«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Неопластические процессы обладают исключительным разнообразием морфологического и клинического проявления. Исчерпать в классификации все разнообразие картин опухолевого роста чрезвычайно трудно.
Одной из важных сторон классификации является номенклатура (терминология, обозначение) опухолей. В номенклатуре опухолей отражено их тканевое происхождение: суффикс «ома» (древнегреческий термин онкома — опухоль) присоединяется к корням слов, обозначающих ту или иную ткань. Так, опухоль из хряща называется хондромой, опухоль из жировой ткани — липомой, из мышечной — миомой, в частности из гладких мышц — лейомиомой, из поперечнополосатых — рабдомиомой и т. д.
То же относится и к опухолям нервной ткани, среди которых различают, например, ганглионевромы, невромы, глиомы, а среди последних — ряд разновидностей (астроцитомы, астробластомы и т. д.).
Некоторые опухоли сохраняют особые, исторически закрепившиеся за ними названия. Так, злокачественная опухоль из соединительной ткани называется саркомой, потому что на разрезе ее ткань напоминает рыбье мясо (по гречески Sarkos — мясо). Злокачественная эпителиома носит название «рак», вероятно, в связи с тем, что первые наблюдения древних врачей относились к раку молочной железы или кожи, прорастающему в окружающие ткани тяжами, напоминающими клешни рака. Во многих странах по примеру Франции термин «рак» относится ко всем злокачественным опухолям независимо от их тканевого происхождения и строения. В СССР и ряде других стран раком принято называть лишь злокачественные эпителиальные опухоли.
Современная классификация опухолей исходит из двух принципов — клинического и морфологического. Оба принципа тесно переплетаются, поскольку исходя из морфологической картины опухоли обычно выводятся те или иные заключения клинического порядка, а то или иное клиническое течение опухоли нередко позволяет судить об ее строении.
Все опухоли разделяются на доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным относят опухоли самые различные по морфологии, но обладающие одним прогностически благоприятным свойством: они медленно растут и не дают метастазов. Доброкачественные опухоли обладают экспансивным ростом. Они лишь отодвигают, раздвигают или сдавливают окружающие ткани, но не прорастают и не разрушают их. Однако указанные признаки доброкачественности являются в определенной степени относительными и их не следует возводить в правило без исключения.
Так, например, отдельные фибромы носоглоточного пространства, будучи по существу доброкачественными, диффузно инфильтрируют окружающие ткани и могут рецидивировать, также могут рецидивировать липомы средостения. Некоторые доброкачественные опухоли могут вызывать серьезные нарушения, даже угрожающие жизни, если они располагаются в жизненно важных органах, например доброкачественные опухоли центральной нервной системы. С другой стороны, существуют клинически злокачественные опухоли, например метастазирующие аденомы щитовидной железы, которые, однако, имеют совершенно доброкачественное гистологическое строение.
Злокачественные опухоли отличаются, как правило, быстрым прогрессирующим ростом. Они дают метастазы, инфильтрируют, прорастают и разрушают окружающие ткани. Среди заведомо злокачественных новообразований одни более, другие менее злокачественны.
С клинической точки зрения в классификации злокачественных опухолей особое внимание уделяется степени распространенности заболевания, что выражается в делении опухолевого процесса на стадии. Распространенность заболевания можно рассматривать как комплекс, состоящий из трех компонентов: во-первых, первичной опухоли, во-вторых, состояния регионарных лимфатических узлов и, в-третьих, отдаленных метастазов. Состояние опухолевого процесса в пределах каждого компонента может в значительной степени варьировать в зависимости от локализации опухоли, ее биологических свойств, давности заболевания и т. д.
Суммарная характеристика состояния всех трех компонентов, учитывающая особенности процесса в пределах каждого из них, дает представление о стадии заболевания. Таким образом, под стадией заболевания следует понимать видимое распространение заболевания, устанавливаемое при клиническом обследовании больного. Максимально точное, объективное определение распространенности заболевания (т. е. стадии) необходимо клиницисту для решения основной задачи — составить суждение о прогнозе и выбрать наиболее эффективный метод лечения.
С морфологической точки зрения также различают доброкачественные (зрелые) и злокачественные (незрелые) опухоли. Морфологическим критерием доброкачественности или злокачественности опухоли является характер роста. От истинных опухолей следует отличать псевдоопухолевые процессы. К ним относятся дисгормональные гиперплазии в виде узловатых, ограниченных разрастаний в различных органах, вызванных гормональными влияниями, в особенности половыми и гипофизарными гормонами. Примером подобных разрастаний могут быть случаи фиброаденом молочной железы, миомы матки, эндометриозы, некоторые аденомы щитовидной железы, аденомы (миомы) предстательной железы.
Многие неправильности развития — зародышевые неправильности соотношения тканей (гамартии), зародышевые смещения тканей (хористии) и опухолевидные пороки развития, не прогрессирующие в своем развитии (тератомы) — также являются псевдоопухолевыми процессами. Тератомы бывают гистиоидные, состоящие лишь из одной какой-нибудь ткани, органоидные, по строению напоминающие картину того или иного органа (т. е. состоящие уже из нескольких тканей) и организмоидные (эмбриомы), включающие в себя зачатки разнообразных органов.
Следующую группу процессов псевдоопухолевого характера представляют случаи избыточной регенерации с образованием одиночных или множественных узлов (например, кондиломы). Намеченные группы не исчерпывают полностью все псевдоопухолевые процессы, которые в силу ряда формальных признаков относятся к новообразованиям.
Перечисленные выше различные патологические процессы, не являющиеся по своей природе опухолевыми, могут послужить основой для развития истинных опухолей как доброкачественного, так и злокачественного характера, например на основе тератом нередко развиваются тератобластомы и т. д.
Основываясь на принципе принадлежности опухоли к той или иной ткани соответственно основным четырем видам ткани, различают эпителиальные, соединительнотканные опухоли и опухоли из мышечной и нервной тканей. Особо приходится рассматривать пигментные опухоли (меланомы), так как природу клеточных элементов таких опухолей еще нельзя считать вполне установленной. В пределах каждой такой группы патологоанатомическая классификация основывается на морфологическом строении.
Существует большое число разнообразных классификаций опухолей, учитывающих различные их признаки (клинические, морфологические и т. д.), но которые, однако, не являются достаточно полными и удобными в практической работе.
Приводимая ниже классификация опухолей основана на гистологической номенклатуре опухолей человека, составленной Комитетом по номенклатуре опухолей при Международном противораковом союзе. В данном разделе классификации приводятся опухоли, которые могут встретиться в самых различных органах, без специального подразделения по локализации. Они являются общими для определенных тканей и по их морфологической структуре часто невозможно с достаточной точностью судить об области тела или об органе, где такие опухоли возникли. Название опухолей, приводимых в этой классификации, отображает наиболее общее морфологическое строение и, где это возможно, гистогенез их.
Эпителиальные опухоли
Доброкачественные опухоли из эпителия обычно построены по типу ткани того органа, в котором опухоль образовалась, но с некоторыми признаками атипизма, причем степень выраженности последнего может значительно варьировать.
Как видно из схемы классификации, различают несколько общих видов аденом в зависимости от строения паренхимы и развития стромы. Аденома солидного строения обозначается как трабекулярная, построенная из железистых трубочек, называется тубулярной, состоящая из железистых (ацинозных) пузырьков — альвеолярной, из сосочков — сосочковой; могут также существовать различные варианты аденом кистозного строения. Если паренхима аденомы преобладает над стромой, то говорят о простой аденоме; аденома со значительно развитой стромой называется фиброаденомой; аденофиброма — аденома с одинаковым развитием паренхимы и стромы.
В некоторых органах (желудок, кишечник, матка) аденомы могут выбухать над поверхностью слизистой оболочки или свисать в просвет на ножке в виде полипа. Полип выделяется в классификации отдельно ввиду широкого применения этого термина, особенно в практической онкологии. Полип это вырост поверхности слизистой оболочки (но не кожи), обусловленный развитием, например, аденомы, как указывалось выше, реже связанный с истинным опухолевым разрастанием слизистой оболочки. Полип должен быть обязательно охарактеризован гистологически, например аденоматозный (железистый) полип, сосочковый полип и т. д.
Следует подчеркнуть, что, по-видимому, меньшая часть встречающихся в практике полипов имеет истинную опухолевую природу; большая же часть — связана с реактивным разрастанием слизистой оболочки вследствие воспалительных процессов, избыточной регенерации, гиперплазии, особенно на почве гормональных сдвигов, хронических раздражений и т. д. Дифференциальный микроскопический диагноз между опухолевыми и реактивными полипами может представлять большие трудности и часто невозможен.
Под папилломой следует понимать сосочковые разрастания плоского, переходного, цилиндрического эпителия. Здесь так же надо подчеркнуть, что не все папилломы имеют истинно опухолевую природу (см. выше о псевдоопухолевых процессах).
В классификации рака следует указать, что аденокарциномы (железистые раки) в зависимости от строения железистоподобных структур и способности вырабатывать слизь (муцин или псевдомуцин) или коллоид имеют различное строение, отображенное в номенклатуре. Медуллярный рак характеризуется бедно развитой стромой и разрастанием полиморфных незрелых клеток. Солидный рак — форма опухоли, в которой паренхима в виде сплошных клеточных скоплений и строма развиты в одинаковой степени. Скирр характеризуется резким преобладанием стромы над паренхимой, которая располагается в виде отдельных тяжей или клеточных скоплений среди фиброзной ткани. Базалиома исходит из базальных слоев плоского эпителия кожи, является разновидностью плоскоклеточного рака с медленным течением и характерной структурой.
Установление гистогенетической природы ряда раковых опухолей в типичных случаях, как правило, не представляет особого труда. Однако среди раковых опухолей имеется достаточное число случаев, высказаться об эпителиальном характере которых с уверенностью нет возможности, хотя побочные данные говорят как будто об этом. Такой недифференцированный часто «мелкоклеточный» рак можно встретить в любом органе, особенно в железах внутренней секреции, в органах желудочно-кишечного тракта. Такие опухоли заслуживают в полной мере названия цитобластомы, т. е. опухоли из недифференцированных клеток, природу которых точно установить на данном этапе наших знаний не представляется возможным.
Соединительнотканные опухоли
Классификация опухолей из соединительной ткани на основе гистогенетического анализа представляет наибольшие трудности вследствие сложности ее строения, а также морфологического и функционального разнообразия.
Различают несколько разновидностей соединительной ткани. Наименее дифференцированной разновидностью является ретикулярная ткань, которая образует основу кроветворных органов (костный мозг, лимфатические узлы и селезенка). Из ретикулярных клеток этой ткани, согласно унитарной теории кровотворения, развиваются все элементы крови.
Рыхлая неоформленная соединительная ткань более дифференцирована, она сопровождает сосуды, нервы, образует строму органов. Примером такой ткани может служить подкожная соединительная ткань. Важнейшими клеточными элементами неоформленной соединительной ткани являются: фибробласты различной степени зрелости; камбиальные элементы (перициты) — малодифференцированные клетки, расположенные вдоль сосудов; эндотелий сосудов; гистиоциты; жировые клетки. Рыхлая неоформленная соединительная ткань богата так называемым основным (аморфным) веществом, содержащим мукоид.
Плотная оформленная соединительная ткань является высоко-дифференцированной. Она включает в себя соединительную ткань сухожилий, сухожильных влагалищ и слизистых сумок, хрящевую и костную ткань.
Следует подчеркнуть, что развитие всех клеточных элементов соединительной ткани (всех ее разновидностей), а также развитие кровеносных и лимфатических сосудов тесно связано с зародышевой мезенхимой, состоящей из очень недифференцированных свободных и синцитиально связанных клеток.
Опухолевые заболевания ретикулярной (гемопоэтической и лимфоидной) ткани
Рассматривая опухолевые заболевания лимфоидной и кроветворной ткани с позиций унитарной теории кроветворения, X. X. Владос и Н. А. Краевский дают гистогенетическую классификацию, объединяя лейкозы и близкие к ним заболевания (ретикулоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркома, миелома) в единую группу, поскольку есть много оснований полагать, что недифференцированные клетки ретикулярного синцития являются родоначальниками любых опухолевых разрастаний, связанных с кровотворной тканью.
От ретикулозов, имеющих опухолевую природу, следует отличать реактивные разрастания ретикулярной ткани; микроскопическая дифференциальная диагностика между этими процессами, особенно в начальной стадии, может представлять большие трудности.
К генерализованным ретикулозам в настоящее время относят заболевания, которые патологоанатомически характеризуются избыточными разрастаниями недифференцированных ретикулярных клеток как в кровотворных органах, так и за их пределами, причем атипичные ретикулярные клетки и их производные, как правило, не поступают в периферическую кровь или поступают в незначительном количестве, однако возможны и лейкемические формы ретикулозов.
В зависимости от степени полиморфизма клеточных элементов и характера макроскопических проявлений стираются грани между различными формами ретикулозов: генерализованным ретикулозом, ретикулосаркомой и лимфогранулематозом. Различие между генерализованным ретикулозом, лимфогранулематозом и ретикулосаркомой не в принципиальной сущности процесса и не в его гистогенезе (и то и другое новообразование из ретикулярных клеток), а в клиникоанатомическом проявлении заболевания.
При генерализованном ретикулозе процесс более распространен, более равномерно выражен и, следовательно, более системен. Ретикулосаркома по сравнению с генерализованным ретикулозом характеризуется большей регионарностью и большей очевидностью «агрессивного» инфильтрирующего роста.
Между различными ретикулозами существуют все переходы, и, что самое главное, микроскопически уловить принципиальное различие, например, между генерализованным ретикулозом и ретикулосаркомой не удается, так как при том и другом заболевании пролиферируют те же ретикулярные клетки. Несомненная возможность перехода лимфогранулематоза в ретикулосаркому или генерализованный ретикулоз свидетельствует о единстве этих заболеваний.
Термин «лимфосаркома» относится к опухолям, развивающимся из недифференцированных ретикулярных клеток, имеющих сходство с лимфоидными. Таким образом, лимфосаркома является вариантом ретикулосаркомы. В настоящее время термин «лимфосаркома» выходит из употребления и чаще употребляется термин «ретикулосаркома».
Развитие лейкозов также тесно связано генетически с ретикулярными клетками.
Миелома — опухоль гистогенетически того же типа, что ретикулозы и лейкозы, но выделяется отдельно в силу сопутствующих нарушений со стороны обмена веществ.
Опухоли из неоформленной соединительной ткани
Фибромы развиваются из фибробластов. Мягкая фиброма содержит значительно большее количество клеток, чем твердая, в которой преобладают волокнистые структуры. Десмоид — плотная фиброма в толще передней стенки живота — имеет склонность к инфильтративному росту и озлокачествлению. Ксантофиброма — также не самостоятельная опухоль, а фиброма, в клетках которой откладываются холестериновые соединения.
Миксома — опухоль, богатая слизью (мукоидным веществом, несколько отличающимся от слизи, вырабатываемой слизистой оболочкой кишечника). Обычно миксома является не самостоятельной опухолью, а фибромой, липомой или какой-нибудь другой опухолью, подвергающейся ослизнению.
Гистологический анализ сарком нередко представляет большие трудности. Опухоли, состоящие из круглых, веретенообразных или полиморфных клеток, могут возникать из любой ткани человека, даже из эпителиальной.
При обычных локализациях сарком источник их происхождения надо искать в мышечной ткани (поперечнополосатой и гладкой), в клетках оболочек нервов (в особенности в шванновских клетках), в клетках пигментного или беспигментного невуса кожи и в клетках соединительной ткани любой разновидности. Гистологический анализ сарком необходимо поэтому вести таким образом, чтобы исключить из общей массы так называемых сарком и выделить в особую группу случаи, несоединительнотканная природа которых может быть с достоверностью установлена.
Гистогенетический анализ круглоклеточных сарком представляет наибольшие трудности вследствие отсутствия признаков дифференцировки опухолевых клеток: опухоли подобного строения в полном смысле слова представляют собой «цитобластому», культуру опухолевых клеток, принадлежность которых к определенной ткани установить обычными методами исследования очень трудно. Поэтому еще Фишер-Вазельс предложил обозначать все опухоли, гистологически и гистогенетически неясные, особым термином «цитобластома».
Большие возможности открываются для гистогенетического анализа сарком в связи с применением гистохимических методов исследования и методов культивирования опухолевых клеток.
Опухоли из кровеносных и лимфатических сосудов
Капиллярная, кавернозная и артериальная ангиомы развиваются из кровеносных сосудов. Гломусангиома (опухоль Барре — Массона) — своеобразная сосудистая опухоль из артериовенозных анастомозов, чаще всего кожи. Кистовидная лимфангиома развивается из лимфатических сосудов. Хилангиома развивается из млечных сосудов, чаще в стенке кишки или брыжейки.
Опухоли из сосудов могут также развиваться на почве врожденных неправильностей развития сосудов — телеангиэктазий и лимфоэктазий и некоторых видов родимых пятен, образующихся при избыточном развитии сосудов более крупного калибра.
Ангиосаркома — исходит как из эндотелия, так и из перителия клеток адвентиции сосудов, самая незрелая из сосудистых опухолей. Перителиома — разновидность незрелой сосудистой опухоли из так называемого перителия.
Гемангиоэндотелиома и лимфангиоэндотелиома — злокачественные опухоли из эндотелия соответствующих сосудов.
Миома — мышечная опухоль, развивающаяся из гладкой или поперечнополосатой мускулатуры. Различают следующие виды зрелых миом: лейомиома — развивается из гладкой мускулатуры; рабдомиома — развивается из поперечнополосатой мускулатуры, чаще всего на почве порочного формирования тканей (например, рабдомиома яичка, почек); рабдомиобластома (миома из миобластов, или опухоль И. А. Абрикосова) — развивается в произвольной мускулатуре из миобластов на различных этапах их развития, возникает на почве дефектов развития или образуется в связи с процессами регенерации.
Фибромиома и аденомиома являются разновидностями лейомиом; в первой опухоли, кроме мышечных элементов, имеется значительное развитие зрелой соединительной ткани, во второй — появляются полости, выстланные железистым эпителием.
Миосаркома — опухоль из незрелой мышечной ткани, гладкой (лейомиосаркома) или поперечнополосатой (рабдомиосаркома). Миосаркомы могут быть настолько полиморфны, что установить принадлежность их к мускулатуре не представляется возможным.
В данной классификации приведены важнейшие опухоли нервной системы.
Опухоли из пигментной ткани
Так как природа клеток, вырабатывающих меланин, еще не вполне установлена (некоторые относят их к соединительнотканным клеткам, другие — к эпителиальным, третьи — к клеткам нервной ткани), то и пигментные опухоли приходится рассматривать особо.
Родимые пигментные пятна кожи (naevus pigmentosus), представляющие собой узелковые скопления пигментных клеток, не имеют характера истинных опухолей, а являются пороками развития кожного покрова.
Злокачественная меланома чаще всего исходит из родимых пятен кожи, а также из пигментированной кожи в области ануса, некоторых слизистых оболочек, пигментного слоя сетчатки и сосудистой оболочки глаза, мозговых оболочек. Может быть пигментной и беспигментной.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
