«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
ФИБРОМАТОЗЫ (псевдоопухолевые поражения). Этот термин применяют к большой группе процессов, сопровождающихся диффузной пролиферацией фибробластов и образованием коллагеновых волокон по ходу фасций, апоневрозов и других соединительнотканных образований. Природа фиброматозов неясна. Предполагают, что они представляют собой в ряде случаев диспластический процесс или в их основе лежат пороки развития.
Ладонный фиброматоз (контрактура Дипюитрена) чаще всего поражает IV—V пальцы кисти. При макроскопическом исследовании пораженный апоневроз представляет собой плотный фиброзный тяж с узловатыми утолщениями. Микроскопически определяется очаговая пролиферация клеток апоневроза с образованием коллагеновых волокон. Возможно множественное поражение ладонного и подошвенного апоневроза.
Подошвенный фиброматоз. Доброкачественное, узловое, инфильтративное фиброзное поражение различной степени клеточности, развивающееся в подошвенном апоневрозе и приводящее к контрактуре пальцев стопы. Встречается в основном у взрослых. Иногда встречается множественное поражение кисти и стопы одновременно.
Фиброматоз полового члена (болезнь Пейрони). Проявляется в виде инфильтративного, фиброзного процесса, поражающего фасциальные структуры и фиброзную перегородку кавернозных тел и губчатого тела полового члена. Заболевание встречается в основном между 40 и 65 годами и довольно часто сочетается с ладонным и подошвенным фиброматозом. Иногда наблюдается вторичная оссификация.
Фиброматоз шеи — доброкачественный, плохо ограниченный фиброзный процесс неизвестной этиологии, развивающийся в кивательной мышце. Встречается у новорожденных и маленьких детей. Рубцевание может приводить к различной степени кривошеи. Наблюдаются двусторонние поражения.
Лучевой фиброматоз. Развивается в коже и подкожной клетчатке; спустя длительный срок после облучения. Характеризуется резким уплотнением и утолщением тканей, выраженным склерозом. Частое присутствие уродливых фибробластов может дать повод к ошибочной диагностике злокачественной опухоли. Дифференциальный диагноз с редкой формой послелучевой фибросаркомы представляется очень трудным.
Келоид — очаговый пролиферат фибробластического происхождения, возникающий на месте травмы, рубца (чаще всего ожога), редко спонтанно. Макроскопически келоид представляет собой плотное, розоватого цвета, приподнятое над поверхностью кожи образование, тесно сказанное с дермой. Микроскопически представляет собой малоклеточное фиброзное образование, характеризующееся хорошо различимыми переплетениями, широкими пучками гомогенного, ацидофильного коллагена. В отличие от гипертрофического рубца, который не содержит характерных толстых, блестящих коллагеновых пучков, келоид характеризуется тенденцией к рецидивированию.
Нодулярный фасциит (псевдосаркоматозный фиброматоз). Доброкачественный, скорее всего, реактивный фибробластический процесс, проявляющийся как солитарный узел, исходящий из поверхностной фасции и распространяющийся в подкожную жировую клетчатку или, реже, в мышцы. Представляет известные трудности в дифференциальной диагностике с саркомой, прежде всего вследствие своей клеточности, митотической активности и сравнительно быстрого роста. Нодулярный фасцит наиболее часто встречается на верхних конечностях, туловище и шее у молодых больных.
Ювенильная апоневротическая фиброма. Редко встречающийся инфильтративный, фиброзный процесс, поражающий в основном мышцы и подкожную клетчатку ладонной поверхности кисти. Наблюдается исключительно у детей, подростков и очень редко в юношеском возрасте. Характерным для этого вида фиброматозов является наличие коллагена в сочетании с участками кальцификации и хондроидной метаплазии. После иссечения могут возникать рецидивы.
Фиброматоз средостения и забрюшинной клетчатки. Процесс характеризуется диффузным разрастанием плотной волокнистой ткани, инфильтрирующей и обволакивающей окружающие органы. Характерны повторные рецидивы после радикального хирургического иссечения.
Врожденный генерализованный фиброматоз. Исключительно редко встречающееся фибробластическое разрастание, возникающее одновременно в нескольких местах у новорожденных или в течение первого года жизни. При широком вовлечении в процесс внутренних органов возможны смертельные исходы. Описаны семейные случаи.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
