«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
ФИБРОСАРКОМА. Злокачественная опухоль, возникающая из незрелой волокнистой соединительной ткани. Фибросаркома является одной из наиболее часто встречающихся злокачественных опухолей мягких тканей, составляя от 15 до 25% по отношению ко всем формам.
Фибросаркомы встречаются в любом возрасте, но чаще всего у людей в возрасте 30—40 лет. Женщины заболевают несколько чаще мужчин. Излюбленной локализацией фибросарком являются мягкие ткани конечностей (бедро и плечевой пояс) и туловища, но опухоли могут развиться и в других частях тела. Как правило, они располагаются в толще мышечного массива, развиваясь из межмышечных соединительнотканных прослоек.
Патологическая анатомия. Макроскопически опухоли выглядят хорошо очерченными, хотя и не имеют истинной капсулы. Иногда инфильтративный рост опухоли виден невооруженным глазом. Консистенция опухоли плотная, на разрезе волокнистого вида, бело-розового или слегка желтоватого цвета. Иногда встречаются очаги некрозов и кровоизлияний.
Микроскопическое строение: фибросаркомы состоят кз переплетающихся пучков незрелых фибробластов веретенообразной формы, часто формирующих ритмические структуры. Ядра клеток удлиненные, полиморфные, с разной степенью гиперхромии и числом митозов. Клетки располагаются вдоль широких коллагеновых пучков. Соотношение между волокнистыми и клеточными элементами, а также степень анаплазии клеток дали основание разделить все фибросаркомы на два типа — дифференцированные и недифференцированные формы. В ряде случаев низкодифференцированные формы фибросарком могут подвергаться ослизнению и тогда следует говорить о фибромиксосаркоме.
В последние годы выделена еще одна группа фибробластических опухолей, так называемый фиброматоз (см. выше). Фиброматозы как одна из форм. неопластического процесса являются как бы пограничными между доброкачественными фибромами и дифференцированными фибросаркомами.
Клиника и диагностика. Клинически не отличается от других форм сарком мягких тканей (см. клиническую диагностику). Наиболее важным отличительным клиническим признаком фибросаркомы является чрезвычайно редкое поражение кожи. Дифференцированные фибросаркомы отличаются сравнительно медленным развитием, метастазов не наблюдается. Для низкодифференцированных форм характерен более быстрый, прогрессирующий рост, а в ряде случаев смена медленного роста на быстрый (после травмы или нерадикальной операции). Рецидивы после иссечения наблюдаются у 50% больных как при дифференцированных, так и низкодифференцированных формах. Частота метастазирования определяется только низкодифференцированными формами.
Метастазы в регионарных лимфатических узлах встречаются редко (6—8%), гематогенные метастазы (преимущественно в легкие) обнаруживаются реже, чем при других формах злокачественных опухолей мягких тканей (16—20%).
Учитывая неспецифичность клинико-рентгенологических симптомов, окончательный диагноз можно поставить только после микроскопического изучения опухоли.
Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественными опухолями мягких тканей, другими злокачественными новообразованиями мягких тканей, а также метастазами злокачественных опухолей в мягкие ткани; хроническими специфическими и неспецифическими воспалительными процессами; постравматическими изменениями в мягких тканях (оссифицирующий миозит, гематома и т. д.).
Лечение. Основным методом лечения фибросарком является хирургическое иссечение опухоли по принципам удаления сарком мягких тканей. Показания к ампутации определяются анатомическим расположением опухоли и степенью ее распространения, т. е. невозможностью осуществить радикальное иссечение в полном объеме. При быстрорастущих опухолях возможна предоперационная телегамма-терапия (от 5000 до 8000 рад) с целью снижения биологической активности опухолевых элементов. В плане послеоперационной лучевой терапии несомненные преимущества имеет метод внутритканевой радиотерапии. При лечении местнораспространенных форм фибросарком мягких тканей паллиативный эффект может быть получен при лучевой терапии (телегамматерапия через решетку в дозе 8000—12 000 рад). При диссеминированных формах низкодифференцированных фибросарком в ряде случаев временный паллиативный эффект наблюдается при применении сарколизина.
Прогноз по сравнению с другими формами сарком мягких тканей боле благоприятный. При низкодифференцированных формах фибросарком 5-летние отдаленные результаты составляют 70%, 10-летние — 40%.