«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ НЕВРИНОМА (злокачественная неврилеммома, злокачественная шваннома, нейрогенная саркома). Злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения, развивающаяся из элементов шванновской оболочки периферических нервов. Встречается относительно редко, около 7% всех случаев сарком мягких тканей. Наблюдается преимущественно у людей среднего возраста, несколько чаще у мужчин. Излюбленной локализацией злокачественных неврином являются конечности (бедро, голень, предплечье). Наблюдаются они также на шее и голове, однако по сравнению со зрелым аналогом значительно реже.
Патологическая анатомия. Макроскопически опухоли выглядят ограниченными, инкапсулированными, нередко имеют крупнобугристую поверхность. В тех случаях, когда они исходят из крупного нервного ствола, последний выглядит веретенообразно утолщенным и отделить его от опухоли не представляется возможным. На разрезе ткань опухоли желтовато-белая или серая, блестящая, более или менее волокнистая, иногда желатинообразная. При низкодифференцированных формах волокнистость отсутствует и опухоль имеет характерный вид «рыбьего мяса».
Микроскопически злокачественные невриномы состоят из клеток удлиненной формы с вытянутыми ядрами. Клетки располагаются пучками в разных направлениях. Ядра гиперхромные, полиморфные, содержат митозы. Степень волокнистости и количество клеток, их полиморфизм и анаплазия варьируют. Злокачественные невриномы, как и фибросаркомы, принято различать по степени зрелости в зависимости от соотношения клеточных и волокнистых элементов.
Клиника и диагностика. Клиника неспецифична. Болевой симптом отмечается примерно в половине наблюдений. Темп роста опухоли довольно медленный. Выявляется определенная связь степени дифференцировки опухоли и темпа ее роста. Медленный темп развития более характерен для дифференцированных форм. При поверхностном расположении опухоли может наблюдаться поражение кожи вплоть до ее изъязвления. В большинстве случаев опухоли имеют плотную или плотно-эластическую консистенцию, четко отграничены, гладкие, диаметр их редко превышает 12—15 см. Несмотря на гистогенетическую связь этих опухолей с периферическими нервами, неврологические расстройства нечасты. Последние могут возникать при локализации опухоли в толще крупных нервных стволов.
При рентгенологическом исследовании могут выявляться симптомы вторичного поражения кости или тень опухоли с наличием известковых включений. Правильная дифференциальная диагностика возможна только путем цитологического или морфологического изучения опухоли. Рецидивы после иссечения возникают у 75% больных. Лимфогенные (регионарные) метастазы наблюдаются у 3—4% больных, а гематогенные— у 12—15%.
Дифференциальный диагноз проводят так же, как при других формах злокачественных опухолей мягких тканей. Лечение хирургическое, по принципам лечения сарком мягких тканей. Лучевые и лекарственные методы при злокачественных невриномах практически неэффективны. Прогноз. Относительно благоприятный. 5-летние отдаленные результаты наблюдаются у 80% больных, а 10-летние — у 60—65%.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ НЕЙРОФИБРОМА (периневральная фибросаркома). Злокачественная опухоль периферических нервов мезодермального происхождения, т. е. развивающаяся из соединительнотканных оболочек нерва. Встречается редко. Морфологически эти опухоли чрезвычайно трудно отличить от классических фибросарком. Наиболее часто наблюдается как результат озлокачествления одной из нейрофибром при болезни Реклингаузена (до 10%).
Клиническая картина неспецифична. Опорными пунктами в правильной диагностике могут служить межмышечное расположение опухоли, локализация на сгибательных поверхностях конечностей, связь с крупным нервом и очень плотная хрящевая консистенция опухоли. Правильный дооперационный диагноз может быть поставлен только при наличии признаков болезни Реклингаузена. Лечение и прогноз см. Злокачественная невринома.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
