«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Меланобластома является основной первичной опухолью сосудистого тракта. Встречается преимущественно в возрасте 50—70 лет как одностороннее заболевание. Гистологически различают 3 основных типа: веретеноклеточную, эпителиоидноклеточную и смешанную меланобластомы. Наиболее злокачественная из них — эпителиоидноклеточная, при которой смертность достигает 70—80%, в то время как при более доброкачественной форме, веретеноклеточной, — всего 10—30%. Для меланобластом сосудистой оболочки глаза характерен преимущественно гематогенный путь метастазирования, причем наиболее часто поражается печень. Чаще всего меланобластома исходит из хориоидеи. Поражение хориоидеи отмечается в 85%, цилиарного тела — в 9%, радужки — в 6% случаев.
МЕЛАНОБЛАСТОМА РАДУЖНОЙ ОБОЛОЧКИ. Наблюдается в виде двух основных форм — узловой и плоскостной. В большинстве своем они пигментированы. Преобладает веретеноклеточное строение опухоли. Рост очень медленный и длится годами. По мере роста опухоль может захватить на значительном протяжении радужную оболочку, заполнить переднюю камеру, вовлечь в процесс цилиарное тело. Прогноз для жизни гораздо более благоприятен, чем при меланобластомах хориоидеи и цилиарного тела. Метастазы очень редки.
К группе меланобластом с особым течением относят иридоцилиарную форму как разновидность плоскостной. Для нее характерен циркулярный рост с одновременным поражением цилиарного тела, радужки и угла передней камеры по всему его протяжению. В клиническом течении отмечается раннее повышение внутриглазного давления, прогрессирующее изменение цвета и стушеванность рисунка радужки, раннее прорастание за пределы глазного яблока. Прогноз всегда очень серьезен, возможны генерализация опухолевого процесса и летальный исход.
Лечение. При отграниченных компактных опухолях радужной оболочки показано локальное хирургическое удаление — иридэктомия или иридоциклэктомия, если опухоль проросла в корень радужки или цилиарное тело, при выборе метода операций чрезвычайно важно определение границ опухоли. Для этой цели используют биомикро-, гонио- и диафаноскопию. При плоскостных, диффузных опухолях радужки с циркулярным вовлечением в процесс угла передней камеры, при иридоцилиарной форме показана энуклеация глазного яблока.
МЕЛАНОБЛАСТОМА ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА. Вначале опухоль не дает никаких симптомов. По мере увеличения ее размера на первый план выступают изменения, связанные с воздействием на прилежащие отделы глаза: застойная инъекция передних цилиарных сосудов на ограниченном участке соответственно расположению опухоли; контактное помутнение хрусталика, его деформация, а иногда смещение. В ряде случаев наблюдается раннее прорастание опухоли в корень радужной оболочки.
Диагностика. Ценные сведения дают гониоскопия и диафаноскопия. При транссклеральном просвечивании, когда диафаноскоп заводится максимально в область конъюнктивального свода, на стороне, противоположной расположению опухоли, удается четко определить ее контур и границы.
Лечение. Энуклеация глазного яблока. Лишь в редких случаях при ограниченном узле опухоли возможно локальное ее иссечение.
МЕЛАНОБЛАСТОМА СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ (хориоидеи). Наиболее частая форма роста узловая, более редкая — плоскостная. При узловой форме опухоль приобретает округлые очертания с четкими границами, нередко в форме гриба. В зависимости от содержания пигмента опухоль выглядит темно- или светло-коричневой, а иногда и розовой, лишенной пигмента. Плоскостная меланобластома растет диффузно в толще хориоидеи, распространяясь на большом протяжении глазного дна. Особенностью роста этой формы является ранний выход за пределы глазного яблока, иногда с формированием массивных экстрабульбарных узлов, что нередко ошибочно трактуется как первичная опухоль орбиты. Первые клинические проявления опухоли зависят от места локализации ее в хориоидее. Если меланобластома расположена за пределами желтого пятна, течение ее длительное время бессимптомное. В процессе прогрессивного роста опухоли развиваются дистрофические изменения, которые влияют на клиническую картину заболевания.
Различают 4 стадии развития меланобластомы хориоидеи: 1) стадия спокойного глаза; 2) стадия развития осложнений (глаукомы или воспалительного процесса); 3) стадия прорастания опухоли за пределы глаза; 4) стадия генерализации процесса с развитием отдаленных метастазов.
Диагностика. Постановка диагноза меланобластом хориоидеи нередко вызывает большие затруднения. Опухоль в начальной стадии развития следует дифференцировать с невусом, хориоретинитом, экссудативным ретинитом Коатца, ограниченными субретинальными кровоизлияниями, дисковидной дегенерацией желтого пятна. Крайне трудна бывает диагностика при длительном нахождении опухоли в глазу и развитии вторичных изменений в тканях глаза — отслойки сетчатки, кровоизлияний в стекловидное тело, вторичной глаукомы. К группе меланобластом с особым течением относят некротическую меланобластому. Быстро развивающийся тотальный некроз опухоли дает картину острого тяжелого приступа глаукомы, сочетающегося с симптомами воспаления увеального тракта глаза.
Для распознавания заболевания, помимо офтальмоскопии, необходима биомикроофтальмоскопия с помощью щелевой лампы, которая помогает выявить даже небольшую элевацию очага, составить впечатление о плотности ткани, а при обширной отслойке сетчатки — обнаружить под ней узел опухоли.
Диафаноскопия (просвечивание глазного яблока с помощью специальной лампы) наиболее ценна при локализации опухоли в передней половине глазного яблока. При положении лампы диафаноскопа в зоне опухоли свечение зрачка отсутствует, а при подсвечивании из контрапункта на склере выявляется тень, соответствующая контурам опухоли.
Радиоизотопный метод исследования с помощью Р32 способствует уточнению диагноза злокачественной опухоли. Наиболее эффективен метод в тех случаях, когда имеется возможность относительно плотно подвести счетчик к исследуемому очагу. К опухолям заднего отрезка глаза необходим трансконъюнктивальный подход. Ультразвуковая диагностика оказывает большую помощь в распознавании опухоли при непрозрачных оптических средах. Диагностические возможности указанных методов значительно расширяются при комплексном их использовании.
Лечение. Основой метод лечения — энуклеация глазного яблока, а при наличии признаков прорастания опухоли в орбиту экзентерация орбиты. В послеоперационном периоде проводят глубокую рентгенотерапию. В последние годы применяют более перспективный метод лучевой терапии — обкалывание культи коллоидным раствором радиоактивного золота Au198 общей активностью 5—7 мкюри. Преимущества метода состоят в том, что в мягких тканях орбиты удается сосредоточить большие дозы излучения и резко уменьшить лучевую нагрузку на веки.
У больных сохраняется рост ресниц, не развиваются атрофия кожи век и ксероз конъюнктивы, сохраняются хорошие условия для ношения протеза. В комплексе с хирургическим и лучевым лечением при меланобластомах II—III стадии применяют химиотерапию (ТиоТЭФ, сарколизин). При небольших ограниченных опухолях размером не более 3—4 диаметров диска зрительного нерва и выстоянием до 1—1,5 мм возможна фотокоагуляция опухоли. Предпринимаются попытки лечения небольших и плоских опухолей с помощью бета-аппликаторов, подшиваемых к склере.
Прогноз серьезный. Зависит от стадии заболевания, клеточного строения опухоли. Отягощает прогноз заболевания прорастание опухоли в эмиссарии, сосуды и за пределы глазного яблока. Метастазы большей частью развиваются в первые 3—5 лет после операции, но возможно их появление и в гораздо более поздние сроки.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
