Распознавание первичных диффузных опухолей мягких мозговых оболочек составляет трудную задачу. С патоморфологической точки зрения речь идет о совместном участии в патологическом процессе мягкой и паутинной оболочек как единого целого. Этого рода опухоли разнообразны по своей природе, но чаще всего встречаются эндотелиомы (менингиомы, по Кушингу), саркомы и другие; карциноматоз оболочек всегда вторичного происхождения.
Эндотелиомы наблюдаются обычно в виде множественных узелков, реже в форме диффузного эндотелиоматоза оболочек — разлитого распространения опухолевых масс по мягким мозговым оболочкам (Л. И. Смирнов). Хотя опухоль обычно не врастает в паренхиму мозга, но проникает в глубину мозговой ткани по ходу пиальных сосудов.
Этим объясняется тот факт, что при диффузном эндотелиоматозе оболочек, помимо менингеальных явлений и изменений спинномозговой жидкости, возможны очаговые симптомы, главным образом в форме эпилептических джексоновских припадков, но наблюдаются также и незначительные симптомья выпадения. В случае вовлечения в процесс корешков черепных нервов могут иметь место нарушения их функций, в том числе и зрительных нервов.
В то время как эндотелиоматоз мозговых оболочек является по своей природе доброкачественным и течение его весьма продолжительно, диффузный саркоматоз рассматривается некоторыми как «злокачественно перерожденная» эндотелиома или менингобластома (Русси и Корнель); он может быть метастатическим, но обычно бывает первичным. Исключительно метастатическим является разлитой карциноматоз мягких мозговых оболочек, нередко комбинирующийся с опухолевыми узлами в веществе мозга. При этом распространение процесса может быть весьма значительным, что доказывается тщательными гистопатологическими исследованиями И. П. Бабчиной.
Больная П., 36 лет, поступила в больницу 20/XI 1954 г. с жалобами на головную боль, периодически резко усиливающуюся и сопровождающуюся рвотой. Больна с сентября прошлого года после охлаждения. С начала года появились пароксизмальные состояния типа малых эпилептических припадков, во время которых больная роняла предметы из рук, не отвечала на вопросы, не реагировала на окружающее. Весной стали наблюдаться большие припадки, сопровождающиеся общим возбуждением; было отмечено дрожание правой руки. Летом состояние улучшилось, но в сентябре ухудшилось вновь. Больная имела контакт с больными открытыми формами туберкулеза.
Обьективно: Общее состояние вполне удовлетворительное. Черепномозговая иннервация не нарушена. Глазное дно и поле зрения без изменений. Оболочечные симптомы отсутствуют. Двигательных, чувствительных и рефлекторных расстройств не наблюдается. Рентгенограмма черепа без изменений. Спинномозговая жидкость прозрачная, бесцветная; белка — 0,16%о, цитоз — 79/3, содержание сахара — 50 мг%; опухолевых клеток не обнаружено.
В дальнейшем имело место медленное неуклонно прогрессирующее ухудшение. С начала декабря учащаются рвоты и головные боли, намечается легкое повышение сухожильных рефлексов слева и сглаженность левой носо-губной складки. 7/ХII припадок с потерей сознания; перед тем испытывала затруднение речи, не могла вспомнить название предметов, ощущала парестезии в правой руке (чтобы прекратить это ощущение, больная ее кусала). На следующий день появились оболочечныс симптомы: ригидность затылочных мыищ, симптом Кернига.
К этому времени в спинномозговой жидкости белка — 0,2%о, цитоз — 101/3 (лимфоциты), В ближайшее время быстро нарастали менингеальные симптомы и изменения в ликворе: повышение содержания белка до 0,99%о, форменных элементов — 166/3, количество же сахара упало до 25 мг%. С начала января 1955 г. участились рвоты, с трудом принимала пищу. Рефлекторный левосторонний гемисиндром, парестезии в левой руке. Резко выраженные менингеальные симптомы. Понижение зрения. На глазном дне отмечена нечеткость границ сосков зрительных нервов, расширение вен.
Состояние быстро ухудшалось, по ночам больная возбуждена, стонет от головных болей. Нарастает общая слабость, адинамия; периодически возникают состояния спутанного сознания, больная стремится уйти, от кого-то обороняется, иногда рвет белье. Последний анализ спинномозговой жидкости: белка — 2,96%о, цитоз — 1016/3 с преобладанием лимфоцитов; сахара — 13,5 мг%. Острота зрения правого глаза — 0,1, левого — 0,05. Офтальмологический диагноз: ретробульбарный неврит. Температура нормальная. В. крови лейкоцитоз — 3880 (нейтрофилов 61%). РОЭ — 14 мм в час. 22/I 1955 г. появились бульбарные симптомы, сознание неясное, часто бредит. Менингеальные симптомы резко выражены, арефлексия конечностей. На следующий день больная умерла при явлениях расстройства дыхания и сердечной деятельности.
Клинический диагноз: Диффузное опухолевое поражение мозговых оболочек (?) Секция: Опухоль мягких мозговых оболочек выпуклой поверхности, основания мозга и зрительных нервов с очаговой инфильтрацией их. По ходу сосудов опухоль распространяется внутрь борозд и прорастает зрительные нервы по периневральным пространствам. Диаметр правого зрительного нерва 0,5, левого — 0,9 см. Извилины мозга сглажены; набухание мозга; расширение боковых желудочков. Гистологически — арахноидэндотелиосаркома.
Распознавание опухоли оболочек в этом случае было связано с большими затруднениями. За время двухмесячного наблюдения за больной представление о характере процесса значительно менялось в связи с теми изменениями в течении, развитии и симптоматологии, которые составляли характерную черту заболевания. Вначале, учитывая анамнестические сведения, можно было думать об опухоли мозга, возможно височной доли (малые эпилептические припадки). Несколько позже, с появлением рефлекторного гемипареза с речевой и чувствительной аурой в виде парестезии в правой руке, более вероятной казалась локализация процесса в сенсо-моторной области левого полушария. В дальнейшем, в связи с нарастанием изменений спинномозговой жидкости и появлением менингеальньгх симптомов, становилось все более очевидным, что речь идет не о паренхиматозном церебральном, а скорее об оболочечном процессе, и тогда естественным казалось предположение о наличии хронического серозного менингита выпуклой поверхности мозга.
Однако неуклонно и быстро прогрессирующее ухудшение в состоянии больной, нарастание цнтоза и белка в спинномозговой жидкости, усиление менингеальньгх симптомов заставляли отказаться и от этой мысли, тем более, что температура и кровь оставались совершенно нормальными. Затем неожиданно появляются глазные симптомы: понижается зрение, быстро падающее без сколько-нибудь существенных изменений глазного дна, в том числе застойных сосков (офтальмологический диагноз — ретробульбарный неврит). Одновременно с этим появляются выраженные психотические расстройства. Количество лимфоцитов в спинномозговой жидкости к этому моменту достигает уже 1016/3, а содержание сахара снижается до 13 мг%. Эти последние проявления болезни — ретробульбарный неврит, нарушения психики, огромный цитоз в ликворе — еще более усложнили клиническую картину и затрудняли окончательную диагностику.
Таким образом, заболевание в данном случае характеризовалось, в основном, следующими чертами. Продолжительность более года, начало с церебральных (не менингеальных) симптомов, в том числе эпилептических припадков, хронически прогрессирующее течение; в более поздний период — выраженные менингеальные симптомы и соответствующие изменения спинномозговой жидкости с неуклонно нарастающим лимфоцитозом, резкое понижение зрения, значительные расстройства психики. Следовательно, поражение оболочек казалось несомненным; становилось очевидным также, что это не воспалительный процесс.
Наличие с самого начала болезни корковых симптомов раздражения, сопровождающихся общемозговыми явлениями, а затем психических нарушений заставляло более всего склоняться в пользу диффузного опухолевого заболевания оболочек. Однако оставалось неясным происхождение «ретробульбарного неврита»; только посмертное исследование, показавшее переход опухолевого процесса на оболочки и вещество зрительных нервов, сделало понятным быстро развившееся тяжелое поражение зрения.
Опухолевое заболевание, тем более эндотелиома интракраниальных отрезков зрительных нервов (диаметр левого зрительного нерва был в два раза больше нормы, острота зрения 0,05) встречается редко; это придавало всему
синдрому в терминальном периоде особый отпечаток, еще более затрудняя окончательное заключение.
Несмотря на то, что предположительный диагноз в этом случае оказался правильным, однако в этом удалось убедиться только в самом конце заболевания. Описанное наблюдение показывает, насколько трудным может быть распознавание первичных инфильтрирующих опухолей мозговых оболочек.
Больная З., 49 лет, доставлена в больницу 21/I 1958 г. с: диагнозом «менингит(?)». Головные боли отмечает около 3 лет после ушиба головы при падении, но усилились они, сопровождаясь рвотой, в течение последней недели. Лежит на правом боку, перемена положения усиливает боль, преимущественно в затылке. При вставании испытывает головокружение. Месяц назад перенесла грипп с температурой и герпесом на губах. Болела язвой желудка.
Объективно: Состояние удовлетворительное, температура нормальная, пульс 78 в минуту, артериальное давление 120/70 мм Hg. Менингеальные симптомы отсутствуют. Черепномозговая иннервация без изменений. Начальный застойный сосок зрительного нерва левого глаза. Глубокие рефлексы на руках и ногах равномерно живые. Парезов, расстройств чувствительности и координации нет.
Спинномозговая жидкость: давление резко повышено, белка — 0,99%о, цитоз — 480/3 (лимфоциты). Краниограмма без изменений. Со стороны внутренних органов отклонений не обнаружено. Несколько вынужденное положение головы — повернута вправо. Наблюдаются короткие приступы резких головных болей, общих и местных — в затылочной области, отдающих в шею, между лопатками. Они сопровождаются выраженной вегетативной реакцией: покраснением лица, чувством жара, профузным потоотделением, повышенной жаждой. В дальнейшем приступы учащались, сопровождаясь изменением сознания, непроизвольным мочеиспусканием, иногда общим двигательным возбуждением.
На 10-й день появилась слабость в правой кисти и в меньшей степени в левой; сухожильные рефлексы на руках были оживлены. Парезы быстро нарастали одновременно с ухудшением общего состояния, усилением и учащением гипертензионно-гидроцефальных симптомов. О функциональном состоянии ног судить было трудно (больная не вставала), но рефлекторных расстройств не наблюдалось.
Вектрикулопункция переднего рога правого бокового желудочка: прозрачная спинномозговая жидкость вытекала фонтаном, извлечено 30 мл; головные боли прекратились, состояние значительно улучшилось. Клинический диагноз: Опухоль задней черепной ямки (срединной линии). Накануне операции 4/II больная впала в бессознательное состояние и умерла при явлениях паралича дыхания.
Секция: Рак желудка типа скирра, 0,5 см в диаметре. Карциноматоз мягких мозговых оболочек на ограниченном участке задней поверхности мозжечка. Ущемление миндалин мозжечка в большой затылочной дыре. Отек ствола мозга.
Резко выраженные общемозговые симптомы, затылочные боли, наклонность к вынужденному положению головы и головокружению давали достаточно оснований локализовать процесс в задней черепной ямке. Это подтверждалось несколько позже появлением начальных признаков застойного соска левого глаза, хотя какие-либо очаговые (мозжечковые) симптомы отсутствовали. Однако природа процесса оставалась неясной. Вначале наиболее вероятным казалось предположение об ограниченном серозном менингите (арахноидите) задней черепной ямки в связи с имевшимся в анамнезе гриппом, предшествующим данному заболеванию, острым его развитием и высоким лимфоцитозом в ликворе. Но вскоре же стал очевидным опухолевый характер процесса, ввиду быстрого нарастания гипертензионно-гидроцефальных симптомов и появления мозжечковых кризов.
Одновременно наблюдавшаяся наклонность к вынужденному положению головы и яркие вегетативные реакции, сопровождавшие кризы, позволяли допускать опухоль IV желудочка. Это, казалось, подтверждалось появлением парезов сначала одной, а вскоре и другой руки как выражения проводниковых расстройств в связи с возможным давлением опухоли на мозговой ствол; но в полном противоречии с этим стояло отсутствие каких-либо симптомов со стороны ядер черепномозговых нервов, в особенности VIII, VI пары и других. По этой причине, а также в связи с наличием упорных и сильных болей в шейно-затылочной области, не исключалась возможность и краниоспинальной локализации опухоли.
Таким образом, хотя опухолевый процесс в задней черепной ямке (срединной линии) и был очевиден, тем не менее более точный топический диагноз и характер новообразования, в частности отношение его к оболочкам, не были установлены. Следует подчеркнуть, что никаких данных в пользу возможного метастатического характера опухоли не было, и наличие скирра желудка сказалось случайной находкой на секции.
Интерес и значение данного наблюдения заключается в том, что ограниченный карциноматозный менингит задней поверхности мозжечка напоминал картину субтенториальной опухоли срединной линии с присущими ей резкими гилертензионно-гидроцефальными кризами, тяжелым течением и мозжечково-затылочным вклинением, послужившим причиной внезапной смерти больной.
В связи со сказанным возникает вопрос о происхождении проводниковых расстройств в форме нараставшей слабости обеих рук (очевидно, компоненты тетрапареза). При опухолях задней черепной ямки расстройства движений наблюдаются обычно в форме контра- или, реже, гомолатерального гемипареза, но возможно и двусторонней пирамидной недостаточности. Причиной этих расстройств при данных условиях явилось, очевидно, сдавление пирамид ущемленными в большой затылочной дыре миндаликами мозжечка — обстоятельство, с которым приходится считаться при оценке клинической картины субтенториальных опухолей вообще.
Питание при раке
Каким должно быть питание при онкологических заболеваниях? Какие продукты абсолютно противопоказаны при той или иной форме рака?
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
