Ганглионейробластома – злокачественное заболевание, характеризующееся развитием опухоли с нейробластами и ганглиозными клетками, находящимися на разных стадиях развития.
Ганглионейробластома является второй по распространенности среди новообразований симпатической нервной системы.
Данная патология поражает преимущественно детей – пик поражения приходится на возраст от 4 до 10 лет (около 45% случаев).
Ганглионейробластома локализуется чаще всего в забрюшинном пространстве (примерно 50% случаев) и заднем средостении (до 40%) и в головном мозге (10%).
Причины развития
Точные причины возникновения патологии науке пока не известны. Опухолевое образование является переходным этапом между доброкачественной ганглионевромой и злокачественной нейробластомой. Развивается в процессе негативной злокачественной трансформации ганглионевромы.
Стадии
С учетом локализации и распространенности опухолевого процесса различают следующие стадии ганглионейробластомы:
I стадия – опухоль локализована в границах органа, где она сформировалась,
II стадия – опухоль пересекает границы органа поражения, но еще не поражает лимфоузлы,
III стадия – опухолевое образование распространяется на лимфатические узлы обеих сторон позвоночника,
IV стадия – опухоль распространяется в отдаленные органы, формируются метастазы в печени и т.д.
Симптомы ганглионейробластомы
Поражение забрюшинного пространства сопровождается такими симптомами, как потеря веса, анорексия, анемия, лихорадка, повышение потоотделения, хронический понос, артериальная гипертензия, тахикардия.
Поражение средостения характеризуется нарушением дыхания, появлением одышки, кашля, приступами асфиксии. Наблюдается расширение зрачков, опущение верхнего века или развитием энофтальма. Давление опухоли на симпатические грудные узлы приводит к нарушению работы потовых желез.
При локализации ганглионейробластомы в головном мозге развиваются очаговые симптомы, соответствующие зоне поражения. Это может быть нарушение двигательных функций тела разной степени выраженности, ухудшение концентрации внимания, памяти, зрения, слуха, обоняния и др.
При внемозговом расположении опухоли развиваются метастазы в лимфоузлах, костях и отдаленных органах. При локализации в головном мозге новообразование растет, расширяясь в границах тканей мозга.
Развитие ганглионейробластомы любой локализации вызывает ухудшение состояния всех органов и систем организма. Это сопровождается слабостью, похудением, лихорадкой, повышением давления, потливостью, потерей аппетита, болями в костях и т.д.
Диагностика
Для диагностики ганглионейробластомы используются такие инструментальные исследования, как УЗИ, рентгенография, сцинтиграфия, мультиспектральная компьютерная томография брюшных органов, компьютерная томография органов грудной клетки, магнитно-резонансная томография головного мозга.
Диагноз ставится после микроскопического исследования образца опухоли, полученного при биопсии или в процессе хирургической операции.
Варианты лечения
Лечение ганглионейробластомы предполагает хирургическую операцию по иссечению опухолевого образования. В случае распространения новообразования на соседние ткани проводят расширенную операцию. Чаще всего такая операция включает в себя удаление регионарных лимфоузлов и жировой клетчатки. Если полное удаление ганглионейробластомы не представляется возможным, делается ее частичная резекция (паллиативное лечение).
Чаще всего хирургическое лечение ганглионейробластомы сочетается с индивидуально подобранной комбинацией химиопрепаратов. Дозы препаратов и длительность курса назначается в соответствии со степенью распространенности новообразования.
В некоторых случаях (для детей старшего возраста) назначается лучевая терапия. В качестве одного из вида терапии заболевания возможна пересадка костного мозга. После проведения курса лечения необходим строгий контроль за состоянием ребенка и регулярные осмотры невролога.
Прогнозы
Показатель 2-летней выживаемости при данном заболевании составляет около 70%. Для детей в возрасте до 2 лет данный показатель увеличивается до 90%, для лиц, заболевших в более позднем возрасте, снижается до 60%.
Самые благоприятные прогнозы наблюдаются при ганглионейробластоме в заднем средостении (средний показатель 2-летней выживаемости составляет около 80%), самые неблагоприятные – при ганглионейробластоме в забрюшинном пространстве (примерно 60%).
Показатель выживаемости при ганглионейробластоме зависит от стадии болезни. При I и II стадиях выживаемость может равняться 100%, при III-IV стадиях – едва достигает 50%. Вероятность выздоровления к каждом конкретном случае зависит от возможности проведения радикальной операции.
Профилактика
Поскольку точные причины развития ганглионейробластомы науке пока не известны, не разработан и комплекс мер по ее предотвращению. Главным условием увеличения выживаемости является своевременное обнаружение заболевания и адекватное лечение.
Где можно осуществить лечение ганглионейробластомы?
На нашем сайте представлено много зарубежных медицинских учреждений, готовых на высоком уровне оказать качественную медицинскую помощь по лечению ганглионейробластомы. Это могут быть, например, такие клиники, как:
Врачи клиники ордена «Бармхерциге Брудер» в Германии добились высоких результатов в диагностике и лечении онкологических заболеваний различных форм и локализаций. Имеющееся в распоряжении клиники медицинское оборудование позволяет успешно лечить рак легких, желудка, предстательной железы и пр. Перейти на страницу >>
Одним из важных направлений в деятельности австрийской клиники «Деблинг» является лечение многих онкологических заболеваний. В созданном Институте визуализирующей диагностики эффектично используется самое новейшее медицинское оборудование: узи аппараты последнего поколения, цифровой рентген и пр. Перейти на страницу >>
Клинический центр протонной терапии Ринекера в немецком городе Мюнхене стал первым клиническим центром в Европе, ставшим осуществлять регулярное лечение онкологических больных с применением протонной терапии. Центр оснащен самым современным и инновационным медицинским оборудованием. Перейти на страницу >>
Расположенный в США Онкологический центр Johns Hopkins Kimmel Cancer Center осуществляет высокоточную диагностику и эффективное лечение всех видов и форм онкологических заболеваний как у взрослых, так и у детей. Специалисты центра применяют на практике инновационные разработки в области онкологии. Перейти на страницу >>
Клиника «Хелен Шнайдер» в Израиле пользуется известностью, как клиническая база для применения на практике самых новейших достижений медицины. В своей работе по лечению онкологических заболеваний клиника использует только передовое оборудование, а также самые эффективные методики и лекарственные препараты. Перейти на страницу >>
В немецкой клинике «Мария Хильф» считают одним из приоритетных направлений в своей деятельности диагностику и лечение широкого ряда онкологических заболеваний. Техническое оснащение клиники соответствует самым высоким стандартам, в ее распоряжении есть линейные ускорители, гамма-камеры и пр. Перейти на страницу >>
Немецкий Онкологический клинический центр г. Фридрихсхафен предлагает пациентам эффективное лечение широкого диапазона злокачественных новообразований и обладает высоким авторитетом в мировой медицине. Помимо терапии, центр оказывает и услуги высокоточной диагностики различных форм рака. Перейти на страницу >>
Лечение онкологических заболеваний является одним из приоритетных направлений деятельности клиники Хеундэ Пэк в Южной Корее. Медицинское учреждение имеет в своем распоряжении современное оборудование и технику для проведения ранней и высокоточной диагностики рака и его последующей терапии. Перейти на страницу >>
Питание при раке
Каким должно быть питание при онкологических заболеваниях? Какие продукты абсолютно противопоказаны при той или иной форме рака?
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
Ганглионейробластома – злокачественное заболевание, характеризующееся развитием опухоли с нейробластами и ганглиозными клетками, находящимися на разных стадиях развития.
