«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Ретикулосаркома — новообразование, исходящее из лимфоретикулярной ткани. Наблюдается в любом возрасте, поражает как мужчин, так и женщин.
Патологическая анатомия. Ретикулосаркома гистологически характеризуется образованием в лимфаденоидной ткани сплошных пролифератов из крупных недифференцированных ретикулярных клеток, которые постепенно вытесняют обычную структуру лимфатического узла. Разрастания атипичных ретикулярных клеток часто образуют узлы опухоли. Ретикулосаркома обладает большим деструирующим ростом и способностью прорастать за пределы лимфатических узлов.
При развитии опухоли из недифференцированных ретикулярных клеток, которые могут иметь большое сходство с лимфоидными клетками и быть несколько полиморфны, раньше широко ставился диагноз лимфосаркомы. В настоящее время этот термин почти исчез из обихода в силу того, что при так называемых лимфосаркомах по существу речь идет о варианте ретикулосаркомы.
Клиника. Клинические проявления заболевания очень разнообразны и зависят от степени распространения процесса и преимущественной локализации поражения. Заболевание начинается обычно с какой-либо одной группы лимфатических узлов. Лимфатические узлы плотны, безболезненны, с кожей, подлежащими тканями между собой не спаяны. Общее состояние больного в этот период не нарушено. Однако лимфатические узлы довольно скоро спаиваются между собой, образуя плотные неподвижные конгломераты, достигающие больших размеров, которые могут изъязвляться. Ретикулосаркома инфильтрирует подлежащие ткани, кожу, прорастает сосуды и нервы, приводя к нарушению кровообращения и лимфооттока, вызывая резкие боли. Состояние больных к этому времени значительно ухудшается.
В течение некоторого времени ретикулосаркома может сохранять преимущественную локализацию в какой-либо одной группе лимфатических узлов. При поражении лимфатических узлов шеи и средостения могут развиться явления сдавления пищевода и трахеи, затрудняющие дыхание и прохождение пищи. При прорастании крупных сосудов грудной полости развивается застой в системе верхней полой вены, вызывающий цианоз и отечность верхней половины тела. При расположении крупных опухолевых конгломератов в брюшной полости могут развиться явления кишечной непроходимости, при затруднении оттока — асцит. Ретикулосаркома забрюшинного пространства вызывает резкие боли в животе и пояснице.
При поражении надключичных, подмышечных, паховых и подвздошных лимфатических узлов развивается отечность соответствующей конечности, боли по ходу нервных стволов. У ряда больных ретикулосаркоматозный процесс быстро генерализуется. В таких случаях имеет место множественное увеличение лимфатических узлов, но конгломераты их обычно не достигают таких размеров, как при преимущественном поражении какой-либо отдельной группы.
В очень редких случаях заболевание начинается с изолированного поражения печени и селезенки, которые в этих случаях достигают огромных размеров, болезненны, плотны, иногда имеют бугристую поверхность. Иногда начальные проявления ретикулосаркоматоза обнаруживаются в желудке, кишечнике, молочных железах, коже, костях или других органах, чаще — в миндалинах и носоглотке. В этих случаях клиническая картина имеет некоторые особенности (см. соответствующие разделы).
Ретикулосаркоматоз протекает очень тяжело, с общим тяжелым состоянием больных, часто с высокой лихорадкой неправильного типа, быстро приводит к адинамии и кахексии.
С какой бы группы лимфатических узлов ни начиналось заболевание, какой бы орган ни оказывался пораженным вначале как будто изолированно, ретикулосаркома рано или поздно генерализуется. Начавшись с какой-либо одной группы лимфатических узлов, чаще всего лимфатических узлов шеи, болезнь захватывает далее и другие
периферические лимфатические узлы.
Затем обычно поражаются лимфатические узлы средостения, забоюшинные и брюшной полости. Нередко обнаруживается множество опухолевых узлов, расположенных в подкожной клетчатке. В дальнейшем болезнь захватывает легкие, плевру, печень, селезенку, кости, а также другие внутренние органы.
Диагностика. Диагноз ретикулосаркоматоза в начальных стадиях по одной клинической картине довольно труден, так как болезненные проявления сходны с рядом других опухолевых процессов. Решающее значение принадлежит гистологическому и цитологическому исследованию, которые следует производить возможно раньше. При цитологическом изучении пунктата лимфатического узла или опухоли обнаруживается преобладание крупных ретикулярных клеток, часто атипичных полиморфных или круглых клеток, с нежным или моноцитоидным ядром. Наряду с этим находятся мелкие лимфоидно-ретикулярные клетки как в синцитии, так и расположенные отдельно. В случае недостаточно ясного цитологического диагноза необходима биопсия с гистологическим исследованием.
При поражении средостения, легочной ткани, забрюшинных лимфатических узлов уточнить диагноз помогает рентгенологическое исследование. Состав крови не дает характерных изменений, специфичных для ретикулосаркомы. У некоторых больных имеется умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом. У больных с множественным поражением костей иногда наблюдается лейкемоидная реакция. При вовлечении в процесс костного мозга может развиться острый лейкоз — гемоцистобластоз. При этом имеет мрсто лейкемическая (сублейкемическая) картина крови.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика должна проводиться с лимфогранулематозом, алейкемическим лейкозом — ретикулозом, в некоторых случаях — с хроническим алейкемическим лимфолейкозом. От всех этих заболеваний ретикулосаркома отличается прежде всего выраженным инфильтрирующим характером опухолевого роста. Однако поскольку и при лейкозах, и при лимфогранулематозе имеются формы с массивным разрастанием конгломератов лимфатических узлов, решающее значение принадлежит пункции и биопсии лимфатического узла и исследованию костного мозга.
Лечение. Для лечения больных ретикулосаркомой предложено много различных химиопрепаратов и лучевых методов. Однако все они дают нестойкий кратковременный лечебный эффект. При локальных поражениях применяется лучевая терапия, приводящая часто к ликвидации облучаемого очага. Методика облучения такая же, как и при лимфогранулематозе. Однако, исходя из системного характера заболевания, целесообразно даже при ограниченных проявлениях заболевания лечение начинать с применения химиопрепаратов. Наиболее быстрый и хороший эффект получается при применении сарколизина в больших дозах. При более спокойном течении может быть применен допан, хлорбутин, циклофосфан, тиофосфамид.
Больные должны находиться под врачебным наблюдением и при первых признаках рецидива лечение должно быть повторено. Курсы химиотерапии следует дополнять облучением. В отдельных случаях показано чередовать курсы химиотерапии с лучевой терапией.
Прогноз. Заболевание имеет прогрессирующее течение. Спонтанных ремиссий почти не наблюдается. Прогноз абсолютно неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни 2—3 года. Больные погибают при явлениях генерализации процесса от кахексии или нарушения деятельности жизненно важных органов. Лечение приводит к кратковременным ремиссиям и удлиняет несколько срок жизни больных.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
