«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
В основе заболевания лежат гиперпластические процессы всех клеточных элементов костного мозга. Проявляется в виде истинного полнокровия. Масса крови в организме увеличивается главным образом за счет эритроцитов. Болезнь поражает взрослых, преимущественно мужчин.
Патологическая анатомия. Характерно полнокровие всех внутренних органов и обилие крови в кровеносных сосудах. Часто отмечается наличие сосудистых тромбов, инфарктов в селезенке, мозге, сердце. Гиперплазия миелоидной ткани в костном мозгу. В диафизах трубчатых костей жировой костный мозг превращен в красный костный мозг. Миелоидная метаплазия в селезенке, печени; очаги миелоидного кровотворения в легких, почках, кровеносных сосудах, причем везде преобладает гиперплазия эритробластической ткани.
При этом в отличие от лейкозов, при которых нарушается созревание лейкоцитов, при эритремии созревание клеток не нарушено и в периферическую кровь попадают исключительно зрелые формы эритроцитов. Имеет место гиперплазия и мегакариоцитарного аппарата костного мозга. В капиллярах различных органов, чаще в легких, встречаются эмболы из мегакариоцитов.
Клиника. Заболевание начинается медленно, незаметно. Больные жалуются на головную боль, головокружение, чувство жара, приливы к голове, утомляемость, боли в левом подреберье, костях, кожный зуд. Отмечается интенсивная гиперемия кожи и слизистых. Лицо больного вишнево-красного цвета. Кончик носа, ушные раковины, подбородок и конечности имеют лилово-цианотичный оттенок (акроцианоз). Язык и губы ярко-красные. Конъюнктивы гиперемированы, сосуды их резко инъецированы. У многих больных наблюдаются кровотечения из носа, десен, органов желудочно-кишечного тракта. Селезенка резко увеличена.
Иногда наблюдается резкое повышение кровяного давления при неувеличенной селезенке (это так называемый тип Гайсбека). Чаще встречаются смешанные формы с увеличенной селезенкой и гипертонией. В связи с переполнением сосудов кровью и замедлением кровотока часто наступают тромбозы сосудов и инфаркты органов. Наиболее характерны изменения в крови. Имеется резкое увеличение содержания гемоглобина (18—20—25 г%) и эритроцитов (до 8—10—14 млн.).
Цветной показатель ниже 1 (0,7—0,8). Число лейкоцитов нормально или чаще несколько повышено— до 10 000—12 000 — за счет гранулоцитов с небольшим сдвигом влево. Иногда имеется лейкемическая картина крови (лейкоцитоз до 50 000—60 000 со сдвигом до миелобластов). Количество тромбоцитов всегда повышено.
Вязкость крови резко повышена. Отношение эритроцитов к плазме доходит до 85 : 15 (в норме 45:55); РОЭ замедлена (1—2 мм в час), ретракция кровяного сгустка понижена. При исследовании пунктата костного мозга имеется резкая гиперплазия всех ростков кровотворения (эритропоэза, лейкопоэза, мегакариоцитопоэза). Вызревание клеток не нарушено.
Диагностика не представляет затруднений. Клиническая картина заболевания, изучение показателей крови (высокие цифры эритроцитов, гемоглобина, низкая РОЭ, высокая вязкость), а также изучение костного мозга (тотальная гиперплазия) позволяют установить правильный диагноз.
Лечение. При эритремии необходимо соблюдать определенную диету: систематически получать молочно-вегетарианский стол, воздерживаться от пищи, содержащий белки, фосфор, железо. В качестве симптоматического лечения — периодически повторные кровопускания по 500—600 мл. Кровопускания улучшают состояние больного, устраняют вазомоторные расстройства, снимают головную боль. С этой же целью ставятся пиявки за уши, на область печени, сердца. В качестве патогенетического лечения применяются средства, угнетающие кровотворение, как-то: рентгенотерапия или радиоактивный фосфор. Проводится общая телерентгенотерапия по Тешендорфу по 20—30 г на переднюю часть тела или облучение костей по сегментам по 200—300 г однократно.
Наилучшие результаты получены при лечении больных радиоактивным фосфором (Р32). Радиоактивный фосфор разводят в 100 мл 10% раствора глюкозы и дают больному выпить утром натощак, после чего больной не ест в течение 2—3 часов. Разовая доза 2 mc. Повторный прием через 5—7 дней. Общая доза на курс лечения составляет 6—8 mc. В период лечения исключается пища, содержащая фосфор (мясо, яйца, творог, икра, горох, фасоль).
Успех лечения оценивается через 2—3 месяца. Наступает клиническая и гематологическая ремиссия. В результате лечения может наступить лейкопения и тромбоцитопения. Ремиссия продолжается 6—8—10 месяцев, иногда больше 1—2 лет. При рецидиве необходимы повторные курсы лечения радиоактивным фосфором.
Прогноз. Течение болезни хроническое с постепенным прогрессированием процесса. В среднем заболевание длится 5—8—10 лет. Различают начальную фазу с небольшим эритроцитозом (5—6 млн.), протекающую почти бессимптомно; эритремическую фазу — развернутая картина заболевания; терминальную фазу — с исходом в миелоидный лейкоз, анемию — с развитием миелофиброза и остеомиелосклероза или с исходом, связанным, с сосудистой патологией (тромбоз, инфаркты, инсульты).
Прогноз относительно благоприятный ввиду длительности течения болезни, однако, в конце концов, больные погибают от кровоизлияния в мозг, кровотечения из желудочно-кишечного тракта или присоединившейся инфекции, сопутствующего цирроза печени, нефрита.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
