«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Рабдомиосаркома — опухоль, развивающаяся из элементов поперечнополосатой мускулатуры. Эта опухоль встречается редко. Преимущественно отмечается в средней и старшей возрастных группах, в 2 раза чаше у мужчин, чем у женщин.
Патологическая анатомия. Опухоль растет в толще мышц в виде плотного или мягкого узла, иногда окруженного капсулой, на разрезе белого цвета.
Микроскопически: опухоль состоит из полиморфных вытянутых или гигантских клеток с ядрами причудливой формы, иногда в одной клетке содержится несколько ядер. В клетках может выявляться поперечная исчерченность (лучше всего видна при окраске вольфрамовокислым гематоксилином по Маллори).
Клиника и диагностика. Основным симптомом рабдомиобластомы является наличие опухолевого узла (иногда множественных), в толще мышц. Опухоль имеет то мягко-эластическую, то более плотную консистенцию. Границы опухоли нечетки, не дифференцируются от окружающих тканей. Обычно опухоли растут быстро (без болей и нарушения функции), сопровождаются расширением подкожных вен. Часто прорастают кожу и изъязвляются с образованием экзофитных, кровоточащих образований. Излюбленной локализацией рабдомиобластомы является нижняя конечность (бедро) и туловище. Характерной чертой этих опухолей является раннее и частое образование рецидивов.
Метастазирование в регионарные лимфатические узлы встречается редко (6—8%). Наиболее характерным является частое и очень раннее гематогенное метастазирование в легкие. Нередко больные обращаются за медицинской помощью при наличии метастазов в легкие.
Как и при других видах опухолей мягких тканей, распознавание в ранних стадиях заболевания трудно. Правильной диагностике помогает типичное расположение опухоли в толще мышцы, ее быстрый рост, поражение кожи и изъязвление. Окончательно диагноз устанавливается путем гистологического исследования кусочка ткани из язвы.
Лечение. В ранних стадиях заболевания может быть произведено широкое удаление опухоли вместе с окружающими мышцами. Учитывая высокую степень злокачественности рабдомиобластом, при их расположении на конечностях все же более целесообразной является ампутация (экзартикуляция), которая безусловно показана при рецидивных опухолях.
Рабдомиобластомы, как правило, резистентны к лучевым воздействиям. Лучевые методы лечения могут применяться с паллиативной целью при неудаленных опухолях а в послеоперационном периоде (см. Лечение фибросаркомы).
Прогноз. Прогноз очень плохой, так как рабдомиобластома является одной из наиболее злокачественных опухолей мягких тканей. Выздоровление наблюдается у единичных больных.