«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Опухоли развиваются из элементов шванновской оболочки периферических нервов. Встречаются редко, преимущественно у людей молодого и среднего возраста, несколько чаще —у мужчин. В половине случаев встречаются у людей, страдающих болезнью Реклингаузена (множественный нейрофиброматоз). Излюбленной локализацией являются дистальные отделы конечностей (кисти рук, предплечье, стопа).
Патологическая анатомия. Опухоль имеет вид узлов различных размеров, мягко-эластической консистенции, на разрезах напоминающих «рыбье мясо». В начальных стадиях создается ложное впечатление о наличии капсулы. При микроскопическом исследовании опухоль состоит из веретенообразных клеток с многочисленными фигурами митозов, с примесью причудливых гигантских клеток. Пучки опухолевых клеток переплетаются в различных направлениях.
Нередко опухоль распространяется по пери- и интраневральным пространствам. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы наблюдается редко. Характерны гематогенные метастазы в легкие. Часты рецидивы опухоли.
Клиника и диагностика. В начальных стадиях заболевания имеется мягко-эластическая, безболезненная, с нечеткими границами опухоль. Симптомы в виде боли, напряжения, парестезии наблюдаются редко. Опухоль обычно растет медленно. При поверхностном расположении может отмечаться прорастание кожи, но изъязвление встречается редко. При наличии болезни Реклингаузена больной обычно обращается к врачу в связи с ростом одного из узлов.
В ранних стадиях заболевания диагностика трудна. Распознавание облегчается при наличии болезни Реклингаузена и симптоматики со стороны пораженного нерва. В выраженных случаях заболевания правильной диагностике помогает типичное расположение опухоли, ее мягкая консистенция, эластичность и относительно медленный рост. Иногда диагноз может быть установлен с помощью цитологического изучения пунктата из опухоли.
Лечение. При первичной опухоли небольших размеров может быть произведено широкое иссечение в пределах здоровых тканей с послеоперационной лучевой терапией. Если в ране виден пораженный крупный нерв, он пересекается выше и ниже опухоли. При больших опухолях, множественных очагах и рецидивах, располагающихся на конечностях, необходимо производить ампутацию или экзартикуляцию. Лучевой метод лечения применим как паллиативное средство при неудалимых опухолях и в послеоперационном периоде.
Прогноз. Прогноз неблагоприятен. Пятилетние отдаленные результаты наблюдаются у 15—20% больных.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
