«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Остеосаркома — чрезвычайно злокачественная опухоль костей. Является одной из наиболее частых форм злокачественных опухолей костей, составляя, по различным статистикам, от 30 до 60%. Преимущественно поражает детей, подростков и лиц в возрасте до 20—25 лет. У мужчин встречается несколько чаще, чем у женщин. Излюбленная локализация — суставные концы длинных трубчатых костей (бедро, большеберцовая и малоберцовая кости, плечо).
Нередко (1—6% больных) остеосаркома возникает на почве деформирующей остеодистрофии (болезнь Пэджета), гигантоклеточной опухоли, хронического остеомиелита и др. Роль травмы как причинного фактора возникновения опухоли большинством авторов отрицается.
Патологическая анатомия. Остеолитическая остеосаркома имеет вид веретенообразной опухоли, которая по мере роста приводит к истончению стенки кости превращая ее в тонкую скорлупу. Внутри опухоли содержится крошащаяся геморрагическая масса, поверхность разреза пестрая и кровоточащая. Микроскопически опухоль состоит из полиморфных, часто гигантских клеток с несколькими или одним дольчатым ядром. Обычно наблюдается небольшое количество плотной костной ткани. Много фигур атипических митозов.
Остеобластическая (склерозирующая) остеосаркома даже на распиле очень плотна, цвета слоновой кости. Опухоль хорошо отграничена и не проникает в окружающую мышечную ткань. При микроскопическом исследовании видно разрастание остеогенной ткани, богатой клеточными элементами с резко выраженным атипизмом и содержащей атипичные костные или остеоидные структуры. Наблюдается патологическое костеобразование.
Клиника. Кардинальным симптомом заболевания являются боли, которые вначале нерезко выражены и скоро проходят. По мере развития заболевания боли усиливаются и приобретают постоянный характер (особенно по ночам). На месте поражения при осмотре определяется опухоль различной величины и плотности, умеренно болезненная. При больших опухолях кожа напряжена, горяча на ощупь с расширенными подкожными венами. Часто наблюдаются нарушения функции конечности в виде хромоты, ограничения подвижности в рядом расположенном суставе и сгибательной контрактуры. Патологические переломы костей отмечаются у 5—10% больных.
По клиническому течению выделяются два вида остеосарком: быстро развивающиеся опухоли с коротким анамнезом заболевания и относительно медленно растущие опухоли (анамнез заболевания 5—8 месяцев). Наиболее характерным является гематогенное метастазирование в легкие. У больных с быстротекущими опухолями метастазы в легких нередко выявляются одновременно с обнаружением первичного очага опухоли. При медленно развивающихся опухолях метастазы в легкие обнаруживаются обычно через 1 1/2—2 года после операции. Лимфогенное метастазирование нехарактерно.
Диагноз. Ведущим методом диагностики является рентгенологическое исследование. В рентгенологическом изображении для остеолитической саркомы характерно появление костного дефекта с неровными изъеденными краями, со сравнительно быстрым распространением процесса в глубь кости с захватом всего поперечника. Развивающаяся опухолевая ткань отодвигает надкостницу и приводит к образованию периостального козырька или шпоры. При дальнейшем росте опухоли происходит рассасывание кости, пограничный участок видимого диафиза имеет зазубренный контур и выглядит расширенным в виде раструба. Опухоль распространяется вдоль кости и поднадкостнично.
Границы рентгенологического выявления опухоли не соответствуют истинному распространению опухоли. Обычно эпифизарный хрящ и суставной служат барьером для распространения опухоли в сторону сустава. Если же сустав вовлекается в процесс и развивается гемартроз, то это происходит через синовиальную оболочку.
При остеобластическсй саркоме отмечается выраженное костеобразование без особого видимого разрушения костного вещества. В результате развития опухоли кость веретенообразно утолщается, иногда утолшение больше выражено с одной стороны, уплотняется, происходит отслойка периоста, вследствие чего образуются клиновидные козырьки. Кость как муфтой окутана опухолевой тканью, которая, медленно и постепенно оттесняя надкостницу, приводит к образованию радиально расходящихся спикул—костных игл, расположенных вдоль кровеносных сосудов, перпендикулярно к поверхности кости. Появление спикул может быть иногда одним из ранних рентгенологических признаков опухоли.
При росте опухоли в толще ее довольно часто можно выявить обызвествления, являющиеся результатом несовершенного костеобразования. Бесформенные участки обызвествления могут располагаться как на месте костномозгового канала, так и вокруг диафиза. Обязательным спутником остеогенной саркомы является остеопороз, который развивается в результате как нейротрофических нарушений, так и вследствие бездеятельности кости из-за сильных болей.
Дифференцировать остеогенные саркомы необходимо с так называемыми псевдосаркомами, являющимися результатом врожденного несовершенного костеобразования, проявляющегося развитием массивной костной мозоли вокруг перелома. В редких случаях эти местные опухолеподобные разрастания при несовершенном остеогенезе могут возникать самопроизвольно без перелома кости и самостоятельно рассасываться.
Поднадкостничная гематома может давать сходную с остеогенными саркомами рентгенологическую картину. Для дифференциации имеет значение указание на травму, сроки обызвествления гематомы (на 3—4-й неделе после травмы). Из-за отслойки надкостницы и обызвествления ее в наружных отделах образуется как бы костная скорлупа при отсутствии деструкции и изменений структуры кости.
При оссифицирующем миозите рентгенологически обызвествление мышц определяется через месяц после травмы, обычно с одной стороны кости, и соответствует направлению мышечных волокон. Нередко обызвествления локализуются только в одной мышце. При этом деструкции или изменения структуры кости не выявляется. Остеомиелит, леченный антибиотиками, в некоторых случаях может давать рентгенологическую картину, практически трудно отличимую от остеогенной саркомы. Тщательное изучение рентгенологической симптоматики и обнаружение секвестров позволяет правильно поставить диагноз, так как опухоли не приводят к секвестрации.
При системных заболеваниях (крови и ретикуло-эндотелиальной системы) большое значение имеет клиническая симптоматика со стороны различных органов и систем.
В случае неопухолевого характера заболевания боли могут успокаиваться, при остеосаркоме, наоборот, неуклонно усиливаются. Из лабораторных методов исследования необходимо определить щелочную фосфатазу, уровень которой нередко повышен при остеобластических формах остеосарком. Биопсия производится в трудных для диагностики случаях.
Лечение. Основным методом лечения является радикальное оперативное вмешательство. В связи с тем что большинство остеосарком располагается на конечностях, применяются операции типа ампутаций и экзартикуляции. Ампутации и экзартикуляции должна предшествовать биопсия. Сберегательные операции типа резекции кости с последующей костной пластикой, как правило, не оправдывают себя. В последние годы находит все более широкое применение комбинированный метод лечения, заключающийся в предоперационном лучевом лечении с последующей ампутацией (экзартикуляцией) конечности.
В связи с низкой чувствительностью лучевая терапия может применяться только с паллиативными целями у больных, имеющих противопоказания к операции, и у больных, отказывающихся от операции.
Прогноз. В связи с высокой степенью злокачественности остеосарком прогноз очень плохой. Большинство больных погибает через 1—2 года с момента обращения за медицинской помощью, как правило, от множественных метастазов в легкие. По данным различных авторов, через 5 лет после лечения остаются в живых 5—10% больных.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
