«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
В последние годы из-за особенностей клинического течения и более благоприятного прогноза из группы остеогенных сарком выделены фибросаркомы. Встречаются они редко, составляя от 2 до 4% всех первичных злокачественных опухолей костей. Поражают с одинаковой частотой как молодых, так и пожилых людей обоего пола. Наиболее часто опухоли поражают дистальный эпифиз бедра и проксимальный конец большеберцовой кости, хотя могут встречаться и в других отделах скелета.
В литературе имеются указания на то, что в ряде случаев эти опухоли могут развиваться на почве деформирующей остеодистрофии и фиброзной дисплазии.
Патологическая анатомия. Опухоль состоит из крупных веретенообразных клеток, свободно лежащих в хорошо выраженной строме, в которой находится различное количество остеоидной ткани.
Клиника. Фибросаркомы в зависимости от их происхождения и локализации подразделяются на периферические (периостальная фибросаркома) и центральные.
Основными жалобами при периостальных фибросаркомах являются наличие опухоли, нерезкие боли при движении и ограничение функции конечности. При исследовании больного прощупывается крупная малоболезненная плотная неподвижная опухоль. Заболевание, как правило, протекает медленно, в течение многих месяцев. Метастазируют гематогенным путем в легкие, как правило, редко и на поздних стадиях болезни.
При центральных формах фибросарком основным симптомом заболевания являются боли, которые в начале болезни умеренные, а затем приобретают постоянный и мучительный характер. В большинстве случаев эти опухоли весьма злокачественны, быстро растут и рано метастазируют в легкие.
Диагноз. Ведущим методом диагностики является рентгенологическое исследование. Периостальная фибросаркома либо совсем не обнаруживается на рентгенограммах, либо видна в виде мягкотканного образования, отодвигающего мышечные слои и кожные покровы. Вследствие давления на кость, при соответствующей проекции, при тангенциальном ходе луча можно выявить дугообразное вдавление коркового слоя или незначительную узурацию, иногда с периостальной реакцией. При росте опухоли на предплечье или голени можно наблюдать расширение межкостных промежутков из-за раздвигания костей. Периостальные фибросаркомы чаще локализуются в области диафизов трубчатых костей. В редких случаях могут исходить из шейки ребра, при этом они растут в сторону грудной полости и межреберных пространств.
В редких случаях в массиве опухолевой ткани могут выявляться костные островки, которые указывают на вовлечение в процесс камбиальных клеток надкостницы. Если диагностика периостальных фибросарком обычно проста, то распознавание центральных форм фибросарком нередко представляет большие трудности. Дифференцировать их приходится от ретикулосарком, саркомы Юинга и солитарных остеолитических метастазов. Нередко для уточнения диагноза приходится производить биопсию.
Лечение. Основным методом лечения является хирургическое вмешательство. При небольших периостальных фибросаркомах можно производить сберегательные операции типа широкой резекции кости с костной пластикой.
При центральных фибросаркомах и рецидивах периостальных фибросарком (протекающих более злокачественно) показаны ампутации или экзартикуляции. Фибросаркомы весьма резистентны к лучевым воздействиям. В связи с этим лучевое лечение применяется как паллиативное средство у тех больных, которым оперативное вмешательство не показано по тем или иным причинам (см. Лечение остеосарком).
Прогноз. При периостальных фибросаркомах прогноз значительно лучше, чем при центральных формах фибросарком. По данным различных авторов, 5-летние отдаленные результаты хирургического лечения по всей группе фибросарком составляют 25—30%.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
