«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Саркома Юинга составляет от 1 до 3% всех первичных злокачественных опухолей костей. Наиболее часто встречается у детей и подростков в возрасте 10—16 лет. Лица мужского пола поражаются в 2—3 раза чаще. Опухоль может развиваться в любом отделе скелета, но все же излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости конечностей и кости туловища. При расположении опухоли в трубчатой кости, как правило, поражается диафиз. Этиология и предрасполагающие моменты неизвестны.
Патологическая анатомия. Опухоль развивается в костном мозгу или в кортикальном слое кости. Гистогенез не уточнен. Большинство авторов считает, что саркома Юинга образуется из клеток эндотелия. Обладая инфильтративным ростом, она быстро распространяется по сосудистым каналам компактного слоя под периост и затем — в окружающие мягкие ткани. Ткань опухоли сероватого цвета, мягкой консистенции, с участками некроза и кровоизлияниями.
Микроскопически опухоль построена из однотипных круглых и полиэдрических клеток с бледной цитоплазмой. Величина клеток в 2—4 раза превышает величину лимфоцита. Клетки располагаются компактными тяжами или полями, иногда образуют альвеолярные и розетковидные структуры. В некоторых случаях среди опухолевых клеток определяются просветы, содержащие кровь. Строма состоит из тонких прослоек соединительной ткани, почти не заметной среди клеток опухоли.
Клиника. Первым проявлением заболевания обычно бывают тупые, тянущие боли, которые носят перемежающийся характер. Постепенно боли усиливаются и становятся постоянными. В это время больной чаще всего определяет плотную неподвижную, без четких границ болезненную опухоль, располагающуюся в месте появления болей.
При быстро развивающихся опухолях (что наблюдается довольно часто) имеется характерная клиническая картина заболевания: общая слабость и недомогание, высокая температура тела (до 39—40°), лейкоцитоз, ускоренная РОЭ. При осмотре отмечается местная гиперемия и гипертермия кожи над опухолью, расширение подкожных вен. Эти клинические проявления заболевания могут значительно уменьшаться и затем возникать вновь (циклическое течение заболевания).
В отличие от других опухолей костей нередко наблюдаются метастазы в регионарные лимфатические узлы. Другой особенностью саркомы Юинга является ее способность давать метастазы в другие кости (череп, позвоночник и др.). Часто наблюдаются также множественные метастазы в легкие, печень и другие органы.
Диагноз. Важное диагностическое значение имеет рентгенологическое исследование. Опухоль, распространяясь по костномозговому каналу, вызывает вначале его расширение. Прорастание опухолью коркового слоя приводит к разрыхлению и расслаиванию его, а отслойка периоста вызывает костеобразование в виде тонкой скорлупы вокруг пораженного участка. При прорастании последней надкостница реагирует образованием нового слоя костного вещества, и таким образом возникает картина так называемого луковичного периостита, столь характерного для опухоли Юинга. В связи с подобным ростом опухоли диафиз кос и равномерно утолщается. При поражении губчатого вещества кости выявляются участки разрежения костной ткани, кость становится пятнистой, при медленном росте опухоли можно видеть очаги реактивного остеосклероза. Довольно часто при опухоли Юинга можно видеть картину периостальных разрастаний в виде тонких перпендикулярно расположенных игл, которые дают более нежный рисунок, чем при остеогенной саркоме.
При метастазировании в другие кости отмечается такая же картина, как и при первичной опухоли. Дифференциальная диагностика проводится прежде всего с подострым остеомиелитом. Кроме того, необходимо дифференцировать саркому Юинга от ретикулосаркомы, эозинофильной гранулемы, остеосаркомы и солитарного метастаза другой злокачественной опухоли. Для окончательного установления диагноза нередко приходится прибегать к биопсии.
Лечение. Саркома Юинга является опухолью высокочувствительной к лучевым воздействиям и к сарколизину. В связи с этим для лечения данного заболевания применяются лучевые методы, сарколизин, а также сочетание тоге и другого (см. Опухоли костей, общие сведения).
Особенностью лучевой терапии опухоли Юинга является то, что независимо от ее размеров облучению подлежит вся кость, в которой выявлены изменения. При оценке эффективности лечения необходимо учесть, что костная репарация возникает через 1 1/2—2 месяца. Поля облучения располагаются циркулярно в два или три ряда. Разовая доза 200—300 r; суммарная доза на каждое поле 2000—3000 r. Очаговая доза в зависимости ог гистологического строения опухоли колеблется от 5000 до 6000 r. В качестве источника излучения используется радиоактивный кобальт (телегамма-установки) и рентгеновы лучи (рентгенотерапевтические аппараты). В последнее время стали применять облучение из источников высоких энергий (бетатроны, линейные ускорители).
Через 1—2 недели по окончании лучевой терапии производится оперативное вмешательство в виде ампутации или экзартикуляции конечности. В последние годы для лечения саркомы Юинга стала применяться химиотерапия как самостоятельный метод, так и в комбинации с другими средствами. В нашей стране наибольшее распространение получил сарколизин.
Сарколизин может применяться перорально, внутривенно и внутриартериально. Наиболее удобно вводить препарат перорально. В начале курса лечения дают 50 или 40 мг сарколизина раз в неделю, в дальнейшем — 40 или 30 мг. Разовая и суммарная дозы препарата зависят от эффекта лечения и картины крови. Если эффект получен, лечение продолжается до тех пор, пока число лейкоцитов не снизится до 3000 и тромбоцитов — до 100 000 в 1 мм3. Суммарная доза обычно составляет от 150 до 250 мг. Повторные курсы лечения проводятся не ранее чем через 2—3 месяца.
Другим методом является комбинация лучевых методов с химиотерапией. При одиночных опухолях лечение лучше начинать с рентгенотерапии. Через 2—3 месяца после окончания лучевого лечения проводится курс лечения сарколизином по описанной выше методике. В случае угнетения кроветворения в последующем может быть вновь применено лучевое лечение.
При множественных очагах поражения лечение целесообразнее начинать с химиотерапии, не исключая в последующем возможности проведения лучевого лечения.
Прогноз. Прогноз при саркоме Юинга, по данным абсолютного большинства авторов, плохой. Несмотря на выраженную чувствительность опухоли к лучевым методам лечения и сарколизину, большая часть больных погибает от генерализации заболевания в течение двух лет после лечения.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
