«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
В последние годы из группы сарком Юинга в особую нозологическую единицу выделена ретикулосаркома, которая составляет 1—3% всех первичных злокачественных опухолей костей. Встречается преимущественно в возрасте 20—40 лет, причём у мужчин в 2—3 раза чаше, чем у женщин. Излюбленной локализацией являются метафизы длинных трубчатых костей (бедро и большеберцовая кость), хотя может поражать и другие отделы скелета.
Солитарные ретикулосаркомы необходимо отличать от поражения костей при ретикулозе (см. Системные заболевания). Этиология и предрасполагающие моменты неизвестны.
Патологическая анатомия. Опухоль развивается из ретикулярных клеток костного мозга. Макроскопически представляет собой мягкую ткань серо-розового цвета, иногда с участками некроза и кровоизлияниями, растет в костномозговом канале длинных или костномозговых пространствах плоских костей. Опухоль вызывает деструкцию кости, инфильтрирует окружающие ткани, может равти вдоль лимфатических путей и прорастать вены.
Имеет характерное микроскопическое строение: опухоль состоит из округлых или овальных клеток с некоторым полиморфизмом, с выраженной ацидофильной протоплазмой, бледными круглыми, овоидными, иногда бобовидными ядрами. Митозы встречаются с различной частотой. Изредка обнаруживаются многоядерные клетки. Строма опухоли состоит из аргирофильных и коллагеновых волокон, расположенных изолированно или в виде пучков, окружающих ячейки и отдельные опухолевые клетки.
Клиника. Ведущим и начальным симптомом заболевания являются боли, которые вначале непостоянны и незначительно беспокоят больных. В течение нескольких месяцев и даже лет боли постепенно усиливаются и приобретают постоянный характер. К этому времени обычно на месте наибольшей болезненности появляется плотная неподвижная, без четких границ опухоль и нарушается функция конечности. Довольно часто наблюдаются патологические переломы. Как и при саркоме Юинга, у ряда больных могут наблюдаться местные воспалительные явления, недлительное повышение температуры, лейкоцитоз и ускорение РОЭ. Течение заболевания длительное, общее состояние больных остается хорошим.
Характерным является метастазирование в регионарные лимфатические узлы. На поздних стадиях болезни наблюдается метастазирование в позвонки, кости таза и легкие.
Диагноз. Важное значение в диагностике принадлежит рентгенологическому методу. При рентгенологическом исследовании выявляется преимущественно деструктивное изменение в кости, имеющее овальную или округлую форму, неровные зазубренные и нечеткие очертания, чго создает картину пятнистости или ноздреватости кости. На фоне деструктивных изменений могут выявляться участки несовершенного окостенения. Периостальная реакция выражена очень незначительно. По мере роста опухоль распространяется как на компактный слой, так и в глубь кости. Для ретикулосарком характерен большой мягкотканный компонент опухоли, который выявляется на уровне поражения кости.
Путем сопоставления рентгенологических данных и характерной клинической картины заболевания нередко можно установить правильный диагноз. Практически же окончательный диагноз устанавливается чаще всего после гистологического исследования. Дифференциальная диагностика проводится с теми же заболеваниями, что и при саркоме Юинга.
Лечение. Ретикулосаркомы являются высокочувствительными опухолями к лучевым методам терапии и к сарколизину, которые наиболее часто и применяются для лечения. Используется и их комбинация. Лечение такое же, как и при саркоме Юинга (см.).
Прогноз. Прогноз при первичной костной ретикулосаркоме считается одним из лучших среди всех злокачественных опухолей костей. По данным ряда авторов, после своевременного и правильно проведенного лечения в течение 5 лет выживает около 50% больных.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
