«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Опухоль развивается из остатков хорды. Поэтому хордома возникает только вблизи позвоночного столба и может располагаться на любом его уровне — от основания черепа до копчика. Наиболее часто (в 60% случаев) хордомы располагаются в крестцово-копчиковой области. Вторым излюбленным местом локализации этих опухолей является основание черепа (блюменбахов скат).
Описаны хордомы и других отделов позвоночника. Хордома может проявиться в любом возрасте. Чаще опухоли наблюдаются в возрасте 40—60 лет, а внутричерепные — в возрасте 20—40 лет. У мужчин хордомы встречаются вдвое чаще, чем у женщин. Этиология и предрасполагающие моменты неизвестны.
Патологическая анатомия. Опухоль может быть различных размеров, на разрезе нередко имеет дольчатое строение. Ткань опухоли студенистая, мягкая, беловатая, часто с желтыми участками некроза и кровоизлияниями, нередко с очагами петрификации.
Микроскопически в одних случаях опухоль состоит из крупных, тесно прилегающих друг к другу клеток с вакуолями, заполненными гликогеном и липидами, что обнаруживается при окраске кармином Беста или Суданом. В других случаях опухоль построена из небольших округлых или вытянутых клеток, расположенных в виде полей или тяжей, разделенных фиброзной тканью или основным веществом. Злокачественная форма хордомы отличается большим количеством клеток, резко выраженным атипизмом их, наличием атипичных митозов.
Клиника. Различают доброкачественную и злокачественную формы хордомы. Доброкачественная хордома отличается медленным ростом, может быть хорошо отграничена, обычно не достигает больших размеров.
Злокачественная хордома встречается в 10—15% случаев, характеризуется быстрым ростом, значительной деструкцией костей, может давать метастазы в лимфатические узлы, легкие, печень, кожу.
Клинические проявления хордомы определяются ее локализацией, направлением роста и степенью давления на соседние органы. Хордомы области турецкого седла могут расти интраселлярно, интракраниально, интраорбитально и назофарингеально. Хордомы этой локализации вызывают гипофизарные, бульбарные и мостовые симптомы, поражение черепномозговых нервов и прорастают в носоглотку.
Хордомы крестцово-копчиковой области растут как дорсально, так и в сторону брюшной полости и малого таза. В далеко зашедших случаях опухоли этой локализации причиняют мучительные боли в связи со сдавлением нервных корешков спинного мозга и приводят к значительному нарушению функции органов малого таза.
Диагностика. Наиболее характерными признаками хордом является типичная локализация этих опухолей (крестцово-копчиковая и область основания черепа), обычно длительное течение заболевания и довольно характерная рентгенологическая картина.
В рентгенологической семиотике хордом самым значительным проявлением служит обширное разрушение. На месте роста опухоли полностью исчезает костная структура. Костный дефект захватывает ряд позвонков, является либо однородным, либо крупнокамерным. Очень характерная черта — это экспансивный рост опухоли изнутри костного массива, крестец увеличивается, главным образом спереди назад. При поражениях черепа особенно показательно обширное рассасывание клиновидной кости.
Дифференциальная диагностика проводится с хондросаркомой крестца, опухолями спинного мозга и его оболочек, опухолями пря мой кишки и женских половых органов, прорастающих из полости малого таза. Необходимо также помнить о дермоидных кистах и тератомах нижнего конца позвоночного столба. Биопсия патологического очага и гистологическое исследование полученного материала показаны во всех сомнительных случаях.
Лечение. Основным методом лечения хордом является оперативное вмешательство. Особенности локализации хордомы и обширное распространение ее создают значительные трудности к полному удалению опухоли. Однако и частичное удаление опухоли приносит значительное облегчение больным, устраняя хотя бы отчасти давление опухоли на головной или спинной мозг или на нервные стволы.
Ввиду крайней технической сложности оперативного вмешательства большое значение имеет лучевая терапия.
Лучевая терапия, как правило, снимает болевой синдром, уменьшает компрессию на прямую кишку, приводит к известному уменьшению размеров опухоли. В виде источника излучения используются телегамма-установки или рентгеновские аппараты, преимущественно путем облучения через свинцовую решетку. Облучение проводится с двух полей соответственно расположенной опухоли, справа и слева от средней линии позвоночного столба; разовая доза 250—300 r, суммарная доза 3000—4000 r на поле. Возможны повторные курсы лечения.
Прогноз. При доброкачественных формах хордом прогноз в общем благоприятен, несмотря на то что полного излечения больных удается добиться очень редко. Как правило, хирургическое вмешательство носит паллиативный характер, снимая симптом компрессии окружающих органов и тканей. Злокачественные формы хордом протекают более быстро и рано метастазируют гематогенным путем.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
