«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Опухоли спинного мозга в отличие от таких же новообразований головного мозга менее опасны для больного, легче диагностируются и более эффективны при лечении. В большинстве случаев они могут быть радикально удалены с последующим выздоровлением и зачастую полным восстановлением трудоспособности. Главным условием благоприятных результатов являются своевременная диагностика и операция.
К опухолям спинного мозга относятся новообразования, встречающиеся в позвоночном канале и развивающиеся как в самом веществе спинного мозга, так и происходящие из корешков и его оболочек, из эпидуральной клетчатки, межпозвоночных хрящей и позвоночника.
Встречаются опухоли спинного мозга в 1,08% (Шлезингер) и составляют 11 % всех новообразований центральной нервной системы; наблюдаются они несколько чаще у женшин и возникают преимущественно в возрасте 40—50 лет и очень редко бывают у детей до 10 лет (0,4%).
В зависимости от отношения внутрипозвоночных опухолей к веществу спинного мозга очи делятся на две группы. 1) экстрамедуллярные — растущие вне спинного мозга и встречающиеся чаще других (80%), при этом они могут быть интрадуральными и эпидуральными; 2) интрамедуллярные — развивающиеся в веществе спинного мозга (8%).
Опухоли позвоночника составляют 12%. По уровню расположения в позвоночном канале опухоли делятся на: 1) верхнешейные (C1—С4); 2) шейные (С5—D1); 3) грудные (D2—D10); 4) пояснично-грудные (D11—1); 5) области конского хвоста (L2—S5).
Экстрамедуллярные опухоли обычно доброкачественные, наиболее благоприятны, так как они могут быть полностью удалены оперативным путем. Они бывают первичные, вторичные, метастатические.
Первичные опухоли берут начало из корешков спинного мозга, его оболочек, сосудов, эпидуральной клетчатки. Вторичные — возникают вне позвоночного канала и, прорастая в него, поражают спинной мозг. Они возникают из кости позвоночника, средостения, внедуральной части корешков. Метастатические опухоли — метастазы рака молочной, предстательной, щитовидной желез, матки и др.; реже встречаются гипернефромы.
Интрамедуллярные опухоли по их локализации, морфологии малоблагоприятны в прогностическом отношении. Среди них наиболее часты глиомы: из них особенно злокачественными являются медуллобластомы, спонгиобластомы, обладающие инфильтративным ростом.
По отношению к стороне спинного мозга экстрамедуллярные опухоли делятся: на дорсальные, дорсально-латеральные, латеральные, вентролатеральные и вентральные.
По гистологической структуре наиболее часто в позвоночном канале встречаются невриномы, растущие из спинномозговых корешков. Это — инкапсулированные опухоли, располагающиеся чаще в субдуральном пространстве, редко — в эпидуральном пространстве в виде опухолей типа песочных часов. Также часто встречаются арахноидэндотелиомы, локализующиеся нередко по передней поверхности спинного мозга.
Следующую по частоте группу составляют опухоли сосудистого ряда — ангиомы, гемангиомы, ангиоретикуломы. Ангиомы могут располагаться интрамедуллярно. Значительно реже встречаются эпендимомы — интра- и экстрамедуллярные глиомы типа астроцитом, олигодендроглиом, глиобластом, спонгиобластом, инфильтрирующие ткань спинного мозга, и очень редко наблюдаются нейроэпителиомы, медуллобластомы, отличающиеся злокачественным течением, метастазированием, и ганглионевромы — опухоли доброкачественного и злокачественного характера.
Помимо новообразований, первично возникающих в позвоночном канале, встречаются также метастатические опухоли — раки, саркомы.
Клиника и диагностика. Ранняя диагностика опухолей спинного мозга, прежде всего шейного, поясничного отделов, особенно в детском возрасте нередко представляет еще значительные трудности. Симптоматология опухолей спинного мозга характеризуется корешковыми, сегментарными и проводниковыми расстройствами. Первыми симптомами чаще всего являются корешковые боли и парестезии, локализующиеся соответственно уровню расположения опухоли. Они носят опоясывающий, реже стреляющий, ноющий характер. В последующем к корешковым симптомам присоединяются сегментарные, зависящие от локализации опухоли, и проводниковые признаки, отличающиеся расстройством движений, чувствительности.
Слабость в конечностях зачастую начинается с одной стороны в руке или ноге, а затем распространяется и на противоположную сторону. Для экстрамедуллярных опухолей характерен восходящий тип развития двигательных и чувствительных расстройств, а для интрамедуллярных — нисходящий.
Расстройства движения сопровождаются повышением сухожильных рефлексов, снижением брюшных и кремастерных, появлением патологических рефлексов, высоким мышечным тонусом. Ниже уровня поражения отмечаются защитные рефлексы, вызываемые уколом иглой или эфиром. В дальнейшем наступают сегментарные расстройства функции тазовых органов и трофические нарушения в виде пролежней.
Определение уровня расположения опухоли решается на основании существующей сегментарно-корешковой и проводниковой неврологической симптоматики, и особое значение имеет уровень расстройств чувствительности. Весьма существенное значение в диагностике заболевания имеют специальные методы исследования — спинномозговой жидкости, рентгенография позвоночника, контрастные исследования, изотопная диагностика.
Физическое исследование спинномозговой жидкости основано на измерении колебаний субарахноидального давления водяным или ртутным манометром с применением ликвородинамических проб — изменение положения головы, пробы Квекенштедта (сдавление вен на шее) и Стуккея (сдавление брюшных сосудов), позволяющие выявить проходимость подпаутинного пространства. При опухолях происходит разобщение, блокада субарахноидального пространства — ликворный блок. Повышенное субарахноидальное давление ниже места компрессии спинного мозга указывает на неполное разобщение субарахноидальных пространств, а пониженное — на полный или частичный блок.
Химические и цитологические методы исследования спинномозговой жидкости при опухолях спинного мозга дают возможность установить белково-клеточную диссоциацию — повышение белка, в частности глобулиновой его фракции, и отсутствие плеоцитоза (90% случаев). Это характеризует «спинальный блок» и чаще всего наблюдается при экстрадуральных и реже — при интрамедуллярных опухолях. Установлено, что интенсивность белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости нарастает по мере расположения опухоли на более низких уровнях позвоночного канала. При опухолях конского хвоста отмечается очень высокий гиперальбулиноз. Гистологическая природа опухоли в этом отношении не играет заметной роли.
Для уточнения характера и уровня локализации опухолей спинного мозга пользуются спондилографией и миелографией. Спондилография при экстрадуральных опухолях указывает на расширение или разрушение стенок позвоночного канала, дистрофические изменения в дужках и телах позвонков на уровне опухоли.
Особого внимания заслуживают рентгенологические изменения позвоночника, обусловленные первичными опухолями — гемангиомы, остеомы, остеохондромы, миеломы.
При гемангиомах изменяются форма и величина пораженного позвонка, он становится бочкообразным с чередованием темных и светлых полос губчатой его структуры в виде вертикальной исчерченности или мелкой ячеистости. Иногда отмечается компрессионный перелом тела позвонка. Остеомы отличаются склерозирующими образованиями округлой формы; остеохондромы — разрастанием плотной ткани с мелкозернистыми участками; миеломы — наличием различной величины округлых дефектов костной ткани с четкими краями.
В диагностически трудных случаях с неясным расположением и наличием опухоли приходится прибегать к миелографии, предложенной Спикаром и Форестье в 1921 г. С помощью субокципитальной, а иногда люмбальной пункции в субарахноидальное пространство вводят контрастное вещество (липиодол, йодипин, пантанак, майодил). При наличии опухоли контрастное вещество задерживается, дает на рентгенограмме тень разнообразного очертания в виде купола, шапочки, колпачка и скопления в окружности опухоли.
Изотопная диагностика основана на введении эндолюмбально смеси воздуха с радоном, ксеноном. На уровне опухоли изотоп задерживается на короткое время и может быть уловлен с помощью счетчика. Клиника опухолей спинного мозга обусловливается характером неврологических нарушений, зависящих от уровня расположения новообразования.
Поражение отдельных элементов спинного мозга сопровождается соответствующими функциональными расстройствами, а именно при поражении переднего рога серого вещества или переднего корешка возникает вялый атрофический паралич соответствующей зоны иннервации, а поражение пирамидного пути проявляется спастическим параличом с повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов. Поражение задних рогов и задних корешков сопровождается утратой всех видов поверхностной и глубокой чувствительности в соответствующих сегментах, а поражение задних рогов отличается нарушением болевой и температурной чувствительности.
Верхнешейные сегменты (С1—С4) принимают участие в иннервации верхней шейной мускулатуры, кожных покровов шеи и затылка, на уровне С3—С4 располагается центр n. phrenicus.
Опухоли высокого шейного отдела спинного мозга (C1—С4), в том числе и краниоспинальные, отличаются корешковыми болями, особенно в затылочной, шейной областях, усиливающимися при изменении положения тела и головы; парестезиями в пальцах рук, в предплечьях, плече и шее; нарастающей слабостью; явлениями пареза рук, а затем и ног; постепенно развивается спастический тетрапарез, нередко наблюдаются мышечные атрофии кистей и плечевого пояса, возникают расстройства функции тазовых органов в виде затруднения мочеиспускания. Верхний уровень проводниковых нарушений чувствительности начинается с С3—С4, наблюдаются нарушения дыхания, связанного с раздражением диафрагмы.
Опухоли нижнешейного отдела спинного мозга (С8—D1) проявляются менее интенсивными и продолжительными корешковыми болями в шее, в межлопаточной области, в руках тетрапарезом — вялый парез верхних и спастический нижних конечностей; повышением сухожильных рефлексов на руках — мышечной атрофией, особенно кистей. Нарушения чувствительности диссоциированного типа: нередко наблюдается синдром Клода Бернара — Горнера (С8—D1) — сужение зрачка, глазной щели, западение глазного яблока; зачастую отмечаются затруднения при мочеиспускании и императивные позывы.
Опухоли грудного отдела (D2—D10) встречаются чаще других спинальных новообразований и составляют около половины общего их числа. Начальными симптомами является нарастающая слабость в дистальных отделах нижних конечностей, иногда сочетающаяся с парестезиями в них, редко опоясывающимися корешковыми болями. В дальнейшем парез нарастает до полного спастического, реже вялого паралича ног, отмечается утрата поверхностной чувствительности проводникового характера, уровень которого находится ниже опухоли на 4—5 сегментов и более. Глубокая мышечно-суставная чувствительность может оставаться сохранной. Утрата верхних, средних и нижних брюшных рефлексов. Нарушения тазовых функций наступают значительно позлее, чем двигательных и чувствительных, и зачастую проявляются затруднением мочеиспускания, редко в виде императивных позывов.
Грубые нарушения тазовых функций — недержание мочи — указывают на далеко зашедшую фазу развития заболевания. Опухоли пояснично-грудного отдела (D11—L) чаще всего проявляются корешковыми болями в поясничной области, затруднениями при мочеиспускании. В дальнейшем по мере роста опухоли нарастает чаще вялый парез или паралич ног, нарушаются все виды чувствительности.
Опухоли конского хвоста и конечной нити (L2—L5) отличаются интенсивными корешковыми болями в поясничной области, нередко распространяющимися по задней поверхности ног и резко усиливающимися при движении, кашле, чиханье. Нередко наблюдаются еще и неприятные тактильные и температурные парестезии в области промежности. Тяжелый болевой синдром встречается в течении всего заболевания. При этом выявляются резкие раздражения корешков спинного мозга — симптом Лассега, Кернига, Нери. Чаще всего развивается в более позднем периоде нерезко выраженный парез ног или одной ноги с мышечной атрофией, а паретичность отмечается преимущественно в разгибании стоп, при этом очень редко бывает выраженный парез или паралич ног. Наблюдается выпадение всех видов чувствительности в зоне поражения соответствующих корешков. Задержка мочи, затруднение при мочеиспускании, редко непроизвольное отделение мочи наступают в более позднем периоде болезни. Трофические нарушения кожных покровов встречаются редко. В диагностически трудных случаях миелография при опухолях данной локализации имеет весьма важное значение.
Лечение опухоли спинного мозга может быть только хирургическим. Результаты его зависят от морфологии опухоли, ее отношения к спинному мозгу, своевременности и радикальности операции и полноценного последующего лечения. Подготовка больных для операции производится в основном по общехирургическим правилам. Положение больного на боку или на животе. В качестве опознавательных пунктов операции отмечают линию остистых отростков раствором йода или метиленовой сини.
Операцию ламинэктомии производят под местной анестезией, а при болях во время манипуляций на оболочках, корешках необходимо смачивать 10% раствором новокаина. Необходимо мышцы обильно инфильтрировать анестезирующим раствором.
Разрез кожи — на уровне остистых отростков, на 1—2 позвонка выше и ниже уровня поражения спинного мозга. Скелетирование остистых отростков и дужек производят скальпелями, диатермическим ножом, подсекают все фасциальные и мышечные прикрепления, а затем широким долотом или распатором туго отслаивают все мягкие ткани в стороны. Кровотечение останавливают тугой тампонадой длинными марлевыми тампонами, смоченными в горячем физиологическом растворе или перекиси водорода. После рассечения межостистых связок удаляют остистые отростки и резецируют дужки позвонков. Образованную кожно-мышечную рану расширяют двумя ранорасширителями. Ширина костного отверстия должна обеспечивать удаление опухолей не только по задней, боковой и передней поверхности.
Следующий этап удаления опухоли имеет свои особенности, зависящие от расположения опухоли, ее отношения к твердой мозговой оболочке, длиннику позвоночного канала.
Оболочку вскрывают по средней линии, разрез ее не доводят на 1—1,5 см до верхнего и нижнего краев раны.
Удаление экстрадуральной опухоли (невринома, арахноидэндотелиома, гемангиома) начинают с коагуляции, клипирования подходящих к ней кровеносных сосудов. Затем опухоль постепенно выделяют шпателем, влажными тупферами и, фиксировав лигатурами или опухолевыми щипцами, ее выводят в рану (опухоль «вывихивается»). Удаление опухолей, располагающихся по задней и боковой поверхностям, производится просто. Сложнее и труднее их удаление при передней локализации. Оно становится возможным лишь после отодвигания дурального мешка и спинного мозга.
Опухоль типа «песочных часов» удаляют по частям: сначала интра-, а затем экстравертебральные ее отделы. Перед удалением субдуральных, экстрамедуллярных опухолей необходимо обратить внимание на эпидуральную клетчатку, которая бывает атрофичной, истонченной над опухолью; твердая мозговая оболочка в этом месте выпячена, пальпаторно здесь удается ощутить уплотнение. После вскрытия твердой мозговой оболочки видна отграниченная от спинного мозга опухоль более темного цвета, чем окружающая тень. Надрезают или тупо разрывают располагающуюся над ней паутинную оболочку и арахноидальные спайки.
Затем опухоль фиксируют мягким пинцетом, прошитыми через ее капсулу лигатурами и постепенно шпателем, влажными тупферами выводят в рану. При выделении опухоли необходимо максимально щадить спинной мозг от операционной травмы. При связи опухоли с корешком (невринома) отделить ее тупым путем не всегда бывает легко и приходится пересекать корешок.
Для удаления субдуральных опухолей передней поверхности необходимо пересечь две—три зубовидные связи и за перерезанные зубцы отвести спинной мозг в сторону. Опухоли этой локализации удаляются целиком вышеуказанным способом или дроблением острой ложечкой.
Интрамедуллярные опухоли, отличающиеся отграниченным ростом (эпендимомы, олигодендроглиомы, кистозные астроцитомы, холестеатомы, липомы), могут быть удалены более радикально, а инфильтративно прорастающие спинной мозг, злокачественно протекающие новообразования (медуллобластомы, спонгиобластомы, некоторые формы астроцитом) не подлежат удалению. Оперативное вмешательство в этих случаях ограничивается декомпрессивной широкой ламинэктомией.
При интрамедуллярных, особенно отграниченных, опухолях спинной мозг бывает сероватый, беловато-желтый, иногда ткань его раздвинута новообразованием. Ликвор в рану не поступает. Для обнаружения кисты ее пунктируют острой иглой по средней линии в области выпячивания. При необнаружении кистозной жидкости рассекают спинной мозг соответственно срединной плоскости до обнаружения опухоли, раздвигают рану шпателями и выясняют возможность ее удаления. При отсутствии инфильтративного pocтa опухоль удаляется острой ложечкой.
Больным с нерадикально удаленными новообразованиями в послеоперационном периоде показано проведение лучевой терапии. Больные с опухолями спинного мозга как до, так особенно и после операции нуждаются в тщательном уходе в связи с наличием трофических расстройств и склонности к быстрому образованию пролежней. В постели не должно быть складок, крошек на простыни. Такие больные лежат на щите или специальной кровати. Их часто приходится поворачивать, укладывать на резиновом круге (под простыню), подкладывать ватно-марлевые кольца под пятки; несколько раз в день кожу необходимо обтирать камфарным спиртом. При наличии пролежней — облучение кварцем, обработка их 5% раствором марганцовокислого калия, наложение мазевых повязок (мазь Вишневского, сульфидиновая или синтомициновая эмульсия). При запорах — очистительные клизмы, при задержке мочи — катетеризация пузыря, промывание его 2% раствором борной кислоты, марганцовокислого калия (1:200), азотнокислого серебра (1:200). При длительной задержке мочи накладывают надлобковый свищ.
При цистите назначают синтомицин 0,5 г 4 раза в день, биомицин 0,5 г 4 раза в день, обильное питье. Для предупреждения контрактур необходимо конечности укладывать в нужном положении с помощью мешочков с песком, рано применять пассивную и активную гимнастику и массаж.
Прогноз. Результаты хирургического лечения опухолей спинного мозга, по материалам ряда авторов, приведших данные об операционной смертности при экстрамедуллярных опухолях (И. С. Бабчин — 3%, В. В. Лебеденко — 10,8%, Л. С. Кадин — 5,4%; В. А. Никольский — 9%, Я. М. Павлонский — 13%) позволяют считать их весьма благоприятными как при экстрамедуллярных, так особенно и при субдурально расположенных опухолях. При интрамедуллярных и метастатических новообразованиях исход неблагоприятен.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
