«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Первичный рак печени составляет от 0,8 до 3% (по разным статистическим данным) всех случаев рака. У мужчин рак печени встречается чаше, чем у женщин (2 : 1). Возраст, в котором встречается это заболевание, колеблется от 50 до 65 лет.
Среди этиологических моментов, имеющих отношение к возникновению рака печени, в первую очередь следует назвать цирроз печени (портальный цирроз, цирроз Маллори и цирроз, вызванный гемохроматозом). В подавляющем большинстве случаев цирроз печени предшествует развитию рака.
Регенеративная гиперплазия клеток печени при циррозе считается предраковым состоянием. Ввиду связи рака печени с циррозом алкоголизм следует рассматривать как предрасполагающий фактор в развитии рака печени. При тщательном собирании анамнеза почти всегда можно установить наличие в прошлом таких заболеваний, как хронический гепатит, хронический холецистит: реже в анамнезе встречаются повторные травмы печени, контакт с гепатотропными ядами, сифилис. Немаловажная роль в развитии рака печени приписывается паразитам (описторхоз).
Бластомогенное действие оказывает также ортоаминоазотолуол, действующее начало краски шарлах-рот. У ряда больных причиной первичного рака печени следует считать прежде всего алиментарные факторы (бедная витаминами и полноценными белками пища), а также характер профессии, связанной с длительным механическим раздражением области печени (упаковщики).
За последнее время наблюдается заметное учащение образования первичных опухолей печени у детей. Цирроз как предраковое состояние у детей встречается в виде исключения. По-видимому, у детей эти опухоли развиваются из эмбриональных зачатков и являются врожденными.
Говоря о профилактике рака печени, следует особо отметить, что лечение хронических гепатитов, борьба с алкоголизмом и паразитарными инвазиями, правильное и полноценное питание, т. е. предупреждение развития цирроза печени, являются в то же время профилактикой рака печени.
Патологическая анатомия. Первичный рак печени может возникать из печеночных клеток и из эпителия желчных ходов. Рак из печеночных клеток или паренхиматозный рак («злокачественная гепатома») часто возникает сразу в виде множественных узлов (мультицентрический рост), обычно в цирротической печени, гораздо реже — в нормальной. Иногда опухоль, чаще в области ворот печени, растет в виде одного крупного узла (массивный рак), четко отграниченного от соседней ткани. Цвет опухоли различен, то серовато-белый, то светло-желтый, то зеленый или темно-зеленый. Нередко узлы имеют пестрый вид.
При микроскопическом исследовании опухоль состоит из атипических печеночных клеток, которые могут образовывать желчь. Рак из желчных протоков, «злокачественная холангиома», чаще возникает уницентрически (обычно в правой доле печени); образуется крупный узел, который при множественных метастазах нетрудно определить как первичный. Гистологически опухоль относится к аденокарциномам, иногда к слизистому раку.
Некоторые формы рака желчных ходов растут по типу скирра, диффузно пронизывающего всю печень, давая картину цирроза (раковый цирроз) или дольчатой печени (раковая дольчатая печень). Рак печени дает метастазы в печень, регионарные лимфатические узлы. Отдаленные метастазы могут наблюдаться в разных органах (легкие, надпочечники, мозг, кости и др.).
Клиника. Клиническая картина рака и саркомы печени может быть рассмотрена вместе, так как отсутствие характерных симптомов не позволяет дифференцировать один процесс от другого. Следчет помнить, что саркома встречается в более молодом возрасте. Клиническая картина часто затушевывается тем обстоятельством, что начало развития ракового заболевания может скрываться за общими симптомами цирроза печени. Начальные признаки болезни мало выражены, а в отдельных случаях они и вовсе отсутствуют.
Первые признаки начального периода болезни характеризуются функциональными расстройствами пищеварения, выражающимися в потере аппетита вначале к мясу, а впоследствии ко всякой пище, появлении тошноты, а иногда рвоты. Больной отмечает тяжесть или боли в правом подреберье.
В некоторых случаях бывает повышение температуры тела. Рано начинает страдать общее самочувствие — развивается слабость, похудание, анемия. Начальный период длится несколько недель, а затем сменяется второй стадией болезни. В этом периоде на первое место выступает увеличение печени (гепатомегалия). Печень увеличивается не только вниз, но и кверху, что легко установить с помощью перкуссии и рентгенологического исследования. Несмотря на свои большие размеры, печень неподвижна. При диффузной форме рака поверхность печени гладкая, ровная. Консистенция деревянистая, плотная. При узловых формах рака поверхность печени бугристая.
Функциональные расстройства со стороны печени долгое время могут отсутствовать. Желтуха при первичном раке печени наблюдается не всегда (примерно в 40% случаев). Она возникает в случаях, когда опухоль сдавливает внепеченочные желчные ходы, и в случаях разлитых форм рака. Застой в портальной системе наблюдается часто и выражается в асците и отеках нижних конечностей. Увеличение селезенки нехарактерно и встречается при сочетании рака печени и цирроза.
Описанная выше типическая картина первичного рака печени встречается у большинства больных. Однако бывают случаи рака печени, протекающие атипично, как бы маскирующиеся под другие заболевания. Циррозоподобная форма: болезнь в течение сравнительно долгого периода (свыше 1 года) протекает как цирроз печени, и только в конечной стадии заболевания начинается быстрое прогрессивное увеличение печени, резко ухудшается общее состояние больного и последний погибает в течение 1—3 месяцев.
Первичный рак печени протекает иногда с клинической картиной, сходной с абсцессом печени. Доминирующими симптомами в этом случае являются сильные боли в области печени, высокая температура, лейкоцитоз в периферической крови.
Диагностика. Рентгенодиагностика (пневмоперитонеум, гепатоспленография). При обычном рентгенологическом исследовании при опухолях печени, протекающих с увеличением объема органа, наблюдается увеличение тени печени, высокое стояние купола диафрагмы, ограничения подвижности ее, иногда выявляются местные выпячивания диафрагмы при расположении опухолевых узлов непосредственно на верхней поверхности печени. Эти изменения могут сопровождаться небольшим выпотом в плевральной полости. При раздувании толстой кишки воздухом удается проследить нижний край печени и иногда выявить опухолевые узлы.
Большое значение в диагностике первичной и метастатических опухолей печени имеет рентгенологическое исследование в условиях пневмоперитонеума. Исследование больного в различных положениях (вертикальное, горизонтальное, латеропозиция) позволяет распределить воздух на различных поверхностях печени, что способствует выявлению отдельных бугристых выбуханий, связанных с развитием опухолевых узлов в ней. Рентгенологические признаки при этом не позволяют дифференцировать первичную и метастатическую опухоли печени. Дифференцирование со вторичными опухолями главным образом основано на исключении первичного очага в другом органе.
Метод гепатоспленографии не получил широкого распространения из-за отсутствия безвредного контрастного вещества, которое при введении в кровяное русло задерживалось бы в печени и селезенке и давало бы достаточную контрастность. Применение торотраста из-за ридиоактивности тория оставлено. Применение йодзоля также не нашло широкого распространения из-за различного рода осложнений (лихорадка, падение кровяного давления, дистрофические изменения миокарда).
Лабораторные методы исследования. Картина крови и лейкоцитарная формула нехарактерны. Анемизация выражена при далеко зашедших формах заболевания. Весьма важным диагностическим признаком является наличие латентной желтухи, которую можно установить, определяя количества холестерина и билирубина в крови. При опухолях печени они обнаруживаются в повышенных количествах, хотя клинически желтуха не определяется.
Функциональные пробы печени (Квика, сулемовая, тимоловая, Таката-Ара и др.) часто дают указание на патологию, что может служить подспорьем в диагностике первичного рака печени в отличие от метастатического.
Эндоскопические методы исследования, биопсия и цитологический метод. Перитонеоскопия в сочетании с биопсией позволяет почти в 100% поставить правильный диагноз первичного рака печени. Эта процедура должна проводиться только в условиях стационара. После предварительного наложения пневмоперитонеума в количестве 2—3 л кислорода в брюшную полость вводят троакар, стилет удаляют, введенная оптическая система позволяет осмотреть брюшную полость и печень, а также взять кусочек ткани для гистологического исследования.
Широкое применение для диагностики заболеваний печени, в частности рака, получила пункционная биопсия печени. Пункция печени должна проводиться только в условиях стационара, так как возможны случаи кровотечения из паренхимы печени. Заслуживает внимания метод цитологического исследования аспирационного дуоденального содержимого при раке печени, желчных протоков и раке поджелудочной железы. Диагноз может считаться окончательным только в случае исключения наличия первичного очага в других органах (желудок, поджелудочная железа, кишечник, легкие, половая сфера и др.).
Дифференциальная диагностика. Прежде всего дифференциальный диагноз должен проводиться между раком и циррозом печени, а учитывая частоту сочетания рака и цирроза печени, целесообразнее ставить вопрос в смысле определения, присоединился ли рак печени к циррозу или нет. Увеличенная бугристая печень, быстрое нарастание клинических признаков болезни (желтушность, адинамия, асцит, отечность, анемизация, кахексия) говорят о наличии первичной злокачественной опухоли печени.
При обнаружении опухолевого процесса в печени приходится принимать во внимание возможность доброкачественной опухоли (фибромы, миксомы, липомы, ангиомы), а также непаразитарной кисты печени и эхинококка. Первые и вторые встречаются редко, да и само длительное течение заболевания и общее хорошее состояние больного позволяют отдифференцировать эти процессы.
Большая эхинококковая киста печени дает клинику, совершенно отличную от рака печени; кроме этого, могут быть использованы специальные пробы: чувствительная внутрикожнзя реакция Каццони и реакция связывания комплемента по Гедини — Вейнбергу. При эхинококке печени наблюдается выраженная эозинофилия в крови.
При проведении дифференциальной диагностики следует учитывать возможность специфического хронического воспалительного процесса: сифилиса, туберкулеза, актиномикоза.
Актиномикоз и туберкулез встречаются в печени очень редко. Изолированные сифилитические гуммы, образующие узлы в печени, могут дать повод к ошибке. Пальпаторно для гуммы печени в отличие от рака характерны твердые, рубцово-стянутые края печени между узлами. Кроме этого, анамнез, реакция Вассермана и другие проявления сифилиса помогают поставить правильный диагноз.
Лечение. Радикальное лечение первичных злокачественных опухолей печени может состоять только в оперативном удалении опухоли. Естественно, что оперативному лечению подлежат только изолированные, узловые формы рака печени (при локализации в одной доле). При первичном раке с множественными узлами или при диффузной раковой инфильтрации оперативное лечение не показано.
Хирургическое лечение первичного рака печени заключается в резекции правой или левой доли печени в зависимости от локализации опухоли. Хотя оперативные методы лечения в отдельных случаях и могут дать успех, все же прогноз при этом заболевании остается неблагоприятным — продолжительность жизни исчисляется месяцами.
Некоторые обнадеживающие перспективы вырисовываются в связи с развитием химиотерапии рака. При лечении первичного рака печени сарколизином per os у ряда больных отмечено уменьшение размеров печени, улучшение общего состояния, ослабление болей. При метастазах рака в печень лечение может быть только симптоматическим.
Исключение составляет изолированый метастатический узел, развившийся через длительное время после удаления первичного очага. В этом случае может быть произведена попытка оперативного удаления опухоли.
Прогноз. Течение заболевания быстро прогрессирующее, прогноз неблагоприятный. Общее состояние больного неуклонно ухудшается, нарастает кахексия, анемизация. При прорастании опухолью глиссоновой капсулы и растяжении ее увеличенной печенью появляются сильные боли в правом подреберье. Быстро нарастает асцит, присоединяются явления печеночной недостаточности.
В общем средняя продолжительность жизни больных от момента появления первых признаков заболевания редко превышает 6 месяцев. Быстрота и бурное течение заболевания, по-видимому, объясняются тем фактом, что характерные признаки этого заболевания проявляются только на поздних стадиях развития болезни. Смерть может быть ускорена внезапными тяжелыми осложнениями: прорастанием опухоли в крупные сосуды и кровотечением, тромбозом воротной вены, эмболией из печеночных вен.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
