«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Первичные опухоли забрюшинного пространства встречаются довольно редко. Ввиду различного гистогенеза они отличаются большим многообразием. Представляющие практический интерес первичные забрюшинные опухоли можно разделить на три основные группы:
Выделение в особую группу так называемых околопочечных опухолей, исходящих из фиброзной и жировой капсул почки, совершенно не оправдано. Эти новообразования должны быть отнесены к мезенхимным опухолям забрюшинного пространства. Отдельно описаны относящиеся к новообразованиям забрюшинного пространства опухоли надпочечников. Среди опухолей мезенхимного происхождения встречаются липомы, липосаркомы, лимфосаркомы. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомиомы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и миксомы.
К группе неврогенного происхождения, помимо опухолей, исходящих из нервных элементов мозгового вещества надпочечника (см. Опухоли надпочечника), относится так называемая вненадпочечниковая параганглиома. Эта опухоль исходит из ганглиев симпатической нервной системы, расположенных главным образом по обе стороны брюшной аорты. В отличие от мезенхимальных опухолей параганглиома не достигает большой величины, обычно не превышает размеров куриного яйца. В эту же группу входят редко встречающиеся опухоли, возникающие из оболочек периферических нервов (нейрофибромы, неврилеммомы и шванномы).
Клиника. Ранние симптомы при опухолях мезенхимного происхождения нередко отсутствуют. Опухоль достигает больших размеров, не встречая никакого сопротивпения со стороны соседних органов, которые легко ею смещаются. Длительное время больные никаких болевых ощущений не испытывают. Одним из первых симптомов являются ощущение дискомфорта в брюшной полости, ноющие боли в животе и пояснице. Иногда опухоль обнаруживается случайно при ощупывании живота или тогда, когда у больного появляется чувство тяжести в животе от большой опухоли или возникают симптомы со стороны соседних органов. К последним относятся тошнота, рвота, вздутие живота, запоры, непроходимость кишечника, расстройство мочеиспускания.
Физиологически активные параганглиомы вненадпочечникового происхождения дают такую же клиническую симптоматику гипертонических кризов, как феохромоцитомы (см. Опухоли надпочечника).
Кисты и тератомы происходят из эмбриональных остатков первичной мочеполовой системы. Около 10% тератом сказываются злокачественными, они дают метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы. К поздним симптомам относятся повышение температуры тела, зависящее от распада опухоли, а также признаки, вызванные нарушением венозного и лимфатического оттока.
Так, сдавление воротной вены забрюшинной опухолью ведет к асциту и расширению подкожных вен живота («голова медузы»); сдавление нижней полой вены — к отеку и венозному застою в нижних конечностях; компрессия обшей подвздошной вены сказывается на отеке одной нижней конечности на соответствующей стороне; давление на семенную вену приводит к расширению вен семенного канатика на стороне поражения. Одышка также является поздним симптомом. Она может быть следствием давления опухоли на диафрагму или наступает при массивном метастазировании в легкие.
Течение забрюшинной опухоли зависит в основном от ее гистологической структуры. Доброкачественные опухоли, достигая иногда большой величины, мало отражаются на общем состоянии больного. Однако, продолжая расти, они нередко настолько нарушают функцию соседних органов, что, в конце концов, приводят больного к гибели. Неблагоприятными моментами в течении забрюшинных опухолей является частота рецидивов, достигающая 50%. Следует отметить, что рецидивируют не только злокачественные, но и доброкачественные опухоли. Иногда больные вынуждены подвергаться повторным операциям, а каждая последующая операция при рецидивных опухолях сложнее предыдущей.
Диагностика. Для правильного распознавания опухолей забрюшинного пространства учитываются жалобы больного, данные осмотра и пальпации. При осмотре следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Большинство забрюшинных опухолей уже доступно пальпации в той стадии, когда имеются какие-либо симптомы этого заболевания.
Ранним признаком забрюшинного новообразования является калориметрический симптом Гессе — повышение температуры соответствующей нижней конечности, зависящее от раздражения или паралича поясничного отдела симпатической нервной системы, сдавленного опухолью.
Чрезвычайно ценным в диагностике опухолей забрюшинного пространства является рентгенологическое исследование. Последнее имеет своей целью определение размера опухоли, характера ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтрастных включений (кости, зубы при тератоме, ангиолиты при сосудистых опухолях), отношение опухоли к окружающим ее органам (сдавление, смещение или прорастание органа).
Рентгенологическое исследование принято начинать с исследования органов мочевой системы. Уже на обзорном снимке области почек и мочевых путей можно увидеть тень расположенной в забрюшинном пространстве опухоли, контуры которой не совпадают с контурами почки. В тех случаях, когда забрюшинная опухоль очень велика, видна гомогенная тень, на фоне которой не видны контуры почки, а иногда и большой поясничной мышцы. Тени опухоли и смешенной ею почки лучше контурируются на рентгенограмме, произведенной через 1—1 1/2 часа после пресакрального введения кислорода (ретро-пневмоперитонеум).
При совпадении тени почки с тенью опухоли большую помощь в диагностике оказывает томографическое исследование забрюшинного пространства. На выделительной урограмме (рентгенограммы производятся через 10, 30, а иногда 60 минут после внутривенного введения 40 мл 40% раствора сергозина или другого контрастного вещества) наряду со смешением опухолью почки, мочеточника и мочевого пузыря можно проследить нарушение функции почек и динамику опорожнения верхних мочевых путей от начальной стадии до полного выключения функции почки в результате интенсивного сдавления мочеточника.
Однако выделительная урография очень часто не дает точного представления о морфологии лоханки и чашечек, что имеет решающее значение в дифференциальной диагностике почечной опухоли с внепочечным новообразованием (см. Опухоли почки. Диагностика). В подобных случаях исследование должно быть дополнено ретроградной пиелографией, произведенной в условиях ретропневмоперитонеума.
Следующим этапом рентгенологического исследования является рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.
При локализации опухоли в правой половине забрюшинногс пространства исследование может быть дополнено рентгенографией нижней полой вены при заполнении ее рентгеноконтрастным веществом, введенным через большую подкожную вену нижней конечности (венокаваграфия). Это исследование может быть произведено в любой больнице на обычном рентгенодиагностическом аппарате. Оно дает представление о смещении, сдавлении или прорастании нижней полой вены опухолью, что имеет значение в решении вопроса об операбильности опухоли.
Большим достижением в диагностике забрюшинных опухолей является трансфеморальная аортография, которая пока еще не получила достаточно широкого распространения.
Дифференциальная диагностика забрюшинных опухолей от внутрибрюшинных проводится главным образом по данным рентгенологического исследования, определяющего отношение опухоли к мочевой системе, с одной стороны, и к желудочно-кишечному тракту — с другой. При этом следует помнить, что внутрибрюшинные опухоли в отличие от забрюшинных могут привести к сдавлению мочеточников, но не дают обычно резкого смещения органов мочевой системы.
Опухоли почки и гидронефроз удается отличить с помощью ретроградной пиелографии (см. Опухоли почки. Диагностика). Гормонально-активные опухоли коры надпочечника и физиологически активные опухоли неврогенного происхождения (феохромоцитомы, параганглиомы) диагностировать нетрудно в силу специфической их клинической симптоматологии (см. Опухоли надпочечника). Трудно, а порой невозможно определить природу остальных забрюшинных новообразований. Диагностические сомнения в этих случаях могут быть разрушены с помощью биопсии, но чаще лишь после оперативного вмешательства.
При дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей необходимо учесть возможность туберкулезного натечника и аневризмы брюшной аорты. Туберкулезный натечник подтверждается рентгенологически наличием специфических изменений в позвоночнике, а также выбуханием наружного контура поясничной мышцы. Для аневризмы брюшной аорты характерны приступы интенсивных болей в животе, сопровождающихся вздутием кишечника. В основе приступов лежит сужение устьев брыжеечных артерий, которое приводит к ишемии кишечника. Иногда определяется пульсация опухоли и над ней выслушиваются систолический и диастолический шумы.
Лечение. Доброкачественные и большинство злокачественных опухолей забрюшинного пространства требуют только радикального удаления. Исключение составляют лимфосаркомы и саркомы мелкого веретеноклеточного строения, лечение которых следует начинать с предоперационной рентгенотерапии и заканчивать удалением остатков опухоли даже тогда, когда при пальпаторном исследовании после рентгенотерапии опухоль не определяется (А. П. Шанин).
Хирургическое лечение забрюшинных опухолей представляет большие трудности. Они связаны с тем, что ввиду довольно длительного бессимптомного течения эти новообразования, главным образом мезенхимного происхождения, в большинстве случаев обнаруживаются в поздних стадиях, когда опухоль, достигнув большой величины, приходит в тесную связь с крупными сосудами (нижней полой веной, аортой) и соседними органами, смещает, сдавливает или прорастает их.
Наилучшим оперативным доступом к забрюшинным опухолям является комбинированный пояснично-брюшинный разрез, длина и направление которого сообразны величине и локализации опухоли. Небольшие опухоли, расположенные под диафрагмой, могут быть удалены трансторакальным доступом. Для достижения радикальности вмешательства может потребоваться нефрэктомия, спленэктомия, резекция желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы. При необходимости можно резецировать нижнюю полую вену, но только ниже места впадения в нее почечных вен.
Прогноз. Наихудший прогноз наблюдается у больных с забрюшинными саркомами и злокачественными тератомами. Эти больные погибают чаще всего от раковой кахексии. Результаты лечения опухолей забрюшинного пространства нельзя считать удовлетворительными. Послеоперационная смертность доходит до 35%. Она меньше при кистах и липомах, значительно выше при саркомах и злокачественных тератомах.