Б. С. Бабашев, «Саркома легких»
Изд-во «Наука» Казахской ССР, Алма-Ата, 1971 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Лишь у немногих авторов имеются предположительные указания на исходный пункт первичных сарком легких. Lorbek (1955) все саркомы легких считает саркомами бронха, и при этом двух форм: эндобронхиальная саркома — фибросаркома и так называемая легочная саркома — саркома с инфильтративным ростом в легочную ткань. По А. И. Абрикосову (1954), в большинстве случаев на вскрытии саркома легких обнаруживается в виде массивного узла, занимающего часть доли или распространяющегося на всю долю и даже на все легкое. Опухоль чаще имеет округлую форму и как бы ограничена капсулой. Описаны случаи инфильтративного роста опухоли с прорастанием крупных бронхов. Развиваясь из промежуточной ткани легкого, саркома может иметь различное гистологическое строение (круглоклеточная, веретенообразноклеточная, полиморфноклеточная, лейомиосаркома и др.).
Stout (1948) различает две формы фибросаркомы бронха: хорошо дифференцированную и плохо дифференцированную. Наиболее полное описание анатомо-клинических форм бронхолегочных сарком приводят Мариус Наста с соавт. (1963). По их данным, бронхолеточные саркомы встречаются в двух формах: преимущественно бронхиальные с эндо- и перибронхиальным развитием и паренхиматозные, которые могут сдавливать, инфильтрировать и разрушать стенки бронха. Обе формы макроскопически различаются только в первых стадиях пролиферации, позже наблюдается все более выраженное смешение их. С патогистологической точки зрения, большинство бронхиальных сарком соответствует дифференцированным и фибросаркоматозным типам; в то время как при паренхиматозных саркомах чаще наблюдается менее дифференцированная — ретикуло-сосудистая пролиферация.
По мнению Р. П. Аскерханова (1964), первичные саркомы легких гистологически подразделяются на круглоклеточные, веретенообразноклеточные и полиморфноклеточные. Они развиваются относительно медленно до тех пор, пока остаются в пределах фиброзной капсулы. Лишь менее зрелые круглоклеточные саркомы могут иметь довольно быстрый рост и более ранние метастазы.
На основании предложенной нами классификации сорок случаев первичной саркомы легких по характеру и форме роста были разделены следующим образом:
Чаще других встречается шаровидная саркома легких, особенно периферическая (21 из 40 больных). Шаровидная (круглая) саркома независимо от места расположения представляет инкапсулированное округлое образование. Опухоль, если она находится в паренхиме легкого, хорошо отграничивается от окружающей ткани, в некоторых случаях занимает значительную часть легочной доли, всю долю или даже две доли легкого.
Примером может служить препарат легкого (больной С.), удаленного по поводу фибросаркомы правого легкого. Опухоль хорошо отграничена от окружающей ткани, растет инкапсулярно, имеет округлую форму, консистенция ее плотная. На разрезе белесоватого цвета, напоминает «рыбье мясо». Вследствие сдавления опухоли произошла обтурация среднедолевого бронха с последующим развитием в нем бронхоэктазов. Иногда отграничение саркомы от легочной паренхимы настолько выражено, что опухолевый узел может быть вылущен. Например: больной Т., оперирован по поводу саркомы верхней доли правого легкого. При макроскопическом исследовании удаленного препарата (верхняя доля правого легкого) установлено следующее. Имеется опухоль плотной консистенции, округло-грушевидной формы, на разрезе белесоватого цвета, местами в толще ее полости, содержащие некротическую коричневатую массу. Опухоль была легко вылущена из капсулы паренхимы легкого.
Часто шаровидные саркомы достигают размеров и не дают распада. При центральных шаровидных формах саркомы легких опухоль располагается в корне легкого, доле или сегменте. Иногда она достигает значительных размеров и вызывает компрессионные ателектазы сегмента, доли или всего легкого. Первичную саркому легких с инфильтративным ростом ыы наблюдали у 9 больных. У одного опухоль располагалась периферически, а у 8 начиналась с корня легкого и инфильтрировала легочную паренхиму и клетчатку средостения.
Распространение опухоли в средостение и сливание ее с пораженными лимфатическими узлами дают картину роста медиастинально-легочного анатомо-клинического типа. В случае первичных сарком медиастинальных лимфатических узлов легочное поражение проявляется сравнительно редко и поздно и имеет одиночную или множественную узелковую форму. Соединение массивной ганглиомедиастинальной опухоли с ее интрапаренхиматозной формой осуществляется только в некоторых случаях. В основе его лежит поражение перибронховаскулярных элементов долевых бронхов. При этом часто отмечается сдавление бронхов с последующим образованием ателектаза доли или всего легкого.
Инфильтративный рост саркомы легких мы наблюдали у больного С., 34 лет, который умер от прогрессивно растущей опухоли. На вскрытии левое легкое представляло огромную опухоль, инфильтрирующую всю легочную паренхиму, серовато-желтоватого цвета, мясистой консистенции, с участками распада. Опухоль проросла в переднее средостение, образовав целый конгломерат узлов, и инфильтрировала со всех сторон перикард, диафрагму, грудину, ткани вокруг пищевода и аорту. Параэзофагальные, парааортальные, подмышечные и надключичные лимфатические узлы резко увеличены. Опухоль имеет вид «рыбьего мяса», местами розовато-белого цвета (в участках распада). Гистологически: круглоклегочная саркома.
При дифференцированных саркомах легких инфильтративный перибронхиальный рост опухоли бывает более медленным и менее экспансивным. На препарате доли легкого, удаленной по поводу нейрофибросаркомы, видна опухоль, которая в одних участках более ограничена (где растет в сторону паренхимы легкого), а в других разветвляется и растет по ходу бронхов и сосудов. При инфильтративиом росте саркомы из периферии опухоль прорастает в легочную паренхиму и грудную стенку. В тех случаях, когда она достигает больших размеров, наблюдаются патологические переломы ребер, и тогда трудно бывает установить, откуда начался рост опухоли.
Эндобронхиальная форма первичной саркомы легких проявляется в виде полипа, а иногда диффузно-инфильтративного роста. Во многих случаях поражается либо главный, либо один из долевых бронхов. Реже эндобронхиальный диффузный рост встречается при инфильтративных формах первичной саркомы легких, после изъязвления стенок средних и малых бронхов, когда опухоль проникает в просвет бронха. Частичная или полная закупорка бронхиальных просветов — обычное последствие эндобронхиальных пролифераций с последующим ателектазом легкого. Эндобронхиальный участок бронхолегочной саркомы при бронхоскопическом исследовании имеет достаточно широкое основание, расположенное под слизистой оболочкой. Поверхность опухоли в просвете бронха может быть полиповидной, сосочковой формы или, наоборот, гладкой, весьма плотной и без изъязвлений, как при фибросаркоме бронхов. Распространение эндобронхиальной массы различно: от простого узелка до продолговатых образований размером 8—12 см, которые закупоривают также бифуркацию трахеи. Это иллюстрирует следующее наблюдение.
Больной Ч., 55 лет, оперирован по поводу опухоли правого легкого, вызвавшей обтурацию нижней и средней долей правого легкого с последующим развитием их ателектаза. Удалено правое легкое. Результаты патологоанатомического исследования: макроскопически нижняя и средняя доли полностью ателектазированы, темно-багрового цвета, плотные на ощупь. Верхняя доля несколько эмфизематозная. На разреве в главном бронхе образование на тонкой ножке, которое подобно гипсовому слепку закупоривает весь промежуточный бронх, входит в среднедолевой и нижнедолевой бронхи и заполняет сегментарные бронхи. Опухоль неполностью закрывает просвет верхнедолевого бронха, поэтому имеется гиповентиляция, где еще не развился ателектаз. Просветы нижнедолевого и среднедолевого бронхов закупорились полностью, что привело к ателектазу обеих долей.
Опухоль была легко удалена. Она полиповидной формы, протяженностью 7,5 см, диаметр в промежуточном бронхе 1,5 см, а в сегментарных — 0,6— 0,7 см, диаметр ножки 0,2 см, отходит от задней стенки правого главного бронха. Образование плотное, гомогенное, желто-белого цвета. На разрезе ателектазированных долей на фоне отечной и полнокровной ткани коричневато-серого цвета множественные полости абсцессов и бронхоэктазов, заполненных зловонным гноем. Гистологически: хондросаркома.
Изучая первичную саркому легких в динамике развития бластомогенного процесса, можно отметить, что за фазой экспансивного роста опухоли, выявленного в начале ее развития, через различные промежутки времени в зависимости от гистологической структуры наступает период резко выраженного инфильтративного роста с распространением процесса на другие доли легкого, органы средостения и лимфатические узлы. Чем меньше дифференцирован саркоматозный процесс, тем раньше появляются метастазирование и различные осложнения.
В отношении гистогенеза сарком легких до сих пор нет единого мнения. Некоторые авторы относят их к малодифференцированным мелкоклеточным раковым опухолям и склонны вообще отрицать существование истинных сарком легочной ткани, допуская возможность роста только фибросарком из бронхов. А. И. Абрикосов (1954), например, указывает, что в процессе глубокой дифференцирозки рак легких может трансформироваться в саркомоподобное разрастание типа веретенообразноклеточной саркомы. Такие карцикосаркомы дают метастазы, одни из которых могут иметь строение рака, а другие — саркомы. Однако большинство авторов (Савицкий, 1957; Линберг, 1952; Королев, Дынник, 1962; Аскерханов, 1964) признают закономерность развития первичных сарком главным образом из межальвеолярной соединительной ткани.
Первичные саркомы легких гистологически подразделяются на круглоклеточные, веретенообразноклеточные и полиморфноклеточные. Некоторые описывают ангиосаркому, карциносаркому, нейросаркому, лейомиосаркому и др.
Мариус Наста с соавт. (1963) приходят к выводу, что саркомы легких представляют ретикуло-саркоматозные, недифференцированные или клеточно-дифференцированные пролиферации после различных периодов развития. Эти новообразования происходят из ретикуло-гистиоцитарных и сосудистых элементов альвеолярных стенок, веретенообразно расширенных междольковых участков, перибронхов и бронхиальных структур. Связь с кровеносными капиллярами выражена при всех саркомах. Процесс новообразования часто дает перицитоматозные картины, в которых преобладают круглые, продолговатые и звездчатые клетки с циторетикулярными элементами. Обилие новообразованных сосудов, ограниченных эндотелием, доказывает сохранение одного из признаков исходных элементов. Фибробластическая дифференциация ретикулярных элементов иногда настолько интенсивна, что приводит к фибросаркоматозным разрастаниям.
Ангиосаркомы легких мы встречали у 12 больных: у двух преобладали перицитарные гемангио-перицитосаркомы (перителиомы), у двух — эндотелиосаркомы, у остальных — ангиосаркомы. Макроскопически опухоль округлой или неправильно-округлой формы, серовато-розового цвета, мягкой консистенции, с множественными очагами некроза и кровоизлияний, местами ослизнение. Гистологически определить ангиосаркомы легких трудно. Поскольку эндотелий представляет основную часть любого сосуда, можно полагать, что в их основе лежит размножение эндотелиальных элементов сосудистой стенки и все ангиосаркомы являются ангиоэндотелиомами. В таком случае из групп ангиосарком следовало бы исключить опухоли, которые развиваются из соединительнотканых и мышечных элементов стенок артерий и вен. Однако выяснить источник происхождения сосудистых злокачественных опухолей нелегко, так как они обычно исследуются в поздних стадиях развития (Массон, 1965). Приводим несколько наблюдений, иллюстрирующих гистологически первичную ангиосаркому легких.
Больной А., 26 лет, оперирован по поводу опухоли правого легкого. На удаленной верхней доле легкого опухоль размером 6X8 см, плотной консистенции, округлой формы, сероватого цвета. На разрезе в центре ее участки некроза и кровоизлияний. Гистологически: опухоль состоит из крупных полиморфных клеток с многочисленными фигурами патологических митозов. Местами клетки напоминают эндотелиальные элементы. Большей частью исходят они из стенок зияющих кровеносных сосудов. В некоторых участках опухоль разрастается внутрь и прикрывает значительную часть просвета сосуда. Имеются очаги некроза и нагноение. Заключение: ангиосаркома верхней доли правого легкого с распадом.
Больной Д., 52 лет, оперирован по поводу опухоли переднего средостения. Опухоль из легкого проросла в средостение. Взят кусочек ткани для биопсии. Гистологически: опухоль состоит из атипически разрастающихся эндотелиоподобных клеток, формирующих мелкие сосуды, частью заполненные кровью. Местами представляет сплошную массу вытянутых клеток различной величины с фигурами митоза. В отдельных участках очаги кровоизлияний и некроза. Заключение: ангиосаркома.
Больная Г., 29 лет, перенесла операцию — удаление нижней доли левого легкого по поводу саркомы. В ее толще опухоль размером 10Х10Х8 см, округлой формы, плотно-эластической консистенции, занимающая почти всю нижнюю долю. На разрезе ткань опухоли бело-розового цвета, в виде «рыбьего мяса», с участками размягчения бело-желтого цвета. Гистологически: опухоль состоит из атипически разрастающихся эндотелиоподобных клеток, местами сплошной массой вытянутых, различной величины, с фигурами митоза. Имеются очаги кровоизлияний и участки некроза.
Наши наблюдения показывают, что при установлении диагноза ангиосаркомы легких нужно базироваться только на дифференцировании опухолевых элементов, в частности элементов сосудистого строения. Опухолевые клетки окружают кровянистые лакуны, а иногда формируют дольки и тяжи, как бы предназначенные для дальнейшей дифференцировки сосудистых полостей. Иногда к описанным элементам присоединяются атипические клетки разной величины и многоядерные гиганты. Среди злокачественных сосудистых опухолей некоторые исследователи выделяют особую форму, которую описывают под названием «гемангиоперицитосаркома». В отечественной литературе этот вид опухоли известен как «перителиома», а в международной — «злокачественная перицитома».
Основной тип гемангирперицитосаркомы легких имеет в основе пролиферацию капиллярных перицитов из слизистой оболочки, перибронхов и междольковых капилляров. Процесс новообразования характеризуется созданием многочисленных просветов новообразованных сосудов, окруженных круглыми или веретенообразными клетками, расположенными концентрически в форме ложных клубочков. Опухоль обычно хорошо отграничена, округлой формы и как бы инкапсулирована, на разрезе гомогенная, бледно-розового цвета, иногда с участками кровоизлияний. Консистенция ее, как правило, мягкая. Мы наблюдали трех больных с перицитоеаркомой легких. Приводим эти наблюдения.
Вольной П., 48 лет, перенес операцию — удаление нижней доли левого легкого. В VI сегменте нижней доли левого легкого опухоль округлой формы, эластической консистенция, размером 6X8 см, на разрезе коричневато-сероватого цвета, с обширными участками кровоизлияний. Гистологически: в ткани легкого разрастание сосудов, стенки которых тонкие, выстланы эндотелием. В отдельных участках сосуды щелевидной формы, вокруг овальные и веретенообразные клетки с пузырьковидными, неравномерно окрашенными ядрами. Многие ядра круглые, гиперхромные. Видны фигуры митоза и амитотическое деление ядер. Заключение: перицитосаркома (перителиома) нижней доли левого легкого.
Больной А., 14 лет, оперирован по поводу шаровидной опухоли верхней доли правого легкого. Удалены верхняя и средняя доли правого легкого. Препарат: опухоль расположена в толще паренхимы верхней доли, размером 12X9 см, эластической консистенции, прорастает в среднюю долю правого легкого, на разрезе гоиогенная, бледно-розового цвета, с обширными участками кровоизлияний. Гистологически: опухоль состоит из мало дифференцированных клеток соединительной ткани, располагающихся вокруг кровеносных сосудов. В некоторых участках они в виде розеток, в других располагаются пучками, местами хаотично. Клетки по размерам и форме полиморфные, с гиперхромными ядрами. Заключение: перицитосаркома легкого.
Больной П., 43 лет. Удалена нижняя доля правого легкого по поводу периферической шаровидной опухоли легкого. Препарат: нижняя доля правого легкого. В VI сегменте опухоль 8Х Х7 см, плотно-эластической консистенции, шаровидной формы, как бы инкапсулирована, на разрезе гомогенная, коричневатого цвета, местами с участками кровоизлияний и некроза. Гистологически: опухоль состоит в основном из кровеносных сосудов капиллярного и паренхиматозного типов. Местами сосуды образуют густую капиллярную сеть. Просветы их расширены. Прилегающие к сосудам адвентициальные клетки размножаются и разветвляются вокруг капилляров. В других участках размножающийся перителий образует сплетенные клеточные поля с просветами сосудов в виде узких щелей. Клетки перителия отличаются полиморфизмом. Заключение: перителиосаркома (перицитосаркома) нижней доли правого легкого.
Наши наблюдения показывают, что при перицитосаркомах (перителиомах) легких в первую очередь поражаются сосуды паренхимы легких. Сосудистый элемент опухоли — основной, но не единственный компонент. Между капиллярами видны круглые и веретенообразные клетки, протоплазма которых содержит ацидофилы, что указывает на мышечную эволюцию клеток.
По мнению П. Массона (1965), при этой форме саркомы в опухоли имеются два разных компонента: пролиферирующие капилляры и своеобразные округлые клетки типа гломусных или веретенообразных. Stout и Murray расценивают эти клетки как перициты.
Фибросаркома легких — наиболее дифференцированный тип сарком. Опухоль состоит из клеток фибробластов со значительными прослойками коллагеновых волокон (Струков, 1967). В литературе описаны наблюдения, когда опухоль проявляла признаки инфильтративного роста. Она оттесняла окружающие ткани и в то же время проникала в них, образуя новые очаги экспансивного роста.
С фибросаркомой легких мы наблюдали 8 больных. Опухоли у них росли медленно. Макроскопически: опухоли плотной консистенции, округлой формы, белого цвета, при больших размерах на разрезе участки распада с некротической массой.
Для иллюстрации приводим данные патологоанатомического исследования удаленного легкого у больной И., 37 лет, оперированной по поводу саркомы верхней доли правого легкого. Опухоль обнаружена за четыре года до операции при рентгенологическом исследовании. Патологоанатомическое исследование: в верхней доле обнаружен узел размером 10X10X12 см, четко отграниченный от окружающей ткани. Опухоль плотно-эластической консистенции, на разрезе белесовато-желтого цвета, сдавившая I сегмент правого легкого и вызвавшая ателектаз. В остальном бронхи проходимы и легочная ткань без изменений. Микроскопически: опухоль состоит из большого числа клеток
с гипер- и гипохромными ядрами. Клетки формируют пучки, расположенные в разных направлениях. Имеются участки кровоизлияний. Заключение: фибросаркома верхней доли правого легкого.
Таким образом, для фибросаркомы характерны шаровидная форма и медленный рост. С лимфосаркомой легких было 8 больных. У пяти, что можно сказать с достоверностью, опухолевый рост начинался из бронхолегочной системы, а у четырех — из бронхопульмональных лимфатических узлов. У трех опухоль оказалась неоперабельной, а остальные погибли от прогрессивного опухолевого процесса.
При лимфосаркомах клинически и патологоанатомически трудно установить первичный очаг роста опухоли. Он бывает настолько быстрым, что все больные поступают с уже запущенными стадиями заболевания: с обширным метастазированием и плевритом. Лимфосаркома исходит из лимфатических узлов бронхолегочной системы и проникает в окружающие ткани. Опухолевые элементы, попав в интерстициальную ткань, образуют нитевидные скопления и тяжи и разрушают располагающиеся между ними волокна соединительной ткани. Макроскопически: опухоль растет инфильтративно и поражает все лимфатические железы средостения, образуя единый конгломерат, который занимает всю плевральную полость. Это иллюстрирует следующее наблюдение.
Больная Н., 18 лет, поступила в тяжелом состоянии по поводу опухоли правого легкого п правостороннего экссудативного плеврита, полисерозита. Через месяц погибла. При патологоанатомическом исследовании установлено следующее. Макроскопически: левое легкое тотально поражено опухолевой массой, мясистой консистенции и инфильтрирующей средостение, перикард, пищевод. Обширные метастазы в лимфатические узлы средостения, печени, почек. Справа реактивный геморрагический плеврит. Гистологически: опухоль состоит из однообразных клеток с округлыми ядрами и базофильной, хорошо очерченной протоплазмой. В этом наблюдении опухоль настолько инфильтрировала органы средостения, что было трудно установить ее первоначальный рост. Однако ввиду тотальности пораженного легкого можно думать, что опухоль начала расти из лимфатического аппарата бронхолегочной системы.
Двое наших больных имели нейросаркому легких. Рост опухоли у них был медленным, рентгенологически проявлялся в виде шаровидного образования. В одном наблюдении на операции оказалось, что опухоль растет инфильтративно и прорастает в аорту. Все опухоли нервов, в том числе злокачественные, происходят из шванновских элементов, и по существу все нейросаркомы являются злокачественными шванномами. Гистологически наиболее частый вариант опухоли соответствует строению веретенообразноклеточной саркомы или фибросаркомы, которая растет из шванновской оболочки. Приводим одно из наших наблюдений.
Вольной И., 44 лет, оперирован по поводу опухоли левого легкого. До операции проведен курс лучевой терапии. На операции: в верхней доле левого легкого опухоль плотной консистенции, размером 8X14 см, инфильтрирующая клетчатку средостения, аорту и сдавливающая последнюю. Был взят кусочек опухоли, для биопсии. Гистологически: опухоль состоит из переплетаюшихся между собой волокон, имеющих различные толщины и направление. Между волокнами клетки разных размеров и форм, местами по ходу волокон или группами. Между опухолью и прилегающей к ней легочной паренхимой соединительнотканая капсула, в толще которой имеются гнезда саркоматозных клеток. В строме опухоли выявлены лакуны. При импрегнации серебром в составе опухоли обнаружены нервные волокна и шванновскае клетки, которые примыкают к ткани легкого. Заключение: нейросаркома верхней доли левого легкого.
Приведенные данные показывают, что нейросаркома растет медленно, но рост ее со временем может перейти в инфильтративную форму. По данным П. Массона (1965), нейросаркома образуется в стволе периферического нерва, чаще в узле нейрофибромы или невриномы. Со временем опухоль прорастает в периневрий и инфильтрирует окружающие ткани. При возникновении вблизи оболочки она с самого начала растет инфильтративно, прорастая в окружающие ткани. По величине бывает различной, достигая иногда огромных размеров. Консистенция ее мягко-эластическая. На разрезе опухолевая ткань сероватого или желтоватого цвета, с многочисленными, иногда крупными очагами некроза и кровоизлияний, построена из шванновского синцития, характеризуется быстрым злокачественным ростом и не имеет черт, характерных для нейрофибром и неврином. В ней обнаруживается большое количество правильных и атипических митозов с отсутствием продольных перегородок и нервных футляров. Опухолевые клетки имеют тенденцию изолироваться и образовывать округлые эпителиоидные элементы, иногда гигантские, с уродливыми ядрами. Все это приводит к развитию полиморфной опухолевой ткани и образованию морфологических вариантов опухоли.
Хондросаркома легких отмечалась нами у трех больных. Приводим одно из этих наблюдений. Больной Ч., 55 лет, перенес операцию — удаление правого легкого по поводу ателектаза и разрушения легкого, вызванного опухолевым процессом. В удаленном легком в просвете правого бронха полиповидная опухоль, обтурирующая просвет бронхов. Гистологичееки: атипическое разрастание ткани хряща, исходящее из стенки бронха и врастающее в просвет, местами клетки с выраженными атипизмом и полиморфизмом строения, с гипо- и гиперхромными ядрами и фигурами митоза, среди них множество гигантских клеток. В отдельных участках ткань легкого напоминает гиалиновый хрящ с мяогоядерными атипическими клетками. Опухоль обтурирует просвет бронха. В ткани легкого альвеолы заполнены лейкоцитами, макрофагами, ксантомными клетками, свернувшимся белком. Междолевые и межальвеолярные перегородки утолщены и склерозированы. Стенки бронхоа инфильтрированы воспалительными элементами. В просветах бронхов гной. Сосуды полнокровны. Заключение: Хондросаркома легкого, бронхопневмония и ателектаз легкого.
Хондросаркома легких макроскопически встречается в виде шаровидных или полиповидных образований. Опухоль растет из хрящей бронхов эндобронхиально или перибронхиально. Рост медленный. В литературе описаны наблюдения роста хондросаркомы из хондромы. От хондромы отличается богатством атипических анаплазированных хрящевых клеток. Митозы встречаются редко, клетки размножаются главным образом амитотическим путем. Встречаются многоядерные клетки. Основное вещество опухоли может подвергаться ослизнению, некрозу и обезызвествлению. При гистологическом исследовании признаки злокачественности иногда могут отсутствовать, например, в кусочках, взятых для биопсии, и тогда определение злокачественности настолько затруднено, что многие патологоанатомы не считают возможным установить ее на основании одних морфологических принципов, тем более что хондросаркомы могут развиться из доброкачественной хондромы (Массон, 1965).
Хондросаркома характеризуется следующими признаками злокачественности (даже в тех случаях, когда эти признаки наблюдаются в отдельных участках доброкачественной на вид хондромы): большое количество клеток с крупными ядрами и некоторое количество гигантских хрящевых клеток с одним или несколькими ядрами, содержащими грубый хроматин. Эти признаки, несомненно, имеют значение при диагностике злокачественных хрящевых опухолей.
Миксосаркома легких встречается очень редко. В литературе описаны два наблюдения (Божовский, 1912). Макроскопически: опухоль мягкой консистенции, на разрезе студенистая. В одних случаях растет инкапсулярно, в других — инфильтративно. Паренхима опухоли состоит из фибробластов, соединенных между собой отростками и принимающих паукообразную форму. Встречаются макрофаги и волокнистые структуры. Сосудистая сеть образована капиллярами, не имеющими собственной стенки (Массон, 1965). Опухоль состоит из недифференцированных клеток, связанных друг с другом отростками.
Ретикулосаркому легких в литературе описали ряд исследователей (Новицкий с соавт., 1965; Метревели, Чачава, 1962; Мариус Наста с соавт., 1963). Этот вид злокачественной опухоли развивается из ретикулярных клеток лимфоидной ткани (лимфатический узел, лимфоидные скопления). П. Массон выделяет три вида ретикулярных сарком.
Макроскопически: опухоль растет инфильтративно, поражает мезенхиму легкого, быстро метастазирует; гистологически: построена из атипических клеток ретикулярного типа, располагающихся в виде массивных гнезд и тяжей. Пролиферативный процесс в большинстве случаев мультицентричный, создает участки, состоящие из круглых или овальных клеток, обладающих сравнительно обильной цитоплазмой. В других случаях цитоплазма представляет узкую, расположенную вокруг ядра полоску. Ядра содержат малое количество хроматина, а митозы наблюдаются сравнительно часто. Наряду с этими, малодифференцированными участками отмечаются процессы клеточной дифференциации с преобладанием эндотелиальных и фибробластоидных элементов (А. Эскенази).
Описание лейомиосаркамы легких также встречается в литературе (Пхакадзе с соавт., 1962; Orban, Boras, 1965; Forbes, 1955; Ochsner A., Ochsner S., 1958; Mylius, Aakhus, 1961; Glennie с соавт., 1959).
К лейомиосаркомам относят опухоли, образующиеся в результате беспорядочного, атипического размножения гладкомышечных волокон, проникающих в окружающие ткани и дающих метастазы (Массон, 1965). Макроскопически: опухоли бывают фиброзными, мясистыми, а также мягкими, рыхлыми, сочными, белого цвета, иногда с кровоизлияниями или с многочисленными участками распада. Форма и величина их самые разнообразные. В подавляющем большинстве случаев они растут в просветы бронхов и вызывают ателектазы.
При этой форме саркомы легких наблюдаются все известные степени дифференциации — от миобластического типа с зернистыми элементами (Абрикосов, 1954) до одиночных или множественных лейомиосарком и рабдрмиосарком. При лейомиосаркоме наблюдаются полиморфизм клеток, а также выраженный клеточный и тканевый атипизм (Струков, 1967). Нередко некоторые элементы лейомиосаркомы претерпевают другой тип изменений, также характерный для мышечной ткани. Образуются крупные округлые клетки с уродливыми, иногда вакуолизированными ядрами. Часто встречаются митозы и многоядерные клетки.
Злокачественные опухоли, растущие из поперечнополосатой мышцы, так называемые рабдомиосаркомы, встречаются довольно редко. В литературе описано 5 наблюдений (Касымходжаев, Гулямов, 1965; Forbes, 1955; Willis, 1953). По строению опухоли напоминают полиморфноклеточную саркому. Только выявление отдельных клеток со слабо выраженной поперечной исчерченностью позволяет высказать предположение о гистогенезе опухоли (Струков, 1967). Iverson (1954) утверждает, что дифференциальный диагноз устанавливается на основании инвазии новообразования, наличия внутриклеточных полосок, которые обязательны, а также ретикулинового фибриллогенеза при рабдомиосаркомах легких.
Круглоклеточную саркому мы отнесли к недифференцированным саркомам. По строению она мелкоклеточная и крупноклеточная, растет чаще всего из лимфатической системы. Мы наблюдали 3 больных. У одного опухоль была неоперабельной, и больной быстро погиб от ее прогрессирующего роста. Приводим это наблюдение.
Больной С., 34 лет, умер от прогрессивно растущей опухоли левого легкого. На вскрытии: левое легкое представлено опухолью сероватого цвета, мясистой консистенции. Опухоль проросла в переднее средостение, где образовала целый конгломерат узлов, а также в перикард, диафрагму, грудину, разрослась по внутренней поверхности левой плевральной полости, инфильтрировала ткани вокруг пищевода и аорты. Параэзофагальные, парааортальные, подмышечные и надключичные лимфатические узлы резко увеличены, мясистой консистенции, в виде «рыбьего мяса», розовато-белого цвета. При гистологическом исследовании обнаружено разрастание клеток круглой формы, довольно крупных размеров, с темными ядрами и умеренно выраженным ободком протоплазмы. В отдельных участках клетки мелкие. Строма опухоли представлена небольшим количеством тонких соединительнотканых волокон. В ткани опухоли видны обширные очаги некроза. Заключение: круглоклеточная саркома левого легкого с распадом и множественными митозами.
Круглоклеточная саркома построена из однородных мелких или крупных клеток с гистохромными ядрами, с множественными типичными и атипичными митозами. Строма опухоли очень скудная, образована главным образом тонкостенными сосудами, в построении стенок которых принимают участие клетки новообразования. Клетки саркомы столь мало дифференцированы, что иногда трудно отнести их к определенному виду тканей (Струков, 1967; Массон, 1965).
Веретенообразноклеточная саркома легких встречается в большинстве случаев на уровне больших бронхов (Prichard, Bradshaw, 1961; Iverson, 1954). Макроскопически: опухоль плотной консистенции, беловатого цвета, бугристая, растет инкапсулярно, округлой формы, иногда прорастает в соседние органы или крупные сосуды, вызывая явления непроходимости. Микроскопически: опухоль состоит иа фибробластов, сгруппированных в пучки, которые, распадаясь, формируют новые пучки. При большом количестве коллагеновых волокон их называют фибросаркомами. Клетки, как правило, удлиненной формы, наподобие веретена, снабжены отростками, которые в отличие от звездчатых клеток располагаются только на полюсах (Массон, 1965). Для иллюстрации приводим одно из двух наших наблюдений.
Больной Б., 28 лет, поступил с диагнозом: рак нижней трети пищевода. На операции оказалось, что опухоль исходит из нижней доли левого легкого и прорастает в пищевод. Гистологически: атипическое разрастание клеток вытянутой формы, с продолговатыми ядрами, образующими пучки, беспорядочно переплетающиеся между собой. В отдельных участках клетки более вытянуты. Ядра их гипо- и гиперхромные, с фигурами митоза. Рост опухоли инфильтративный. Опухолевая ткань инфильтрирует наружные слои стенок пищевода, а в отдельных участках даже поражает подслизистый слой. Заключение: веретенообразноклеточная саркома нижней доли левого легкого с прорастанием в стенки пищевода.
В отличие от фибром в веретенообразноклеточных саркомах видны многочисленные митозы, а в отличие от шванном волокна распадаются отдельно и не сливаются с протоплазмой клеток. Далее они переходят непосредственно в волокна, образующие стенки сосудов. В фибробластических саркомах имеется большое количество сосудов, а также волокон и коллагенового вещества (Массон).
Полиморфноклеточная саркома легкого состоит из разного рода клеток — крупных и мелких, круглых и овальных. Название «полиморфноклеточная саркома» дается тогда, когда опухоль неясного происхождения. Макроскопически: растет инфильтративно и шаровидно. Очень злокачественная и быстро растущая опухоль. Это илллюстрирует следующее наблюдение.
Больная А., 10 лет, оперирована по поводу шаровидной опухоли левого легкого. Во время операции установлено, что опухоль имеет шаровидную форму, прорастает в аорту и инфильтрирует ее. Опухоль оказалась неоперабельной. Для гистологического исследования был взят кусочек опухолевой ткани размером 4х2х1,5 см, серовато-белого цвета, мягкой консистенции, в виде «рыбьего мяса». Обнаружено, что опухоль имеет в различных участках неодинаковое гистологическое строение: местами она представлена атипическими вытянутыми клетками с гипо- и гиперхромными ядрами, образующими пучки, в других участках — полиморфными клетками различной величины и формы. В ткани опухоли много митозов и отмечаются очаги некрозов. Стенки сосудов гиалинизированы. Заключение: полиморфноклеточная саркома верхней доли левого легкого.
Карциносаркома легких представляет злокачественную опухоль, характеризующуюся одновременной смешанной пролиферацией некоторых карциноматозных и саркоматозных структур (Мариус Наста с соавт., 1965). В литературе она описана рядом авторов (Bergmann с соавт., 1951; Novicki, 1933; Eskenasy, 1958; Лавникова, 1958).
При карциносаркоме карциноматозный компонент новообразования состоит из недифференцированной мелкоклеточной или эпидермоидной карциномы. Саркоматозный компонент в большинстве случаев веретенообразной или полиморфноклеточной структуры. А. И. Абрикосов (1954) считает, что возможно превращение карциноматозного процесса в саркоматозный.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
