Б. С. Бабашев, «Саркома легких»
Изд-во «Наука» Казахской ССР, Алма-Ата, 1971 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Заболевание, известное под названием «болезнь Бенье — Бека — Шаумана», привлекает в последние годы все большее внимание представителей самых различных медицинских специальностей. До сих пор такие больные лечились у дерматологов, однако, по мнению большинства исследователей, при этой болезни прежде всего поражаются легкие, и поэтому ее стали относить к проблеме пульмонологии. Болезнь довольно широко распространена в Северной Европе и в скандинавских странах. Много случаев отмечено также во Франции, Англии, на севере США и в других странах (Золотова, 1962). В отечественной литературе описано более 200 наблюдений легочного саркоидоза (Воробьев, 1947; Тихонова, 1956; Кассирский, 1957; Рабен, 1964; Рабухин, Оленева, 1963; Хаспеков, 1961; Заков, 1962; Сигачев, 1961 и др.), в мировой — более 2000.
В 1889 г. французский дерматолог Эрнст Бенье (Ernst Besnier) на клинической конференции в Париже демонстрировал больного со своеобразными высыпаниями на коже лица, названными им «ознобленной волчанкой» (lupus pernio). Это наблюдение Бенье считал одной из разновидностей красной волчанки. В 1895 г. норвежский дерматолог Цезарь Бек (Саеser Baeek) на основании клинических и гистологических исследований описал подобное заболевание, назвав его «саркоидозмилиарный люпоид». Первая работа Бека называлась «Множественные доброкачественные саркоиды кожи». В ней сообщалось о больном (мужчина, 36 лет), имевшем множественные узлы на лице, туловище и конечностях. При гистологическом исследовании была определена их туберкулезная структура без очагов некроза.
Долгое время эта болезнь трактовалась как изолированное кожное поражение. Лишь в 1916 г. шведский ученый Иорген Шауман (I. Schaumann), опираясь на патологоанатомические данные, доказал, что в основе ее помимо кожных изменений лежат поражения ретикуло-эндотелиальной системы, и впервые охарактеризовал эту болезнь как системную. Автор считал ее доброкачественным лимфогранулематозом. Он обратил внимание на характерные изменения в легких при наличии поражений кожи, костей, глаз и других органов. Таким образом, Шауман вывел данное заболевание из «тупика» узко дерматологического аспекта и дал его научный анализ.
В 1934 г. на конгрессе в Страсбурге в честь всех трех ученых болезнь получила название «болезнь Бенье—Бека—Шаумана». Другое популярное название саркоидоза — «болезнь Бека». За последние годы в отечественной и зарубежной литературе опубликован ряд работ, посвященных саркоидозу Бека как системному заболеванию и главным образом поражениям легких при нем.
Д. В. Покровский (1951) описал морфологические изменения при легочном саркоидозе. В 1964 г. А. С. Рабен привел клиническое морфологическое исследование 50 больных с различными проявлениями саркоидоза легких. По мнению В. X. Василенко, А. С. Рабен удачно проложил мост между наружным и внутренним проявлениями саркоидоза и убедительно показал истинный системный характер этого заболевания. Алоис И. Хура (1965) предполагает, что болезнь первично локализуется в легких, несмотря на то, что их поражение не стоит в центре клинической картины. Этим объясняется и различие данных о частоте легочных поражений при саркоидозе. По сообщению Шмидта (Smith, 1956), легкие у детей поражаются в 61,5, у взрослых — в 82,3, а по данным других авторов (Рабен, 1964), — даже в 90% случаев. Много нового в изучение саркоидоза внесли отечественные исследователи, особенно дерматологи.
Саркоидоз Бека, который был первоначально описан как кожное заболевание, может поражать разные органы, не вовлекая в процесс кожу, а легкие могут быть даже единственным пораженным органом. Чаще всего эта болезнь наблюдается у лиц в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. По литературным данным (Золотова, 1962), профессия заметного влияния на частоту заболевания не оказывает. Длительность болезни — до 10 лет и больше. Чаще течение ее доброкачественное.
Этиология саркоидоза не выявлена. Шауман считал его паратуберкулезным заболеванием. Бек, на основании гистологических и бактериологических исследований, также высказал мысль о его туберкулезной природе. А. И. Струков (1967), Д. В. Покровский (1951), Г. Р. Рубинштейн (1949) и С. И. Воробьев (1947) расценивают саркоидоз как проявление туберкулезной интоксикации и относят его к первичному или гематогенодиссеминированному туберкулезу легких. Однако микроскопически в саркоидозных очагах не удается установить наличие туберкулезной палочки и культивировать ее (Алоис И. Хура, 1965). Туберкулез может присоединиться к саркоидозу как сопутствующая инфекция или вспышка скрытого туберкулеза у больного саркоидозом.
Для диагностики в ряде случаев решающую роль играет гистологическое исследование увеличенных периферических лимфатических узлов — биопсия или пункция. При этом обнаруживается гранулема, состоящая из крупных эпителиоидных клеток и гиалиновых волокон. Изредка встречаются гигантские клетки Ланганса, но никогда не бывает казеозного перерождения. Реакция Пирке всегда отрицательная, реакция Манту нередко положительная. Некоторое значение имеет иммунологическая реакция Квейма с гистологическим определением результата, предложенная им в 1941 г. (Kveim, 1941).
Антиген Квейма представляет солевую суспензию (1:10—1:20) саркоидной ткани. Источником антигена может быть любая ткань с гистологически доказанной саркоидной структурой. Антиген вводится внутрикожно по типу реакции Манту в дозе 0,15—0,2 мм (после энергичного встряхивания ампулы) в строго выбранный участок, например, в область наружной поверхности плеча на расстоянии 20 см от локтевого сгиба. Появившаяся на 2—3 день небольшая папула представляет неспецифическую реакцию на инъекцию. Обычно вскоре она подвергается обратному развитию. При положительной реакции Квейма развивается саркоид Бека, клинически напоминающий естественный.
Поражения внутригрудных лимфатических узлов и легких относятся к наиболее частым проявлениям саркоидоза. По данным различных авторов, они встречаются у 23—95% больных.
Meдиастинально-легочная форма саркоидоза нередко обнаруживается при массовых флюорографических осмотрах или при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. Саркоидоз легких протекает бессимптомно или со скудными проявлениями при хорошем состоянии и развивается медленно, в течение ряда лет. Периодически наблюдаются обострения в виде субфебрильной температуры, кашля с небольшим количеством мокроты, иногда с примесью крови и с одышкой. Наблюдаются случаи спонтанного выздоровления. При затянувшемся течении болезнь приводит к фиброзу, пневмосклерозу с бронхоэктазиями.
Мы наблюдали 14 больных (8 женщин и 6 мужчин) в возрасте от 22 до 60 лет, страдавших медиастинально-легочной формой саркоидоза. Заболевание было выявлено при рентгенологических исследованиях грудной клетки. У двух имелось увеличение шейных лимфатических узлов. Биопсия подтвердила диагноз саркоидоза. Туберкулезные пробы у всех оказались отрицательными. Диагностическая проба Квейма не производилась. Диагноз устанавливался главным образом на основании динамического клинико-ренттенологического наблюдения.
Из многочисленных классификаций легочного саркоидоза для практического использования наиболее удобна классификация, предложенная Wurm, Remdell и Hetimeyer (1958). Авторы различают три основные стадии течения и рентгенологической картины процесса.
1. Двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов без поражения легочной ткани.
2. Инфильтративные поражения легочной паренхимы;
а) сетчатая инфильтрация (первичное лимфогенное распространение процесса);
б) милиарная форма (первичное гематогенное распространение);
в) мелкоочаговая форма;
г) крупноочаговая форма (две последние — результат смешанного лимфогематогенного распространения процесса).
3. Конечная фибротическая стадия:
а) смешанная инфильтративно-фибротическая стадия;
б) стадия чистого пневмофиброза.
Стадию заболевания у наших больных мы определяли в зависимости от течения болезни и характеристики отдельных рентгенологических симптомов. В I стадии (4 больных) в процесс вовлечен лимфатический аппарат средостения, преимущественно бронхопульмональная, реже паратрахеальная группа. Увеличенные лимфатические узлы на рентгенограмме представляются в виде интенсивных полициклических теней с четкими контурами, чаще всего расположенных симметрично справа и слева. На томограмме они определяются как однородные плотные круглые тени, тесно примыкающие друг к другу. Течение болезни имеет некоторые особенности; различают стационарную фазу, когда узлы или увеличиваются, или длительное время сохраняют свои размеры и не поддаются лечению, и регрессивную, когда узлы уменьшаются. Уменьшение лимфатических узлов не всегда следует считать признаком выздоровления. Иногда оно наблюдается и в фазе распространения процесса на легочную ткань.
Примерами саркоидоза легких I стадии могут служить следующие наблюдения. Больной В., 45 лет, многократно подвергался просвечиванию в порядке диспансеризации по месту работы. Патологических изменений в легких никогда не находили. Перенес ангину, после которой появились небольшая боль в грудной клетке, сухой кашель. При рентгенологическом исследовании установлено следующее: на обзорных снимках и томограммах резкое увеличение всех групп внутригрудных лимфатических узлов, тень которых имеет четкие полициклические контуры, несколько более отчетливые справа. В легких патологических теней не обнаружено.
Общее состояние больного удовлетворительное, периферические лимфатические узлы не прощупываются. Перкуторно и аускультативно в легких изменений нет. Анализ крови: гемоглобин — 80%, лейкоциты — 10000; РОЭ — 33 мм/час. Лейкоцитарная формула: б—1, э—2, п—1, с—81, л—9, м—6. Анализ мокроты: атипических клеток и микробактерий Коха не обнаружено, реакции Пирке н Манту отрицательные. На основание клинико-рентгенологического исследования диагностирована железистая форма саркоидоза Бенье—Бека—Шаумана.
Больному произведено следующее лечение: стрептомицин — 40 г, преднизалон — 400 мг, витаминотерапия и др., после которого уменьшились бронхопульмональные лимфатические узлы. Через год больной перенес грипп, появились боли в суставах. Рентгенологически: значительные инфильтраты корня легкого, увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов. Больной получил повторный курс лечения стрептомицином и преднизолоном. Состояние его значительно улучшилось. В течение 4 лет находится под нашим наблюдением. За этот период обострений не было.
Во втором случае у больной саркоидозом Бенье — Бека — Шаумана наряду с увеличением бронхопульмональных желез отмечалось увеличение шейных лимфатических желез. Приводим это наблюдение. Больная У., 22 лет, студентка, поступила в клинику 25 декабря 1966 г. с диагнозом «саркоидоз Бенье—Бека—Шаумана». Больной себя считает с июня 1965 г., когда после перенесенной ангины появились боли в суставах и резкие головные боли. Вначале диагностировали туберкулезный менингит, и больная в течение года лечилась в туберкулезном диспансере. Туберкулиновые пробы были отрицательными, противотуберкулезное лечение оказалось неэффективным, но когда наряду с антибактериальной терапией стало проводиться лечение предниэолоном, был получен положительный эффект. Состояние больной прогрессивно улучшалось. Увеличенные лимфатические железы в надключичной области слева значительно уменьшились. Менингеальные симптомы исчезли полностью. Была произведена биопсия увеличенных лимфатических узлов из левой надключичной области.
При гистологическом исследовании: лимфатический узел и состоянии лимфоидной гиперплазии, очагов творожистого некроза нет. Больную выписали в удовлетворительном состоянии. Через четыре месяца она перенесла катар верхних дыхательных путей, после чего лимфатические железы вновь увеличились. Больную госпитализировали в клинику повторно в состоянии вполне удовлетворительном. В левой надключичной области (где
ранее была произведена биопсия) обнаружено множество резко увеличенных лимфатических узлов, образующих единый конгломерат. Другие лимфатические узлы не увеличены. При рентгенологическом исследовании (через 1,5 года с начала заболевания) в обоих легких в нижних отделах очаги средней интенсивности, размером от 1 до 5 мм, рассеянные на фоне измененного тяжисто-сетчатого легочного рисунка. Бронхопульмональные железы, как показывает рентгенограмма, в начале заболевания и в настоящее время несколько увеличены. Результаты исследования крови: гемоглобин — 78%, эритроциты — 4 800 000, лейкоциты — 5400; РОЭ — 17 мм/час. Лейкоцитарная формула: э—1, п—8, с—63, л—23, м—а. Реакции Пирке и Манту отрицательные.
Больной произведен повторный курс лечения преднизолоном (250 мг) и стрептомицином (10 г). 6 января 1967 г. — операция. Под местным обезболиванием удален конгломерат увеличенных лимфатических узлов из левой надключичной области. При гистологическом исследовании установлена гиперплазия лимфатических узлов. Послеоперационный период гладкий. В настоящее время больная чувствует себя вполне удовлетворительно, закончила институт, работает по специальности.
Диагностика доброкачественно протекающего изолированного медиастинального саркоидоза I стадии у этих больных основывалась на типичных изменениях, выявленных рентгенологически, на отрицательных туберкулиновых пробах, клинических наблюдениях в динамике после успешного лечения кортикостероидными препаратами.
Во втором наблюдении легочный саркоидоз сочетался о поражением мозговых оболочек и давал картину туберкулезного менингита. Однако противотуберкулезное лечение было неэффективным. Лишь после применения кортикостероидных препаратов менингеальные явления исчезли и бронхопульмональные и периферические лимфатические железы уменьшились. Диагноз был поставлен на основании клинико-рентгенологических данных и биопсии.
По мнению ряда авторов (Сигачев, 1961; Касымов, 1963 и др.), I стадия саркоидоза Бенье — Бека — Шаумана в подавляющем большинстве случаев протекает бессимптомно, поэтому больные не обращаются за врачебной помощью.
Для II стадии характерно распространение процесса на легочную ткань, чаще лимфогенным, реже гематогенным путем. При лимфогенном развитии процесса на рентгенограммах сетчатость легочного рисунка усилена, при гематогенном определяется узелковая диссеминация в виде милиарных или субмилиарных «очажков», а также в форме крупноузелковой сыпи, разбросанной в различных участках легких, кроме верхушек. Такая картина весьма напоминает диссеминированный гематогенный туберкулез.
Мы наблюдали шесть больных саркоидозом легких II стадии. Во всех случаях избыточная сетчатость легочного рисунка в прикорневых зонах, а также мелкоочаговые тени в легких, как правило, в средних и нижних отделах, были двусторонними.
Больная В., 22 лет, находится под нашим наблюдением с 23 июня 1958 г. Обратилась в амбулаторию по поводу недомогания, усталости, субфебрильной температуры. Были обнаружены изменения, подозрительные на туберкулез легких. Больную лечили стрептомицином и фтивазидом, но без заметного эффекта. При рентгенологическом исследовании легких: увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов с обеих сторон (тени их имеют отчетливо полициклические контуры слева и справа); избыточная сетчатость легочного рисунка в прикорневых отделах, больше справа; в среднем и нижнем полях, симметрично с обеих сторон, диффузный пневмосклероз; усиление легочного рисунка в виде густой сетчатости. Общее состояние удовлетворительное. Туберкулиновые реакции отрицательные. Проведен курс лечения кортикальными стероидами.
Рентгенологические данные соответствуют картине медиастинального легочного саркоидоза II стадии. Диагностика саркоидоза подтвердилась отрицательными результатами противотуберкулезного лечения и последующим клинико-рентгенологическим наблюдением (значительное улучшение под влиянием лечения кортикальными стероидами).
В одном из наблюдений I стадия саркоидоза Бенье — Бека — Шаумана перешла во II при хорошем общем состоянии больной, без каких-либо клинических проявлений, кроме рентгенологических. Приводим это наблюдение.
Больная С., 50 лет, 3 сентября 1966 г. переведена в клинику из железнодорожного противотуберкулезного диспансера по поводу саркоидоза легких при хорошем общем состоянии, без предъявления каких-либо жалоб. При профилактическом рентгенологическом обследовании установлено увеличение прикорневых бронхопульмональных лимфатических желез. Каких-либо лечений не принимала. Через год рентгенологически, в корне легкого обнаружено еще большее увеличение бронхопульмональных лимфатических желез. Справа усилен легочный рисунок и определяются пневмосклеротические изменения верхней и средней долей, слева тяжистость и сетчатость рисунка средней доли левого легкого. При бронхоскопии каких-либо патологических изменений в бронхиальном дереве не обнаружено. Реакции Пирке и Манту отрицательные. Результаты исследования крови: эритроциты — 4500000, лейкоциты — 9000; РОЭ — 15 мм/час. Лейкоцитарная формула: э—1, п—4, с—71, м—7.
Больная в течение трех месяцев получала противотуберкулезное лечение, однако эффект был незначительным. После сочетания антибактериального лечения с кортикостероидной терапией бронхопульмональные лимфатические узлы уменьшились и легочный рисунок стал менее интенсивным. Состояние больной в настоящее время хорошее.
У третьего больного саркоидозом легких II стадии преобладали сетчатые и мелкоочаговые изменения в легких при умеренном увеличении бронхолульмональных лимфатических узлов. Рентгенологические изменения, соответствующие II стадии саркоидоза Бенье — Бека — Шаумана, у наших больных проявились в двустороннем увеличении паратрахеальных, аортальных и бронхопульмональных лимфатических узлов, причем последние были более выражены справа.
В легких, преимущественно в средних и нижних отделах, с обеих сторон отмечались тяжистые и сетчатые тени. На фоне этих интерстициальных изменений определялись одиночные или множественные мелкоочаговые тени, гуще располагавшиеся в медиастинальных отделах легких. Конечная склеротическая стадия, особенно стадия «чистого» пневмосклероза, рентгенологически очень характерна для картины пмевмосклероза любого другого происхождения. В этом периоде обычно наблюдается двустороннее поражение легких. Как правило, развивается буллезная эмфизема.
Очень часто в процесс вовлекаются медиастинальная и междолевая плевры. Затем развивается цирроз, III стадия легочного саркоидоза всегда сопровождается выраженными клиническими проявлениями легочно-сердечной недостаточности. В подавляющем большинстве случаев рентгенологически бывает трудно отличить III стадию саркоидоза легких от хронического диссеминированного туберкулеза легких с развитием массивного фиброза, а также от силикоза и других пневмокониозов. Примером лимфогематогенного распространения III стадии болезни Венье — Бека — Шаумана может служить следующее наблюдение.
Больная Г., 39 лет, уборщица, болеет с 1949 г. Заболевание диагностировано при профилактическом рентгенологическом исследовании. До 1953 г. не лечилась. В 1953 г. при повторном рентгенологическом осмотре при беременности отмечено прогрессирование процесса в легком. Проведено полное клиническое обследование, однако в мокроте туберкулезных палочек не обнаружено. С 1953 по 1966 г. неоднократно принимала курс лечения противотуберкулезными препаратами в условиях диспансера, но болезнь прогрессировала. Все туберкулиновые пробы были отрицательными. В 1966 г. больную вновь госпитализировали в противотуберкулезный диспансер с явлениями легочно-сердечной недостаточности II степени, с жалобами на резкую одышку, кашель с выделением умеренного количества мокроты. Шейные и паховые лимфатические узлы увеличены. При тщательном исследовании мокроты туберкулезные палочки не обнаружены. Туберкулиновые пробы вновь отрицательные. Результаты исследования крови (10 августа 1966 г.): эритроциты — 4 900 000, лейкоциты — 6800; РОЭ — 5 мм/час. Лейкоцитарная формула: э—6, п—7, с—55, л—22, м—10. На ЭКГ — вертикальная электрическая позиция сердца, рубцовые изменения перегородки и задних стенок левого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (с 1954 по 1966 г.): вначале двустороннее расширение и уплотнение бронхопульмональных лимфатических узлов. Контуры правого корня нечеткие, левого — полициклические. Справа в I и II, слева во II и III легочных полях пневмосклеретические участки, петлистые, ячеистые. В последующем на их фоне множество мелких и крупных узлов. Имеется полость во II легочном поле справа и слева. Легочный рисунок резко усилен. Клиническое течение болезни, малая эффективность противотуберкулезной терапии, отсутствие туберкулезной палочки, отрицательные туберкулиновые пробы и углубленный клинико-рентгенологический анализ заболевания дали основание отвергнуть диагноз «туберкулез легких» и установить «медиастинально-легочный саркоидод с переходом в III стадию болезни и проявлениями легочно-сердечной недостаточности II стадии». Биопсия надключичного лимфатического узла и его гистологическое исследование подтвердили диагноз. Больной провели лечение антибактериальными, коргикостероидными и сердечными средствами, после чего состояние ее улучшилось, но явления легочного сердца остались в состоянии субкомпенсации.
Один больной, страдавший болезнью Бенье — Бека— Шаумана III стадии, умер от развившейся легочно-сердечной недостаточности.
Больной С., 26 лет, рабочий, поступил 22 августа 1962 г. в клинику с диагнозом «опухоль правого легкого». Болен с 1958 г., когда впервые почувствовал общую слабость, повышение температуры, небольшой кашель, увеличение шейных, надключичных и паховых лимфатических желез. С 1953 по 1962 г. неоднократно находился в различных туберкулезных учреждениях и принимал длительное антиоактериальное лечение, оказавшееся малоэффективным. Состояние ухудшалось, появилась одышка. При многократном исследовании микробактерий туберкулеза в мокроте не найдено. Посев мокроты на БК роста не дал. Туберкулиновые пробы все время были отрицательными.
При поступлении в клинику общее состояние тяжелое, стойкая высокая температура, несмотря на употребление огромного количества различных антибиотиков. Укорочение перкуторного звука над правыми легочными полями, аускультативно — ослабленное дыхание в нижних отделах легкого с обеих сторон с большим количеством сухих и влажных хрипов. Печень и селезенка пальпируются. Результаты исследования крови (29 августа 1962 г.): гемоглобин — 90%, эритроциты — 4 890 000, лейкоциты — 7400. Лейкоцитарная формула: э — 2, п — 6, с — 52, л — 27, м — 13. Тромбоцитарная формула: число тромбоцитов — 283200, юные — 24%, зрелые — 70,2%, старые — 25%, дегенеративные — 0,8%. Плазматические клетки: 1 : 100; РОЭ — 40 мм/час. Белковый состав крови: общий белок — 8,28%, альбумины — 46,1%. ЭКГ — синусовая тахикардия, вертикальная электрическая позиция сердца. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: в легочных полях, главным образом в нижних отделах, слева и справа многочисленные мелкие и средней величины округлые очаги, местами сливающиеся друг с другом и расположенные на фоне грубопетлистого легочного рисунка. Аналогичны изменения и слева на верхушке легкого. На боковой рентгенограмме ателектаз средней доли правого легкого. Бронхопульмональные лимфатические узлы увеличены с обеих сторон. Учитывая клиническое течение заболевания, неэффективность многократно назначаемого в прошлом противотуберкулезного лечения, туберкулиновую анергию, отрицательные результаты исследования на БК и рентгенологические данные, мы диагностировали саркоидоз III стадии (склеротический).
Общее тяжелое состояние больного в течение двух лет лишь временно купировалось (нормализовалась температура, уменьшились одышка, боли в грудной клетке) назначением кортикостероидных препаратов наряду с другими методами лечения. В 1962 г. оно ухудшилось, и при явлениях нарастающей сердечно-легочной недостаточности больной умер.
Приведенное наблюдение является примером развития далеко зашедшей пневмосклеротической стадии легочного саркоидоза с явлениями тяжелой сердечно-легочной недостаточности. Применение кортикостероидных препаратов и антибактериальное лечение не привели к улучшению.
Наши данные и литературный материал показывают, что при бронхолегочной форме болезни Бенье — Бека — Шаумана вначале отмечаются двусторонние симметричные аденопатии. Дальнейшее развитие их происходит также симметрично (как показывают рентгенограммы наблюдаемых нами больных). Несмотря на то, что увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов может достичь весьма значительных размеров, они вызывают сдавлеыие бронхов в исключительно редких случаях, вследствие вовлечения в процесс бронхиальной стенки саркоматозным процессом. Образование симметричных пневмосклерозов в нижних отделах легких, по-видимому, происходит не за счет нарушения проходимости бронхов, а за счет сдавления симметричных и долевых магистральных сосудов корня легкого. Это приводит к нарушению кровообращения данного участка с последующим образованием пневмосклероза.
В рентгенологической картине можно также отметить некоторое различие между болезнью Бенье — Бека — Шаумана и туберкулезным бронхоаденитом. Именно при туберкулезе в преобладающем большинстве случаев наблюдается одностороннее увеличение лимфатических узлов. На другой же стороне, если изменения и имеются, то только в виде расширения корня легкого (Leitner, 1949; Meier, 1948 и др.).
Одностороннее увеличение лимфатических узлов хотя и наблюдается при болезни Бенье — Бека — Шаумана, но, по-видимому, очень редко. В отличие от туберкулеза поражение лимфатических узлов при этом всегда бывает двусторонним. У 9 наших больных интраторакальные лимфатические узлы были увеличены с обеих сторон.
Объем поражения при специфических бронхоаденитах обычно меньше, чем при саркоидозе. Наличие кальцинатов в увеличении лимфатических узлов говорит о туберкулезной природе процесса, особенно при одностороннем поражении. Диагноз саркоидоза легких следует ставить комплексно, принимая во внимание клинико-рентгенологические данные и биологические специфические пробы. Это в первую очередь относится к кожным туберкулиновым реакциям. При туберкулезе они всегда положительные, а поэтому, по мнению Н. А. Шмелева (I960), «являются прекрасными дифференциально-диагностическими средствами». В тех случаях саркоидоза легких, когда может быть положительной туберкулиновая реакция, следует принимать во внимание степень чувствительности организма к туберкулину. По Калькоффу (Kalkoff, 1963), кожная реакция при саркоидозе проявляется только при разведении туберкулина 10 в -3.
Дифференциальная диагностика между болезнью Бенье — Бека — Шаумана проводится с лимфогранулематозом, болезнью Ходжкииа, диффузным интерстициальным легочным фиброзом (синдром Хамман — Рича), профессиональными пневмокониозами (силикоз, бериллиоз, антракоз, аллюминоз и др.).
При болезни Бенье — Бека — Шаумана рентгенологическое затемнение корня легкого менее заметно, чем при лимфосаркоме, когда оно представляет единую массу на уровне средостения. Лимфогранулематоз чаще всего вызывает поражение паратрахеальных и медиастинальных узлов, а саркоидоз обычно вовлекает в процесс, кроме того, и бронхопульмональные лимфатические узлы. Поэтому при болезни Бенье — Бека — Шаумана окончательный диагноз должен быть дополнительно подкреплен данными гистологического исследования увеличенных лимфатических узлов (прескаленная биопсия), а также положительной реакцией Квейма. Дифференциальный диагноз с профессиональными пневмокониозами должен учитывать профессиональный анамнез.
При болезни Ходжкина патологический процесс чаще локализуется с одной стороны, а при синдроме Хамман — Рича рентгенологический пневмокониоз бывает выражен менее (при тяжелой легочной недостаточности), чем и отличается от саркоидоза легких. Применение кортикостероидных препаратов при этих заболеваниях малоэффективно в отличие от саркоидоза легких.
Наши наблюдения показывают, что рентгенологическая картина болезни Бенье — Бека — Шаумана, главным образом в I и II стадиях, имеет характерные черты, которые в совокупности с клиническими данными позволяют установить диагноз. В подавляющем большинстве наблюдений болезнь протекает при хорошем общем состоянии больных, а легочно-медиастинальные проявления саркоидоза являются случайной рентгенологической находкой. Такое несоответствие клинических симптомов и обширных изменений в легких и лимфатическом аппарате средостения заставляет, в первую очередь, подумать о болезни Бенье — Бека — Шаумана.
По данным ряда исследователей (Рабен, 1964; Золотова, 1962; Хаспеков, 1961), наиболее эффективный современный метод лечения при болезни Бенье — Бека — Шаумана — назначение кортикостероидных гормонов (кортизон, преднизолон, преднизон и др.). Лечение и дозировка должны быть сугубо индивидуальными.
А. С. Рабен предлагает следующую схему лечения преднизолоном: начинают с высоких, «ударных» доз преднизолона (0,03—0,04 г в сутки) в зависимости от остроты и тяжести процесса, а также от общего состояния больного. Суточная доза дается в три приема, в течение 7—10 дней, после чего уменьшается на 0,005 г. В течение последующих 3—4 недель, каждые 1—10 дней, ее вновь снижают до 0,005 г, а со второго месяца доводят до 0,02 г, и зту дозу выдерживают в течение 4—6 последующих недель. Далее снижают до 0,0025 г. Общая продолжительность курса лечения 3—5 месяцев.
Мы наряду с гормональной терапией широко применяем лечение преднизолоном по следующей схеме: сначала 60 мг в сутки, затем в течение 15 — 20 дней снижаем дозу до 15 мг. Больной принимает ее 6 месяцев, а в последующем, в течение года, — по 10 мг ежедневно. Так как при саркоидозе легких в первую очередь поражаются бронхопульмональные лимфатические железы, и, кроме того, если в прошлом больной перенес туберкулезный бронхоаденит, возможно обострение туберкулезного процесса, мы сочетаем гормонотерапию с химиотерапией и применяем витамины (B1, B6, С). Из химических препаратов используем фтивазид, этоксид, паск и др., за исключением стрептомицина, который усиливает явления пневмосклероза.
Лечение кортикостероидными гормонами дает наилучший результат при острых формах саркоидоза: быстро улучшается общее состояние больных, нормализуется температура. Поражения легких I и II стадий обычно также хорошо поддаются лечению, причем в первую очередь уменьшаются медиастинальные лимфатические узлы, значительно медленнее подвергаются обратному развитию изменения легочной ткани.
Применение кортикостероидов очень ценно в смысле профилактики серьезных последствий саркоидоза, особенно развития тяжелого пневмосклероза. При развившихся формах пневмосклероза (III стадия легочного саркоидоза) терапевтическая эффективность гормональной терапии ограничена. Однако, несмотря на отсутствие четкого рентгенологически устанавливаемого улучшения, в подобных случаях стероидные гормоны являются единственным средством, улучшающим состояние больного.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
