«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Все опухолевые процессы, исходящие из кроветворной ткани, подразделяются на две основные группы: системные поражения кроветворных органов — лейкозы и регионарные и изолированные поражения — гематосаркомы. Но это разделение в значительной степени условно. Во многих случаях гематосаркомы настолько быстро распространяются, что приобретают черты системного заболевания. В то же время всякий лейкемический процесс может сопровождаться развитием ограниченных опухолевых образований.
Лейкоз — опухолевое заболевание с непременным и, скорее всего, первичным поражением костного мозга. Характеризуется патологическим разрастанием кроветворной ткани (гиперплазией), развитием не свойственных данному органу очагов кроветворения не только в органах кроветворения (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка), но и всюду, где имеется мезенхимная ткань (метаплазия), и образованием молодых, не способных к дифференциации и созреванию элементов крови, часто с уродливыми, полиморфными ядрами (клеточная анаплазия).
В зависимости от преимущественной гиперплазии того или иного ростка костного мозга лейкозы разделяются на гранулоцитарные лейкозы, лимфоидные лейкозы, а также лейкозы из недифференцированных клеток.
По клинико-морфологической картине лейкозы разделяются на острые (подострые) и хронические. Основой разделения служит клеточный субстрат, а не течение заболевания, так как при современных методах ранней диагностики и своевременно начатого лечения острые лейкозы иногда продолжаются значительно дольше хронических.
Болезнь поражает в одинаковой степени как мужчин, так и женщин (хроническим миелолейкозом несколько чаще болеют женщины, а хроническим лимфолейкозом — мужчины) и наблюдается в любом возрасте. Острые лейкозы чаще бывают у лиц молодого возраста, хронические миелолейкозы — в среднем возрасте, хронические лимфолейкозы — у лиц более пожилого возраста. Этиология неизвестна.
Наиболее выраженные изменения при лейкозах наблюдаются в костном мозге, периферической крови, лимфатических узлах, селезенке и в меньшей степени в печени. Весьма характерные изменения при лейкозах имеются в периферической крови. По количеству лейкоцитов, циркулирующих в кровяном русле, лейкозы разделяются на лейкемические (свыше 30 000 лейкоцитов), сублейкемические (выше нормы) и лейкопенические (ниже нормы).
В лейкоцитарной формуле превалируют элементы соответственно форме лейкоза: зернистые лейкоциты при миелолейкозе, лимфоциты при лимфолейкозе, незрелые и недифференцированные клетки при остром и подостром лейкозе. Выделяются еще алейкемические формы, при которых лейкоцитарная формула не имеет «лейкозных» изменений, т. е. незрелые клетки в периферическую кровь не поступают и формула существенно не отличается от нормальной.
В период обострения хронических лейкозов, а также при острых лейкозах отмечаются анемия и тромбоцитопения, выраженные тем резче, чем острее протекает процесс. Анемия является одним из ведущих симптомов при прогрессировании лейкозного процесса. Почти у всех больных лейкозами обнаруживается увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени той или иной степени, более выраженное при хронических лейкозах, меньше — при острых. Наибольших размеров лимфатические узлы достигают при лимфолейкозе, селезенка и печень — при миелолейкозе.
Лейкозы протекают неравномерно. Различают начальный период, период выраженных явлений, т. е. развернутой картины, периоды ремиссий и рецидивов (обострения процесса). Эта цикличность связана с лечением, иногда возникает самопроизвольно. В начальной стадии больные чувствуют себя практически здоровыми, и диагноз зачастую устанавливается при обследовании больного и исследовании крови по поводу сопутствующих заболеваний или симптомов. В период выраженных явлений все симптомы болезни обнаруживаются в значительной степени, больные теряют работоспособность и болезнь начинает быстро прогрессировать.
Обострение всякого лейкоза сопровождается резким ухудшением состояния больного: лихорадкой, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов, развитием анемии и зачастую геморрагического диатеза, появлением в лейкоцитарной формуле большого количества незрелых и недифференцированных элементов, снижением количества тромбоцитов.
Периоды ухудшения состояния больного, обычно под влиянием эффективного лечения, а иногда и самопроизвольно, сменяются периодами улучшения состояния больного, стадиями ремиссии. В это время больные чувствуют себя удовлетворительно, сохраняют работоспособность. В период обострений лейкоз нередко переходит в конечную, кахектическую стадию, характеризующуюся терминальными изменениями в организме больного, связанными с резким нарушением в обмене веществ и выраженной дистрофией.
Лейкозы имеют выраженные особенности в клиническом течении соответственно виду лейкоза. Наиболее распространены острые и хронические лейкозы миелоидного и лимфоидного типа, реже — эритремия и парапротеинемические ретикулезы.