«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Ретикулосаркома — новообразование, исходящее из ретикулярной ткани. Наблюдается в любом возрасте, мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
Патологическая анатомия. Ретикулосаркома (ретикулосаркоматоз) гистологически характеризуется образованием в лимфатических узлах шеи, средостения или забрюшинного пространства, а также паховой, подмышечной области или желудочно-кишечного тракта, селезенки, костей и других органов сплошных пролифератов из полиморфных крупных недифференцированных ретикулярных клеток. Полиморфноклеточные разрастания часто образуют узлы опухоли. Ретикулосаркома обладает выраженным деструирующим ростом и способностью прорастать за пределы капсулы.
Ретикулосаркома характеризуется регионарностью поражения, инфильтрирующим ростом, отсутствием системной инфильтрации органов кроветворения, генерализацией путем метастазирования. При ретикулосаркоме недифференцированные ретикулярные клетки иногда могут иметь большое сходство с лимфоидными элементами и быть несколько полиморфными. В этих случаях раньше широко ставился диагноз лимфосаркомы. В настоящее время самостоятельное существование лимфосаркомы признается не всеми.
Клиника и диагностика. Клинические проявления очень разнообразны и зависят от степени распространения процесса и преимущественной локализации поражения. Первичный очаг опухоли может располагаться как в лимфатической системе (лимфатические узлы, селезенка, миндалины), так и в любых других органах и тканях, чаще всего в носоглотке, желудочно-кишечном тракте, коже, костях, печени, яичке, молочной железе.
Лимфатические узлы с самого начала плотны, безболезненны, не спаяны с кожей, подлежащими тканями и между собой. В дальнейшем лимфатические узлы довольно скоро спаиваются между собой, образуя плотные неподвижные конгломераты больших размеров, которые могут изъязвляться. Ретикулосаркома инфильтрирует подлежащие ткани, кожу, прорастает сосуды и нервы, приводя к нарушению кровообращения и лимфооттока, вызывая резкие боли. Состояние больных к этому времени значительно ухудшается.
В течение некоторого времени ретикулосаркома может сохранять преимущественную локализацию в какой-либо одной группе лимфатических узлов. При поражении лимфатических узлов шеи и средостения могут развиться явления сдавления пищевода и трахеи, затрудняющие дыхание и прохождение пищи. При прорастании крупных сосудов грудной полости развивается застой в системе верхней полой вены, вызывающий цианоз и отечность верхней половины тела. Лимфатические узлы в брюшной полости, разрастаясь, могут обусловливать при сдавлении или врастании в кишечник симптомы частичной кишечной непроходимости, вызывать стеноз привратника с видимой на глаз перистальтикой желудка.
При дальнейшем прогрессировании процесса лимфатические узлы могут увеличиваться до таких размеров, что вызывают застой в портальной системе и нарушение лимфооттока из нижней половины тела. Вследствие этого появляются массивный асцит, отеки нижних конечностей, половых органов, а иногда и брюшной стенки. Асцит, а нередко и желтуха наблюдаются не только при наличии больших конгломератов в брюшной полости, но и при небольшом их увеличении, когда лимфатические узлы расположены в области ворот печени. Ретикулосаркома забрюшинного пространства вызывает резкие боли в животе и пояснице.
У ряда больных ретикулосаркоматозный процесс настолько быстро генерализуется, что имеет место множественное увеличение лимфатических узлов — ретикулосаркоматоз. Но конгломераты их обычно не достигают таких размеров, как при преимущественном поражении какой-либо отдельной группы. В очень редких случаях ретикулосаркома начинается с изолированного поражения печени и селезенки, которые в этих случаях достигают огромных размеров, болезненны, плотны, иногда имеют бугристую поверхность.
Миндалины при ретикулосаркоме резко увеличиваются в размерах, иногда, при двустороннем поражении, настолько, что почти смыкаются между собой и быстро изъязвляются.
Ретикулосаркома носоглотки имеет вид бугристой опухоли бледно-розового цвета, быстро растет, часто прорастает решетчатый лабиринт, гайморову пазуху и орбиту, вызывая экзофтальм. Основными клиническими симптомами ретикулярного образования носоглотки является. затруднение носового дыхания и снижение слуха.
При расположении опухоли в желудочно-кишечном тракте каких-либо специфических признаков, присущих только ретикулосаркоме, не имеется. Больные жалуются на боли, тошноту, снижение аппетита, потерю в весе. У многих больных опухоль определяется пальпаторно, быстро увеличивается и часто изъязвляется, что приводит иногда к массивным кровотечениям и перфорации с развитием перитонита. Рентгенологически при инфильтрирующем росте опухоли в подслизистом слое складки слизистой представляются значительно утолщенными, с подушкообразными выбуханиями на значительном протяжении. Довольно характерно наличие нескольких опухолевых узлов и циркулярное сужение просвета кишки муфтообразной опухолью.
Ретикулосаркома яичка начинается с отдельного участка, но быстро распространяется на весь орган. Яичко имеет гладкую или бугристую поверхность и разную плотность, от эластической до каменистой. Боли в яичке редки, но при ощупывании оно бывает болезненным. Вследствие выраженного инфильтративного роста опухоли яичка семенной кантик и придаток нередко представляют сплошной опухолевый конгломерат. В отдельных случаях придаток оказывается пораженным первично и изолированно. Кожа над опухолью самого яичка, как правило, остается подвижной, но в редких случаях опухоль прорастает кожу мошонки и иногда распадается с образованием язвенной поверхности.
При ретикулосаркоме молочной железы опухоль может определяться в виде множественных плотных узлов, а также в виде диффузного уплотнения с прорастанием кожи и подлежащих тканей. Симптом умбиликации не выражен.
Ретикулосаркома кожи также выявляется по-разному. У одних больных имеется солитарный опухолевый узел в толще кожи и в подкожной клетчатке, который постепенно растет. У других больных вслед за возникновением мелкого внутрикожного узелка появляются множество других узлов разных размеров. Они обычно плотны, безболезненны, размером до 5—6 см в диаметре, иногда располагаются группами и могут, сливаясь между собой, образовывать плотные инфильтраты с бугристой поверхностью. В некоторых случаях цвет кожи над ними не изменен, иногда кожа приобретает темно-багровую окраску. И, наконец, у части больных первичные проявления протекают по типу различных неопухолевых дерматозов и лишь затем на фоне пятнисто-узелковых высыпаний развиваются отдельные опухолевые узлы, достигающие иногда огромных размеров. Узлы кожной ретикулосаркомы, как правило, быстро изъязвляются.
Костная ретикулосаркома представляет ряд особенностей и описывается в разделе «Опухоли костей». С какой бы группы лимфатических узлов ни начиналось заболевание, какой бы орган ни оказывался пораженным вначале изолированно, ретикулосаркома рано или поздно генерализуется. Диссеминация происходит вне всякой зависимости от лимфогенной регионарности зон метастазирования, т. е. имеет место и гематогенное распространение. Вторично пораженными оказываются отдаленные лимфатические узлы, внутренние органы, мягкие ткани. Такое распространение особенно свойственно, ретикулосаркоме лимфатических узлов. Вместе с тем при ретикулосаркоме миндалин, желудка, солитарных кожных узлах на первых этапах метастазирования удается отметить регионарные метастазы в лимфатических узлах.
Течение процесса вначале имеет некоторые особенности в зависимости от расположения первичного очага опухоли. Ретикулосаркома молочной железы иногда протекает подобно раку молочной железы и дает метастазы з кожу, кости, печень, нервную систему. Ретикулосаркома миндалины, яичка и молочной железы часто быстро распространяется на парный орган. При ретикулосаркоме миндалины у многих больных оказывается пораженным желудок. При ретикулосаркоме кожи и пищеварительной трубки генерализация иногда наступает путем появления новых узлов опухоли в пределах пораженного органа. Однако дальнейшее распространение опухоли происходит беспорядочно и совершенно непредсказуемо. Обращает на себя внимание относительно редкое поражение лимфатических узлов средостения и легочной ткани.
Ретикулосаркома любой локализации при вовлечении костного мозга заканчивается развитием острого лейкоза гистомонобластного или миелобластного типа (см. Острый лейкоз). До лейкемизации состав крови не представляет особенностей, РОЭ ускоряется редко. В костном мозге имеет место небольшое увеличение недифференцированных клеток, моноцитов и плазматических клеток. Ретикулосаркома имеет прогрессирующее течение. Спонтанных ремиссий почти не наблюдается.
Дифференциальный диагноз. Диагноз ретикулосаркомы по одной клинической картине невозможен, так как болезненные проявления сходны с рядом других опухолевых процессов. Решающее значение принадлежит гистологическому и цитологическому исследованию, которое следует производить возможно раньше. При цитологическом изучении пунктата лимфатического узла или опухоли обнаруживается преобладание крупных ретикулярных клеток, часто атипичных полиморфных или круглых клеток, с нежным овальным или моноцитоидным ядром. Наряду с этим находятся мелкие лимфоидно-ретикулярные клетки как в синцитии, так и расположенные отдельно. Однако одной цитологической диагностики недостаточно, так как в пунктатах довольно часто обнаруживаются клетки злокачественного новообразования малодифференцированного типа неясного генеза.
Поэтому нужно всячески пытаться получить гистологическое подтверждение диагноза, тем более что даже после гистологического изучения иногда бывает трудно отличить ретикулосаркому от малодифференцированного рака, лимфогранулематоза, лимфосаркомы, острого лейкоза и ряда других незрелых опухолей. Клинических дифференциально-диагностических признаков в начальных стадиях не имеется. В дальнейшем могут появиться симптомы, имеющие в совокупности определенную диагностическую ценность.
Например, в отличие от лимфогранулематоза при ретикулосаркоме даже при генерализации опухоли лимфатические узлы средостения часто не увеличены, температура не повышена, РОЭ не ускорена. Вместе с тем часто поражаются миндалины, наступает лейкемизация, чего практически не бывает при лимфогранулематозе. Это хотя и относительные, но довольно важные отличия, так как смешивают чаще всего именно эти два заболевания. Для исключения острого лейкоза всем больным ретикулосаркомой обязательно должно производиться исследование костного мозга.
Самой опасной диагностической ошибкой является установление лимфаденита и применение тепловых и физиотерапевтических процедур. Противовоспалительное лечение иногда действительно приводит к уменьшению лимфатических узлов за счет снятия перифокальных воспалительных явлений, что еще больше утверждает в ошибочном диагнозе. Следует помнить, что при ретикулосаркоме кожа над опухолью бывает гиперемированной и горячей на ощупь, что создает впечатление банального воспалительного процесса.
Труднее всего разграничить ретикулосаркому от лимфосаркомы. При сходной морфологической картине (пролиферация лимфоидноретикулярных клеток) дифференциальный диагноз бывает затруднительным даже для специалистов. Существенную помощь могут оказать цитохимические методы исследования: наличие неспецифической эстеразы и отсутствие гранулярного гликогена в клетках ретикулосаркомы.
Лечение. Основным методом лечения больных ретикулосаркомой является химиотерапия. Несмотря на то что опухолевые узлы, как правило, оказываются высокочувствительными к лучевым агентам, лучевая терапия при ретикулосаркоме находит себе довольно ограниченное применение в связи с тем, что больные ретикулосаркомой обычно поступают на лечение с уже распространенным опухолевым процессом. В редких случаях ограниченного поражения, установленного путем тщательного обследования больного, включая исследование костного мозга и лимфографию, может быть проведена лучевая терапия, которая иногда приводит к длительным — 2—3 года — ремиссиям. Лучевая терапия особенно эффективна при ретикулосаркоме миндалин и носоглотки.
Методика локального облучения зависит от анатомо-топографических особенностей каждого очага. Суммарная очаговая доза составляет 6000—6500 рад. Однако чаще уже в процессе облучения появляются новые опухолевые очаги, поэтому лучевое лечение приходится дополнять или проводить совместно с химиотерапией. Бывает и обратная ситуация, когда лучевому воздействию подвергаются отдельные опухолевые узлы, оставшиеся после проведения химиотерапии. Кроме того, несмотря на генерализованный процесс, лучевое лечение приходится применять при преимущественном поражении какого-либо органа или группы лимфатических узлов. Комбинация лучевых и химиотерапевтических методов лечения дает при ретикулосаркоме наилучшие результаты.
Лучевое лечение по радикальной программе не показано, так как ретикулосаркома распространяется беспорядочно, с быстрым вовлечением в процесс внутренних органов.
Ретикулосаркомные узлы уменьшаются под влиянием многих химиопрепаратов, но ремиссии, как правило, короткие, а лечебный неполный. Для усиления лечебного действия и возможно более быстрого его получения применяются высокие или повышенные дозы химиопрепаратов, а также комплексное их использование. Наиболее широко применяются циклофосфан, сарколизин, рубомицин, реже краснитин, брунеомицин, тиофасфамид (см. раздел Лекарственные препараты), а также комплексное цикловое лечение по системе ЦАМП и ВАМП (см. Острый лейкоз). Применение кортикостероидов и их дополнение к любому химиопрепарату безрезультатно. В период лейкемизации проводится лечение как при острых лейкозах.
Так как рецидивы заболевания наступают обычно очень быстро, целесообразно курсы лечения сразу не обрывать, а проводить длительно поддерживающее лечение в расчете на более полный лечебный эффект. Профилактические курсы лечения в период полной ремиссии и после радикального удаления опухоли малоэффективны. Для хирургических методов лечения показания очень ограничены. Они применяются при изолированных опухолях пищеварительного тракта, что приводит иногда к длительному выздоровлению, а также в случаях кровоточащей или распадающейся опухоли, даже если она не одиночная. При изолированной ретикулосаркоме селезенки показана спленэктомия. В случаях, сомнительных в отношении радикальности оперативного вмешательства, лечение должно быть дополнено лучевой или химиотерапией. Больные должны находиться под постоянным врачебным наблюдением, и при первых признаках рецидива лечение должно быть немедленно возобновлено.
Прогноз абсолютно неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни 2—3 года. Больные погибают при явлениях генерализации процесса от кахексии или нарушения деятельности жизненно важных органов.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
