«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Опухоль, исходящая из лимфоидных элементов.
Патологическая анатомия. Опухолевые очаги располагаются преимущественно в лимфатических узлах. Однако пораженным может оказаться любой орган. Опухолевая ткань состоит либо из мелких зрелых мономорфных клеток — лимфоцитарная лимфосаркома, либо из более крупных молодых лимфоидных клеток с некоторым полиморфизмом — лимфобластная лимфосаркома. Опухоль довольно часто проявляет признаки агрессивного роста в виде проникновения опухолевых масс через капсулу органов в окружающие ткани. Часто обнаруживается множественное поражение желудочно-кишечного тракта и костного мозга.
Клиника и диагностика. По клиническим проявлениям лимфосаркома весьма близка к ретикулосаркоме (см. Ретикулосаркома), но имеются некоторые особенности. Первичный очаг опухоли чаще всего располагается в лимфатических узлах, причем приблизительно в равной степени как в лимфатических узлах подмышечных, медиастинальных и шейных, так и в паховых, брыжеечных и забрюшинных. Затем по частоте поражения, как первичного, так и последующего, идут миндалины, селезенка, желудок, кишечник, носоглотка, печень.
Быстрота распространения лимфосаркомы способствует тому, что больные часто приходят уже в генерализованной стадии (лимфосаркоматоз). Опухоль имеет тенденцию распространяться по лимфатической системе и органам кроветворения, приобретая большое сходство с лимфолейкозом, тем более что костный мозг иногда вовлекается в процесс на самых ранних стадиях заболевания. Но лейкемизация может произойти значительно позже или не наступить вовсе. Поражение костного мозга обычно сопровождается выходом клеток лимфосаркомы в периферическую кровь с развитием лимфосаркомоклеточной лейкемии, которая при лимфоцитарной лимфосаркоме протекает по типу хронического лимфолейкоза, при лимфобластной — по типу острого лейкоза.
В этот период в костном мозге и крови обнаруживается лимфоцитоз и лимфобла-стоз разного уровня соответственно степени вовлечения костного мозга. Количество лейкоцитов при этом обычно остается нормальным или даже бывает пониженным. Лейкоцитоз, особенно высокий, наблюдается редко и непродолжительное время. До лейкемизации состав крови и костного мозга не имеет характерных особенностей.
Лимфоцитоз в периферической крови иногда бывает обусловлен поступлением лимфоидных элементов из опухолевых узлов при интактном костном мозге. РОЭ ускоряется редко, обычно только при инфекционных осложнениях, которым больные лимфосаркомой весьма подвержны, а также в период лейкемизации. Лихорадка появляется при тех же состояниях и при поражении печени и специфических плевритах. Даже при обширной диссеминации опухоли общее состояние больных довольно долгое время может оставаться вполне удовлетворительным. Хуже протекает лимфосаркома с выраженным инфильтрирующим ростом.
Дифференциальная диагностика. Как и при прочих гемосаркомах, диагноз может быть установлен только после морфологического изучения опухолевой ткани. При цитологическом исследовании пунктатов опухолевых узлов обнаруживаются преимущественно лимфоидные элементы разной степени зрелости. Но даже после тщательного морфологического анализа лимфосаркому бывает очень трудно дифференцировать с ретикулосаркомой, лимфолейкозом — острым и хроническим и иногда — лимфогранулематозом.
Для разделения лимфосаркомы от ретикулосаркомы большую помощь может оказать цитохимическое исследование: выявление гранулярного гликогена в опухолевых клетках, что свидетельствует об их лимфоидной направленности. При разграничении лимфосаркомы и лимфолейкоза большая роль принадлежит клиническим данным, так как гистологическая и цитологическая картина опухолевых узлов при этих заболеваниях имеет много сходного.
Опорными пунктами для диагностики лимфосаркомы в отличие от лимфолейкоза могут быть алейкемическая картина крови при умеренном лимфоцитозе костного мозга, неустойчивость лимфоцитоза, быстрая нормализация лейкоцитарной формулы под воздействием лечения, небольшое количество лейкоцитов, отсутствие анемии и тромбоцитопении, образование массивных ограниченных опухолевых узлов, частое поражение внутренних органов, помимо печени и селезенки, а также миндалин и носоглотки.
Отсутствие лихорадки и поражения лимфатических узлов средостения при генерализованном опухолевом процессе с большой долей вероятности позволяет отвергнуть лимфогранулематоз; наличие лимфоцитоза и лейкемической картины крови исключает его полностью.
Лечение. Лимфосаркома высоко чувствительна к лучевым и химиотерапевтическим воздействиям. Больные с ограниченной лимфосаркомой, а также имеющие большие опухолевые конгломераты, несмотря на некоторую генерализацию по лимфатическим узлам, должны подвергаться лучевой терапии. В последующем лучевое лечение следует дополнить при лимфобластной лимфосаркоме введениями циклофосфана, при лимфоцитарной — лейкерана. Лечению лейкераном подлежат больные лимфоцитарной лимфосаркомой с множественным увеличением лимфатических узлов и поражением желудочно-кишечного тракта. При наличии массивных опухолей с инфильтративным ростом, а также при лимфобластной лимфосаркоме лечение должно быть более активным: ЦАМП, ВАМП (см. Острый лейкоз), краснитин, циклофосфан в повышенных дозах, рубомицин (см. Лекарственные средства).
При лимфосаркоме достаточно эффективными оказываются и кортикостероиды, особенно в комбинации с другими химиопрепаратами. Преднизолон в больших дозах — не менее 1 мг на 1 кг веса тела — может применяться и самостоятельно. Применение гормональных препаратов показано при низких цифрах лейкоцитов и тромбоцитов и преимущественном увеличении периферических лимфатических узлов. При лимфосаркоме селезенки целесообразна спленэктомий. Изолированные опухоли желудочно-кишечного тракта также подлежат удалению хирургическим путем.
Прогноз неблагоприятный, но имеются случаи длительного течения — более 10 лет. Средняя продолжительность жизни при лимфоцитарной лимфосаркоме 3—5 лет, лимфобластной — 2—3 года.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
