«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Злокачественные мезенхимальные опухоли кожи исходят из элементов соединительной ткани собственно кожи и ее придатков. Саркомы кожи встречаются редко, точной статистики о частоте этого вида опухолей не имеется. Излюбленной локализацией сарком кожи является кожа бедра, грудной и брюшной стенки, голени, предплечья. Опухоли несколько чаще встречаются у мужчин во всех возрастных группах, но преимущественно в возрасте 30—60 лет.
Саркомы кожи классифицируются на основании гистогенетического принципа, аналогично злокачественным опухолям мягких тканей. Гистологическое строение сарком кожи не отличается от соответствующих форм сарком мягких тканей. В связи с тем что больные обычно обращаются за медицинской помощью с выраженной картиной заболевания, бывает очень трудно установить типический диагноз (саркома кожи или мягких тканей). Поэтому диагностику и лечение сарком кожи проводят по принципам, общим с саркомами мягких тканей (см. Опухоли мягких тканей).
ФИБРОСАРКОМА. Наиболее часто встречающийся вид сарком кожи. Развивается из глубоких слоев дермы. Растет медленно, не столь часто рецидивирует и метастазирует. Опухоль обычно представляет собой одиночный, плотный, хорошо отграниченный узел, выступающий над поверхностью кожи. Опухоль редко достигает больших размеров. Цвет кожи, покрывающей опухоль, — желтовато-коричневый. Изъязвление кожи нехарактерно.
ВЫБУХАЮЩАЯ ДЕРМАТОФИБРОСАРКОМА ДАРЬЕ. Эта опухоль выделяется в самостоятельную форму благодаря особенностям клинической картины и медленному, сравнительно благоприятному течению. Встречается одинаково часто у мужчин и женщин, главным образом в пожилом возрасте, локализуется в любом участке тела, по преимущественно на брюшной и грудной стенке.
Патологическая анатомия. Макроскопически ткань узла на разрезе белесовато-розового цвета, волокнистого строения. Микроскопически картина напоминает дерматофиброму, но характеризуется большим количеством клеток типа фибробластов, располагающихся в волокнистой основе, пучки которой беспорядочно переплетаются между собой, образуя вихревые, лентообразные, а иногда и муаровые структуры. Клетки часто с пузырьковидным ядром, нередко атипичным, иногда встречаются митозы.
Опухоль проявляется в виде плоских бляшек с выступающими над ними узелками, покрытыми нормальной кожей. При увеличении узелков они приобретают характерный фиолетовый или синеватокоричневый оттенок. Рост обычно медленный, появившийся безболезненный узелок постепенно растет, превращаясь в крупный, плотный, бугристый узел, одиночный или множественный. Впоследствии может наступить изъязвление. Подобно фиброматозу, опухоль характеризуется медленным инвазивным ростом и склонностью к частым рецидивам, но метастазирует исключительно редко.
ЛИПОСАРКОМА. Представляется в виде диффузной инфильтрации кожи с образованием дочерних узлов в подлежащей подкожной жировой клетчатке. Реже липосаркома кожи наблюдается в виде одиночного, медленно увеличивающегося узла.
ЛЕЙОМИОСАРКОМА. Встречается крайне редко. Клинически не отличима от фибросарком. В противоположность лейомиомам, которые часто бывают множественными, лейомиосаркомы, как правило, бывают солитарными.
АНГИОСАРКОМА. Редкая форма злокачественных опухолей. Представляется единичной опухолью красного или синевато-красного цвета с неровной, шероховатой поверхностью. Консистенция опухолевого узла обычно мягкая. Ангиосаркомы (злокачественная гемангиоэндотелиома и злокачественная гемангиоперицитома) кожи склонны к изъязвлению и кровоточивости, часто метастазируют в кожу и легкие.
МНОЖЕСТВЕННЫЙ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ САРКОМАТОЗ КАПОШИ (идиопатическая геморрагическая саркома Капоши, множественная ангиопластическая пигментная саркома, пигментный и телеангиэктатический саркоматоз, ангиоматоз Капоши, болезнь Капоши и др.). Редкое заболевание кожи. Вследствие своеобразной клинической и гистологической картины выделяется в самостоятельную нозологическую форму. Гистогенез опухоли в настоящее время не выяснен. Ряд авторов оспаривают мезенхимальное происхождение опухоли и связывают ее происхождение с лимфоретикулярной системой. Существует мнение о том, что саркома Капоши является доброкачественным ангиоматозом, развивающимся из эмбриональных сосудистых клеток.
Согласно этому взгляду, очаги поражения имеют скорее аутохтонное, чем метастатическое, происхождение. Однако большинством авторов заболевание рассматривается как ангиосаркоматоз. Заболевание наблюдается преимущественно у мужчин пожилого возраста, но иногда встречается и у детей. Описаны случаи семейного заболевания. Наиболее часто поражаются периферические отделы конечностей, — кисти, стопы, часто симметрично.
Патологическая анатомия. Макроскопически в поверхностных и глубоких слоях дермы определяются узлы плотной консистенции, местами темно-красного или буроватого цвета, различной формы и размера, обычно сливающиеся между собой.
Микроскопическое строение довольно разнообразно. Всегда обнаруживается значительное количество сосудов, чаще мелкого калибра, капиллярного типа, иногда незрелых, с не полностью сформированными стенками и расширенными щелевидными просветами. Имеются разрастания веретенообразных клеток в виде переплетающихся пучков с участками грануляционной ткани различной степени зрелости. Наблюдаются очаги кровоизлияний и скопления гемосидерина, воспалительная инфильтрация с пестрым составом клеточных элементов (лимфоидные, гистиэцитарные, плазматические и др.), иногда — очаги некроза. Особенно характерно наличие связанных с сосудами пучков веретенообразных клеток, а также не полностью сформированных сосудов с нарушением целости их стенок и геморрагиями вокруг. Некоторые авторы указывают на фазность течения заболевания, отмечая воспалительную гранулематозную и неопластическую стадию.
Клиника. Клинически характеризуется появлением (обычно в дистальных отделах конечностей) множественных, иногда симметрично расположенных узлов и бляшек розового или темно-красного цвета, как правило, безболезненных. Иногда отмечаются зуд и боли в области поражения. Возникшие узлы и бляшки могут длительное время (годами) не увеличиваться, но обычно постепенно нарастают в количестве и размере, сливаются между собой, склонны к изъязвлению. Кожа над узлами становится грубой, узловатой, приобретает синюшный оттенок.
Присоединяются отек конечностей, кровоизлияния в коже и мягких тканях. В ряде случаев узлы и бляшки способны подвергаться спонтанной инволюции с образованием рубцов и пигментных пятен бурого цвета. Однако чаще наступает генерализация процесса с появлением кровоточащих опухолевых узлов во внутренних органах (желудочно-кишечный тракт, печень, легкие, реже лимфатические узлы). Интересно отметить, что распространение опухолей идет от периферии конечностей к центру (бедро, туловище, лицо) и, наконец, на внутренние органы.
Длительность заболевания от 2—3 до 10 лет. Смерть наступает от кровотечения или прогрессирующего истощения. Диагностике помогают характерная клиническая картина и микроскопическое исследование одного из опухолевых узелков. Трудностей диагностика не представляет. Дифференциальную диагностику проводят с меланомой, склеродермией, третичным сифилисом и волчанкой.
Лечение. Вследствие множественного характера поражения хирургическое лечение имеет ограниченное применение (изолированные, начальные формы). При саркоматозе Капоши наибольшее распространение получила близкофокусная рентгенотерапия в сочетании с кортикостероидами. При генерализованных формах с некоторым успехом применяется лекарственное лечение (сарколизин). Прогноз плохой, так как не существует радикальных средств лечения.