Злокачественные опухоли сухожилий, фасций и синовиальных оболочек
«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
СИНОВИАЛЬНАЯ САРКОМА (злокачественная синовиома, злокачественная синовиалома, синовиальная саркоэндотелиома). Одна из наиболее часто встречающихся сарком мягких тканей (составляет до 25% всех случаев), возникающая из синовиальных оболочек суставов, сухожильных влагалищ и фасций. Встречается й любом возрасте, но преимущественно до 50 лет. Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой. Синовиальная саркома может развиваться в любой части тела, но наиболее часто встречается на нижних и верхних конечностях в области крупных суставов.
Патологическая анатомия. Макроскопически не обладают специфическими признаками. Чаще всего инфильтративный рост виден невооруженным глазом, однако встречаются и ложнокапсулированные опухоли. Консистенция опухоли разная: плотная, особенно при наличии извести, а иногда неравномерная в результате распада или кистозной дегенерации. На разрезе опухоль имеет пестрый вид: серо-розовые или красновато-бурые участки чередуются с желтоватыми вкраплениями, отделенными щелями и кистами, наполненными слизеподобной или кровянистой жидкостью.
Микроскопически: в опухолях как бы воспроизводится структура синовиальной оболочки. Паренхима состоит из 2 типов клеток, отражающих дифференцировку синовиобластов. Одни клетки эпителиоидного вида с крупным пузырьковидным ядром и ацидофильной протоплазмой, другие — веретенообразные, похожие на фибробласты. Клетки располагаются то тяжами то сплошными полями, то в виде альвеолярных структур. Между клетками имеются щелевидные пространства или округлые полости разной величины, выстланные эпителиоподобными, кубическими или цилиндрическими клетками, которые могут образовывать сосочковые выросты в просвет полостей.
Сочетание псевдоэпителиальных структур, окружающих щели и полости, заполненные муциноподобным веществом (типа, синовиальной жидкости) с фибробластическим компонентом, создает типичную для синовиальных сарком органоидность строения. В зависимости от преобладания тех или иных клеток различают три типа синовиальных сарком: а) диморфные — типичные синовиальные саркомы (представлены оба типа клеток); б) псевдоэпителиальные — с преобладанием железистоподобных структур; в) гистиоидные — с преобладанием веретенообразных клеток, когда опухоль становится похожей на фибросаркому.
Клиника и диагностика. Клинические проявления синовиальных сарком незначительны, но все же отличаются от других форм сарком мягких тканей: при синовиальных саркомах несколько чаще выражен болевой симптом, причем нередко боли предшествуют появлению опухоли. При синовиальных саркомах также чаще нарушается функция конечности. Косвенными диагностическими признаками, могущими свидетельствовать о наличии синовиальной саркомы, являются: а) характерная локализация опухоли на стопе или кисти или вблизи с крупными суставами конечностей; б) вторичные деструктивные изменения в костях, а также наличие известковых включений в ткани опухоли (выявляются на рентгенограммах). При ангиографическом исследовании типичным для синовиальной саркомы является образование сосудистых «клубочков». Клинически можно только подозревать синовиальную природу опухоли, окончательный диагноз ставят после морфологического исследования.
Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественными опухолями мягких тканей, гигантоклеточной синовиомой, оссифицирующим миозитом, другими саркомами мягких тканей. Главное в дифференцнальной диагностике принадлежит цитологическому исследованию опухоли или биопсии.
Синовиальные саркомы часто метастазируют в регионарные лимфатические узлы, особенно псевдоэпителиальные и диморфные формы опухолей (20—23%). Для всех форм синовиальных сарком характерно гематогенное метастазирование в легкие (50—60% всех случаев). Рецидивы опухоли наблюдаются у 60—65% оперированных больных.
Лечение. Методом выбора при лечении синовиальных сарком и их рецидивов является широкое хирургическое иссечение опухоли по принципам удаления сарком мягких тканей. Учитывая характерную локализацию и сравнительно частое вторичное поражение костей, при синовиальных саркомах чаще приходится прибегать к калечащим операциям типа ампутаций и экзартикуляций.
В основной своей массе синовиальные саркомы являются химио- и радиорезистентными опухолями. Однако, учитывая высокую индивидуальную радиочувствительность быстрорастущих инфильтрирующих опухолей, можно провести предоперационную телегамматерапию или использовать радиохирургический метод. При местнораспространенных неоперабельных опухолях или их регионарных метастазах лучевая терапия может дать различной степени паллиативный эффект. Применение сочетанной химиотерапии препаратами различного механизма действия (схема ЦАМП или ВОЦП) при диссеминированных формах синовиальных сарком в ряде случаев привести к временному клиническому улучшению.
Прогноз неблагоприятный. Синовиальная саркома относится к одной из наиболее злокачественно протекающих форм сарком мягких тканей. 5-летние отдаленные результаты наблюдаются у 45% больных, а 10-летние — у 30—35%.
СВЕТЛОКЛЕТОЧНАЯ САРКОМА СУХОЖИЛИЙ И ФАСЦИЙ. Редко встречающаяся разновидность злокачественных фасциогенных опухолей. Локализуется в мягких тканях нижних конечностей и, как правило, располагается в толще крупных сухожилий.
Макроскопически опухоли представляют собой плотные, округлые узлы диаметром от 3 до 6 см. На разрезе узлы имеют серый или серо-белый цвет. Микроскопически опухоль состоит из светлых полиэдрических клеток, сгруппированных в ячейки и альвеолы. Контуры клеток хорошо выражены, цитоплазма светлая, мелкозернистая. Митозы встречаются редко. В некоторых опухолях встречаются гигантские многоядерные клетки. Иногда светлые клетки формируют щели. Опухоль характеризуется сравнительно медленным темпом роста, однако может давать гематогенные метастазы в легком.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
