«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
ЛИПОСАРКОМА. Злокачественная опухоль жировой ткани. Относится к сравнительно редким опухолям мягких тканей, составляя около 9% по отношению к другим видам сарком мягких тканей. Эти опухоли редко встречаются у детей, частота их возникновения увеличивается с возрастом, достигая наивысшего уровня к 50—60 годам. Липосаркомы несколько чаще встречаются у мужчин. Преимущественная локализация на ягодице, бедре, голени и забрюшиином пространстве. Исключительно редко наблюдается развитие липосарком как из солитарных, так и из множественных липом.
Патологическая анатомия. Макроскопически липосаркомы имеют вид округлых, иногда дольчатых, сравнительно отграниченных образований серовато-белого или желтоватого цвета. На разрезе желатиноподобные, полупросвечивающие или имеют вид солитарных опухолей серо-розового цвета с участками типичного вида «рыбьего мяса».
Микроскопически различают дифференцированные липосаркомы, состоящие из жировых клеток различной степени зрелости и миксоидных участков с веретенообразными или звездчатыми клетками (эмбриональная липома, миксоидная липосаркома). Такие липосаркомы растут медленно, дают часто рецидивы, но редко или вообще не метастазируют.
Характерным для эмбриональных липом и миксоидных липосарком является мультицентричность их роста. Рецидивы возникают не как следствие нерадикальной операции, а из эмбриональных зачатков, расположенных в отдалении от удаленного узла. Недифференцированные липосаркомы состоят из атипичных липобластов и миксоидных участков с гигантскими уродливыми клетками (полиморфноклеточная липосаркома). Клинически опухоль злокачественна, рецидивирует и часто метастазирует.
Клиника и диагностика. Основным симптомом является наличие опухоли. Боли исключительно редки. Также практически не встречается вторичного поражения костей и кожи. Только дифференцированные варианты опухолей имеют относительно мягкую консистенцию и крупнодольчатое строение. В остальных случаях липосаркомы ничем не отличаются от других форм сарком мягких тканей. В целом вся группа липосарком в отличие от других мезенхимных опухолей характеризуется относительно медленным ростом.
Таким образом, длительность анамнеза не исключает диагноза липосаркомы, хотя медленное течение, как правило, свидетельствует о более дифференцированном варианте строения. Низкодифференцированные липосаркомы растут быстро и в короткий срок достигают больших размеров. В большинстве случаев рост липосарком начинается в глубине мышечного массива, однако глубина расположения не всегда является обязательным признаком.
Клиническому распознаванию может способствовать рентгенологическое исследование, дающее характерную тень дольчатой опухоли, иногда выявляется симптом просветления. Окончательный диагноз ставят только после морфологического исследования. Лимфогенное метастазирование при липосаркомах наблюдается редко (6—9%). Как лимфогенное, так и гематогенное метастазирование (35—40%) встречается только при низко дифференцированных формах опухолей. Рецидивы наблюдаются в 50—60% всех случаев.
Дифференциальная диагностика в первую очередь проводится с липомой и другими злокачественными опухолями мягких тканей. От липомы липосаркома прежде всего отличается прогрессирующим или скачкообразным темпом роста и ограничением подвижности. От прочих видов сарком мягких тканей отличаются пожилым возрастом больных, характерной локализацией, относительно медленным ростом, отсутствием изъязвления кожи, мультицентричностью развития.
Лечение. Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли по принципам иссечения сарком мягких тканей. Показания к ампутации возникают редко, при невозможности осуществить радикальное иссечение. Поскольку липосаркомы отличаются высокой чувствительностью к ионизирующему излучению, при больших, быстрорастущих низкодифференцированных опухолях (первичных и рецидивных) показана предоперационная телегамматера-пия или регионарная перфузия (сарколизин).
Послеоперационная лучевая терапия (телегамматерапия, внутритканевая радиевая терапия) при липосаркомах может быть полезной при сомнительном радикализме произведенной операции. При неоперабельных опухолях следует проводить лучевую терапию, которая дает выраженный паллиативный эффект. Химиотерапия распространенных форм липосарком, как правило, неэффективна.
Прогноз зависит от многих факторов, но решающим является степень дифференцировки опухоли (чем выше дифференцировка, тем лучше прогноз). При дифференцированных вариантах прогноз благоприятный. При низкодифференцированных опухолях 5-летние отдаленные результаты наблюдаются у 80—85% больных, а 10-летние — у 50—55%.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
