«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
РАБДОМИОСАРКОМА. Высокозлокачественная опухоль, развивающаяся из элементов поперечнополосатой мускулатуры. По частоте возникновения занимает 4—5-е место, составляя 6—8% всех наблюдений. Может встречаться в любом возрасте, но преимущественно в средней и старшей возрастных группах. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины. Рабдомиосаркомы чаще всего локализуются в трех. основных анатомических областях тела — на конечностях, голове и шее, в малом тазу.
Патологическая анатомия. По микроскопическому строению различают следующие разновидности рабдомиосарком.
Полиморфноклеточная рабдомиосаркома— наиболее часто встречающаяся форма. Состоит из очень полиморфных клеток — веретенообразных, звездчатых, лентовидных, грушевидных с множественными ядрами. В некоторых клетках может наблюдаться поперечная исчерченность. Встречается преимущественно у людей среднего и пожилого возраста и локализуется чаще всего на конечностях.
Эмбриональная рабдомиосаркома (рабдопоэтическая саркома) — редкая разновидность рабдомиосарком. Характеризуется слизистым, аморфным характером межуточного вещества, в котором рассеяны эмбриональные мышечные клетки (миобласты) с отростчатой цитоплазмой. Встречаются гигантские многоядерные симпласты. Наблюдается преимущественно у детей и подростков на голове и шее, главным образом в мягких тканях орбиты.
Альвеолярная рабдомиосаркома — редко встречающаяся форма, характеризующаяся тем, что группы опухолевых клеток окружены соединительнотканными перегородками; клетки круглые и овальные, встречаются гигантские многоядерные. Клетки располагаются у перегородок альвеол, а центр их пуст. Встречается у молодых людей в любых участках тела.
Ботриоидная рабдомиосаркома — вариант эмбриональной рабдомиосаркомы, отличающаяся резким отеком и миксоматозом стромы. Обычно локализуется в малом тазу у детей, редко метастазирует, но приводит к смерти из-за врастания в жизненно важные органы.
Макроскопически опухоли выглядят ограниченными за счет окружающей их ложной капсулы, гладкие, реже бугристые. Консистенция мясистая, мягковатая. На разрезе серо-розового цвета, иногда бурого с желтоватыми крошащимися участками. Встречаются очаги некроза и кровоизлияния.
Клиника и диагностика. Основным симптомом рабдомиосаркомы является наличие опухолевого узла (иногда множественных) в толще мышц. Будучи глубоко расположенными, они при пальпации всегда кажутся плотными и плотно-эластическими. Границы опухоли нечеткие. Обычно опухоли растут быстро (без болей и нарушения функции), сопровждаются расширением подкожных вен. От других сарком мягких тканей отличаются тенденцией к раннему прорастанию кожи и изъязвлению с образованием экзофитных кровоточащих разрастаний.
У всех больных отмечается полное или частичное ограничение подвижности опухоли. Клинико-рентгенологические симптомы позволяют предположить наличие злокачественной опухоли мягких тканей. В пользу рабдомиосаркомы говорят расположение опухоли в толще мышцы, ее быстрый рост, поражение кожи и изъязвление. Окончательный диагноз ставят на основании морфологического изучения опухоли.
Рецидивы возникают у 50% больных. Метастазы в регионарные лимфатические узлы встречаются у 13—15% больных. Наиболее характерным является частое и раннее гематогенное метастазирование в легкие (50—55% случаев).
Лечение и прогноз. Основной метод лечения — хирургическое иссечение опухоли. Особенность хирургического лечения рабдомиосарком: при иссечении опухоли последняя должна удаляться с окружающими мышцами по принципу миэктомии, т. е. от одного места прикрепления ее до другого; в случае удаления конечности ампутацию производят выше уровня прикрепления пораженных мышц.
Полиморфноклеточные рабдомиосаркомы являются резистентными к лучевой и системной химиотерапии. Наиболее радиочувствительны эмбриональные и альвеолярные формы рабдомиосарком, при которых может быть применено комбинированное лечение (иссечение с пред- или послеоперационной лучевой терапией).
Временный противопухолевый эффект при эмбриональной рабдомиосаркоме у детей наблюдается при применении хризомаллина, метотрексата, циклофосфана, 5-фторурацила.
При быстрорастущих рабдомиосаркомах, широкоинфильтрирующих ткани конечностей, может быть проведена регионарная перфузия конечности сарколизином с последующей операцией. Прогноз неблагоприятный: 5-летние отдаленные результаты достигаются у 45—50%, 10-летние — у 30% леченых больных.
ЛЕЙОМИОСАРКОМА. Злокачественная опухоль гладких мышц. Встречается редко (4—5%). Локализация аналогична рабдомиосаркоме, особенно часто встречается в матке, реже в конечностях. За исключением матки, в отношении всех других локализаций пол и возраст значения не имеют.
Патологическая анатомия. Микроскопически опухоли сходны с фибросаркомой и злокачественной невриномой, состоят из вытянутых клеток с палочковидными ядрами, образующими длинные или более короткие пучки. Клеточная атипия, полиморфизм и гиперхромия ядер, а также количество митозов выражены в различной степени. В опухолях встречаются очаги некрозов, кровоизлияний, отеки. Инфильтрирующий рост выражен в различной степени. Для ангиолейомиосарком характерным является специфическая ориентация опухолевых клеток вокруг сосудов. Клетки как бы образуют продольный и циркулярный слой сосудистой стенки.
Макроскопически в ряде случаев может быть подобие капсулы, в большинстве случаев лейомиосаркомы плохо отграничены от окружающих тканей. Опухолевые узлы имеют плотную консистенцию, бугристые, узловатые, на разрезе цвет их белесоватый или серо-розовый, с выраженной волокнистостью. Встречаются очаги ослизнения.
Клиника и диагностика. Клинические симптомы характерны для злокачественных опухолей мягких тканей. Основной симптом — наличие опухоли с прогрессирующим ростом. Обследование выявляет наличие плотной или плотно-эластической опухоли, расположенной глубоко в толще мягких тканей, органиченно подвижной или неподвижной. Могут быть симптомы поражения кожи и костей. В ряде случаев правильному клиническому диагнозу помогает близкое расположение опухоли к сосудистому пучку.
Окончательный диагноз ставится после морфологического исследования. Рецидивы после иссечения возникают у 50% больных. Регионарные (лимфогенные) метастазы наблюдаются в 14—15% случаев. Гематогенные метастазы (преимущественно в легкие) встречаются у 30—35% больных.
Лечение. Основной метод лечения — хирургический (согласно принципам лечения сарком мягких тканей). При соответствующих показаниях может быть использована предоперационная гамма-терапия или предоперационная регионарная перфузия или радиохирургический метод лечения. При местнораспространенных формах целесообразно лучевое лечение, которое может дать выраженный паллиативный эффект. Наиболее чувствительными формами опухолей к лучевой и химиотерапии являются ангиолейомисеаркомы.
При распространенных формах ангиолейомиосарком может быть применена химиотерапия по типу сочетанной или полиохимиотерапии препаратами различного механизма действия (ЦАМП или ВОЦП). Полиохимиотерапия при ангиолейомиосаркомах примерно в 50% случаев приводит к выраженному паллиативному эффекту.
Прогноз более благоприятный, чем при рабдомиосаркомах. 5-летние отдаленные результаты наблюдаются у 65—70% больных, а 10-летие — у 40%.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
