Доброкачественные опухоли кровеносных и лимфатических сосудов
«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
ГЕМАНГИОМА. Доброкачественная опухоль, развивающаяся из сосудов. Практически каждый человек в течение своей жизни имеет одну или несколько форм доброкачественных сосудистых опухолей, но, как правило, они протекают бессимптомно и не требуют лечения. Гемангиомы составляют около 25% всех доброкачественных опухолей и 45% всех опухолей мягких тканей. Встречаются гемангиомы преимущественно в детском возрасте.
В зависимости от локализации гемангиомы можно разделить на 3 группы: покровных тканей (кожа с подкожной клетчаткой и слизистые оболочки); опорно-двигательного аппарата (мышцы и кости); паренхиматозных органов.
Патологическая анатомия. При заболеваниях, относящихся к этой группе, провести различие между врожденными уродствами и истинными опухолями особенно трудно. По микроскопическому строению различают следующие виды гемангиом.
Доброкачественная гемангиоэндотелиома — состоит из эндотелиальных клеток, образующих капилляры и другие сосудистые структуры в различных местах. Часто это поражение трудно отдифференцировать от капиллярной гемангиомы. Опухоль наиболее часто локализуется в области головы и шеи у маленьких детей.
Доброкачественная гемангиоперицитома — характеризуется пролиферацией круглых, овальных или веретенообразных клеток примерно одинакового размера, окруженных ретикулиновыми волокнами и образующих сосудистые пространства, выстланные одним слоем эндотелиальных клеток. Опухоль встречается редко, признается не всеми исследователями, так как четкое отграничение от других хорошо васкуляризированных мезенхимальных опухолей не всегда возможно.
Капиллярная гемангиома (ювенильная гемангиома) — состоит преимуществено из маленьких сосудистых канальцев в основном капиллярного типа, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток. Ряд капилляров опухоли находится в спавшемся состоянии; эндотелий их располагается в виде концентрических групп и вытянутых тяжей. Капиллярные гемангиомы нередко отличаются инфильтрирующим ростом.
Кавернозная (пещеристая) гемангиома — состоит преимущественно из кавернозных сосудистых структур (крупных полостей различной формы, наполненных кровью), выстланных одним слоем эндотелиальных клеток и разграниченных тонкими перегородками из соединительной ткани. Иногда кровь в полостях свертывается и образовавшаяся тромботическая масса подвергается организации. Встречаются множественные кавернозные гемангиомы.
Рацемическая гемангиома (артериальная, венозная или артериовенозная) — опухоль, при которой поражение напоминает врожденное уродство, состоящее из извитых толстостенных кровеносных сосудов венозного или артериального типа. Чаще всего опухоль встречается в области головы и шеи.
Межмышечная гемангиома (капиллярная, кавернозная или артериовенозная) — опухоль, плохо отграниченная от окружающих тканей, диффузно инфильтрирующая поперечнополосатые мышцы. Могут преобладать либо капиллярные, либо кавернозные структуры. Встречается чаще всего у молодых людей.
Гемангиоматоз — системное опухолевидное разрастание сосудов разных калибров (артериального, венозного и капиллярного типа с образованием кавернозных полостей и сосудистых тяжей. Поражает чаще всего целую конечность или периферический отдел ее.
Клиническая картина. Наиболее распространенной формой является гемангиома покровов. Особенно часто поражается кожа лица. Опухоль представляет собой пурпуровое или розовое пятно, несколько приподнятое над кожей. Опухоль может достигать больших размеров и захватывать половину лица, приводя к косметическим и функциональным недостаткам.
Гемангиомы подкожной клетчатки и мышц чаще всего встречаются на нижних конечностях, где они имеют диффузную форму с инфильтрацией окружающих тканей. Кожные покровы над ними могут быть не изменены. При сдавливании пальцами гемангиома уменьшается в размерах, уплощается, бледнеет, при отпускании наполняется кровыо и принимает прежний вид. При сообщении гемангиомы с крупным артериальным сосудом она пульсирует и над ней иногда определяется шум.
Характерной особенностью гемангиомы является ее быстрый рост — из точечной опухоли при рождении ребенка она может в течение нескольких месяцев вырасти до больших размеров. Иногда наблюдаются такие осложнения, как кровотечения, изъязвления, флебиты, тромбозы и инфицирование. Гемангиомы костей и внутренних органов (см. Опухоли костей и Опухоли внутренних органов).
Диагностика. Диагностика гемангиом покровов и мышц обычно не представляет трудностей на основе вышеуказанных признаков.
Лечение. Применяют следующие методы лечения гемангиом: оперативный, криотерапия, инъекции склерозирующих веществ, электрокоагуляция, лучевая терапия. Лечение должно начинаться возможно раньше после установления диагноза.
Наибольшее распространение получил хирургический метод лечения, который чаще применяется при гемангиомах кожи и подкожной клетчатки. Иссечение гемангиомы является основным и наиболее радикальным методом лечения. При больших гемангиомах образующийся после иссечения дефект закрывается путем свободной кожной пластики. При гемангиомах, которые одномоментно не могут быть удалены, производится их поэтапное удаление. При иссечении гемангиом у маленьких детей необходимо быть очень осторожным, так как они весьма чувствительны к незначительной кровопотере. Весьма опасной операцией из-за возможности сильного кровотечения является иссечение гемангиомы (особенно ветвистых и кавернозных) мышц.
Криотерапия — лечение снегом углекислоты. В кожаный мешочек набирают снежную массу температуры — 78—80°. К поверхности гемангиомы на марлевой салфетке прикладывают кусочек снега на 15—30 секунд. Через 12—14 дней (по исчезновении воспалительных явлений) аппликацию повторяют (всего 3—5 замораживаний). Наиболее эффективен этот метод при небольших гемангиомах кожи.
Из склерозирующих веществ применяют 70° раствор этилового спирта и кипящий физиологический раствор. Эти вещества вводят вокруг опухоли и под опухоль, что способствует постепенному запустеванию сосудов.
Метод электрокоагуляции состоит в пропускании тока высокой частоты через кожные покровы на месте опухоли. Применим только при маленьких гемангиомах кожи.
Лучевая терапия в самостоятельном виде показана при кавернозных, кавернозно-капиллярных и капиллярных гемангиомах. Для лучевой терапии кавернозных гемангиом используют рентгеновы лучи, препараты радиоактивного кобальта и цезия, для воздействия на капиллярные гемангиомы — аппликации с радиоактивным фосфором и радиоактивным стронцием (бета-излучатель с небольшой проникающей способностью).
Ввиду того что сосудистые доброкачественные опухоли обладают небольшой радиочувствительностью у детей раннего возраста, лечение должно проводиться в первые недели или месяцы жизни ребенка. Однако вследствие высокой чувствительности детского организма и особенно некоторых растущих тканей (кости, тимус, половые железы, молочные железы, область эпифиза) при локализации гемангиомы в указанных областях лучевая терапия должна быть ограничена. Наибольшее значения методы лучевого лечения продолжают играть при локализации сосудистой опухоли на лице, где все другие методы приводят к плохим, косметическим результатам.
Методика лучевого лечения заключается в наружном облучении с помощью аппликации радиоактивных препаратов или облучении на близкофокусном рентгенотерапевтическом аппарате. Поле облучения строго ограничивается размерами опухоли, используется фракционирование дозы, проводится один основной курс лечения.
Методика радиевой терапии — аппликация радиоактивных препаратов соответственно расположению опухоли. Суммарная доза у детей 2000—2500 рад, у взрослых — 3500—4000 рад. Лечение проводят фракционно по 5—6 часов (у маленьких детей по 3—4 часа) в день. Ежедневная доза 300—400 рад.
Близкофокусная рентгенотерапия — локальное облучение ангиомы с использованием разовой дозы от 250 до 500 рад. Интервал между сеансами 1—2 месяца. Суммарная доза 1500—2000 рад у детей и 2500—3000 рад у взрослых. В случае отсутствия близкофокусного аппарата лечение может быть проведено на аппарате РУМ-3 и РУМ-11. Условия облучения: напряжение генерирования 120—140 кВ; фильтр 1—3 мм алюминия, кожно-фокусное расстояние 30 см, разовая доза 200 рад, суммарная доза 2000—2500 рад у детей и 3000—3500 рад у взрослых.
Наилучшие результаты как в косметическом отношении, так и в смысле излечения дает радикальное иссечение гемангиомы в раннем детском возрасте, когда опухоль имеет небольшие размеры.
Гломусная опухоль (гломангибма, опухоль Барре — Массона). Развивается из артериовенозных анастомозов гломусного типа. Встречается нечасто. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин преимущественно среднего возраста.
Патологическая анатомия. Макроскопически представляют собой округло-овальные образования, иногда дольчатые, кровянисто-синюшного вида. Микроскопически опухоль представляет собой конгломерат сосудов (ангиому), стенка которых, кроме эндотелиальной выстилки, состоит из «эпителиоидно-модифицированных» мышечных (гломусных) клеток. В центре опухоли расположены главным образом артериальные, а по периферии — венозные сосуды.
Клиническая картина. Типичной локализацией являются ногтевые фаланги пальцев рук, особенно под ногтем — в ногтевом ложе, реже кисть. Важным признаком гломангиом является их одиночность. Как исключение они могут быть множественными в одном участке. Самым характерным клиническим признаком является типичный болевой синдром. Боли необычной силы, жгучие, зудящие, возникающие при малейшем давлении на определенный участок, еще до того, как становится заметной сама опухоль.
Постепенно боли становятся иррадиирующими — «простреливают» всю руку, распространяясь на лопатку, голову, область сердца, нередко симулируя приступ стенокардии. Опухоль становится заметной спустя долгий срок после появления болей. Размеры опухоли колеблются от 0,3—0,5 до 1—2 см, редко крупнее. Опухоль округлой формы, кровянисто-синюшного цвета, мягко-эластической консистенции. Кожа над опухолью нередко синюшного цвета.
Диагностика и лечение. На основании изложенной выше клинической картины диагностика не трудна. Единственный метод лечения — удаление опухоли. Как правило, опухоль легко вылущивается. Прогноз хороший, так как злокачественное перерождение встречается чрезвычайно редко. После радикального удаления опухоли проходят все симптомы заболевания.
ГЕМАНГИОМА. Ангиома из капиллярных почек. Доброкачественная дисэмбриогенетическая сосудистая опухоль, состоящая из незрелых капилляров типа сосудистых почек, что придает гемангиомам сходство с грануляционной тканью. Гемангиомы возникают преимущественно в молодом и среднем возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин. Определенной локализации опухоль не имеет.
Патологическая анатомия. Макроскопически опухоль имеет вид хорошо очерченного узла то плотноватого, то мягко-эластической консистенции с характерным розовато-красным или буровато-красным цветом и участками ослизнения. Размеры гемангиом, как правило, небольшие: от 1 до 3 см в диаметре. Микроскопически: состоят из ослизненной стромы, в которой рассеяны сосудистые почки в виде тяжей из эндотелиальных клеток или незрелых капилляров с едва заметным просветом.
Диагностика и лечение. Обычно гемангиома диагностируется как доброкачественная опухоль. Окончательный диагноз ставится после гистологического исследования. Удаление опухоли обеспечивает выздоровление.
ЛИМФАНГИОМА. Развивается из лимфатических сосудов в раннем детском возрасте и медленно, но прогрессивно увеличивается. С возрастом ребенка в большинстве случаев рост их останавливается и наступает обратное развитие путем запустевания лимфатических сосудов и склероза тканей. По строению лимфангиомы разделяются
на: 1) простые лимфангиэктазии (капиллярные лимфангиомы); 2) кавернозные и 3) кистовидные.
Патологическая анатомия. Макроскопически представляет собой множественные мелкобугристые, сочные узелки, иногда сливающиеся в сплошную лепешкообразную ткань. Иногда опухоль имеет вид ограниченного узла или диффузного увеличения той или иной части тела, на разрезе состоит из многочисленных полостей, заполненных прозрачной жидкостью.
Микроскопически опухоль состоит из полостей разных очертаний и величины, содержащих белковую жидкость. Стенка полостей образована соединительной тканью, выстланной эндотелием. Чаете в стенке встречаются группы лимфоидных элементов. Нередко на блюдаются сочетания лимфо- и гемангиом капиллярного типа.
Клиника. Наиболее частой локализацией является кожа, где обычно встречаются простые лимфангиомы, имеющие вид возвышающихся разрастаний небольших размеров (1—2 см). По окраске они приближаются к цвету кожи и иногда содержат плотные участки темно-красного цвета. При ощупывании безболезненны. Излюбленной локализацией кавернозных и кистовидных лимфангиом являются лицо, шея, подмышечная область, грудь, конечность. Внешний вид лимфангиом обычно типичен: имеется припухлость больших размеров. Через истонченную кожу просвечивает жидкость синеватого оттенка. При пальпации опухоль безболезненна. Прощупываются плотные включения. При двустороннем процессе на шее у детей могут развиться явления затрудненного глотания и дыхания.
Обычно лимфангиомы растут медленно. Тяжелым осложнением является воспаление лимфангиомы с развитием нагноения. Диагностика в типичных случаях нетрудна. При двустороннем расположении на шее необходимо дифференцировать от болезни Микулича. Весьма полезным мероприятием является пункция опухоли, при которой можно получить прозрачную желтоватую жидкость.
Лечение. Единственным радикальным методом лечения является хирургическое иссечение опухоли. Такой метод лечения бывает радикальным только при небольших однокамерных опухолях. При многополостных, кавернозных лимфангиомах радикальное оперативное вмешательство, как правило, невыполнимо. В таких случаях после частичного иссечения опухоли в остающиеся полости вводят 70° спирт (3—5 мл). Операцию лучше всего производить у детей в возрасте 6—12 месяцев. При инфицировании лимфангиом проводится лечение антибиотиками, при нагноении — вскрытие.
Лучевая терапия при лимфангиомах неэффективна. Течение лимфангиом доброкачественное, после частичного удаления может быть рецидив.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
