Злокачественные опухоли кровеносных и лимфатических сосудов
«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
АНГИОСАРКОМА. Злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов стенки кровеносного сосуда. Ангиосаркома относится к одной из наиболее часто встречающихся форм сарком мягких тканей, составляя от 15 до 20% случаев. Ангиосаркомы поражают оба пола с одинаковой частотой, причем преимущественно встречаются у больных моложе 40 лет. Локализация самая разнообразная, но чаще всего — область бедра.
Патологическая анатомия. Макроскопически мало отличается от других злокачественных опухолей мезенхимального происхождения. Обычно это бугристая, эластической консистенции опухоль, инфильтрирующая окружающие ткани. В ткани опухоли часто наблюдаются кисты с кровянистым содержимым, очаги некроза, кровоизлияния.
По микроскопическому строению различают два варианта опухолей: злокачественную гемангиоэндотелиому, состоящую из множества атипичных капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, которые в виде комплексов или солидных скоплений выполняют просвет сосудов, и злокачественную гемангиоперицитому, развивающуюся из перицитов Циммермана — предшественников гладкомышечных клеток адвентиции сосудов — и характеризующуюся значительным числом новообразованных сосудов, вокруг которых располагаются удлиненные или более округлые клетки (перициты) с разной степенью атипии и полиморфизма. Эндотелий сосудов и их просвет не вовлекаются в опухолевый процесс.
Незрелые, резко анаплазированные формы опухолей — ангиосаркомы в широком смысле слова — теряют специфические черты строения, свойственные двум первым типам, и характеризуются выраженной анаплазией клеток (веретенообразных, округлых или полиморфных), интимно связанных с обильно развитыми новообразованными сосудами паренхимы опухоли. Часть клеток может сохранять муфтообразное расположение вокруг сосудов, частично расположенных беспорядочно. Степень дедифференцировки этих опухолей настолько велика, что отнести их к одной из двух первых форм не представляется возможным.
Клиника и диагностика. Клиническая симптоматика и течение ангиосарком несколько отличаются от прочих злокачественных опухолей мягких тканей. Растут и развиваются эти опухоли более быстрым темпом. Опухоли склонны к изъязвлению и быстрому сращению с окружающими тканями, что обусловливает фиксацию опухоли.
Таким образом, опорными пунктами в клинической диагностике ангиосарком являются молодой возраст больных, бурное течение с коротким анамнезом, склонность опухоли к изъязвлению.
При рентгенологическом исследовании могут быть получены косвенные признаки, свидетельствующие о наличии злокачественной опухоли мягких тканей (тень опухоли, наличие кальцификатов, вторичное поражение костей). Большую помощь в диагностике может оказать цитологическое исследование опухоли. Окончательный диагноз ставится на основании морфологического изучения опухоли. Ангиосаркомы относятся к самым злокачественным опухолям мягких тканей.
После хирургического иссечения опухоли у половины больных возникает рецидив. Для ангиосарком характерно раннее и бурное метастазирование в легкие (60% больных). Регионарные метастазы встречаются у 20% больных. Дифференциальный диагноз в первую очередь должен проводиться с доброкачественными опухолями и прочими формами сарком мягких тканей.
Лечение и прогноз. Учитывая высокую злокачественность аигиосарком и их принципиальную чувствительность к ионизирующему излучению, целесообразно использовать комбинированное лечение (предоперационное облучение с последующим широким удалением опухоли) или радиохирургический метод. Показания к ампутации ставят на тех же основаниях, что и при других формах злокачественных опухолей мягких тканей (см. Общие принципы хирургического лечения сарком мягких тканей). При местнораспространенных формах с успехом может применяться лучевая терапия. Использование химиотерапии при диссеминированных формах опухолей (см. Саркомы мягких тканей, химиотерапия).
Прогноз неблагоприятный: 5 лет после лечения переживает 45%, а 10 лет — 25—28% больных.
Злокачественная лимфангиоэндотелиома (лимфангносаркома). Чрезвычайно редко встречающаяся злокачественная опухоль лимфатических сосудов. Опухоль характеризуется формированием беспорядочных лимфатических структур, щелей, выстланных одним или несколькими слоями резко атипичных эндотелиальных клеток. Опухоль наблюдается исключительно в связи с хроническим лимфостазом конечностей, особенно при вторичном стазе после мастэктомии по поводу рака.
Прогноз неблагоприятный. Как правило, обширность поражения диктует необходимость применения широких калечащих оперативных вмешательств.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
