«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА. Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественная опухоль костей. Является одной из наиболее частых форм костных сарком, составляя, по различным статистикам, от 30 до 60%. Преимущественно поражает детей, подростков и лид в возрасте до 20—25 лет. У мужчин встречается несколько чаще, чем у женщин. Излюбленная локализация — метафизы длинных трубчатых костей: бедро, большеберцовая и малоберцовая кости, плечо. Нередко (1—6% больных) остеогенные саркомы возникают на почве деформирующего остеоза (болезнь Педжета), остеобластокластомы, хронического остеомиелита и др. Роль травмы как причинного фактора возникновения опухоли большинством авторов отрицается.
Патологическая анатомия. Опухоль отличается необычайным полиморфизмом. Наряду с выраженной остеопластической наклонностью и образованием огромного количества атипичной опухолевой кости (остеосклеротический тип) наблюдаются остеогенные саркомы с такой глубокой степенью анаплазии, что клетки почти полностью утрачивают способность продуцировать костное вещество (остеолитический тип). Между этими крайними формами располагается широкий спектр различных вариантов по выраженности и уровню опухолевого остеогенеза.
Микроскопически обязательно выявляются признаки опухолевого костеобразования, которое может быть выражено в различной степени — от незначительного количества бесформенных глыбок остеоида или сети остеоидных балочек до формирования массивных очагов уродливой примитивной кости. В составе опухолевой ткани может встречаться большее или меньшее количество атипичного хряща. Поэтому в зависимости от характера и количества в опухоли тех или иных тканевых компонентов остеогенную саркому иногда называют остеоидсаркомой, хондроостеосаркомой и т. п.
Клеточные компоненты остеогенной саркомы также чрезвычайно разнообразны. В одних опухолях клетки обнаруживают отчетливое сходство с остеобластами, в других опухолях или в различных зонах одной и той же опухоли клетки могут давать картину, сходную с фибросаркомой, или приобретать такую степень анаплазии, что опухоль может быть обозначена только как полиморфноклеточная саркома. Почти всегда наблюдается большое количество атипичных митозов. В периферических отделах опухоли обычно вблизи периоста идет реактивное костеобразование. Морфологический диагноз основывается на совокупности разнообразия опухолевых структур и наличии признаков опухолевого остеогенеза.
Клиника. Основным симптомом заболевания являются боли, которые вначале нерезко выражены и скоро проходят. По мере развития заболевания боли усиливаются и приобретают постоянный характер, особенно по ночам. На месте поражения при осмотре определяется опухоль различной величины и плотности, умеренно болезненная. При больших опухолях кожа напряжена, горяча на ощупь, подкожные вены расширены. Часто наблюдаются нарушения функции конечности в виде хромоты, ограничения подвижности в рядом расположенном суставе и сгибательной контрактуры. Патологические переломы костей отмечаются в 5—10% случаев. По клиническому течению выделяются два вида остеогенных сарком: быстро развивающиеся опухоли с коротким анамнезом заболевания и относительно медленно растущие опухоли (анамнез заболевания 5—8 месяцев).
Наиболее характерно гематогенное метастазирование в легкие. При быстром развитии опухоли метастазы в легких нередко выявляются одновременно с первичным очагом опухоли. При медленно развивающихся опухолях метастазы в легкие обнаруживаются обычно через 1 1/2—2 года после операции. Лимфогенное метастазирование нехарактерно.
Диагностика. Ведущим диагностическим методом является рентгенологическое исследование. В рентгеновском изображении для остеолитической саркомы характерно появление костного дефекта с неровными изъеденными краями, сравнительно быстрое распространение процесса в глубь кости с захватом всего поперечника. Развивающаяся опухолевая ткань отодвигает надкостницу и приводит к образованию периостального козырька или шпоры. При дальнейшем росте опухоли происходит рассасывание кости, пограничный участок видимого диафиза имеет зазубренный контур и выглядит расширенным в виде раструба.
Опухоль распространяется вдоль кости и поднадкостнично. Границы рентгенологического выявления опухоли не соответствуют истинному ее распространению. Обычно эпифизарный и суставной хрящи служат барьером для распространения опухоли в сторону сустава. Если же сустав вовлекается в процесс и развивается гемартроз, это происходит через синовиальную оболочку. При остеобластической саркоме отмечается выраженное костеобразование без особого видимого разрушения костного вещества.
В результате развития опухоли кость веретенообразно утолщается; иногда утолщение больше выражено с одной стороны, происходит отслойка периоста, вследствие чего образуются клиновидные козырьки. Кость, как муфтой окутана опухолевой тканью, которая, медленно и постепенно оттесняя надкостницу, приводит к образованию радиально расходящихся спикул — костных игл, расположенных вдоль кровеносных сосудов, перпендикулярно к поверхности кости. Появление спикул иногда может быть одним из ранних рентгенологических признаков опухоли.
При росте опухоли в толще ее довольно часто можно выявить обызвествления, являющиеся результатом несовершенного костеобразования. Бесформенные участки обызвествления могут располагаться как на месте костномозгового канала, так и вокруг диафиза. Обязательным спутником остеогенной саркомы является остеопороз, который развивается в результате как нейротрофических нарушений, так и бездеятельности кости из-за сильных болей.
Дифференцировать остеогенные саркомы необходимо с так называемыми псевдосаркомами, возникающими в результате врожденного несовершенного костеобразования, проявляющегося развитием массивной костной мозоли вокруг перелома. В редких случаях эти местные опухолеподобные разрастания при несовершенном остеогенезе могут образовываться самопроизвольно, без перелома кости и самостоятельно рассасываться. Поднадкостничная гематома может давать сходную с остеогенными саркомами рентгенологическую картину. Для дифференциации имеет значение указание на травму, сроки обызввествления гематомы (на 3—4-й неделе после травмы). Из-за отслойки надкостницы и обызвествления ее в наружных отделах образуется как бы костная скорлупа при отсутствии деструкции и изменений структуры кости.
При оссифицнрующем миозите рентгенологически обызвествление мышц определяется через месяц после травмы, обычно с одной стороны кости, и соответствует направлению мышечных волокон.
Нередко обызвествления локализуются только в одной мышце. При этом деструкции или изменения структуры кости не выявляются. Остеомиелит, леченный антибиотиками, в некоторых случаях может давать рентгенологическую картину, практически трудно отличимую от остеогенной саркомы. Тщательное изучение рентгенологической семиотики и обнаружение секвестров позволяют правильно поставить диагноз, так как опухоли не приводят к секвестрации. При системных заболеваниях (крови и ретикуло-эндотелиальной системы) большое значение имеет клиническая симптоматика со стороны различных органов и систем. В случае неопухолевого характера заболевания боли могут стихать, при остеогенной саркоме они, наоборот, неуклонно усиливаются. Из лабораторных методов исследования имеет значение определение щелочной фосфатазы, уровень которой нередко повышен при остеобластических формах остеогенных сарком. Биопсия производится в трудных для диагностики случаях.
Лечение. Основным методом лечения является радикальное оперативное вмешательство. В связи с тем что большинство остеогенных сарком располагается на конечностях, применяют операции типа ампутаций и экзартикуляций. Этим операциям должна предшествовать биопсия. Сберегательные операции типа резекции кости с последующей костной пластикой, как правило, не оправдывают себя. В последние годы широко применяют комбинированный метод лечения, заключающийся в предоперационном лучевом лечении с последующей ампутацией (экзартикуляцией) конечности.
В связи с низкой чувствительностью остеогенных сарком лучевая терапия может применяться только с паллиативными целями, если имеются противопоказания к операции, и у больных отказывающихся от хирургического вмешательства. Прогноз чрезвычайно плохой. Большинство больных умирают через 1—2 года с момента обращения за медицинской помощью, как правило, от множественных метастазов в легкие. По данным различных авторов, через 5 лет после лечения остаются в живых 5—10% больных.
ПАРАОССАЛЬНАЯ (ЮКСТАКОРТИКАЛЬНАЯ) САРКОМА. Встречается редко: составляет от 1 до 1,5% всех первичных злокачественных опухолей костей. Одинаково часто обнаруживается у мужчин и женщин преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет. Почти все описанные опухоли этого типа располагались вблизи метафизарного конца длинных трубчатых костей, преимущественно в костях, образующих коленный сустав. Реже данные новообразования поражают плечевую и другие кости. Этиология и предрасполагающие моменты неизвестны.
Патологическая анатомия. Гистогенетически данное новообразование является остеогенной саркомой. Макроскопически опухоль представлена в основном плотными костными массами, иногда достигающими значительной степени эбурнеации, и отдельными мягкими узлами. При микроскопии костная опухоль может выглядеть почти морфологически зрелой и образовывать структуры, напоминающие губчатую или компактную остеому. В межбалочных пространствах обычно не содержится ни деятельного, ни жирового костного мозга; они заполнены остеогенной опухолевой тканью, которая иногда приобретает вид фибромы или фибросаркомы. Нередко встречаются островки опухоли, обнаруживающие сходство с хондросаркомой. Установление морфологического диагноза по небольшому количеству материала, полученному путем пункционной или открытой биопсии, может иногда наталкиваться на значительные трудности. Диагностика данного новообразования должна основываться на сопоставлении результатов микроскопии с клинико-рентгенологическими данными.
Клиника. В клиническом течении заболевания имеются две ясно выраженные фазы: начальная (доброкачественная) и поздняя (злокачественная). В начальной фазе основным симптомом является наличие плотной бугристой неподвижной малоболезненной опухоли при незначительном ограничении движения в близлежащем суставе. Нередко наблюдается прихрамывание. Этот период заболевания может длиться много месяцев, а иногда и лет. О наступлении злокачественной фазы говорит ускорение роста опухоли. Она прорастает подлежащую кость и окружающие мягкие ткани. Резко нарастают болевые ощущения и функциональные нарушения в пораженной конечности. Характерным является гематогенное метастазирование в легкие, которое наблюдается в злокачественной фазе роста.
Диагностика. Основным диагностическим методом является рентгенологическое исследование. В начальном периоде развития опухоль располагается в типичном месте (метафиз длинной трубчатой кости) в виде солитарного хорошо отграниченного плотного образования, вдающегося в мягкие ткани. Опухоль, растущая в виде грибовидного нароста, локализуется вдоль длинной оси кости. Как сверху, так и снизу между основанием опухоли и поверхностью прилежащей кости может определяться тонкая, прозрачная для рентгеновых лучей фиброзная прослойка.
Ткань опухоли в процессе ее роста и развития постепенно оссифицируется. Структура ее, особенно в периферических отделах, неоднородна из-за чередования очагов костеобразования с менее плотными участками. Реактивное костеобразование обычно не определяется. О наступлении злокачественного периода при рентгенологическом исследовании свидетельствует быстрое увеличение размеров опухоли, нарастание ее обызвествления и оссификации и, что самое главное, прорастание опухоли в одном или одновременно в нескольких участках в глубь коркового слоя кости. На этом этапе развития опухоли может быть отчетливо выражено периостальное костеобразование. Наибольшие трудности в дифференциальной диагностике представляет оссифицирующий миозит. Анамнез заболевания и динамика рентгенологических изменений обычно позволяют отдифференцировать параоссальную саркому от оссифицирующего миозита. В случае сомнений в правильности диагноза лучше произвести биопсию.
Лечение. Медленное течение заболевания, хорошо отграниченный характер опухоли и не внушающая тревоги рентгенологическая картина обычно дезориентируют врачей. В связи с этим производят нерадикальные операции путем сдалбливания опухоли долотом, которые часто ведут к рецидиву заболевания и ускорению метастазирования в легкие. Наилучшим способом лечения является ампутация конечности, произведенная в ранней, доброкачественной, фазе болезни. Лучевые методы в связи с рентгеиорезистентностью опухолей этого типа не применяются.
Прогноз. По данным разных авторов, после радикальной операции, произведенной в первой фазе заболевания, более 5 лет живут около половины больных. Оперативные вмешательства во второй фазе заболевания оказываются, как правило, малоэффективным, и больные умирают от метастазов в легкие.
ХОНДРОСАРКОМА. Хондросаркомы встречаются относительно часто, составляя 10—15% всех первичных злокачественных опухолей костей. Наблюдаются преимущественно в среднем и пожилом возрасте, причем у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Могут возникать в любой кости, развивающейся из хряща путем энхондрального окостенения. Чаще локализуются в костях таза, плечевого пояса и ребрах. Нередко поражают проксимальные суставные концы бедренной и плечевой костей. У 10—15% больных хондросаркомы развиваются вторично из хондром, костно-хрящевых экзостозов, дисхондроплазий (болезнь Олье) и деформирующего остеоза (болезнь Пэджета).
Патологическая анатомия. Опухоль часто имеет дольчатое строение. На разрезе ткань хондросаркомы выглядит довольно типично — голубовато-белые полупрозрачные массы с желтыми очагами некрозов и участками обызвествления.
Микроскопически опухолевая ткань обнаруживает различную степень анаплазии. Обычно удается установить дольчатое строение опухоли с увеличением клеточности по периферии долек. Когда имеется выраженный полиморфизм клеток с фигурами атипичных митозов при хондроидном характере межуточного вещества с участками некрозов и миксоматозного превращения, диагноз хондросаркомы не представляет трудностей. Значительные сомнения возникают при морфологическом анализе так называемых зрелых вариантов хондросаркомы. В некоторых случаях для уточнения диагноза приходится прибегать к повторным биопсиям.
Клиника. Основными симптомами при первичных хондросаркомах являются наличие опухоли и боли, которые по мере ее роста постепенно усиливаются. Характерно длительное существование жалоб. При осмотре определяется обычно крупная бугристая малоболезненная опухоль. При локализации опухоли вблизи сустава движения в нем нередко затруднены. Основным признаком озлокачествления хондромы является внезапное увеличение размеров ранее существовавшей доброкачественной опухоли.
Клиническое течение хондросарком обычно медленное. Опухоль постепенно распространяется по длиннику кости. Инфильтрация, прорастание и разрушение кордового слоя кости опухолью происходят медленно. При прорыве опухоли через надкостницу в мягкие ткани рост ее обычно ускоряется. Быстротекущие формы хондросарком Наблюдаются примерно у 10% больных. Характерно гематогенное метастазирование в легкие, которое наблюдается значительно реже и позже, чем при остеогенных саркомах. Местные рецидивы часты и более злокачественны, чем первичные опухоли.
Диагностика. В процессе комплексного исследования больного ведущее значение принадлежит рентгенологическому методу. При рентгенологическом исследовании хондросаркомы имеют довольно характерную картину. Центральные хондросаркомы выявляются в виде одиночного неправильной округлой формы очага деструкции. Кость на месте растущей опухоли вздута и веретеновидно деформирована. Корковый слой, прилегающий к опухоли, местами неравномерно утолщен, местами истончен, а кое-где отчетливо разрушен. Важной отличительной особенностью этих опухолей является наличие мелких неправильной формы очагов обызвествления, создающих картину пятнистости. Нередко выявляется реактивное костеобразование в виде игольчатых или пластинчатых наслоений.
При периферических хондросаркомах в мягких тканях, в непосредственной близости к кости, определяется плотная узловая очагово обызвествленная опухоль без четких границ. Поверхность прилежащей к опухоли кости может быть эрозирована или умеренно склерозирована. Иногда наблюдаются реактивные изменения со стороны надкостницы. В типичных случаях диагноз хондросаркомы не представляет трудностей: длительный анамнез, возраст больных, характерные рентгенологические изменения. Тем не менее хондросаркому необходимо дифференцировать от парбстальной саркомы, литической формы остеогенной саркомы, литической фазы остеобластокластомы и солитарного метастаза рака.
Чрезвычайные трудности нередко встречаются в дифференциальной диагностике вторичных хондросарком от хондром, хондробластом и костно-хрящевых экзостозов. Произведенная в таких случаях биопсия из очага поражения также нередко не разрешает всех сомнений в отношении диагностики. Морфологическая диагностика хондросарком представляет большие трудности, так как признаки злокачественности хрящевой ткани могут иметь широкий диапазон изменений. Наиболее часты диагностические ошибки при микроскопическом исследовании хорошо дифференцированных опухолей.
Лечение. Основным методом лечения больных хондросаркомами является оперативное вмешательство, характер и объем которого зависят от локализации опухоли и степени ее злокачественности. При наиболее частой локализации хондросарком в костях таза и плечевого пояса необходимо производить большие оперативные вмешательства путем удаления конечности вместе с половиной таза или плечевым поясом. При локализации опухоли в длинных костях конечностей предпочтение необходимо отдавать также операциям типа ампутаций и экзартикуляций. Резекция пораженной кости с последующей костной пластикой допустима лишь при небольших медленно текущих опухолях.
Лучевое лечение хондросарком, малочувствительных к лучевой энергии, проводится лишь с паллиативной целью и при неоперабельных опухолях, а также у больных, отказавшихся от операции (см. Лечение остеогенных сарком). Прогноз у больных с хондросаркомами после радикального оперативного лечения значительно лучше, чем у больных с остеогенными саркомами. По данным разных авторов, после оперативного лечения 5 лет и более живут 40—50% больных.
ФИБРОСАРКОМА. Фибросаркома кости в отличие от остеогенной саркомы может быть охарактеризована как первичная злокачественная фибробластическая опухоль, которая не имеет тенденции к формированию остеоида и кости как в первичной опухоли, так и в ее метастазах. Встречается редко, составляя от 2 до 4% всех первичных злокачественных опухолей костей. Поражает одинаково часто как молодых, так и пожилых людей обоего пола. Наиболее часто опухоли локализуются в дистальном метафизе бедра и проксимальных — большеберцовой кости, хотя могут встречаться и в других отделах скелета. В литературе имеются указания на то, что в ряде случаев эти опухоли могут развиваться на почве деформирующего остеоза и фиброзной дисплазии.
Патологическая анатомия. Опухоль может развиться в любом отделе кости, располагаясь либо центрально, либо периостально; почти всегда имеется мягкотканевый компонент. На разрезе опухоль представляет собой серовато-белую ткань с очагами некрозов и кровоизлияний. При микроскопии обнаруживается, что степень анаплазии фибробластических опухолевых клеток и уровень продукции коллагена могут варьировать в широких пределах. В более анаплазированных опухолях вместе с нарастанием клеточного полиморфизма увеличивается и количество атипичных фигур митоза. При некоторых вариантах фибросаркомы необходимо проводить дифференциальный диагноз с фиброзной дисплазией и неостеогенной фибромой кости.
Клиника. Фибросаркомы в зависимости от их происхождения и локализации подразделяются на периферические (периостальные) и центральные. Основными жалобами при периостальных фибросаркомах являются наличие опухоли, нерезкие боли при движении и ограничение функции конечности. При исследовании больного прощупывается большая малоболезненная плотная неподвижная опухоль. Заболевание, как правило, протекает медленно, в течение многих месяцев. Метастазируют фибросаркомы гематогенным путем в легкие обычно редко и в поздних стадиях заболевания. При центральных формах фибросарком основным симптомом заболевания являются боли, которые вначале умеренные, а затем становятся постоянными и мучительными. В большинстве случаев эти опухоли весьма злокачественны, быстро растут и рано метастазируют в легкие.
Диагностика. В комплексной диагностике большое значение имеют рентгенологические методы. Периостальная фибросаркома при рентгенологическом исследовании выявляется с большой степенью достоверности. На «мягких» снимках обнаруживается довольно четко очерченная неправильной округлой или овальной формы опухоль, расположенная в мягких тканях параллельно длинной оси кости. Прилежащая поверхность кости умеренно разрушена и выявляется в виде плоского дугообразного с ровными контурами дефекта, захватывающего истонченный корковый слой. Нередко как реакция на рост опухоли выявляются гребневидные или шиповидные периостальные наслоения.
Многими авторами подчеркивается несоответствие между этими «бедными» рентгенологическими данными и выраженными клиническими изменениями (большая, плотная, неподвижная опухоль). На основании рентгенологического исследования иногда невозможно дифференцировать периостальную фибросаркому от саркомы мягких тканей, вторично поражающей кость. Центральная форма фибросаркомы не имеет характерных рентгенологических признаков. На рентгенограммах она, как и другие злокачественные опухоли, проявляется в виде нарастающего разрушения кости и сопутствующих реактивных изменений со стороны надкостницы.
Обычно в метафизе длинной трубчатой кости, в толще ее, определяются деструктивные изменения. В одних случаях они имеют вид крапчатых очагов рарефикации, в других — однородного нечетко очерченного остеолитического очага. Как в том, так и в другом случае обнаружиеаются умеренно выраженные реактивные периостальные разрастания. По мере роста опухоль распространяется как по поперечнику, так и по длиннику кости. Корковый слой вздувается, истончается и затем прорывается. В этой фазе роста опухоли на «мягких» снимках можно обнаружить мягкотканный компонент опухоли, как правило, без очагов обызвествления и окостенения в нем.
Если диагностика периостальных фибросарком обычно проста, то распознавание центральных форм фибросарком нередко представляет большие трудности. Дифференцировать их приходится от ретикулосаркомы, саркомы Юинга и солитарных остеолитических метастазов. В связи с отсутствием характерных клинических и рентгенологических признаков диагноз центральной фибросаркомы обычно устанавливается после биопсии или гистологического исследования удаленной опухоли.
Лечение. Основным методом лечения является хирургическое вмешательство. При небольших периостальных фибросаркомах можно производить сберегательные операции типа широкой сегментарной резекции кости с костной пластикой. При центральных фибросаркомах и рецидивах периостальных фибросарком, протекающих более злокачественно, показаны ампутации или экзартикуляции конечностей. Фибросаркомы весьма резистентны к лучевым воздействиям. В связи с этик лучевое лечение применяется как паллиативное средство у тех больных, которым оперативное вмешательство не показано по тем или иным причинам.
Прогноз. Считается, что в целом при этой группе опухолей скелета прогноз лучше, чем при остеогенных саркомах. По данным различных авторов об отдельных результатах хирургического лечения по всей группе фибросарком, выживание в течение 5 лег наблюдалось в 25—30% случаев. По мнению многих авторов, клиническое течение более редко встречающихся периостальных фибросарком медленнее, а прогноз лучше, чем при центральных формах этих опухолей.
САРКОМА ЮИНГА. Встречается редко (от 1 до 3%), хотя некоторые авторы указывают, что она может составлять около 10% всех первичных злокачественных опухолей костей. Основной контингент больных — дети, подростки и молодые люди в возрасте от 10 до 25 лет, преимущественно мужского пола. Опухоль может поражать любую кость, однако преимущественной локализацией являются длинные трубчатые кости конечностей и кости туловища. При расположении опухоли в трубчатой кости чаще всего в процесс вовлекается диафиз. Этиология и предрасполагающие моменты неизвестны.
Патологическая анатомия. Опухоль представляет собой мягкие распадающиеся или полужидкие массы от сероваторозового до темно-красного цвета. Микроскопически опухолевая ткань состоит из мономорфных клеток с округлым или несколько овальным ядром и узким ободком светлой цитоплазмы без четких границ. Клетки составляют почти сплошные поля, включающие различных размеров и формы полости, содержащие большее или меньшее количество крови. Иногда опухолевые клетки формируют структуры типа мелких псевдорозеток. Стромальные волокнистые элементы в опухоли почти не выявляются. Фигуры деления опухолевых клеток встречаются очень редко. Необходимо проводить дифференциальный диагноз с ретикулярной саркомой кости, а при наличии в опухоли воспалительных элементов — с остеомиелитом.
Клиника. Как и при других костных саркомах, первым проявлением заболевания обычно бывают тупые, тянущие боли, которые носят перемежающийся характер. Постепенно боли усиливаются и становятся постоянными. В это время больной чаще всего определяет плотную, неподвижную, без четких границ болезненную опухоль, располагающуюся на месте появления болей.
В большинстве случаев имеется довольно характерная клиническая картина заболевания: общая слабость и недомогание, высокая температура тела (до 39—40°), лейкоцитоз, ускоренная РОЭ. При осмотре отмечаются местная гиперемия и гипертермия кожи над опухолью, расширение подкожных вен. Эти клинические проявления заболевания могут значительно уменьшаться й затем возникать вновь (циклическое течение заболевания). Важной биологической особенностью саркомы Юинга считается ее способность давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и в другие кости (прежде всего в череп и позвоночник). Часто наблюдаются также множественные метастазы в легкие, печень и другие органы.
Диагностика. Важное диагностическое значение имеет рентгенологическое исследование. Опухоль, распространяясь по костномозговому каналу, вызывает вначале его расширение. Прорастание опухолью коркового слоя приводит к разрыхлению и расслаиванию его, а отслойка периоста вызывает костеобразование в виде тонкой скорлупы вокруг пораженного участка. При прорастании ее надкостница реагирует образованием нового слоя костного вещества и, таким образом, возникает картина так называемого луковичного периостита, характерного для опухоли Юинга.
В связи с подобным ростом опухоли диафиз кости равномерно утолщается. При поражении губчатого вещества кости выявляются участки разрежения костной ткани, кость становится пятнистой; при медленном росте опухоли можно видеть очаги реактивного остеосклероза. Довольно часто при опухоли Юинга можно видеть картину периостальных разрастаний в виде тонких перпендикулярно расположенных игл, которые дают более нежный рисунок, чем при остеогенной саркоме. При метастазировании в другие кости отмечается такая же картина, как и при первичной опухоли.
Дифференцировать саркомы Юинга необходимо с подострым остеомиелитом, ретикулосаркомой, остеогенной саркомой, солитарным метастазом другой злокачественной опухоли и эозинофильной гранулемой. Особенно трудно отличить опухоль Юинга от подострого остеомиелита из-за его атипичного течения, в большинстве случаев в связи с бессистемным применением антибиотиков. Тщательное сопоставление клинических и рентгенологических данных с результатами морфологического исследования биопсийного материала позволяет установить правильный диагноз.
Лечение. Саркома Юинга высокочувствительна к лучевым воздействиям и сарколизину. В отличие от других злокачественных новообразований скелета, при которых не имеется активных средств консервативного лечения первичных опухолей, в данном случае на первый план выступает лучевая и лекарственная терапия. Путем правильно и рационально проводимого лечения (рентгено- и химиотерапия) можно добиться стойкого «излечения» первичной опухоли. Особенностью лучевой терапии саркомы Юинга является то, что независимо от ее размеров, облучению подлежит вся кость, в которой выявлены изменения.
Поля облучения располагаются циркулярио в два или три ряда. Разовая доза 200—300 рад; суммарная доза на каждое поле 2000—3000 рад. Очаговая доза колеблется от 5000 до 6000 рад. В качестве источника излучения используется радиоактивный кобальт (телегамма-установки) и рентгеновы лучи (рентгенотерапевтические аппараты). В последнее время стали применять облучение из источников высоких энергий (бетатроны, линейные ускорители). При оценке эффективности лечения необходимо учитывать, что костная репарация возникает через 1 1/2—2 месяца.
В последние годы для лечения саркомы Юинга стала проводиться химиотерапия как самостоятельный метод, так и в сочетании с другими средствами. В нашей стране наибольшее распространение получил сарколизин. Сарколизин может применяться перорально, внутривенно, внутриартериально, путем перфузии и инфузии. Наиболее удобно вводить препарат перорально. В начале курса лечения дают 50 или 40 мг сарколизина раз в неделю, в дальнейшем — 40 или 30 мг. Разовая и суммарная дозы препарата зависят от эффекта лечения и картины крови. Если эффект получен, лечение продолжается до тех пор, пока число лейкоцитов не снизится до 3000, а тромбоцитов — до 100 000 в 1 мм3. Суммарная доза обычно составляет от 150 до 250 мг. Повторные курсы лечения проводятся не ранее чем через 2—3 месяца.
Другим методом является сочетание лучевых методов с химиотерапией. При одиночных опухолях лечение лучше начинать с рентгенотерапии. Через 2—3 месяца после окончания лучевого лечения проводится курс лечения сарколизином по указанной выше методике. В случае угнетения кроветворения в дальнейшем может быть вновь применено лучевое лечение. При множественных очагах поражения лечение целесообразно начинать с химиотерапии, не исключая впоследствии возможности проведения лучевого лечения.
Прогноз чрезвычайно плохой. Большинство больных умирают от генерализации заболевания в течение 2 лет после установления диагноза. В литературе описываются как редчайшие наблюдения случаи длительного выживания больных после лечения.
РЕТИКУЛОСАРКОМА. В последние годы из группы сарком Юинга в самостоятельную нозологическую единицу выделена ретикулосаркома. Ретикулосаркома встречается редко, составляя, по-видимому, 1—2% всех первичных злокачественных опухолей костей. Обнаруживается преимущественно в возрасте 20—40 лет, у мужчин в 2—3 раза чаще, чем у женщин. Излюбленной локализацией являются метафизы длинных трубчатых костей (бедро и большеберцовая кость), хотя могут поражаться и другие отделы скелета.
Солитарные ретикулосаркомы необходимо отличать от поражения костей при ретикулезе (см. Системные заболевания). Этиология и предрасполагающие моменты неизвестны.
Патологическая анатомия. Макроскопически опухоль не имеет характерного вида. Мягкотканевый компонент новообразования выглядит так же, как ткань любой другой саркомы. Кость, как правило, подвергается значительной деструкции; нередкой находкой является патологический перелом. Микроскопически основным компонентом является опухолевая клетка ретикулярного типа с большими или меньшими признаками полиморфизма. Хорошим диагностическим и дифференциально-диагностическим признаком следует считать обилие в опухолевой ткани ретикулиновых волокон, оплетающих группы клеток и даже отдельные клетки и формирующнх неравномерные альвеолярные структуры. Атипичные митозы встречаются часто. В периферических отделах опухоли иногда можно наблюдать явления реактивного костеобразования.
Клиника. Наиболее ранним и постоянным симптомом заболевания являются боли, которые вначале бывают незначительными. В течение нескольких месяцев боли постепенно усиливаются и приобретают постоянный характер. К этому времени обычно появляются и другие симптомы, характерные для костных сарком: плотная, неподвижная, без четких границ опухоль и нарушение функции конечности. Нередко наблюдаются патологические переломы. Как и при саркоме Юинга, у ряда больных могут наблюдаться местные воспалительные явления, недлительное повышение температуры, лейкоцитоз и ускорение РОЭ. Течение заболевания длительное; общее состояние больных остается хорошим. Характерным является метастазирование в регионарные лимфатические узлы. При генерализации заболевания наблюдается метастазирование в позвонки, кости таза и легкие.
Диагностика. Важное значение в диагностике ретикулосарком принадлежит рентгенологическому методу. Наиболее характерны деструктивные изменения в пораженных костях. Чаще всего наблюдается мелкоочаговая деструкция с множеством мелких и мельчайших округлых и продолговато-овальных нечетко очерченных участков разрушения, придающих пораженному отделу кости картину кости, «изъеденной молью» или «источенной червями». Такие изменения чаще всего встречаются при поражении метаэпифизарных отделов трубчатых костей, плоских и губчатых костей.
В меньшем числе случаев встречается крупноочаговая деструкция в виде крупного округлого четко отграниченного очага поражения с зоной склероза вокруг и тонкими перегородками внутри. На рентгенограммах такой вид обычно имеют опухоли, располагающиеся в костях таза. На фоне деструктивных изменений могут выявляться участки несовершенного окостенения. Периостальная реакция выражена очень незначительно. По мере роста опухоль распространяется как на компактный слой, так и в глубь кости.
Для ретикулосарком характерен большой мягкотканевый компонент опухоли, который выявляется на уровне поражения кости. Путем сопоставления рентгенологических данных и характерной клинической картины заболевания нередко можно установить правильный диагноз. Особенно трудна дифференциальная диагностика с саркомой Юинга и подострым остеомиелитом. Практически окончательный диагноз устанавливается чаще всего после гистологического исследования.
Лечение. Как и саркома Юинга, ретикулосаркомы высокочувствительны к лучевым методам терапии и сарколизину. В связи с этим в последние годы лучевые методы и химиотерапия получают все большее применение для лечения костных сарком. Методика лучевой терапии и лечения сарколизином такая же, как при саркоме Юинга (см. Лечение саркомы Юинга). К оперативному вмешательству как единственному методу лечения большинство авторов относятся отрицательно. Этот способ лечения оправдан лишь в тех случаях, когда лучевые методы и химиотерапия не дают эффекта.
Прогноз. При первичной костной ретикулосаркоме прогноз лучше, чем при других злокачественных опухолях костей. По данным ряда авторов, после своевременного и правильно проведенного лечения в течение 5 лет живут около 50% больных.
ХОРДОМА. Опухоль развивается из остатков хорды, поэтому хордома возникает только вблизи позвоночного столба и может располагаться на любом его уровне — от основания черепа до копчика. Встречается довольно редко. Точных статистических данных о частоте возникновения этой опухоли в литературе не имеется. Наиболее часто (в 60% случаев) хордомы располагаются в крестцово-копчиковой области. Вторым излюбленным местом локализации этих опухолей является основание черепа (блюменбахов скат). Описаны хордомы и других отделов позвоночника. Хордома может появиться в любом возрасте. Чаще опухоли наблюдаются в 40—60 лет, а внутричерепные — в 20—40 лет. У мужчин хордомы встречаются вдвое чаще, чем у женщин. Причины возникновения неизвестны.
Патологическая анатомия. Макроскопически опухоль обычно мягкая, дольчатая, иногда полупрозрачная, напоминающая хондросаркому; если она не проявляет инвазивности, то хорошо инкапсулирована. Микроскопически подтверждается дольчатость строения. Клетки опухоли различных размеров с относительно мелкими гиперхромными ядрами, содержат в протоплазме вакуоли, иногда в несколько раз превышающие размеры ядра, В протоплазме опухолевых клеток обычно удается выявить липиды и гликоген. Различают доброкачественную и злокачественную формы хордомы. Злокачественная хордома при выраженной деструкции кости микроскопически характеризуется наличием атипичных фигур митоза и значительной анаплазией опухолевых клеток. В части случаев бывает необходимо проводить дифференциальный диагноз с хондросаркомой.
Клиника. Хордомы бывают доброкачественными и злокачественными. Доброкачественная хордома развивается медленно, обычно хорошо отграничена и не достигает больших размеров. Злокачественная хордома встречается в 10—15% случаев, характеризуется быстрым ростом, значительным разрушением костей, может давать метастазы в лимфатические узлы, легкие, печень, кожу. Клинические проявления хордомы определяются ее локализацией, направлением роста и степенью давления на соседние органы.
Хордомы области турецкого седла могут расти интраселлярно, интракраниально, интраорбитально и назофарингеально. Хордомы этой локализации вызывают гипофизарные, бульбарные и мостовые симптомы, поражение черепномозговых нервов и прорастают в носоглотку. Хордомы крестцово-копчиковой области растут как дорсально, так и в сторону брюшной полости и малого таза. В далеко зашедших случаях опухоли этой локализации причиняют мучительные боли в связи со сдавлением нервных корешков спинного мозга и приводят к нарушению функции органов малого таза.
Диагностика. Наиболее характерным признаком хордом является типичная их локализация (крестцово-копчиковая и область основания черепа). Обычно наблюдаются длительное течение заболевания и довольно характерная рентгенологическая картина.
В рентгенологической семиотике хордом самым значительным проявлением служит обширное разрушение. На месте роста опухоли полностью исчезает костная структура. Костный дефект захватывает ряд позвонков, является либо однородным, либо крупнокамерным. Очень характерная черта — экспансивный рост опухоли изнутри костного массива; крестец увеличивается главным образом спереди назад. При поражениях черепа особенно показательно обширное рассасывание клиновидной кости.
Дифференциальная диагностика проводится с хондросаркомой крестца, опухолями спинного мозга и его оболочек, новообразованиями прямой кишки и женских половых органов, прорастающими из полости малого таза. Необходимо также помнить о дермоидных кистах и тератомах нижнего конца позвоночного столба. Биопсия очага поражения и гистологическое исследование полученного материала показаны во всех сомнительных случаях.
Лечение. Основным методом лечения хордом является оперативное вмешательство. Особенности локализации хордомы и обширное распространение ее создают значительные трудности при полном удалении опухоли. Однако и частичное удаление опухоли приносит значительное облегчение больным, устраняя хотя бы отчасти давление опухоли на головной или спинной мозг либо на нервные стволы. Ввиду крайней технической сложности оперативного вмешательства большое значение приобретает лучевая терапия. Как правило, она снимает болевой синдром, уменьшает компрессию на прямую кишку, приводит к известному уменьшению размеров опухоли.
В виде источника излучения используются телегамма-установки или рентгеновские аппараты, преимущественно путем облучения через свинцовую решетку. Облучение проводится с двух полей соответственно расположению опухоли, справа и слева от средней линии позвоночного столба; разовая доза 250—300 рад, суммарная доза 3000—4000 рад на поле. Возможны повторные курсы лечения.
Прогноз при доброкачественных формах хордом в общем благоприятный, хотя полное излечение больных наступает очень редко. Как правило, хирургическое вмешательство носит паллиативный характер, снимая симптом компрессии окружающих органов и тканей. Злокачественные формы хордом протекают более быстро и рано метастазируют гематогенным путем. Статистических данных о 5-летней выживаемости больных в литературе не имеется.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
