Нейроэктодермальные опухоли больших полушарий головного мозга
«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Основную группу их составляют внутримозговые опухоли, поражающие лобную, теменную, височную, затылочную доли мозга и иногда распространяющиеся на подкорковые узлы, мозолистое тело; реже наблюдаются опухоли III и боковых желудочков мозга.
Опухоли лобных долей мозга по частоте занимают первое место. Основным ядром симптомокомплекса являются психомоторные поражения. Они выражаются в замедленности движений и мышления, бедности речевой продукции, снижении критики при относительной сохранности формальных интеллектуальных способностей. Иногда наблюдаются нарушения психики по типу расторможения низших инстинктов: прожорливость, эйфория с циничными шутками сексуального характера, дурашливость, неопрятность (типичный пример — больной мочится в плевательницу или на кровать соседа).
Наблюдаются центральный парез мимических мышц нижней половины лица противоположной стороны, приступы затруднения моторной речи, лобная атаксия — расстройство равновесия при отсутствии мозжечковой гипотонии, гапомимия, экстрапирамидная ригидность мускулатуры конечностей противоположной стороны (симптом зубчатки), «хватательный рефлекс», нарушение обоняния — аносмия или гипосмия на стороне локализации опухоли. Часто наблюдаются общие или фокальные эпилептические припадки, которые начинаются с поворота глаз и головы в сторону, противоположную очагу, или же джексоновские припадки в нижней или верхней конечности.
Опухоли сексомоторной (чувствительно-двигательной) области относятся к наиболее легко распознаваемым новообразованиям головного мозга. При поражении опухолью передней центральной извилины возникают явления раздражения в виде джексоновских судорог или выпадения в виде парезов и параличей, повышение глубоких рефлексов, исчезновение брюшных рефлексов и появление разгибателышх стопных патологических рефлексов (Бабинского, Ошангейма и др.). Джексоновские припадки начинаются и протекают в зависимости от расположения новообразования в виде судорог стопы, кисти, язычно-лицевой мускулатуры. Характерно, что после припадков наступают преходящие парезы в этих группах мышц. При поражении задней центральной извилины наблюдаются кратковременные приступы парестезий или джексоновские судороги с чувствительной аурой. Часто выявляются нарушения функции сфинктера тазовых органов.
Опухоли теменной доли мозга характеризуются расстройством чувствительности в виде парестезий, утраты различных видов чувствительности. Доброкачественные опухоли верхней теменной доли длительное время проявляются эпилептическими припадками, которые начинаются либо с чувствительной ауры, т. е. парестезий, либо с поворота глаз и головы в противоположную сторону. В дальнейшем медленно нарастают очаговые симптомы: нарушаются ощущение положения руки в пространстве, мышечно-суставной и сложные виды кожной чувствительности.
При поражениях нижней теменной доли мозга выявляются астереогноз, апраксия противоположной руки — невозможность осуществить необходимые движения; больному недоступно действие, требующее пространственной ориентировки (надеть халат). Утрачивается способность больного различать пальцы, правую и левую стороны. При поражении доминантного (т. е. чаще всего левого) полушария мозга наблюдается расстройство чтения, письма, счета, запоминания слов.
Опухоли височных долей мозга по частоте занимают второе место после лобных. Ранним симптомом являются общие эпилептические припадки, которым могут предшествовать обонятельные, слуховые и зрительные галлюцинации. Если опухоль височной доли мозга располагается близко к задним отделам лобной доли, то эпилептические припадки могут начинаться с подергивания мышц лица, языка на противоположной стороне или чмокающих движений. При опухолях левой височной доли мозга наблюдаются сенсорная афазии, парафазии. Иногда у больного могут возникать сноподобные состояния и окружающая обстановка кажется чужой или уже виденной. Нередко появляются висцеральные ощущения в виде чувства сжимания в области сердца или неприятных ощущений в животе, изменения настроения, чаще в виде депрессии.
Часто наблюдаются нарушения идентификации запахов, гомонимная гемианоплексия, головокружения. Очень тяжелыми симптомами при опухолях височной доли мозга являются вторичные дислокационные, обусловленные сдавлением ствола мозга в связи с вклинением гиппокамповой извилины в тенториальное отверстие. У таких больных выявляются парез или паралич взора вверх, спонтанный горизонтальный и вертикальный нистагм и пирамидные симптомы.
Опухоли затылочных долей мозга встречаются редко. Они проявляются нарушениями зрительных функций в виде зрительных галлюцинаций, фотопсий — ярких вспышек света, метаморфопсий — неправильного узнавания истинных контуров предметов, выпадениями поля зрения по типу гомонимной гемианопсии. Обычно нейроэктодермальные опухоли затылочной доли мозга прорастают прилежащие теменную и височную доли; соответственно этому в клинике проявляются симптомы поражения указанных зон.
Опухоли мозолистого тела часто прорастают оба полушария мозга и характеризуются грубыми нарушениями психики, расстройством памяти, особенно на ближайшие, текущие события, неправильностью поведения, оптико-пространственной дезориентировкой, апрактическими расстройствами, нарушениями сфинктеров. Распознавание опухоли мозолистого тела обычно представляет значительные трудности.
Опухоли III желудочка бывают первичными и вторичными. Первичными опухолями III желудочка обычно являются эпендимомы, хориоидпапилломы, коллоидные кисты, вторичными — астроцитомы, исходящие из дна III желудочка. Они характеризуются пароксизмальными головными болями с вынужденным положением головы, вегетативно-сосудистыми нарушениями в виде разлитых красных пятен на лице и верхней части туловища, иногда ознобом, гипертермией и гипергидрозом. В поздних стадиях болезни приступы могут сопровождаться нарушением сердечной деятельности и дыхания. У некоторых больных развиваются приступы общей слабости, нарушения тонуса по типу катаплексии, у детей — децеребрационная ригидность. У больных на высоте головных болей часто возникают расстройства сознания, двигательное беспокойство, обморочное состояние. Нередко встречаются парестезии лица, конечностей или легкие выпадения чувствительности, адинамия, общая скованность, амимия, тремор, а также нарушение тонуса экстрапирамидного типа, иногда в сочетании с гипотонией.
Опухоли боковых желудочков встречаются сравнительно редко; развиваются они из эпендимы стенки желудочков и сосудистого сплетения. Наиболее характерной клинической особенностью их является интермиттирующее течение заболевания, сопровождающееся иногда потерей сознания, вынужденным положением головы и туловища, что связано с временной закупоркой межжелудочкового отверстия. Часто наблюдается раннее развитие гипертензионно-гид-роцефального синдрома. Периодически могут возникать слуховые и обонятельные галлюцинации, а также общие эпилептические припадки.
Лечение. При нейроэктодермальных опухолях больных полушарий головного мозга проводится комбинированное лечение: хирургическое в сочетании с химио-, гормоно- и лучевой терапией при соответствующих показаниях к ним. Показаниями к операции служат клинические данные, указывающие на наличие опухоли головного мозга. Противопоказаниями к операции являются в первую очередь расположение опухоли в недоступных для успешного хирургического вмешательства областях (опухоли ствола, мозолистого тела, подкорковых узлов) и злокачественные обширные опухоли в старческом возрасте, когда опасность операции превышает временный эффект декомпрессии.
Хирургическое вмешательство противопоказано также при крайне тяжелом общем состоянии больного и наличии кардио-пульмональных осложнений. Степень радикальности оперативного вмешательства зависит в первую очередь от характера и локализации новообразования, а также стадии заболевания. Оправдывает себя система хирургических подходов к внутримозговым нейроэктодермальным опухолям из так называемых немых корковых полей или же из полей, повреждение которых вызывает меньшие дефекты функциональных систем (верхней теменной дольки, премоторной области), чем повреждение коры, непосредственно покрывающей опухоль.
При лечении нейроэктодермальных опухолей применяются радиоактивные изотопы — золото (Аu198), фосфор (Р32), кобальт (Со60), иттрий (Y90) — путем введения их в ткань опухоли после ее частичного удаления. Многие авторы положительно оценивают терапевтический эффект рентгено-гамматерапии злокачественных нейроэктодеральных опухолей.
Прогноз неблагоприятный. Результаты оперативного лечения зависят от морфологии, биологических особенностей опухоли, ее отношения к окружающей мозговой ткани.