Оболочечно-сосудистые опухоли больших полушарий головного мозга
«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Менингиомы занимают второе место по частоте среди всех супратенториальных опухолей головного мозга. Выявляются эти новообразования главным образом в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у женщин.
Клиника и диагностика. Течение менингиом вследствие медленного роста и развития компенсаторных механизмов часто длительное время бессимптомное. Клинически опухоли проявляются общими и местными (первичными и вторичными) симптомами, последовательность возникновения которых определяется прежде всего локализацией опухолевых узлов, направлением их роста и особенностями гистологического строения. Симптомы, вызываемые ростом опухоли, можно разделить на три группы: 1) развивающиеся в результате непосредственного воздействия опухоли на прилежащие участки мозга; 2) являющиеся следствием смещений мозга, особенно ствола; 3) симптомы повышения внутричерепного давления.
В 40— 44% случаев наблюдаются местные костные изменения. Игольчатое строение гиперостозов является патогномоничным для прорастания менингиомы в кость. Однако для уточнения диагноза у большинства больных приходится прибегать к рентгенологическим контрастным методам исследования. Каротидная ангиография является важнейшим из них. Она позволяет выявить расширение поверхностных сосудов, связанных с опухолью, изменения хода сосудов, прилежащих к ней, и часто сосудистую сеть ее.
Все это дает возможность уточнить не только расположение, но и природу новоообразования. Учитывая локализацию супратенториальных менингиом, места их прикрепления и особенности клиники принято разделять эти опухоли на ряд групп: парасагиттальные, конвекситальные, обонятельной ямки, бугорка турецкого седла, крыльев основной кости, верхней поверхности мозжечкового намета.
Парасагиттальные менингиомы встречаются наиболее часто среди супратенториальных менингиом (от 28 до 43,4%), что в известной мере объясняется самой большой площадью источников их роста. Эти менингиомы располагаются по средней линии вдоль верхнего сяриттального синуса и большого серповидного отростка. Они могут быть одно- и двусторонними. Нередко парасагиттальные менингиомы, имеющие близкое отношение к верхнему сагиттальному синусу, сдавливают или прорастают его просвет. В таких случаях развивается коллатеральное венозное кровообращение. Часто опухоль прорастает в прилежащре участки кости.
Парасагиттальные менингиомы делятся на три группы (передние, средние и задние) в зависимости от расположения их по длиннику сагиттального синуса и серповидного отростка. Наиболее ранними симптомами менингиом передней трети сагиттального синуса являются головные боли, эпилептические припадки. При этом чем больше кпереди располагается опухоль, тем более выражен общий характер припадков.
Позже появляются психические нарушения в виде спутанности сознания, снижения критики, эйфории или вялости и депрессии. Часто менингиомы достигают большой величины и тогда появляются вторичные симптомы, обусловленные воздействием опухоли на базальные образования мозга, обонятельный и зрительный нервы. Для менингиом средней трети характерны фокальные эпилептические припадки, а также двигательные и чувствительные проводниковые расстройства на противоположной опухоли стороне.
Обычно фокальные эпилептические припадки начинаются с клонических судорог в стопе, а затем распространяются на ногу, руку и соответствующую половину туловища и лица. Развивающийся при этом гемипарез преобладает также в стопе. При расположении парасагиттальной менингиомы кзади от роландовой борозды фокальные припадки начинаются с парестезий на противоположной опухоли стороне с развитием гемианестезии. Часто у этих больных отмечается преобладание пареза в руке.
При парасагиттальных менингиомах задней трети ранними симптомами являются головные боли с рвотой и головокружениями, обусловленными повышением внутричерепного давления. Позже выступают зрительные нарушения. Наиболее типичными симптомами их являются гомонимная гемианопсия, полная или квадрантная, а иногда сочетание ограничения поля зрения на одной стороне с центральной скотомой на другой. У таких больных могут быть зрительные галлюцинации.
Менингиомы конвекситальной поверхности больших полушарий мозга начинают свой рост из твердой мозговой оболочки, прилежащей к конвекситальной (выпуклой) поверхности мозга. Кровоснабжение их осуществляется гипертрофированными ветвями средней оболочечной артерии. При прорастании опухоли в кость постепенно развивается неболезненная припухлость, покрытая неизмененной кожей. Разделение этих опухолей по локализации производится в соответствии с долями мозга, над которыми они расположены.
Наиболее часто новообразования встречаются в лобной, теменной областях, затем в височной и сравнительно редко в затылочной. Менингиомы лобных долей могут долгое время развиваться почти бессимптомно. Часто заболевание впервые клинически выявляется эпилептическими припадками. Для лобнополюсных опухолей характерны припадки общего типа, начинающиеся с потери сознания.
При расположении опухоли в задних отделах лобных долей припадки носят фокальный характер. Они начинаются с судорог в руке на противоположной опухоли стороне, распространяясь далее на ногу. При расположении опухоли на стороне доминантного полушария выявляются моторно-речевые нарушения. Постепенно развиваются изменения поведения, инертность, понижается критика. Выявляется картина застойных сосков зрительных нервов, нередко с переходом во вторичную атрофию и понижением остроты зрения.
Клиническая картина менингиом конвекситальной поверхности теменной доли мозга обычно складывается из признаков повышения внутричерепного давления и локальных симптомов в виде фокальных эпилептических припадков, обычно начинающихся с парестезий на противоположной опухоли стороне. В дальнейшем при расположении опухоли в передних отделах теменной доли развиваются нарушения поверхностных видов чувствительности, которые сочетаются с парезами, а при локализации опухоли в задних отделах теменной доли выявляются астереогноз, нарушение мышечно-суставной чувствительности, пространственная апраксия.
Развитие опухоли на стороне доминантного полушария может быть причиной расстройств речи, чтения, письма и счета. При менингиомах конвекситальной поверхности височных долей и мозга наиболее часто основным, а нередко и единственным проявлением болезни служит синдром внутричерепной гипертензии. У больных наблюдаются головные боли с тошнотой и рвотой, выявляются застойные соски зрительных нервов. При расположении опухоли на стороне доминантного полушария наиболее рано обнаруживаются элементы речевых нарушений в виде сенсорной афазии.
Могут наблюдаться вкусовые, обонятельные, слуховые галлюцинации и эпилептические припадки с висцеральной, обонятельной или вкусовой аурой. У больных с менингиомами затылочных долей мозга обычно выражен синдром внутричерепной гипертензии. Локальные симптомы выявляются в виде гомонимной гемианопсии, фотопсии, эпилептических припадков, начинающихся с примитивных зрительных галлюцинаций.
Менингиомы ольфакторной ямки локализуются в передней черепной ямке, чаще всего являются двусторонними и достигают больших размеров. Опухоль обычно отдавливает основание лобной доли, разрушает обонятельные нервы и грубо смещает передние мозговые артерии. Ранним симптомом заболевания является аносмия, предшествующая за много лет появлению головных болей, которые вначале носят локальный характер, а затем гипертензионный. У большинства больных выявляются психические нарушения. Они могут быть в виде расторможенности, эйфории, снижения интеллекта. Иногда наблюдаются грубые изменения психики с расстройством ориентировки в месте и времени, с бредовыми идеями. Нарушения зрения выявляются в поздние периоды заболевания. Могут наблюдаться первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и застойный сосок на другом глазу.
Менингиомы бугорка турецкого седла берут свое начало из арахноидальных отщеплений в твердой мозговой оболочке в области передних отделов турецкого седла. Они заполняют промежуток между зрительными нервами, смещая их в стороны и кверху. При дальнейшем росте опухоль деформирует и отдавливает перекрест зрительных нервов кверху и кзади. Своим передним полюсом она вызывает сдавление лобных долей и обонятельных нервов, а нижним полюсом тампонирует вход в турецкое седло.
Ранний период болезни при менингиомах бугорка турецкого седла характеризуется зрительными расстройствами, выражающимися в падении остроты зрения только на одной стороне в виде центральной скотомы и темпорального ограничения поля зрения с побледнением соска зрительного нерва. Битемпоральная гемианопсия выявляется позже. Почти всегда атрофия сосков зрительных нервов выражена неодинаково. Побледнение соска зрительного нерва иногда сочетается с отеком соска и расширением вен. В поздних стадиях болезни могут появиться эндокринно-обменные нарушения в виде снижения половой функции, нарушения жирового, углеводного и водно-солевого обмена. Возможны также парезы VI нерва, снижение обоняния. На рентгенограммах часто выявляются гилеростозы в области бугорка турецкого седла, истончение передних клиновидных отростков, пневматизация основной пазухи.
Менингиомы крыльев основной кости исходят из мозговых оболочек этой области. Они отдавливают прилежащие отделы лобной и височной долей мозга, зрительный и глазодвигательный нервы. Нередко они обрастают сонную артерию. Опухоли часто прорастают в кость. В зависимости от особенностей расположения минингиом основной кости они подразделяются на опухоли большого и малого крыла.
У больных с менингиомами большого крыла основной кости заболевание часто начинается с симптомов коркового характера. Обонятельно-вкусовые галлюцинации у большинства больных носят яркий, преимущественно неприятный характер. Нередко эти галлюцинации сопровождаются изменением эмоционального фона и порождают у больных тоску, тревогу, беспокойство, ожидание несчастья, предчувствие беды. Обонятельные галлюцинации почти у всех больных сочетаются с одновременным расстройством восприятия запахов или нарушением их узнавания. Зрительные галлюцинации наблюдаются реже. Они характеризуются нарушением восприятия окружающего и изменением представления о нем. Часто отмечаются вестибулярные головокружения, которые сочетаются со зрительно-пространственными нарушениями. Головные боли вначале носят локальный характер, а затем гипертензионный. Появляются застойные соски на дне глаз, которые сочетаются с гемианопсическими дефектами полей зрения, с ограничением в назальных половинах.
Менингиомы малого крыла основной кости характеризуются довольно ранним проявлением воздействия опухоли на образования, проходящие в верхней глазничной щели, и на зрительный нерв. Часто развивается выпячивание и смещение глазного яблока книзу. Выявляется атрофия зрительного нерва, иногда понижение или даже отсутствие обоняния на стороне расположения опухоли. Рентгенологическое исследование при менингиомах крыльев основной кости имеет большое диагностическое значение. Наиболее часто эти опухоли сочетаются с развитием гиперостоза крыльев, реже — с деструкцией их. Наблюдаются изменения со стороны канала зрительного нерва и переднего клиновидного отростка.
Менингиомы верхней поверхности мозжечкового намета встречаются довольно редко. Основным симптомом их является гомонимная гемианопсия. Для этих больных характерно быстрое падение зрения до слепоты на протяжении короткого периода развития болезни. Часто наблюдаются зрительные галлюцинации, нарушения чувствительности в виде гемигипестезии, реже гемипарез и нарушение пространственных восприятий. Почти у половины больных бывают симптомы нарушения функции мозжечка в виде атаксии в конечностях, реже встречается нарушение статики и походки. У всех больных выявляются симптомы внутричерепной гипертензии и часто признаки воздействия опухоли на средний мозг.
Лечение хирургическое. Показаниями служат клинические данные, указывающие на наличие опухоли. Противопоказано оперативное вмешательство при далеко зашедшем процессе. Менингиомы являются основным видом внутричерепных новообразований, которые часто полностью, радикально удаляют. Однако при хирургическом лечении этих опухолей иногда встречаются трудности, обусловленные нередко очень большими размерами менингиомы и локализацией в малодоступных участках головного мозга, а также обильной васкуляризацией как самой опухоли, так и окружающих тканей. Наиболее благоприятны с точки зрения возможности тотального удаления менингиомы, располагающиеся на конвекситальной (выпуклой) поверхности больших полушарий мозга.
Значительно большие трудности, чем при удалении конвекситальных и односторонних парасагиттальных менингиом, возникают при удалении базальных менингиом, расположенных под мозгом в передней и средней черепных ямках. Тотальное удаление двусторонней парасагиттальной менингиомы, прорастающей сагиттальный синус, возможно только с одновременной резекцией пораженных отделов сагиттального синуса и большого серповидного отростка. Резекция переднего отдела сагиттального синуса значительно менее опасна, чем среднего или особенно заднего отдела. Удаление менингиомы необходимо начинать с коагуляции, клипирования питающих ее сосудов. При больших менингиомах, особенно у ослабленных больных, показана операция в два этапа.
Прогноз благоприятный. Более 50% больных после удаления менингиомы на протяжении многих лет практически здоровы и работоспособны, остальные относительно здоровы, с реадаптацией только в быту, или же остаются инвалидами.
Ангиоретикуломы полушарий головного мозга наблюдаются не часто. По отношению к мозгу они делятся на внутримозговые и внемозговые. По строению ангиоретикуломы подразделяются на кистозные и солидные. Ангиоретикуломы бывают неправильной округлой формы и не имеют оболочки, хотя достаточно четко отграничены от окружающего мозга.
Клиника. Клиническая картина определяется расположением и характером роста опухоли. Для ангиоретикулом больших полушарий мозга характерно медленное нарастание симптомов болезни с возможными инсультоподобными ухудшениями и ремиссиями. Быстрое прогрессирование болезни наблюдается в процессе кистообразования. Почти все больные жалуются на головные боли; более чем у 50% больных они бывают очень сильными и сочетаются с тошнотой и рвотой. Локальные симптомы зависят от расположения опухоли.
Лечение хирургическое. После вскрытия полости кисты из нее извлекают жидкость. Полость кисты осматривают и при обнаружении узла опухоли удаляют его. Узел опухоли обычно имеет округлую форму. В шейке его проходят питающие кровеносные сосуды, которые при удалении опухоли клипируют или коагулируют. Капсулу опухолевой кисты нередко удалить не удается. Прогноз благоприятный.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
