«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Аденомы гипофиза. В зависимости от гистологической структуры аденомы гипофиза делят на три основные группы: хромофобные, эозинофильные и базофильные. Кроме того, встречаются аденомы смешанного строения. Общими для всех видов аденом гипофиза являются изменения со стороны турецкого седла и нарушения зрительных функций, а специфическими — эндокринно-обменные расстройства, типичные для каждой формы аденом.
Клиника и диагностика. Наиболее часто наблюдаются хромофобные аденомы гипофиза, составляющие более 75% всех его новообразований. Одним из ранних симптомов этого заболевания являются эндокринно-обменные нарушения в виде постепенно развивающейся толовой слабости у мужчин и аменореи у женщин. Почти одновременно появляются признаки общего ожирения с преимущественным отложением жира в области молочных желез, нижней части живота, на бедрах, ягодицах.
У мужчины уменьшается или прекращается рост волос на лице, лобке и в подмышечных впадинах. На лобке растительность распределяется по женскому типу. Половой аппарат подвергается обратному развитию. Кожа становится тонкой, бледной, с желтоватым оттенком. В результате указанных эндокринно-обменных нарушений мужчины приобретают женский облик.
У женщин часто наблюдается гипоплазия молочных желез. В юношеском возрасте нередко отмечается отставание в росте. У некоторых больных выявляется снижение основного обмена, повышенное содержание холестерина в крови, иногда очень резкое снижение функции надпочечников, в связи с чем в суточной моче уменьшается выделение 17-кетостероидов. Изменяются электролитный, углеводный, водный обмен и терморегуляция. Отмечается равномерное увеличение турецкого седла. По мере роста эндоселлярной опухоли полость турецкого седла увеличивается в значительной степени, что легко обнаруживается на рентгенограммах в виде «баллонообразного» седла с расширением его входа.
Хромофобная аденома гипофиза при росте кверху начинает отдавливать и приподнимать диафрагму турецкого седла, что сказывается появлением головных болей с иррадиацией в область переносья, лба и висков. Помимо этого, иногда возникает боль в глазных яблоках, светобоязнь. Выйдя за пределы седла, опухоль сдавливает хиазму и зрительные нервы, вызывая медленно прогрессирующее падение остроты зрения с характерным выпадением полей зрения с височных сторон (темпоральная гемианопсия). На глазном дне обнаруживается первичная атрофия сосков зрительных нервов.
Эозинофильные аденомы гипофиза наблюдаются несколько чаще у женщин и преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет. Самыми ранними симптомами эозинофильной аденомы являются головные боли и нарушение половой функции. Головные боли иногда бывают очень мучительными и сравнительно рано заставляют больных обращаться к врачу. Почти одновременно с головными болями или несколько позже мужчины утрачивают половое влечение и у них постепенно развивается импотенция, а у женщин прекращаются менструации. В дальнейшем появляются признаки акромегалии, степень выраженности которой бывает различной. Внешний вид больного с акромегалией очень характерен: крупная голова с выступающими надбровными дугами, крупная нижняя челюсть, выступающая вперед, большой нос, утолщенные губы; кожа на голове также утолщена, иногда с крупными складками. Резко увеличиваются кисти рук и стопы. На рентгенограммах нередко обнаруживается утолщение костей свода и основания черепа.
Полость турецкого седла расширяется во все стороны. Позже других симптомов появляются нарушения зрительных функций в виде битемпоральной гемианопсии и атрофии зрительных нервов. Нередко наблюдается полидипсия, гликемия и гликозурия. Сахарный диабет развивается почти у половины больных.
Базофильные аденомы гипофиза встречаются крайне редко (1,7%) и проявляются лишь эндокринно-обменными нарушениями без зрительных расстройств. Обнаруживаются чаще у молодых женщин. Рано появляется дисменорея или аменорея, повышается артериальное давление, развивается своеобразное ожирение с преимущественным отложением жира на лице, шее, туловище, но без ожирения конечностей. Лицо становится лунообразным, багровокрасным. В нижней части живота и на бедрах бывают полосы. Нередко отмечаются нарушение сна, астения, быстрая утомляемость, полиурия, полидипсия, увеличение сахара и холестерина в крови. Иногда возникают боли в пальцах наподобие ревматоидных.
Лечение. Консервативное и оперативное. Основным показанием к хирургическому вмешательству у больных с хромофобной и эозинофильной аденомой гипофиза являются различные нарушения зрительных функций и наличие головных болей разной интенсивности. Операция противопоказана при больших опухолях гипофиза, сопровождающихся слепотой и грубыми нарушениями витальных функций. Больным, в клинической картине которых зрительные функции нормальны и имеются лишь рентгенологические изменения со стороны турецкого седла, сочетающиеся с эндокринно-обменными нарушениями, обычно назначают рентгенотерапию при строгом контроле за зрением как в период самой лучевой терапии, так и в разные сроки после ее окончания.
Если у этой категории больных в дальнейшем появляются изменения со стороны остроты или полей зрения, им рекомендуется оперативное лечение. Наиболее благоприятные результаты применения лучевой терапии наблюдаются при эозинофильных и базофильных аденомах; менее эффективно лечение хромофобных аденом. Учитывая, что у больных с аденомами гипофиза глюкокортикоидная и минералокортикоидная функции надпочечников всегда недостаточны, им проводится гормональная подготовка. Применение гормональной терапии у больных с аденомами гипофиза является мощным средством борьбы с послеоперационным стрессом и благоприятно сказывается на ближайших результатах операции.
Прогноз после комплексной терапии опухоли гипофиза во многом зависит от ранней и радикально проведенной операции, а также от характера опухоли: более благоприятные исходы наблюдаются при эозинофильных и менее благоприятные — при хромофобных аденомах.
Краниофарингиомы (опухоли кармана Ратке). Развиваются из эмбриональных клеточных скоплений — остатков гипофизарного протока, исходящего из выпячивания слизистой оболочки задней стенки глотки (карман Ратке). Проявляются они в различные периоды жизни, чаще всего в детском и юношеском возрасте.
Клиника и диагностика. Клиническая картина заболевания складывается из различного сочетания характерных офтальмологических, эндокринно-обменных, неврологических и рентгенологических симптомов, зависящих в основном от возраста больных, локализации и направления роста, структуры опухоли. Ведущим в клинической картине у детей является гипертензионно-гидроцефальный синдром. Часто в детском возрасте развивается картина гипофизарного нанизма. Обнаруживаются различная степень отставания больного в физическом развитии и росте, недоразвитие скелета, задержка окостенения, инфантилизм, отсутствие вторичных половых признаков. Падение остроты зрения у детей протекает обычно незаметно и колеблется от нескольких десятых до амавроза. При проявлении заболевания в более старшем возрасте развивается адипозогенитальный синдром. Отмечаются нарушение жирового, углеводного, водного и солевого обмена, снижение основного обмена, несахарное мочеизнурение, склонность к гипотермии, артериальной гипотонии, нарушение сна, психические расстройства.
У взрослых ведущими в клинической картине являются зрительные нарушения, изменения полей зрения. В зависимости от расположения опухоли — снизу, сверху или сбоку от хиазмы — возникают различные варианты сужения или выпадения поля зрения. У взрослых часто отмечается быстрое асимметричное падение остроты зрения, резче на стороне преимущественного роста опухоли. На краниограммах обычно отмечается деструкция турецкого седла, реже — увеличение его размеров. Обызвествление опухоли на рентгенограммах проявляется в виде отдельных петрификатов. Отложение солей извести при краниограммах имеет характерный вид: либо глыбок, проецирующихся в турецкое седло, либо тонкой, расположенной надселлярно скорлупы, контурирующей стенку капсулы, определяя формы и размеры кисты.
Лечение. Хирургическое лечение сводится к оперативному доступу к хиазме зрительного нерва с целью опорожнения кисты и удаления опухоли при базальном ее расположении. Иногда хирургический подход осуществляется через правый боковой желудочек и удаляется опухоль, находящаяся в области III желудочка. До и после операции рекомендуется провести курс адренокортикотропной гормонотерапии.
Прогноз при комбинированной терапии обусловливается локализацией, распространенностью, кистообразованием краниофарингиом, стадией их развития и радикальностью вмешательства. Более благоприятные исходы отмечаются при рано оперированных кистозно перерожденных краниофарингиомах с небольшими опухолями, не влияющими на стволовые образования мозга.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
