Субтенториальные опухоли головного мозга и его оболочек
«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Субтенториальные опухоли составляют 27,5% от общего количества новообразований головного мозга. У детей субтенториальные опухоли встречаются чаще, чем супратенториальные. У взрослых наблюдается обратное соотношение. Среди субтенториальных опухолей наблюдаются новообразования мозжечка, мосто-мозжечкового угла, IV желудочка, ствола мозга.
Нейроэктодермальные опухоли
Частота отдельных видов нейроэктодермальных опухолей задней черепной ямки у взрослых и детей также неодинакова. Если у детей преобладают медуллобластомы, то у взрослых чаще встречаются астроцитомы. Невриномы у взрослых встречаются часто, а у детей крайне редко. Наблюдается также известная закономерность исходного роста новообразований у взрослых и детей. У детей исходный рост нейроэктодермальных опухолей в большинстве случаев наблюдается из образований средней линии. У взрослых опухоли чаще располагаются в полушариях мозжечка или в области мосто-мозжечкового угла. Опухоли мозжечка среди субтенториальных опухолей встречаются наиболее часто.
Клиника и диагностика. Часто в клинической картине заболевания ведущими являются признаки повышения внутричерепного давления (головная боль, рвота, явления застоя на глазном дне и др.). Очаговые симптомы связаны с поражением соответствующих отделов мозжечка и сдавлением ствола мозга. При опухолях полушарий мозжечка симптоматика обычно бывает односторонней и проявляется гипотонией или атонией мышц конечностей и нарушением координации движений на стороне очага. Рано появляются снижение корнеальных рефлексов и крупноразмашистый нистагм.
В более поздних стадиях развития опухоли к указанной симптоматике могут присоединяться нарушения функции отдельных черепномозговых нервов и пирамидная недостаточность, а также вялость, заторможенность, оглушение. Мозжечковые симптомы в этот период бывают уже двусторонними. При поражении червя мозжечка на передний план выступают нарушения статики и походки. В начале болезни эти явления выражены слабо, но по мере роста опухоли выступают все ярче, и больные в конце концов утрачивают способность самостоятельно стоять и ходить. При попытке встать больные чаще падают назад.
При распространении опухоли из червя в одно или оба полушария мозжечка нарушается и координация движений. При опухолях червя мозжечка могут наблюдаться тенториальные симптомы, вынужденное положение головы с наклоном ее вперед или назад. Явления децеребрационной ригидности возникают чаще при гипертензионно-гидроцефальных кризах. Краниографически выявляются «пальцевые вдавления», расхождения швов, истончение костей свода черепа и укорочение спинки турецкого седла.
Лечение хирургическое. При злокачественных опухолях мозжечка (медуллобластомах) оперативное вмешательство сочетается с лучевой терапией. Операция выполняется под интратрахеальным наркозом. После вентрикулярной пункции производится декомпрессия задней черепной ямки с удалением заднего края большого затылочного отверстия и дужки атланта. Во всех случаях желательно полное удаление опухоли, если же это невозможно, приходится ограничиваться частичным удалением опухоли или декомпрессией задней черепной ямки, что уменьшает сдавление ствола и улучшает ликвороциркуляцию. Особое внимание при операции уделяется восстановлению оттока ликвора из желудочковой системы. Если хирург убеждается, что при операции на задней черепной ямке не удалось добиться оттока ликвора из желудочковой системы, немедленно следует произвести одну из операций (операция Торкильдсена, вентрикулостомия III желудочка, длительное дренирование бокового желудочка) для ликвидации окклюзионной гидроцефалии.
Прогноз после хирургического лечения опухолей мозжечка определяется характером опухоли, стадией ее развития, тяжестью процесса, локализацией и распространенностью новообразования. Более благоприятные исходы наблюдаются при кистозно перерожденных астроцитомах, плохие результаты — при медуллобластомах.
Опухоли IV желудочка. Чаще всего здесь развиваются эпендимомы и хориоидпапилломы, реже — астроцитомы и медуллобластомы.
Клиника и диагностика. Первыми симптомами заболевания при опухолях IV желудочка бывают гипертензионные явления, реже заболевание начинается с признаков очагового поражения (рвота, головокружение, шаткость при ходьбе). Приступообразные головные боли часто сопровождаются головокружениями, рвотой, тоническими стволовыми судорогами. Очаговые симптомы, так же как и гипертензионно-гидроцефальные, носят ремиттирующий характер, то усиливаясь, то уменьшаясь в течение болезни.
Нередко их возникновение или усиление связано с изменением положения головы и тела (синдром Брунса). При опухолях боковых отделов IV желудочка вследствие поражения ядер слухового и вестибулярного нервов ранними симптомами являются головокружение, понижение слуха и вестибулярные расстройства на стороне очага. Часто бывают вынужденные положения головы. Нередко в результате поражения ядер IX, X пары нервов утрачивается глоточный рефлекс, возникает нарушение глотания, периодически отмечается нарушение дыхания и изменение пульса.
Лечение хирургическое. В большинстве случаев опухоли IV желудочка сращены с дном ромбовидной ямки в области писчего пера, поэтому их удается удалить лишь частично. Основное внимание уделяется удалению верхнего полюса опухоли с целью ликвидации блокады сильвиева водопровода и восстановлению оттока ликвора из полости III желудочка в заднюю черепную ямку. После частичного удаления опухоли проводят лучевую терапию. Хориоидпапилломы, исходящие из сосудистого сплетения IV желудочка, поддаются тотальному удалению.
Прогноз зависит главным образом от степени распространения и гистологического строения опухоли.
Невриномы слухового нерва встречаются чаще в возрасте 30—50 лет, причем у женщин в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. У женщин опухолевый роет нередко проявляется во время беременности.
Клиника и диагностика. Заболевание часто начинается с признаков раздражения слухового нерва, что проявляется ощущением шума в ухе на пораженной стороне. Почти одновременно или несколько позже начинает снижаться слух на стороне опухоли до развития полной глухоты. Начальный период ухудшения слуха больные обычно не запоминают и обнаруживают этот дефект случайно. Уже в начальной стадии болезни наблюдаются головокружение, тошнота и рвота. Позже выявляются горизонтальный крупноразмашистый нистагм и снижение возбудимости лабиринта при вращательных и калорических пробах Барани.
Возникают признаки поражения тройничного нерва, проявляющиеся болями в лице, снижением кожной чувствительности на лице. В более поздней стадии болезни нарушаются глотание, фонация, голос становится хриплым, с гнусавым оттенком, появляется дизартрия. Характерно для неврином слухового нерва обнаруживаемое при рентгенологическом исследовании расширение внутреннего слухового прохода.
Лечение только хирургическое. Существует два основных метода хирургического лечения невриномы слухового нерва: внутрикапсулярное (т. е. частичное) и тотальное удаление опухоли. Многие хирурги стараются в показанных случаях удалить опухоль тотально. Такая операция облегчается, если удается поставить диагноз опухоли в ранней стадии, когда ее объем невелик и удаление не вызывает выраженной реакции со стороны ствола мозга. При удалении невриномы слухового нерва часто развивается одно из неприятных осложнений в виде паралича лицевого нерва, который проходит в мостомозжечковом углу вместе со слуховым нервом и повреждается во время операции. В дальнейшем часто приходится прибегать ко второму хирургическому вмешательству с целью ликвидации этого паралича. Прогноз благоприятный.
Оболочечно-сосудистые опухоли
Менингиомы задней черепной ямки составляют около 7% опухолей этой локализации. Они могут прикрепляться к твердой мозговой оболочке, выстилающей заднюю черепную ямку, и к мозжечковому намету.
Клиника и диагностика. Клиническое проявление менингиом во многом зависит от их расположения в задней черепной ямке. Клиника менингиом задней поверхности пирамиды височной кости в основном складывается из симптомов внутричерепной гипертензии и поражения черепномозговых нервов, прежде всего проходящих в боковой цистерне варолиева моста на стороне опухоли, симптомов нарушения функции мозжечка и признаков воздействия опухоли на ствол мозга.
У больных с менингиомами, прилежащими к конвекситальной поверхности мозжечка, синдром внутричерепной гипертензии служит наиболее ранним и выраженным проявлением болезни. Симптомы нарушения функции мозжечка наблюдаются не всегда. Часто они легко выражены. Почти у всех больных с менингиомами мозжечкового намета отмечаются признаки повышенной внутричерепной гипертензии, расстройства функции мозжечка, симптомы воздействия опухоли на ствол мозга. Клиническая картина менингиом, исходящих из твердой мозговой оболочки, покрывающей блюменбахов скат, складывается из пирамидной недостаточности, нарушений функции мозжечка, черепномозговых нервов, а иногда внутричерепной гипертензии.
Лечение хирургическое. Менингиомы, прикрепляющиеся к мозжечковому намету и твердой мозговой оболочке, прилежащей к конвекситальной поверхности мозжечка, часто могут быть удалены тотально. При расположении опухоли в передних отделах мосто-мозжечкового угла или в области тенториального отверстия, иногда приходится ограничиваться частичным удалением узла. Прогноз у большинства больных благоприятный, однако зависит от локализации и распространенности опухоли.
Ангиоретикуломы мозжечка обычно наблюдаются у больных среднего возраста, у мужчин чаще, чем у женщин. Часто опухоли содержат кисты, которые достигают больших размеров.
Клиника и диагностика. Симптомы внутричерепной гипертензии выявляются первыми и в дальнейшем преобладают на протяжении развития заболевания. Приступы сильной головной боли нередко провоцируются физическим напряжением, переменой положения головы. Симптомы поражения мозжечка обычно бывают умеренно выраженными. Иногда на фоне стремительно нарастающего синдрома внутричерепной гипертензии выявляются признаки воздействия опухоли на ствол мозга. Часто наблюдается парез взора вверх, спонтанный нистагм. Степень их выраженности может меняться в зависимости от состояния больного.
Лечение хирургическое. В большинстве случаев ангиоретикулому мозжечка удается удалить полностью. Вскрывают полость кисты и удаляют ее капсулу с небольшим опухолевым узлом. Иногда обнаруживается массивный опухолевый узел с большим количеством кровеносных сосудов. У этих больных возможно массивное кровотечение во время операции.
Прогноз. Хирургическое лечение у большинства больных дает хорошие результаты.