«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Опухоли спинного мозга в отличие от таких же новообразований головного мозга менее опасны для жизни больного, сравнительно легче диагностируются и лечение их более эффективно. В большинстве случаев опухоли могут быть радикально удалены, после чего наступает выздоровление и частое полное восстановление трудоспособности. Основными условиями благоприятных результатов являются ранняя диагностика и операция.
К опухолям спинного мозга относятся новообразования, встречающиеся в позвоночном канале и развивающиеся в самом веществе спинного мозга или происходящие из корешков и его оболочек, из эпидуральной клетчатки, межпозвонковых хрящей и позвоночника.
Встречаются опухоли спинного мозга в 1,08% и составляют 11% всех новообразований центральной нервной системы; наблюдаются они несколько чаще у женщин, возникают преимущественно в возрасте 40—50 лет и очень редко бывают у детей до 10 лет (0,4%). В зависимости от отношения внутрипозвоночных опухолей к веществу спинного мозга они делятся на две группы: экстрамедуллярные, растущие вне спинного мозга и встречающиеся чаще других — 80% (при этом они могут быть интрадуральными, эпидуральными), и интрамедуллярные, развивающиеся в веществе спинного мозга (8%).
Опухоли позвоночника составляют 12% по отношению к опухолям центральной нервной системы. По уровню расположения в позвоночном канале опухоли делятся на верхнешейные, шейные, грудные, поясничные, области конского хвоста. Экстрамедуллярные опухоли обычно доброкачественные и наиболее благоприятны в прогностическом отношении, так как могут быть полностью удалены оперативным путем. Новообразования бывают первичные, вторичные, метастатические.
Первичные опухоли берут начало из корешков спинного мозга, его оболочек, сосудов, эпидуральной клетчатки. Вторичные новообразования возникают вне позвоночного канала и, прорастая в него, поражают спинной мозг. Они возникают из кости позвоночника, средостения, внедуральной части корешков. Метастатические опухоли — метастазы рака молочной, предстательной, щитовидной желез, матки и др.; реже встречаются гипернефромы.
Интрамедуллярные опухоли по локализации и морфологии надо благоприятны в прогностическом отношении. Среди них наиболее часто встречаются глиомы; из них особенно злокачественными являются медуллобластомы, спонгиобластомы, обладающие инфильтративным ростом.
По отношению к стороне спинного .мозга интрамедуллярные опухоли делятся на дорсальные, дорсально-латеральные, латеральные, вентро-латеральные и вентральные.
Патологическая анатомия. По гистологической структуре наиболее часто в позвоночном канале встречаются невриномы, растущие из спинномозговых корешков. Это инкапсулированные опухоли, располагающиеся чаще в субдуральном, редко — в эпидуральном пространстве в виде опухолей типа песочных часов. Так же часто встречаются менингиомы, локализующиеся нередко по передней поверхности опийного мозга.
Следущую по частоте группу составляют опухоли сосудистого ряда — ангиомы, гемангиомы, ангиоретикуломы. Ангиомы могут располагаться интрамедуллярно. Значительно реже встречаются интра- и экстрамедуллярные эпендимомы: глиомы типа астроцитом, олигодендроглиом, глиобластом, спонгиобластом, инфильтрирующие ткань спинного мозга, и очень редко наблюдаются нейроэпителиомы, медуллобластомы, отличающиеся злокачественным течением, метастазированием, и ганглионевромы. Помимо новообразований, первично возникающих в позвоночном канале, встречаются также метастатические опухоли — рак, саркома.
Клиника и диагностика. Ранняя диагностика опухолей спинного мозга, прежде всего шейного, поясничного отделов, особенно в детском возрасте, нередко представляет еще значительные трудности. Симптоматология опухолей спинного мозга характеризуется корешковыми, сегментарными и проводниковыми расстройствами.
Первыми симптомами чаще всего являются корешковые боли и парестезии, локализующиеся соответственно уровню расположения опухоли. Они носят опоясывающий, реже стреляющий, ноющий характер. В дальнейшем к корешковым симптомам присоединяются сегментарные, зависящие от локализации опухоли, и проводниковые признаки, отличающиеся расстройством движений, чувствительности. Слабость в конечностях часто появляется с одной стороны в руке или ноге, а затем распространяется и на противоположную сторону. Для экстрамедуллярных опухолей характерен восходящий тип развития двигательных и чувствительных расстройств, а для интрамедуллярных — нисходящий.
Расстройства движения сопровождаются повышением сухожильных рефлексов, снижением брюшных и кремастерных, появлением патологических рефлексов, высоким мышечным тонусом. Ниже уровня поражения отмечаются защитные рефлексы, вызываемые уколом иглой или эфиром. В дальнейшем наступают сегментарные расстройства функции тазовых органов и трофические нарушения в виде пролежней.
Уровень расположения опухоли определяется на основании существующей сегментарно-корешковой и проводниковой неврологической симптоматики; особое значение имеет уровень расстройства чувствительности. Весьма существенное значение в диагностике заболевания имеют специальные методы: исследование спинномозговой жидкости, рентгенография позвоночника, контрастные исследования, изотопная диагностика.
Физическое исследование спиннномозговой жидкости основано на измерении колебаний субарахноидального давления водяным или ртутным манометром с применением ликвородинамических проб — изменение положения головы, пробы Квекенштедта (сдавление вен на шее) и Стуккея (сдавление брюшных сосудов), позволяющие выявить проходимость подпаутинного пространства. При опухолях происходит газобщение, блокада субарахноидального пространства — ликворный блок. Повышенное субарахноидальное давление ниже места компрессии спинного мозга указывает на неполное разобщение субарахноидальных пространств, а пониженное — на полный или частичный блок.
Химические и цитологические методы исследования спинномозговой жидкости при опухолях спинного мозга дают возможность установить белково-клеточную диссоциацию - повышение белка, в частности, глобулиновой его фракции, и отсутствие плеоцитоза (90% случаев). Это характеризует «спинальный блок» и чаще всего наблюдается при экстрадуральных и реже при интрамедуллярных опухолях. Установлено, что интенсивность белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости нарастает по мере расположения опухоли на более низких уровнях позвоночного канала. При опухолях конского хвоста отмечается очень высокий гиперальбуминоз. Гистологическая природа опухоли в этом отношении не играет заметной роли.
Для уточнения характера и уровня локализации опухолей спинного мозга применяют спондилографию и миелографию. Спондилография при экстрадуральных опухолях указывает иа расширение или разрушение стенок позвоночного канала, дистрофические изменения в дужках и телах позвонков на уровне опухоли. Особого внимания заслуживают рентгенологические изменения позвоночника, обусловленные первичными опухолями — гемангиомами, остеомами, остеохондромами, миеломами. При гемангиомах изменяются формы и величина пораженного позвонка, он становится бочкообразным с чередованием темных и светлых полос губчатой его структуры в виде вертикальной исчерченности или мелкой ячеистости.
Иногда отмечается компрессионный перелом тела позвонка. Остеомы отличаются склерозирующими образованиями округлой формы, остеохондромы — разрастанием плотной ткани с мелкозернистыми участками, миеломы — наличием различной величины округлых дефектов костной ткани с четкими краями. В диагностически трудных случаях, когда нужно установить наличие опухоли и ее расположение, приходится прибегать к миелографии. С помощью субокцинитальной, а иногда люмбальной пункции в субарахноидальное пространство вводят контрастное вещество (майодил).
При наличии опухоли контрастное вещество задерживается и дает на рентгенограмме тень разнообразного очертания в виде купола шапочки, колпачка и скопления в окружности опухоли. Изотопная диагностика основана на введении эндолюмбально смеси воздуха с радоном, ксеноном. На уровне опухоли изотоп задерживается на короткое время и может быть обнаружен с помощью счетчика.
Клиника опухолей спинного мозга обусловливается характером неврологических нарушений, зависящих прежде всего от уровня расположения новообразований. Поражение отдельных элементов спинного мозга сопровождается соответствующими функциональными расстройствами, а именно при поражении переднего рога серого вещества или переднего корешка возникает вялый атрофический паралич соответствующей зоны иннервации, а поражение пирамидного пути проявляется спастическим параличом, с повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов. Поражение задних рогов и задних корешков сопровождается утратой всех видов поверхностной и глубокой чувствительности в соответствующих сегментах, а при поражении задних рогов нарушается болевая и температурная чувствительность.
Верхнешейные сегменты (C1—С4) принимают участие в иннервации верхней шейной мускулатуры, кожных покровов шеи и затылка; на уровне С4 располагается центр n. phrenicus. Опухоли высокого шейного отдела спинного мозга (C1—С4), в том числе кранио-спинальные, проявляются корешковыми болями, особенно в затылочной, шейной областях, усиливающимися при изменении положения тела и головы, парестезиями в пальцах рук, предплечье, плече и шее; нарастающей слабостью; явлениями пареза рук, а затем и ног; постепенно развивается спастический тетрапарез, нередко наблюдаются мышечные атрофии кистей и плечевого пояса, возникают расстройства функции тазовых органов в виде затруднения мочеиспускания. Верхний уровень проводниковых нарушений чувствительности начинается с С1—С4, п,ри этом наблюдаются расстройства дыхания, связанные с нарушением иннервации диафрагмы.
Опухоли нижнешейного отдела спинного мозга (С5—D1) проявляются менее интенсивными и продолжительными корешковыми болями в шее, межлопаточной области, руках; тетрапарезом — вялый парез верхних и спастический — нижних конечностей; повышением сухожильных рефлексов на руках, мышечной атрофией, особенно кистей. Нарушения чувствительности диссоциированного типа: нередко наблюдается синдром Клода Бернарда — Горнера (сужение зрачка, глазной щели, западание глазного яблока); часто отмечаются затруднения при мочеиспускании и императивные позывы.
Опухоли грудного отдела спинного мозга (D2—D10) встречаются чаще других спинальных новообразований и составляют около половины общего их числа. Начальными симптомами заболевания является нарастающая слабость в дистальных отделах нижних конечностей, иногда сочетающаяся с парестезиями в них, редко опоясывающими корешковыми болями.
В дальнейшем парез нарастает до полного спастического, реже вялого паралича ног, отмечается утрата поверхностной чувствительности проводникового характера, уровень которого находится ниже опухоли на 4—5 сегментов и более. Глубокая мышечно-суставная чувствительность может оставаться сохранной. Утрачиваются верхние, средние и нижние брюшные рефлексы. Нарушения тазовых функций развиваются значительно позже, чем двигательных и чувствительных, и часто проявляются затруднением мочеиспускания, редко в виде императивных позывов. Грубые нарушения тазовых функций — недержание мочи — указывают на далеко зашедшее заболевание.
Опухоли пояснично-грудного отдела спинного мозга (D11—L1) чаще всего проявляются корешковыми болями в поясничной области, грубыми нарушениями мочеиспускания. В дальнейшем по мере роста опухоли нарастает чаще вялый парез или паралич ног, нарушаются все виды чувствительности.
Опухоли конского хвоста и конечной нити (L2—S5) характеризуются интенсивными корешковыми болями в поясничной области, нередко распространяющимися по задней поверхности ног и резко усиливающимися при движении, кашле, чиханье. Нередко наблюдаются неприятные тактильные и температурные парестезии в области промежности. Тяжелый болевой синдром встречается в течение всего заболевания. При этом выявляются резкие раздражения корешков спинного мозга — симптомы Ласега, Кернига, Нери. Чаше всего развивается в более позднем периоде нерезко выраженный парез ног или одной ноги с мышечной атрофией, а паретичность отмечается преимущественно в разгибателях стоп; при этом очень редко бывает выраженный парез или паралич ног.
Наблюдается выпадение всех видов чувствительности в зоне поражения соответствующих корешков. Задержка мочи, затруднение при мочеиспускании, редко непроизвольное отделение мочи возникают в более позднем периоде болезни. Трофические нарушения кожных покровов встречаются редко. В диагностике трудных случаев миелография при опухолях данной локализации имеет весьма важное значение.
Лечение. При опухолях спинного мозга оно может быть только хирургическим. Результаты лечения зависят от морфологии опухоли, ее отношения к спинному мозгу, своевременности и радикальности операции и полноценного последующего лечения. Подготовка больных к операции производится в основном по общехирургическим правилам. Положение больного на боку или на животе. В качестве опознавательных пунктов намечают линию остистых отростков раствором йода или метиленовой сини. Ламинэктомию производят под местной анестезией, а при болях во время манипуляций на оболочках, корешках следует применять общее обезболивание.
Мышцы обильно инфильтрируют анестезирующим раствором. Разрез кожи делают на уровне остистых отростков, на 1—2 позвонка выше и ниже уровня поражения опийного мозга. Скелетирование остистых отростков и дужек производят скальпелем, диатермическим ножом подсекают все фасциальные и мышечные прикрепления, а затем широким долотом или распатором тупо отслаивают все мягкие ткани в стороны. Кровотечение останавливают тугой тампонадой длинными марлевыми тампонами, смоченными в горячем физиологическом растворе или перекиси водорода. После рассечения межостистых связок удаляют остистые отростки и резецируют дужки позвонков. Образованную кожно-мышечную рану расширяют двумя расширителями.
Ширина костного отверстия дужек должна обеспечивать удаление опухолей не только по задней, боковой и передней поверхности. Следующий этан удаления опухоли имеет свои особенности, зависящие от ее расположения, отношения к твердой мозговой оболочке и длиннику позвоночного канала. Оболочку вскрывают по средней линии, разрез ее доводят на 1—1,5 см до верхнего и нижнего краев костной раны.
Удаление экстрадуральной опухоли (невринома, менингиома, гемангиома) начинают с коагуляции, клипирования подходящих к ней кровеносных сосудов. Затем опухоль постепенно выделяют шпателем, влажными тупферамя и, фиксировав лигатурами или опухолевыми щипцами, выводят ее в рану (опухоль «вывихивается»). Удаление опухолей, располагающихся по задней и боковой поверхностям, производится просто. Сложнее и труднее их удаление при передней локализации. Оно становится возможным после отодвигания дурального мешка и спинного мозга. Опухоль типа «песочных часов» удаляют по частям: сначала интра-, а затем экстравертебральные ее отделы. Перед удалением субдуральных, экстрамедуллярных опухолей необходимо обратить внимание на эпидуральную клетчатку, которая бывает атрофична, истончена над опухолью; твердая мозговая оболочка в этом месте выпячена, пальпаторно здесь удается ощутить уплотнение.
После вскрытия твердой мозговой оболочки видна отграниченная от спинного мозга опухоль более темного цвета, чем окружающая ткань. Надрезают или тупо разделяют располагающуюся над ней паутинную оболочку. Затем опухоль фиксируют мягким пинцетом — прошитыми через ее капсулу лигатурами и постепенно, выделяя шпателем, влажными тупферами выводят в рану. При выделении опухоли необходимо максимально щадить опиниой мозг от операционной травмы. При связи опухоли с корешками (невринома) отделить ее тупым путем не всегда бывает легко и приходится пересекать корешок.
Для удаления субдуральных опухолей передней поверхности необходимо пересечь 2—3 зубовидные связки и за перерезанные зубцы отвести спинной мозг в сторону. Опухоли этой локализации удаляют целиком указанным выше способом или дроблением острой ложечкой.
Интрамедуллярные опухоли, отличающиеся ограниченным ростом (эпендимомы, олигодендроглиомы, кистозные астроцитомы, холестеатомы, липомы), могут быть удалены более радикально, а инфильтративно прорастающие спинной мозг злокачественно протекающие новообразования (медуллобластомы, спонгиобластомы, некоторые формы астроцитом) не подлежат удалению. Оперативное вмешательство в этих случаях ограничивается декомпрессивной широкой ламинэктомией. При интрамедуллярных, особенно отграниченных, опухолях спинной мозг бывает сероватый, беловато-желтый, иногда ткань его раздвинута новообразованием.
Ликвор в рану не поступает. Для обнаружения кисты ее пунктируют острой иглой по средней линии в области выпячивания. При необнаружении кистозной жидкости рассекают спинной мозг соответственно срединной плоскости до обнаружения опухоли, раздвигают рану шпателями и выясняют возможность ее удаления. При отсутствии иинфильтративного роста опухоль удаляют острой ложечкой. В случаях нерадикального удаления новообразований в послеоперационном периоде показана лучевая терапия.
Больные с опухолями спинного мозга как до, так и особенно после операции нуждаются в тщательном уходе в связи с наличием трофических расстройств и склонности к быстрому образованию пролежней. На простыне не должно быть складок, крошек. Такие больные лежат на щите или специальной кровати. Их часто приходится поворачивать, укладывать на резиновый круг (под простыню), подкладывать ватно-марлевые кольца под пятки; кожу несколько раз в день необходимо обтирать камфорным спиртом. При образовании пролежней показаны облучение кварцем, обработка их 5% раствором марганцовокислого калия, наложение мазевых повязок (мазь Вишневского, сульфидиновая или синтомициновая эмульсия).
При запорах ставят очистительные клизмы, при задержке мочи производят катетеризацию пузыря, промывание его 2% раствором борной кислоты, марганцовокислого калия (1:200), азотнокислого серебра (1:200). При длительной задержке мочи накладывают надлобковый свищ. При цистите назначают синтомицин (0,5 г 4 раза в день), биомицин (0,5 г 4 раза в день), обильное питье. Для предупреждения контрактур конечности необходимо укладывать в нужном положении при помощи мешочков с песком, рано применять пассивную и активную гимнастику и массаж.
Прогноз. Результаты хирургического лечения опухолей спинного мозга, по данным ряда авторов об операционной смертности при экстрамедуллярных опухолях (И. С. Бабчин —3%, В. В. Лебеденко —10,8%, Л. С. Кадин — 5,4%, В. А. Никольский — 9%, Я. М. Павлонский — 13%), весьма благоприятны как при экстрамедуллярном, так и особенно при субдуральном расположении опухолей. При интрамедуллярных и метастатических новообразованиях исход неблагоприятный.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
