«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
РЕТИНОБЛАСТОМА. Первичная злокачественная опухоль, исходящая из оптического отдела сетчатки. Поражает детей раннего возраста, до 5—6 лет, имеет нередко наследственный характер. В 20—35% случаев опухоль бывает двусторонней.
В развитии опухоли выделяют 4 стадии. I стадия — скрытый период. Глаз спокоен, безболезнен, зрачок расширен, в области его виден желтый рефлекс (амавротический кошачий глаз). Во II стадии появляются признаки воспаления (гипопион, «преципитаты») и повышается внутриглазное давление. В III стадии опухоль прорастает оболочки глазного яблока. При прорастании в орбиту появляется экзофтальм, при прорастании в полость черепа по зрительному нерву — мозговые явления (головная боль, тошнота, рвота). Для IV стадии характерны генерализованные метастазы в лимфатические узлы, кости черепа, отдаленные органы.
Диагностика. Как правило, ретинобластома первого глаза диагностируется очень поздно. В связи с разнообразием клинических проявлений опухоли, помимо офтальмоскопии, биомикроскопии, проводится ряд дополнительных исследований. На рентгенограммах глазницы иногда можно обнаружить очаги обызвествления, обусловленные выпадением солей кальция в некротической опухолевой ткани. В поздних стадиях выявляется увеличение размеров глазницы, истончение ее стенок, понижение прозрачности. При распространении опухоли по зрительному нерву определяется увеличение размеров канала зрительного нерва с деструкцией его стенок.
Очень полезно исследование с ультразвуком. Диафаноскопия малоэффективна, так как опухоль беспигментна. Дифференциальную диагностику следует проводить с эндофтальмитом, экссудативным ретинитом Коатца, ретролентальной фиброплазией и другими заболеваниями. При эндофтальмите в анамнезе имеются указания на перенесенную общую инфекцию или проникающую травму глаза.
Наиболее трудно отличить ретинобластому от экссудативного ретинита Коагца, при котором отмечаются поражение сосудов сетчатки, их извитость, аневризматическое расширение, а главное, медленное развитие процесса. Ретролентальная фиброплазмя наблюдается у недоношенных детей, получающих избыточное количество кислорода в палатках. Клинически непосредственно за хрусталиком видна пленка серовато-белого цвета, обильно васкуляризованная.
Лечение. При односторонней ретинобластоме показана энуклеация глаза с отсечением зрительного нерва на расстоянии не менее 1,5—2 см от глазного яблока. Если при гистологическом исследовании обнаруживается распространение опухоли, через склеру или у линии отсечения зрительного нерва проводят глубокую рентгенотерапию и химиотерапию ТЭТ или ТЭМ (2,4,6-триэтиленаминотриазин). При двусторонней ретинобластоме показано удаление худшего глаза с последующей рентгенотерапией. Для лечения оставшегося глаза применяют рентгенотерапию, химиотерапию, фотокоагуляцию в зависимости от стадии, размеров и локализации опухоли.
Прогноз. При одностороннем процессе и рано начатом лечении выздоровление наступает у 45—70% больных. Ухудшает прогноз заболевания прорастание опухоли в ствол зрительного нерва и особенно в орбиту. Возможность поражения второго глаза диктует необходимость тщательного наблюдения за ним в течение ряда лет.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
