«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Опухоли паращитовидных желез наблюдаются редко. Это могут быть аденомы и значительно реже рак.
АДЕНОМА. Наблюдается как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 20 до 60 лет. Чаще развивается из нижних паращитовидных желез. Наряду с расположением в обычных местах залегания паращитовидных желез аденомы могут быть и дистопическими (в доле щитовидной железы, во влагалище общей сонной артерии, в средостении).
Патологическая анатомия. Аденомы обычно бывают небольших размеров (2X3 см), мягко-эластической консистенции, с гладкой поверхностью. Они имеют дольчатое строение, на разрезе желтоватого или коричневато-оранжевого цвета, с очагами кровоизлияний или мелкокистозных полостей. Капсула хорошо выражена. Микроскопически можно видеть альвеолы, отделенные друг от друга соединительнотканными перегородками с богато развитой сетью сосудов. Клетки, образующие альвеолы, располагаются компактно и могут быть представлены различными типами — светлыми, главными, оксифильными, синтициальными. В зависимости от преобладания тех или других клеток выделяют аденомы из главных клеток, светлых клеток, ацинозные и оксифильные. Наиболее часто наблюдаются светлоклеточные аденомы. В них возможны полиморфизм, патологические митозы. В связи с этим признано, что одних морфологических признаков не всегда достаточно для решения вопроса о доброкачественности или злокачественности опухоли.
Клиника. Течение аденом доброкачественное. Опухоль медленно увеличивается, не давая метастазов. Пальпаторно определяется редко. По симптоматике различают два типа аденом. Аденомы первого типав функциональном отношении не активны, не вызывают эндокринных расстройств. Они обнаруживаются случайно при операциях на шее, чаще на щитовидной железе или при аутопсии. Исключительно редко такие опухоли выявляются при их росте из-за сдавления близлежащих органов (трахеи, пищевода), что сопровождается соответствующими симптомами (дисфагия, диспноэ, охриплость и др.). В этих случаях опухоль рассматривается обычно как исходящая из щитовидной железы.
Аденомы второго типа характеризуются эндокринными нарушениями, связанными с гиперфункцией паращитовидной железы. Наблюдается чаще и правильно распознаются клинически на основании костных или почечных изменений. Явления гиперпаратиреоидизма развиваются постепенно на протяжении ряда лет. Почечные явления наблюдаются чаще и выражаются в полиурии, жажде, снижении концентрационной способности почек. Резко увеличивается количество кальция в сыворотке крови (до 15 мг% и выше вместо 9—11 мг% в норме), а также выделение его с мочой (до 150 мг в сутки при норме 100 мг). Содержание фосфора в сыворотке крови снижается до 1—2 мг% (вместо 3 мг% в норме).
Наблюдаются отложение кальция в эпителии почечных канальцев, нефросклероз, нефрокальцинация. Развивается почечная недостаточность. Может возникать почечная колика и прогрессирующая гипертония. Рентгенологически выявляются камни почек и мочеточников. Возможно отложение камней в поджелудочной железе. При костных поражениях, которые отмечены примерно у 40% больных с аденомами паращитовидных желез, развивается картина генерализованной остеодистрофии. Основными симптомами являются боли в костях и мышцах, снижение мышечного тонуса, утомляемость, потеря аппетита, психическая депрессия. В связи с мышечной слабостью больных возможны частое падение и патологические переломы.
В поздних стадиях наблюдаются костные деформации. Рентгенографически выявляются отложения солей кальция в межпозвонковых дисках и связках, остеопороз костей таза и плоских костей, остеодистрофия трубчатых костей (утолщение их с дугообразным искривлением и множественными кистами). Характерны картина костей таза в виде «карточного сердца» и мелконоздреватый остеопороз в костях черепа. Возможно сочетание почечных и костных изменений.
Лечение. Хирургическое. При операции представляет трудность поиск опухоли, если она не определяется пальпаторно, а показанием к вмешательству служат признаки гиперпаратиреоидизма. Операция осуществляется из воротникообразного разреза. Обнажают щитовидную железу, выделяют сначала правую долю, отклоняют кпереди и кнутри и обследуют сначала область нижнего, а затем верхнего полюса. Если при этом аденома не обнаружена, тщательно обследуют клетчатку вдоль пищевода, трахеи, влагалище сонной артерии, гортань и глотку.
Если и при этом опухоль не обнаруживается, в той же последовательности обследуют левую долю щитовидной железы и указанные зоны. Неизмененные паращитовидные железы удалять не следует. В некоторых случаях необходима ревизия переднего средостения. В незапущенных случаях, особенно только при костных изменениях, операция дает хороший терапевтический эффект. Почечные изменения поддаются лечению труднее и часто к моменту операции оказываются необратимыми. (Кроме операции, показана симптоматическая терапия. Лучевое лечение при аденомах эффекта не дает.
РАК ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ. Встречается значительно реже аденом. Опухоли по размерам обычно больше аденом, часто бугристы, более плотны, ограниченно подвижны. Макроскопически раковая опухоль серовато-коричневого цвета. При микроскопическом исследовании чаще всего выявляется картина трабекулярного солидного рака. Основным критерием злокачественности является прорастание капсулы и окружающих тканей.
Клиника. Раковая опухоль паращитовидных желез развивается относительно медленно, прорастая и сдавливая окружающие ткани (пищевод, трахею). Как и при аденомах, течение заболевания может не сопровождаться эндокринными нарушениями и тогда основными признаками заболевания бывают рост опухоли и сдавление прилежащих органов. Значительно чаще, однако, клиническая картина проявляется гиперпаратиреоидизмом, что приводит к почечным и костным изменениям, как и при аденомах. Для рака паращитовидных желез характерны частые рецидивы после операции, метастазы, в первую очередь в лимфатические узлы шеи и средостения, в легкие, реже в кости, печень и почки.
Лечение. В основном хирургическое, однако оно дает хороший результат преимущественно в ранних стадиях заболевания. Лучевая терапия малоэффективна.
БРАНХИОГЕННЫЙ РАК. Нозологическая самостоятельность этой формы опухоли шеи в настоящее время ставится под сомнение. Большинство описываемых в прошлом наблюдений бранхиогенного рака в действительности являлось метастазами в лимфатические узлы шеи скрыто протекающего рака, чаще всего носоглотки, гортани, полости рта или других органов. Однако как редко встречаемая опухоль бранхиогенный рак все же должен быть признан самостоятельной формой, развивающейся чаще всего в стенке боковых кист шеи. Развитие их обусловливается нарушением эмбриогенеза жаберного аппарата. Особенно достоверен диагноз бранхиогенного рака, если развитию злокачественной опухоли предшествовала длительное время клинически определяемая боковая киста.
Патологическая анатомия. При развитии рака в стенке кисты образуется плотная беловатая на разрезе опухоль, иногда с полостью в центре. Гистологически опухоль имеет обычно строение плоскоклеточного рака с ороговением или без него, иногда цистокарциномы. Особенно убедителен диагноз, когда развитие плоскоклеточного рака определяется в стенке кисты с сохраненными остатками плоскоэпителиальной выстилки.
Клиника. Опухоль определяется в сонном треугольнике шеи, под углом нижней челюсти, у большого рожка подъязычной кости. Рано инфильтрирует окружающие ткани, становится малоподвижной. При значительных размерах может сдавливать окружающие ткани, вызывает выбухание боковой стенки ротоглотки и сопровождается неприятными ощущениями при глотании, а иногда и дисфагией. Иногда инфильтрирует кожу и вызывает изъязвление. Метастазы появляются поздно, преимущественно в регионарных шейных лимфатических узлах.
Диагностика. Диагноз бранхиогенного рака может быть поставлен только после исключения метастатического поражения лимфатического узла. В связи с этим необходимо тщательное исследование органов, где может локализоваться малосимптомно протекающая первичная опухоль. Особенно тщательно нужно исследовать носоглотку, гортань, гортаноглотку, полость рта, щитовидную железу, молочные железы, легкие. Если первичная опухоль в указанных органах не обнаружена, диагноз бранхиогенного рака может быть поставлен как предположительный.
Цитологическое исследование диагноз обычно не уточняет. Более достоверны гистологические данные, если определяется развитие рака в стенке кисты. Окончательная достоверность диагноза подтверждается наблюдением за больным после лечения. Если в течение 3—5 лет или на вскрытии не выявлена первичная опухоль, диагноз бранхиогенного рака может быть признан достоверным. В противном случае следует думать о метастазе скрыто протекавшего рака.
Лечение. Предпочтение отдается комбинированному лечению. При цитологическом подтверждении диагноза рака в качестве первого этапа целесообразно провести дистанционную гамма-терапию в суммарной дозе 4000—4500 рад. В период стихания реактивных явлений после лучевой терапии больного необходимо подвергнуть повторному всестороннему обследованию с целью обнаружения возможной первичной опухоли. Если и при этом она не выявляется, через 3—4 недели по окончании лучевой терапии следует произвести операцию Крайля. При отсутствии цитологических данных, подтверждающих диагноз рака, в качестве первого этапа может быть произведена операция Крайля, а затем послеоперационная гамма-терапия. Хирургическое вмешательство часто приходится выполнять в расширенном объеме, с широким иссечением кожи и пластическим замещением ее, резекцией наружной сонной артерии, а иногда и денудацией общей сонной. В дальнейшем необходимо систематическое обследование больных с целью выявления первичной опухоли.
ХЕМОДЕКТОМЫ ШЕИ. В большинстве наблюдений хемодектомы шеи представлены опухолями каротидного тельца (гломуса) и значительно реже — хемодектомами блуждающего нерва. В прошлом хемодектомы шеи описывались как опухоли каротидной железы, аденомы каротидной железы. Каротидная хемодектома развивается из параганглионарной ткани каротидного тельца, которое имеет форму рисового зерна размером 7x3 мм и располагается в развилке общей сонной артерии, ближе к внутренней, в едином влагалище артерии. В функциональном отношении каротидное тельце относится к хемо-рецепторным образованиям, регулирующим насыщение крови О2 и СО2, pH крови. Аналогичные гломусные тельца встречаются в зоне верхнего узла блуждающего нерва, луковицы внутренней яремной вены, дуги аорты.
По гистологической структуре каротидные хемодектомы относятся к параганглионарной нервной ткани. Наблюдаются довольно редко, преимущественно в возрасте 30—40 лет, одинаково часто у женщин и мужчин. В большинстве наблюдений опухоли доброкачественные, но в 5—8% могут быть злокачественными. Известны случаи двусторонних опухолей, а также наличия опухолей у нескольких членов одной семьи.
Патологическая анатомия. Каротидные хемодектомы имеют овоидную или округлую форму, плотную или эластическую консистенцию, слабо выраженную капсулу. Характерно желобоватое вдавление на поверхности опухоли в месте, где она наиболее интимно подлежит к сонным артериям. Размеры опухоли могут быть от 1,5—2 до 8—12 см. На разрезе она серовато-розового или буроватокрасного цвета. Микроскопически выявляется альвеолярное строение за счет перегородок, идущих от капсулы внутрь опухоли. Клетки опухоли в альвеолах крупные, полигональные, часто без четких контуров, с одним, редко с двумя, ядрами. Эти клетки напоминают эпителиальные. Встречаются гигантские клетки. В других альвеолах клетки формируют псевдорозетки вокруг сосудов — перителиоматозный тип. В опухолях видны синусоидные сосуды, выстланные одним слоем эндотелия. Имеются гиалиноз стенок сосудов и стромы.
Злокачественный вариант хемодектом отличается макроскопически либо местным инфильтрирующим ростом, более интимной связью с сосудистой стенкой, либо метастазированием в регионарные лимфатические узлы или отдаленные органы. Гистологические признаки злокачественности малохарактерны, так как возможен тот же тип альвеолярного строения, что и в доброкачественных опухолях. При злокачественном варианте может быть утрачена альвеоляриость строения, наблюдается резкий атипизм, полиморфизм и гиперхромность клеток, много митозов. Однако судить о злокачественности опухоли по гистологической структуре бывает трудно.
Клиника. Каротидные хемодектомы отличаются медленным ростом. В большинстве случаев больные обращаются к врачу в связи с обнаружением опухоли на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти. Опухоли бывают различных размеров; по мере увеличения они распространяются вверх в зачелюстную ямку. Опухоли обычно имеют неправильно овоидную форму, гладкую или слегка бугристую поверхность и эластическую консистенцию. Определяется подвижность в поперечном направлении и несмещаемость сверху вниз. Нередко обнаруживается пульсация.
Отвести опухоль от сонных сосудов не удается. Клинические проявления в виде болезненности при пальпации, самостоятельных болей с иррадиацией в ухо или висок, голову наблюдаются редко. Так же редко обнаруживаются симптомы, связанные с раздражением каротидного синуса; бледность, кратковременная потеря сознания, падение артериального давления при надавливании на опухоль. При росте опухоль может распространяться в окологлоточное пространство, выпячивая боковую стенку глотки, и определяется при осмотре зева. Подобная картина чаще встречается при хемодектомах блуждающего нерва.
При хемодектомах блуждающего нерва часто наблюдаются симптом Горнера, кашель при давлении на опухоль, а иногда и охриплость вследствие поражения волокон блуждающего нерва, образующих возвратный нерв; возможны отклонение языка и атрофия мышц на стороне опухоли при вовлечении в процесс подъязычного нерва или паралич неба при поражении языкоглоточного нерва, что клинически проявляется поперхиванием. Эти симптомы у больных с каротидными хемодектомами отмечаются лишь при больших опухолях или злокачественных вариантах. Если для каротидных хемодектом характерна интимная связь с бифуркацией и всеми ветвями сонной артерии, то при хемодектомах блуждающего нерва муфтообразное окутывание опухоли бывает по отношению только к внутренней сонной артерии. Кроме наблюдаемой пульсации, при хемодектомах может выслушиваться систолический шум над опухолью.
Дифференцировать доброкачественную и злокачественную формы хемодектом трудно. Характерными признаками могут служить быстрое развитие опухоли с нарастанием указанных выше неврологических симптомов, обусловленных сдавлением или прорастанием близлежащих нервов, появление метастазов в регионарных лимфатических узлах или отдаленных органах (чаще в костях, печени).
Диагностика. Если врач имеет представление о каротидных хемодектомах, он может поставить правильный диагноз или хотя бы заподозрить эту форму опухоли. Следует помнить о ее типичном расположении в области бифуркации сонной артерии, длительном существовании, медленном росте и часто определяемой пульсации. Для хемодектом блуждающего нерва более характерны локализация в зачелюстной ямке и парафарингеально с выбуханием боковой стенки глотки, а также отмеченные неврологические симптомы.
Хемодектомы шеи следует дифференцировать е невриномами области сонного треугольника, исходящими из симпатического пограничного шейного ствола, блуждающего нерва и, реже, подъязычного. Рост этих неврином в парафарингеальное пространство обусловливает появление клинических признаков, общих с другими хемодектомами, особенно блуждающего нерва. Они также растут медленно, локализуются позади сонных артерий и кнутри от них; иногда можно пальпаторно определить передаточную пульсацию над опухолью. Дифференциальный диагноз каротидных хемодектом следует проводить и с метастазами рака, если они солитарны и локализуются в зоне бифуркации сонной артерии.
Нужно также иметь в виду аневризму сонной артерии. Менее сложно дифференцировать хемодектому от боковой кисты шеи, так как при пункции ее получают обычно значительное количество жидкости. Цитологическое исследование облегчает дифференциальный диагноз, так как позволяет установить картину метастаза, невриномы. Однако цитологическое исследование при хемодектомах представляет трудности из-за их редкости и недостаточного опыта в цитологической диагностике.
Важную роль в распознавании хемодектом имеет каротидная ангиография. При этом выявляются смещение внутренней сонной артерии кнаружи, раздвигание сонных артерий опухолью, а в капиллярной фазе исследования — богатая сосудистая сеть в месте расположения опухоли. Эта картина настолько характерна для хемодектом, что позволяет безошибочно ставить диагноз. Ангиография играет важную роль и в выявлении степени развития окольного мозгового кровообращения, если вводить контрастное вещество в противоположную сонную артерию при пальцевом сдавлении сонной артерии на стороне опухоли. Это помогает решить вопрос о допустимости резекции сонной артерии при удалении хемодектомы.
Лечение. Основным методом лечения хемодектомы шеи является хирургический. Операция при каротидных хемодектомах и хемодектомах блуждающего нерва опасна из-за возможности повреждения или необходимости резекции сонных артерий с развитием тяжелых нарушений мозгового кровообращения (гемиплегия). В связи с этим показания к удалению опухолей следует ставить с большой осторожностью, а оперативное вмешательство должно осуществляться только в лечебных учреждениях, имеющих опыт в лечении таких больных. Перед операцией необходимо произвести функциональную пробу по Матасу — пережатие общей сонной артерии по 2 раза в день с 2—3 до 10—15 минут в течение 10—12 дней.
Если при длительном (на 10—15 минут) пережатии сонной артери признаки нарушения мозгового кровообращения (головокружение, головная боль) не выявляются, это может указывать на достаточное коллатеральное кровообращение и снижает риск вмешательства. Во время операции желательно срочное гистологическое исследование кусочка опухоли. При доброкачественных формах опухоли операцию следует производить без перевязки сонных артерий. При злокачественном варианте может возникнуть необходимость в резекции сонных артерий.
В этих случаях желательно производить пластическое замещение сосудов для восстановления кровотока между общей и внутренней сонными артериями. Для этого могут быть использованы сосудистый шов между общей и внутренней сонными артериями, сшивание внутренней и наружной артерий или сосудистый трансплантат. Летальность после операций, при которых производится удаление опухоли с перевязкой сонных артерий, достигает 15—16%. Лучевая терапия при лечении хемодектом неэффективна.
Прогноз. При доброкачественных формах опухолей прогноз для жизни хороший, при злокачественных — неблагоприятный.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
