«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
К опухолям средостения относится большая группа разнообразных по морфологическому строению новообразований, исходящих из тканей средостения.
Истинными опухолями средостения являются внеорганные опухоли. В разделе «Опухоли средостения» обычно рассматриваются опухолеподобные образования (кисты, гамартомы и др.), не являющиеся в истинном смысле слова опухолями, и некоторые органные опухоли (эктопированные опухоли, новообразования тимуса, щитовидной железы и т. д.).
Опухоли пищевода, трахеи и бронхов не относятся к опухолям средостения и должны рассматриваться в соответствующих разделах. Среди гамартом выделяют гомопластические опухоли и кисты, состоящие из элементов гистологически идентичных тканей средостения, и гетеропластические новообразования — опухоли и кисты, содержащие ткани, в норме не располагающиеся в средостении. Кисты средостения встречаются сравнительно редко и составляют от 0,55 до 3% общего количества опухолей всех локализаций (в среднем 1 %).
Хотя кисты средостения в общем наблюдаются одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, некоторые из них (целомические кисты перикарда, тератоидные образования, внутригрудной зоб, неврогенные опухоли) чаще обнаруживаются у женщин. Опухоли средостения преобладают в относительно молодом возрасте. Соотношение доброкачественных и злокачественных образований средостения составляет 6:4. Из доброкачественных опухолей наиболее часто наблюдаются неврогенные (15,8—26%, у детей — до 51%) и тератоидные (14,9—24,1%), реже — новообразования вилочковой железы (тимомы — 8,5—10,4%), перикардиальные (6—6,2%), бронхогенные и энтерогенные кисты, совсем редко встречаются фибромы, липомы, гиберномы, гемантомы и лимфангиомы, хондромы и другие виды опухолей.
Злокачественные опухоли средостения бывают первичными и метастатическими. Из первичных преобладают медиастинальная форма лимфогранулематоза (14—19%), лимфоретикулосаркомы (8%), встречаются саркомы клетчатки средостения (фибро- и липосаркомы, злокачественные гиберномы и мезенхимомы), незрелые сосудистые опухоли (ангиосаркомы, ангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы), злокачественные невриномы (нейробластомы), опухоли вилочковой железы и тератобластомы. Провести четкую границу между рядом доброкачественных и злокачественных опухолей средостения на основании морфологических данных не всегда возможно, поскольку даже незрелые, но без анаплазии опухоли в детском возрасте могут иметь доброкачественное течение. Однако подавляющее большинство незрелых опухолей у детей, которые встречаются в этой возрастной группе у 23,9% больных с опухолями и кистами средостения, являются злокачественными или потенциально злокачественными.
Метастатическое поражение лимфатических узлов средостения характерно для рака легкого и пищевода, рака щитовидной и молочной желез, семиномы и гипернефромы. Увеличение лимфатических узлов средостения отмечается также при лимфатическом, миелоидном и других формах лейкозов. Многообразие опухолей средостения и опухолеподобных заболеваний затрудняет диагностику, классификацию и выбор метода лечения.
Течение большинства опухолей средостения в начальном периоде бессимптомное. Клиническая симптоматика возникает лишь при дальнейшем увеличении опухоли и связанном с этим смещением, сдавлением и разрушением окружающих органов средостения, а также других прилежащих к ним тканей грудной полости. Степень проявления и структура компрессионного медиастинального синдрома зависят от локализации (переднее или заднее средостение, центральное или краевое расположение), характера и интенсивности роста, доброкачественного или злокачественного течения. При краевом расположении и медленном росте опухоль длительный срок может ничем не проявляться. Наиболее частыми симптомами значительного роста патологического образования служат ощущения полноты и давления за грудиной, а также тупые боли. Затем следуют признаки нарушения функции тех или иных органов средостения в результате их компрессии.
Выделяют три вида компрессионных симптомов: органные (смещение и сдавление сердца, трахеи, главных бронхов, пищевода), сосудистые (сдавление плече-головных и верхней полой вен, грудного лимфатического протока, смещение дуги аорты) и неврогенные (сдавление с нарушением проводимости блуждающего, диафрагмального и межреберных нервов, симпатического нервного ствола). Наиболее часто проявляются неврологические симптомы при неврогенных опухолях (боль, гипестезия или гиперестезия, вегетативные нарушения), синдром верхней полой вены при опухолях переднего отдела верхнего средостения, в частности исходящих из вилочковой железы. Ряд симптомов носит общий характер и связан с развивающейся интоксикацией за счет продуктов, вырабатываемых самой опухолью, в результате гормональной активности, особенно опухолей симпатической нервной системы, ганглионевром, невробластом и ганглионевробластом (катехоламиновая интоксикация), распада, сопутствующих воспалительных явлений и нарушений обмена.
При дифференциальной диагностике опухолей и кист средостения, во-первых, исключаются различные процессы (опухолевые и воспалительные) в плевральной полости, отделах легких, прилежащих к средостению, грудной стенке, а также заболевания органов средостения, диафрагмы, щитовидной железы, которые могут симулировать опухоль средостения (аневризма аорты, сердца, диафрагмальная грыжа, загрудинный и внутригрудной зоб). Во-вторых, устанавливается характер течения опухолевого процесса (доброкачественный или злокачественный) и, в-третьих, на основании анализа клинико-рентгенологических особенностей заболевания уточняется вид опухоли средостения.
Исследование больных с опухолями и кистами средостения состоит из двух основных этапов. Вначале проводится оценка анамнестических и общеклинических данных, включая результаты необходимых функциональных и лабораторных исследований, многопроекционную рентгенографию с контрастированием пищевода и томографией. Второй этап заключается в применении специальных методов исследования для уточнения локализации опухоли, ее распространения и вида (пневмоторакс, пневмомедиастинаграфия, ангиография, особенно венография, по показаниям — бронхоэзофагоскопия, лимфография при лимфогранулематозе).
Развернутое рентгенологическое исследование (прямая и боковая рентгенография, томография), включающее при необходимости ангиографию, пневмоторакс и пневмомедиастинографию с учетом клинических данных (кровохарканье и наличие раковых клеток в мокроте при раке легкого, нередко характерный шум при аневризме аорты и т. д.), результатов бронхо- и эзофагоскопии, иногда медиастино- и торакоскопии, позволяет точно локализовать опухолевый процесс в средостении. Сложнее установить характер течения опухолевого процесса. При этом прежде всего учитываются клинические данные (интенсивность развития и течения заболевания, степень выраженности и характер компрессионного синдрома, явлений общей интоксикации) в сочетании с результатами рентгенологического исследования.
Однако окончательное установление вида злокачественной опухоли при подозрении на нее возможно лишь после биопсии периферического лимфатического узла, исследования плеврального экссудата, пунктата опухоли, полученного при пункции через грудную стенку или стенку трахеи, бронха при бронхоскопии, медиастиноскопии или парастернальной медиастинотомии, торакотомии как завершающего этапа диагностики. В настоящее время невозможно применение лучевого или противоопухолевого лекарственного лечения без установления цитологическим или гистологическим методом точной структуры злокачественного новообразования.
Дифференциальная диагностика доброкачественных опухолей и кист средостения базируется на характерной для основных видов этих опухолей локализации, определяемой рентгенологически (неврогенные опухоли, тератоидные образования, опухоли и висты вилочковой железы, перикардиальные кисты). Характер более редких опухолей устанавливается, как правило, лишь после их удаления.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
