«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
НЕВРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ. Патологическая анатомия. Неврогенные опухоли средостения развиваются обычно из элементов пограничного симпатического ствола, реже — блуждающих и межреберных нервов, редко — из оболочек спинного мозга. Чаще располагаются в верхних отделах средостения, паравертебрально. Опухоли имеют округлую или овальную форму, различные размеры (до 20—40 см в диаметре), плотно-эластическую консистенцию, обычно хорошо выраженную капсулу: могут быть связаны с нервами или одним из корешков спинного мозга.
На разрезе ткань узла серого или желтого цвета, отечна, часто полупрозрачна, с едва намечающейся слоистостью; иногда в центре имеются полости; нередко ткань пестрая с кровоизлияниями и некрозами. По гистологическому строению различают ганглионеврому, состоящую из ганглиозных клеток с тигроидной субстанцией, нервных пучков и нейроглиальной стромы, невриному (наврилеммому или шванному) и нейрофиброму, гистологическая структура которых аналогична подобным опухолям мягких тканей. К неврогенным опухолям относятся также феохромоцитомы и хемодектомы, развивающиеся из параганглионарной (хромаффинной) ткани.
Клиника. При неврогенных опухолях в результате сдавления межреберных нервов, пограничного симпатического ствола могут наблюдаться межреберные боли с нарушением чувствительности, триада Горнера при локализации опухоли в верхнем средостении или, реже, экзофтальм с мидриазом и расширением глазной щели, расстройства потоотделения и трофические нарушения.
При опухолях типа «песочных часов», когда часть новообразования располагается в позвоночном канале, возможны симптомы сдавления спинного мозга. Иногда неврогенные опухоли средостения могут быть одним из проявлений системного нейрофиброматоза (болезнь Реклингаузена) с одновременно определяемыми узлами по ходу нервов на конечностях, в подкожной клетчатке грудной и брюшной стенок. При этом может отмечаться симптом Минора.
Однако чаще течение неврогенных опухолей бессимптомное. В детском же возрасте, в котором нередко обнаруживаются незрелые опухоли — нейробластомы и ганглионейробластомы, клинические симптомы отмечаются у 60% больных и выражаются не только в неврологических расстройствах, но и в признаках катехоламиновой интоксикации за счет гормональной активности незрелых опухолей симпатической нервной системы. Такие нарушения у детей с неврогенными опухолями, как прогрессирующая потеря в весе, диарея, лихорадка, являются следствием повышенного выброса адреналоподобных продуктов в кровь. В связи с этим приобретает важное диагностическое значение исследование катехоламинов, их предшественников и метаболитов в моче (адреналина, норадреналина, дофамина и др.). В детском возрасте отмечается и нередкая малигнизация неврогенных опухолей.
Диагностика. Рентгенологически эти опухоли дают шаровидную или овоидную тень, которая в боковой проекции накладывается на тень позвоночника и широко прилежит к задним отделам ребер. Очертания гладкие или бугристые. При сохранении доброкачественности опухоли границы четкие. При длительном существовании в результате давления опухоли может возникнуть деформация и даже частичная деструкция ребер и позвонков. В условиях искусственного пневмоторакса воздух, введенный в плевральную полость, оттесняет легкое и окаймляет опухолевый узел, что дает возможность определить внелегочную локализацию новообразования. При опухолях типа «песочных часов» наступают узурация позвонков, ребер и расширение межпозвонкового отверстия.
Дифференциальная диагностика проводится практически с периферическим раком легкого, доброкачественными опухолями и кистами легкого и плевры, туберкулемой легкого и туберкулезным натечником, внутригрудным зобом, расположенным в заднем средостении. Другие доброкачественные опухоли заднего средостения (фиброма, гибернома) рентгенологически и клинически не отличаются от неврогенных опухолей.
Лечение. Только хирургическое. Оперативное вмешательство осуществляется чресплеврально обычно боковым или задне-боковым доступом и проводится под интубационным наркозом. Этот вид наркоза особенно показан при опухолях типа «песочных часов», когда первым этапом операции является освобождение спинного мозга от сдавления путем ламинэктомии и удаления части опухоли, расположенной в позвоночном канале. Одномоментное или последовательное выполнение внутригрудного этапа определяется состоянием больного. В тех случаях, когда опухоль прилежит непосредственно к одному или нескольким межпозвонковым отверстиям, необходимо убедиться в радикализме операции. Прогноз благоприятный.
ТЕРАТОИДНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ. Патологическая анатомия. Тератоидные образования, являясь дизонтогенетическими, возникают в результате нарушения и неправильного развития тканей. Имеют вид опухолей, кист, достигая в диаметре 20—25 см и более. На основании микроскопического строения различают: 1) эпидермоидные кисты (эпидермоиды), внутренняя поверхность которых покрыта многослойным плоским эпителием с ороговением; 2) дермоидные кисты (дермоиды), в стенке которых, кроме многослойного плоского эпителия, видны волосы, сальные и потовые железы.
Полость дермоида содержит сальную массу с примесью ороговевших чешуек эпидермиса и волос, 3) тератомы (эмбриомы), включающие не только разнообразные ткани, но и зачатки разных органов: участки нервной ткани, железистых органов, мышц, хряща, костей, волосы и даже зубы. При микроскопическом исследовании в тератомах обнаруживаются элементы всех трех зародышевых листков (эктодермы, энтодермы и мезодермы).
Тератомы делятся на зрелые и незрелые. Все зрелые тератомы обычно хорошо инкапсулированы, неправильно округлой или овальной формы, с гладкой или неравномерно бугристой поверхностью. Величина их различна: от голубиного яйца до головы новорожденного. Консистенция плотная или тестоватая, на разрезе часто видны кисты. Незрелые тератомы (тератобластомы) имеют вид солитарных узлов, иногда содержащих мелкие полости. Достигают больших размеров. Поверхность их бугристая, ткань плотная, на разрезе пестрая, сероватая, волокнистая, с участками кровоизлияний и очагами некрозов. При микроскопическом исследовании незрелые тератомы построены из эмбриональных тканей, имеющих степень дифферемци-ровки раннего зародышевого периода. В тератобластомах могут встречаться элементы семиномы, хорионэпителиомы (см. Опухоли яичек).
Клиника. По клинической картине тератомы средостения делятся на протекающие бессимптомно, проявляющиеся клинически и осложненные. Клинические симптомы зависят не столько от размеров опухоли, сколько от ее локализации и направления роста. Расположенные в передне-верхнем средостении новообразования проявляются раньше, чем находящиеся в средних отделах. Хотя тератомы — врожденные образования, они редко обнаруживаются до периода половой зрелости. Растут медленно. Рост обычно усиливается в юношеском возрасте, а также при беременности. Располагаясь в переднем средостении (непосредственно за грудиной и хрящевой частью ребер), чаще в средней его трети, тератоидные образования нередко сопровождаются кардиоваскулярными нарушениями в виде тахикардии, сжимающих болей в области сердца, ангинозных приступов.
Компрессия крупных бронхов, трахеи ведет к одышке, а иногда приступообразному кашлю, кровохарканью. При прорыве кисты в бронх выхаркивается ее содержимое, что может вести к значительному легочному кровотечению или аспирационной пневмонии. Инфицированная киста может прорваться в плевральную полость и через грудную стенку наружу, давая длительно не заживающие свищи. Отмечается сдавление диафрагмального нерва (икота, иррадиация болей в шею, надплечье), выбухание грудной стенки, особенно в детском возрасте. Иногда при правосторонней локализации в результате сдавления верхней полой вены наблюдаются цианоз и отечность лица.
Нередкое инфицирование кисты ведет к повышению температуры и нарастанию симптоматики. При длительном течении заболевания возможна узурация грудной стенки с передаточной пульсацией опухоли — псевдо-аневризматическая форма дермоидной кисты. Возможны различные осложнения со стороны легких вплоть до развития легочного нагноения в результате как перехода воспалительного процесса, так и компрессии с выключением из дыхания части легочной ткани. Малигнизация тератоидных образований, особенно тератом, отмечаемая в 8—27% случаев новообразований, сопровождается быстрым нарастанием клинических симптомов.
Диагностика. При рентгенодиагностическом исследовании в загрудинном пространстве определяется округлое или овоидиое образование, имеющее четкие границы, не смещающиеся при глотании и кашле. Обычно дермоидные кисты и тератомы локализуются в верхнем и среднем отделах переднего средостения, располагаясь преимущественно с одной стороны, и вызывают асимметричное расширение срединной тени. Иногда удается выявить обызвествление капсулы кисты или известковые включения, зубы. Обнаружению включений в содержимом кисты способствует томографическое исследование, особенно в условиях пневмомедиастинума. Симптом двухслойности дермоидной кисты, обусловленный оседанием плотных масс на дно, встречается редко.
Прорыв кисты в бронх или в трахею ведет к появлению горизонтального уровня жидкости. При быстром росте кисты и потере четких границ следует думать о малигнизации. При прорыве кисты в бронх исследование мокроты способствует уточнению диагноза. Дифференциальный диагноз проводится с кистами и абсцессом легкого, раком и опухолями грудной стенки, экссудативным плевритом, аневризмой аорты и сердца. Лечение только хирургическое. Обычно оперативное вмешательство осуществляется под интубационным наркозом чресплеврально боковым или передне-боковым доступом, по специальным показаниям возможен чрезгрудинный подход.
Прогноз. При отсутствии малигнизации радикальное хирургическое лечение дает хорошие отдаленные результаты.
ОПУХОЛИ ВИЛОЧКОВОй ЖЕЛЕЗЫ (ТИМОМЫ). Патологическая анатомия. Тимомы возникают из лимфоидной и эктодермальной тканей зобной железы, в связи с чем их подразделяют на эпителиальные и лимфоидные. Эпителиальная тимома макроскопически плотная, инкапсулированная опухоль, на разрезе имеет слоистое строение. По микроскопическому строению различают три вида эпителиальных тимом.
Дифференцированные, или эпидермоидные, тимомы состоят из различной величины комплексов крупных полигональных эпителиальных клеток, образующих типичные плоскоклеточные структуры, нередко с завитками, напоминающими тельца Гассаля или имеющими сходство с так называемыми базальноклеточными олухолями, в толще которых возникают кистозные образования.
Недифференцированные эпителиальные тимомы содержат малодифференцированные клетки с большим количеством митозов и выраженным полиморфизмом.
Лимфоэпителиальная тимома (лимфоэпителиома) состоит из пластов крупных светлых эпителиальных клеток и тимоцитов. Развитие эпителиальных тимом сопровождается выраженными явлениями миастении. Лимфоидные тимомы бывают доброкачественными и злокачественными. Макроскопически вилочковая железа резко увеличена, дольчатая, мясистой консистенции. Микроскопически она имеет строение вилочковой железы, но с большими, чем обычно, дольками, различным соотношением коркового и мозгового слоев и другими признаками структурного атипизма. Злокачественной формой лимфоидной тимомы является опухоль, гистологически не отличимая от ретикулосаркомы. Злокачественные опухоли вилочковой железы дают метастазы в лимфатические узлы средостения и шеи.
Клиника. Клиническая картина доброкачественных опухолей вилочковой железы обычно нехарактерна. Нередко течение опухолей бессимптомное и они выявляются при профилактическом рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. Обычно клинические признаки заболевания связаны с ростом опухоли и давлением ее на прилежащие органы и ткани (чувство давления позади грудины, кашель, затруднение дыхания, набухание шейных вен, одутловатость лица). Особенно выражены респираторные нарушения у детей при сдавлении относительно узкой и легкоподатливой трахеи; при этом опухоли могут выбухать из-за рукоятки грудины на шею. У ряда больных тимомы появляются в прогрессирующей миастении (резкая слабость всей поперечнополосатой, а иногда и гладкой мускулатуры) и анемии.
У детей в отличие от взрослых эти опухоли не сопровождаются миастенией. Злокачественные опухоли вилочковой железы, которые встречаются чаще доброкачественных, сопровождаются быстрым развитием симптомов сдавления органов средостения, прежде всего плече-головных и верхней полой вен, диафрагмального нерва, а также сердечно-сосудистыми нарушениями. Некоторые виды злокачественных опухолей вилочковой железы характеризуются особенно бурным течением.
Диагностика. На рентгенограммах тимомы дают округлой или овоидной формы тени, но наиболее характерна грушевидная тень, острым концом направленная книзу. Тени однородные, с четкими бугристыми очертаниями. Могут располагаться срединно, выступая одинаково в обе стороны от средней линии, но чаще обнаруживаются с одной стороны в верхних и средних отделах переднего средостения. Редко тимомы локализуются в нижнем его отделе. Если же границы опухоли не прослеживаются и нельзя судить, о размерах и форме опухолевого образования, необходимо томографическое исследование в условиях пневмомедиастинума.
Это позволяет в случаях развития тимусной кисты по изменению формы тени или ее смещению предположить кистозное образование. Картина дольчатости говорит о наличии тимолипомы. Вопрос о злокачественности опухолей, исходящих из тимуса, не может быть решен на основании отсутствия каемки газа, окутывающего опухоль со всех сторон, так как это может быть обусловлено наличием спаек с окружающими тканями. Однако указание на такую возможность имеет немаловажное значение для хирурга. Вопрос о злокачественности может быть поставлен при имеющихся доказательствах быстрого роста опухоли и расширении срединной тени в обе стороны. Дифференциальная диагностика проводится с загрудинным зобом щитовидной железы, опухолями грудины, а также со злокачественными опухолями, исходящими из клетчатки и лимфатических узлов средостения.
Лечение. Доброкачественные опухоли и кисты вилочковой железы требуют хирургического вмешательства. Оно осуществляется под интубационным наркозом. Опухоль обнажают путем поперечного или продольного рассечения грудины (поперечная и продольная стернотомия), однако в случае преимущественного выстояния опухоли или кисты в одну из плевральных полостей оправданы чресплевральный, боковой и передне-боковой доступы. При тимомах, сопровождающихся прогрессирующей миастенией, проводится, кроме того, лечение прозерином или простигмином. Прогноз благоприятный.
ПЕРИКАРДИАЛЬНЫЕ КИСТЫ. Патологическая анатомия. Заболевание редкое. Целомические перикардиальные кисты — образования округлой или овальной формы, наполненные прозрачной желтоватой жидкостью. Иногда киста соединяется с перикардом узкой ножкой или плоскостными сращениями. Стенки кисты тонкие, выстланы мезотелием, наружная поверхность покрыта плеврой. Считается, что кисты перикарда могут быть как врожденными вследствие нарушения формирования перикардиального целома, так и приобретенными в результате воспалительного процесса. Формированию некоторых кист предшествует образование дивертикула перикарда.
Клиника. Обычно кисты бессимптомны и обнаруживаются при рентгенологическом исследовании по другому поводу или во время профилактической рентгеноскопии. При значительных размерах целомической кисты перикарда возникают загрудинные боли, локализующиеся в области сердца, нарушения сердечной деятельности (тахикардия, экстрасистолия), одышка. Более значительные клинические проявления компрессии органов средостения крайне редки и отмечаются лишь при больших кистах. Кисты чаще всего располагаются в нижнем отделе переднего средостения, преимущественно справа.
Диагностика. Рентгенологически киста дает бесструктурную гомогенную тень, интенсивность которой меньше интенсивности срединной тени. Пульсация сердца всегда отражается на стенках кисты перикарда, которую никогда не удается отвести от тени сердца. В фазе вдоха и выдоха удается отметить изменение конфигурации тени кисты. Диагноз устанавливается на основании типичной локализации кисты в сердечно-диафрагмальном углу, деформации ее при дыхании, выявления ножки, связывающей кисту с перикардом, при пневмомедиастинографии. Дифференциальный диагноз проводится с периферическим раком легкого (и другими округлыми образованиями легкого), опухолями и грыжами диафрагмы, другими опухолями средостения, аневризмой сердца.
Лечение только хирургическое. Операции удаления кисты выполняются под интубационным наркозом; доступ передне-боковой. Прогноз благоприятный.
БРОНХОГЕННЫЕ КИСТЫ. Патологическая анатомия. Бронхиальной (бронхогенной) называют кисту, строение стенки которой более или менее напоминает стенки дыхательных путей (трахеи, бронхов). Могут встречаться в любом месте по ходу трахеобронхиального дерева не только в средостении, но и внутри находящихся в нем органов, а также в легком. Имеют вид однокамерной кисты разных размеров, заполненной прозрачным или слегка мутноватым содержимым. Микроскопически содержат в стенке одну или все ткани, которые в норме образуют стенку трахеи или бронха.
Клиника. Бронхиальные кисты редки и у половины больных бессимптомны. Сдавливая бронхи, легочную ткань, они могут вызывать повторные пневмонии. Резкое ухудшение состояния больных может быть связано с инфицированием кисты. Кисты располагаются в большинстве случаев в верхних отделах заднего средостения, близко к трахее, чаще справа. Благодаря тонким стенкам и жидкому содержимому они не вызывают резкого смещения соседних органов.
Диагностика. Важно обнаружение при пневмомедиастинографии ножки кисты, уходящей к трахее или крупному бронху, преобладание продольного размера над поперечным. Однако нахождение ножки не всегда возможно из-за тесного прилегания кисты к трахее и бронхам. Во время рентгеноскопии изменение формы кисты при дыхании (пробы Вальсальвы и Мюллера) и перемене положения больного, смещение при глотании позволяют поставить правильный диагноз. При прорыве кисты в бронх или трахею удается видеть тонкостенную, а при длительном существовании — и толстостенную полость, содержащую жидкость и дающую горизонтальный уровень из-за проникновения в кисту воздуха.
ЭНТЕРОГЕННЫЕ КИСТЫ. В отличие от бронхогенных связаны с пищеварительной трубкой. Чаще встречаются у детей. Учитывая общее эмбриональное происхождение бронхогенных и энтерогенных кист из передней кишки зародыша, сходство макроскопических, клинических и рентгенологических признаков, практически целесообразно объединение их в одну группу бронхо-энтерогенных кист средостения.
Лечение. Хирургическое. Оперативное вмешательство производится чреоплеврально передне-боковым или боковым доступом. Прогноз благоприятный.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
