«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ. Из злокачественных новообразований средостения встречается наиболее часто. Первичные проявления заболевания в виде поражения внутригрудных лимфатических узлов отмечаются у 30—60% больных, обычно в сочетании с увеличением одной из групп периферических лимфатических узлов (шеи, одной из надключичных или подмышечных впадин), что говорит о II стадии (регионарная форма) заболевания.
Изолированное поражение лишь внутригрудных лимфатических узлов (I стадия, локализованная форма) встречается значительно реже. У подавляющего большинства больных с локализованными формами (I и II стадии) течение болезни отличается скудностью симптоматики. Общие симптомы интоксикации в виде лихорадки, кожного зуда, нарастающей слабости, потливости (подгруппа Б — симптоматическая) наблюдаются редко.
Первым и длительное время единственным клиническим симптомом (подгруппа А — асимптоматическая) является увеличение какой-либо группы периферических (шейных — 75%, надключичных — 49%, подмышечных — 29%) лимфатических узлов. Обычно заболевание обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. При III стадии (генерализованная форма) поражение имеется по обе стороны диафрагмы и лимфатические узлы средостения, как правило, вовлечены в процесс. Симптомы сдавления органов средостения возникают сравнительно поздно. Выраженный компрессионный синдром развивается постепенно и в тех случаях, когда увеличены другие группы лимфатических узлов или присоединяется поражение легких, плевры и других внутренних органов (IV стадия — диссеминированная форма). Прогноз. В I—II стадиях, а иногда и в III стадии заболевание излечимо благодаря современной лучевой терапии.
РЕТИКУЛОСАРКОМА (ЛИМФОСАРКОМА). По клинической картине стоит близко к лимфогранулематозу, в связи с чем объединена с ним и болезнью Брилля — Симмерса в одну группу заболеваний— злокачественных лимфом. Отличается лишь более быстрым течением заболевания с соответствующим прогрессированием медиастинального компрессионного синдрома. Ретикулосаркома нередко сопровождается экссудативным плевритом. Поскольку процесс локализуется в переднем средостении, в первую очередь выявляются симптомы сдавления верхней полой вены, боли за грудиной, затем присоединяются одышка, кашель. При генерализованной форме заболевания увеличиваются отдельные группы периферических лимфатических узлов. Общее состояние больных, удовлетворительное в начальный период заболевания, резко ухудшается по мере его прогрессирования. Прогноз плохой, однако возможны случаи излечения.
ПЕРВИЧНАЯ САРКОМА КЛЕТЧАТКИ СРЕДОСТЕНИЯ. Крайне злокачественная, быстрорастущая редкая опухоль средостения. Распространяясь инфильтративно по клетчатке средостения, опухоль охватывает расположенные в нем органы, сдавливая и даже прорастая их. При переходе опухоли на плевру рано появляется экссудат в плевральных полостях, вначале серозный, затем геморрагический. Прогноз плохой.
Диагностика. Лимфогранулематоз и ретикулосаркома, протекающие с увеличением лимфатических узлов средостения, дают сходную рентгенологическую картину. При поражении нескольких групп лимфатических узлов, как правило, определяется расширение тени сосудистого пучка, границы его приобретают полициклические очертания. Нередко наблюдается симптом «кулис», многоконтурности из-за выступания одной увеличенной группы лимфатических узлов за другую. В одних случаях патологическая тень занимает только передне-верхние отделы средостения, в других — средние и даже нижние. При значительном увеличении лимфатических узлов тень их может переходить и на заднее средостение.
При прорастании медиастинальных листков плевры и легких лимфатические узлы теряют четкость очертаний. В случаях прорастания стенки бронха может наблюдаться картина стеноза с ателектазом соответствующего отдела легкого. Наибольшие трудности возникают при увеличении одной группы лимфатических узлов, когда они образуют единый узел, дающий однородную округлую или овальную тень, иногда длительно существующий без особой динамики.
Первичная саркома клетчатки средостения проявляется затемнением неопределенной формы, чаще расположенным в нижнем отделе заднего средостения. В значительной части случаев сопровождается выпотом в полость плевры или перикарда. Характеризуется быстрым нарастанием изменений. При отсутствии увеличенных периферических лимфатических узлов или отрицательных данных их исследования после биопсии морфологическая верификация заболевания возможна в результате пункционной биопсии, медиастиноскопии или передней (парастернальной) медиастинотомии с взятием на исследование увеличенных средостенных лимфатических узлов или участка опухолевой ткани.
Лечение. Лучевая терапия при локализации злокачественных опухолей в средостении (злокачественные лимфомы, злокачественные опухоли вилочковой железы), а также при метастатических поражениях лимфатических узлов средостения (медиастинальная форма рака легкого, метастазы опухолей различного генеза) может применяться как самостоятельный вид лечения либо в комплексе с химио-гормонотерапией. Наибольшее значение лучевое лечение имеет при так называемых злокачественных лимфомах (лимфогранулематоз, ретикулосаркома, болезнь Брилля—Саммерса).
В этих случаях облучение средостения проводится как при специфическом поражении медиастинальных узлов, так и профилактически в плане радикального лучевого лечения при I, II и частично III стадиях заболевания, в соответствии с современными установками по лечению данного заболевания (см. Лимфогранулематоз). В IV стадии болезни в случае доминирующей симптоматики со стороны лимфатических узлов средостения при злокачественных лимфомах возможно его паллиативное облучение, преследующее цель снятия или уменьшения мучительных для больного симптомов компрессии, вызванных резким увеличением лимфатических узлов с явлениями сдавления в системе верхней полой вены, резкой одышки, дисфагии и т. д.
Облучение средостения проводится на мегавольтных источниках излучения (дистанционные гамма-установки, гамматроны, линейные ускорители, бетатроны). Поля облучения выбирают в зависимости от преимущественного расположения увеличенных лимфатических узлов и планируемой очаговой дозы облучения. Обычно используются два фигурных противолежащих поля (спереди и сзади) с тщательной экранизацией нормальных отделов легочной ткани и соответствующего участка спинного мозга (при облучении сзади).
Разовая очаговая доза 180—220 рад, суммарная — 4000—4500 рад при болезни Брилля — Саммерса, 4500—5000 рад при лимфогранулематозе, 6000—6500 рад при ретикулосаркоме. При явлениях остаточной опухоли иногда дается дополнительная доза узким полем или методом подвижного облучения. При злокачественных лимфомах III стадии, а также в случае паллиативного облучения при IV стадии болезни лучевая терапия проводится на фоне введения различных химиотерапевтических препаратов (винбластин, допан, эмбихин, лейкеран, циклофосфан, брунеомицин, кортикостероиды и др.).
Нередко назначается сочетание нескольких соединений — полихимиотерапия. При больших опухолях средостения облучение начинают осторожно, со сравнительно малых очаговых доз (из-за опасности реактивного отека), постепенно доводя их до общепринятых 180—220 рад. Суммарная очаговая доза излучения планируется индивидуально. В случае распространенных опухолей средостения возможно неравномерное облучение через решетчатую диафрагму с разовой очаговой дозой 400—600 рад и суммарной 10 000—12 000 рад под открытыми участками решетки. При злокачественных новообразованиях вилочковой железы методика облучения та же. Учитывая их локализацию в передних отделах средостения, в ряде случаев облучение проводится в соотношении доз с переднего и заднего поля 2 : 1.
При метастазах рака в средостении паллиативное облучение в зависимости от строения первичной опухоли проводится в комплексе с химио- или гормонотерапией (например, с андрогенами при метастазах рака молочной железы, с циклофосфаном при малодифференцироваином раке легкого и т. д.). Комбинированное лечение злокачественных новообразований средостения может планироваться лишь при злокачественных опухолях вилочковой железы или в редких случаях загрудинного зоба. Попытка лучевого лечения возможна и при первичной саркоме клетчатки средостения.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
