«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
Больше 90% опухолей почки у детей относятся к опухоли Вильмса, которая иначе называется опухолью Вирга—Гиршфельда, эмбриональной опухолью, аденомиосаркомой или смешанной опухолью почки. Это заболевание обнаруживается главным образом в возрасте от 6 месяцев до 5 лет.
Патологическая анатомия. Опухоль Вильмса имеет дизонтогенетическое происхождение, часто достигает больших размеров, представляет собой хорошо отграниченный плотный узел и быстро растет. На разрезе она гомогенного серого или розового цвета, иногда с кистами, кровоизлияниями, очагами некрозов. При микроскопическом исследовании опухоли саркоматозные участки из веретенообразных и звездчатых клеток чередуются и сочетаются с эпителиальными структурами, имеющими тубулярное строение, иногда с рудиментами клубочков; встречаются пласты многослойного плоского эпителия, участки хрящевой ткани, гладкие и поперечнополосатые мышечные волокна (разной степени зрелости), а также нейроэпителиальные элементы (нейробласты).
Опухоль часто рецидивирует, метастазирует в легкие.
Клиника. Особенность клиники опухоли Вильмса состоит в том, что макроскопическая гематурия при ней наблюдается крайне редко. Обычно первым симптомом заболевания является опухоль, прощупываемая в подреберье или в одной из половин живота. Нередко опухоль обнаруживается родителями или врачами уже тогда, когда она занимает почти весь живот и выбухание ее через переднюю брюшную стенку видно на глаз. К этому времени обычно выступают явления интоксикации и кахексии, которые могут наблюдаться и до появления метастазов в отдаленные органы. Довольно частым симптомом опухоли Вильмса служит повышение артериального давления.
Диагностика. Диагноз уточняется с помощью выделительной урографии, которая в случае необходимости может быть дополнена аортографией, селективной почечной ангиографией или ретроградной пиелографией.
Лечение. Наиболее эффективным методом лечения является сочетание лучевой терапии с операцией удаления почки, имеющей те же особенности, что и нефрэктомия при опухоли почки у взрослых (см. Опухоли почки. Лечение). Чувствительность опухоли Вильмса к рентгеновым лучам часто позволяет неоперабельные опухоли превратить в операбельные и с целью профилактики рецидива провести послеоперационное облучение. Одиночные метастазы в некоторых случаях также могут быть подвергнуты комбинированному лечению. Множественные метастазы подлежат облучению в сочетании с химиотерапией.
Имеются данные об успешном применении при метастазах опухоли Вильмса в легких хризомаллина, особенно в сочетании с лучевой терапией, а также брунеомицина. Упомянутые антибиотики одновременно играют роль противоопухолевого агента и фактора, потенцирующего действие лучевой терапии.
Прогноз. Многочисленные наблюдения показали, что детей, проживших 2 года после нефрэктомии без метастазов, можно считать выздоровевшими. Возможность успешного комбинированного, а особенно комплексного лечения больных опухолью Вильмса значительно улучшила прогноз. Процент выживших детей в самые последние годы значительно повысился и, по данным некоторых авторов, достигает 50.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
