«Справочник по онкологии»
Под редакцией профессора Б. Е. Петерсона
Издание третье, исправленное и дополненное
Издательство «Медицина», Москва, 1974 г. OCR Wincancer.Ru Приведено с некоторыми сокращениями
В забрюшинной области могут развиваться опухоли из всех органов, расположенных забрюшинно (поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка, почки, надпочечники и т. д.). Эти новообразования описаны в соответствующих главах. В этом разделе речь пойдет о неорганных опухолях, развивающихся главным образом из клетчатки, лимфатических узлов, нервов и пр. Довольно часто в забрюшинной области встречаются метастатические опухоли, локализующиеся главным образом в поясничных и подвздошных лимфатических узлах.
Первичные забрюшинные опухоли по гистогенезу можно разделить на три основные группы: 1) опухоли мезенхимного происхождения; 2) опухоли неврогенного происхождения; 3) кисты и тератомы. Выделение в особую группу так называемых околопочечных опухолей, исходящих из фиброзной и жировой капсул почки, совершенно не оправдано. Эти новообразования должны быть отнесены к неорганным забрюшинным опухолям мезенхимного происхождения. Отдельно описаны относящиеся к новообразованиям забрюшинного пространства опухоли надпочечника.
Среди опухолей мезенхимного происхождения встречаются липомы, липосаркомы, лимфосаркомы. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомиомы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и миксомы.
К опухолям неврогенного происхождения, помимо исходящих из нервных элементов мозгового вещества надпочечников (см Опухоли надпочечника), относится так называемая вненадпочечниковая параганглиома. Эта опухоль исходит из ганглиев симпатической нервной системы, расположенных главным образом по обе стороны брюшной аорты В отличие от мезенхимных опухолей параганглиома не достигает большой величины, обычно не превышая размеров куриного яйца. В эту же группу входят редко встречающиеся опухоли, возникающие из оболочек периферических нервов (нейрофибромы, неврилеммомы и шванномы).
Клиника. Ранние симптомы при опухолях мезенхимного происхождения нередко отсутствуют. Опухоль достигает больших размеров, не встречая никакого сопротивления со стороны соседних органов, которые легко ею смещаются. Длительное время больные никаких болевых ощущений не испытывают. Одними из первых симптомов являются ощущение дискомфорта в брюшной полости, ноющие боли в животе и пояснице. Иногда опухоль обнаруживается случайно при ощупывании живота или тогда, когда у больного появляется чувство тяжести в животе от большой опухоли или возникают симптомы со стороны соседних органов: тошнота, рвота, вздутие живота, запор, непроходимость кишечника, расстройство мочеиспускания.
Физиологически активные параганглиомы вненадпочечникового происхождения дают такую же клиническую симптоматику гипертонических кризов, как феохромонитомы (см. Опухоли надпочечника).
Кисты и тератомы происходят из эмбриональных остатков первичной мочеполовой системы. Около 10% тератом оказываются злокачественными, дают метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы. К поздним симптомам относятся повышение температуры тела вследствие распада опухоли, а также признаки, вызванные нарушением венозного и лимфатического оттока. Так, сдавление воротной вены забрюшинной опухолью ведет к асциту и расширению подкожных вен живота («голова медузы»), сдавление нижней полой вены — к отеку и венозному застою в нижних конечностях; компрессия общей подвздошной вены сказывается на отеке одной нижней конечности на соответствующей сторон»; давление на яичковую вену приводит к расширению вен семенного канатика на стороне поражения. Одышка также является поздним симптомом. Она может быть следствием давления опухоли на диафрагму или наступает при массивном метастазировании в легкие.
Течение забрюшинной опухоли зависит в основном от ее гистологической структуры. Доброкачественные опухоли в отличие от злокачественных, достигая иногда большой величины, мало отражаются на общем состоянии больного. Однако и они, продолжая расги, нередко настолько нарушают функцию соседних органов, что в конце концов приводят к смерти больного.
Диагностика. Для правильного распознавания забрюшинных опухолей необходимо учитывать жалобы больного, данные осмотра и пальпации. При осмотре следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Большинство забрюшинных опухолей в той стадии, когда имеются какие-либо симптомы этого заболевания, доступны пальпации. Ранним признаком забрюшинного новообразования является калориметрический симптом Гессе — повышение температуры соответствующей нижней конечности, зависящее от раздражения или паралича поясничного отдела симпатической нервной системы, сдавленного опухолью.
Чрезвычайно ценным в диагностике неорганных забрюшинных опухолей является рентгенологическое исследование. Оно позволяет определить размер опухоли, характер ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтрастных включений (кости, зубы при тератоме, ангиолиты при сосудистых опухолях), отношение опухоли к окружающим ее органам (сдавление, смещение или прорастание органа). Рентгенологическое исследование принято начинать с контрастного исследования органов мочевой системы. Уже на обзорном снимке области почек и мочевых путей можно увидеть тень забрюшинно расположенной опухоли, контуры которой не совпадают с контурами почки. В тех случаях, когда забрюшинная опухоль очень велика, имеется гомогенная тень, на фоне которой не видны контуры почки, а иногда и большой поясничной мышцы. Тени опухоли и смещенной ею почки лучше контурируются на рентгенограмме, снятой через 1—1 1/2 часа после пресакрального введения кислорода или углекислоты (ретропневмоперитонеум).
При совпадении тени почки с тенью опухоли большую помощь в диагностике оказывает томографическое исследование забрюшинной области. На выделительной урограмме (рентгенограммы производятся через 10, 30, а иногда 60 минут после внутривенного взедения 40 мл 40% раствора сергозина или другого контрастного вещества) наряду со смещением опухолью почки, мочеточника и мочевого пузыря можно проследить нарушение функции почек и динамики опорожнения верхних мочевых путей от начальной стадии до полного выключения функции почки в результате интенсивного сдавления мочеточника. Однако выделительная урография очень часто не дает точного представления о морфологии лоханки и чашечек, что имеет решающее значение в дифференциальной диагностике почечной опухоли с внепочечным новообразованием (см. Опухоли почки. Диагностика) В подобных случаях исследование должно быть дополнено ретроградной пиелографией, произведенной в условиях ретропневмоперитонеума.
Следующим этапом рентгенологического исследования является рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.
Три локализации забрюшинной опухоли справа исследование может быть дополнено рентгенографией нижней полой вены при заполнении ее рентгеноконтрастным веществом, введенным через большую подкожную вену нижней конечности (венокаваграфия). Это исследование может быть произведено в любой больнице на обычном рентгенодиагностическом аппарате. Оно дает представление о смещении, сдавлении или прорастании нижней полой вены опухолью, что имеет значение в решении вопроса об операбельности новообразования.
Большим достижением в диагностике забрюшинных опухолей является трансфеморальная аортография и венокаваграфия, которые, к сожалению, по техническим причинам пока еще не получили достаточно широкого распространения.
Дифференциальная диагностика забрюшинных опухолей от внутрибрюшинных проводится главным образом на основании данных рентгенологического исследования, определяющего отношение опухоли к мочевой системе, с одной стороны, и к желудочно-кишечному тракту — с другой. При этом следует помнить, что внутрибрюшинные опухоли в отличие от забрюшинных могут привести к сдавлению мочеточников, но не вызывают обычно резкого смешения органов мочевой системы. Опухоли почки и гидронефроз удается отличить с помощью ретроградной пиелографии (см. Опухоли почки. Диагностика).
Гормоналоноактивные опухоли коры надпочечника и физиологически активные опухоли неврогенного происхождения (феохромоцитомы, параганглиомы) диагностировать нетрудно в силу их специфической клинической симптоматологии (см Опухоли надпочечника). Трудно, а иногда невозможно определить природу остальных забрюшинных новообразований. Диагностические сомнения в этих случаях могут быть разрешены с помощью биопсии, но чаще лишь после оперативного вмешательства.
При дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей необходимо учесть возможность туберкулезного нагечника и аневризмы брюшной аорты. Туберкулезный натечник подтверждается рентгенологически наличием специфических изменений в позвоночнике, а также выбуханием наружного контура поясничной мышцы. Для аневризмы брюшной аорты характерны приступы интенсивных болей в животе, сопровождающиеся вздутием кишечника. В основе приступов лежит сужение устьев брыжеечных артерий, которое приводит к ишемии кишечника. Иногда определяется пульсация опухоли и над ней выслушиваются систолический и диастолический шумы.
Лечение. Доброкачественные и большинство злокачественных забрюшинных опухолей требуют только радикального удаления. Исключение составляют лимфосаркомы и саркомы мелкого веретеноклеточного строения, лечение которых следует начинать с предоперационной лучевой терапии и заканчивать удалением остатков опухоли даже тогда, когда при пальпаторном исследовании после облучения опухоль не определяется.
Хирургическое лечение забрюшинных опухолей представляет большие трудности. Они связаны с тем, что ввиду довольно длительного бессимптомного течения эти новообразования, главным образом мезенхимного происхождения, в большинстве случаев обнаруживаются в поздних стадиях, когда опухоль, достигнув большой величины, тесно соприкасается с крупными сосудами (нижней полой веной, аортой) и соседними органами, смещает, сдавливает или прорастает их.
Наилучшим оперативным доступом к забрюшинным опухолям является комбинированный пояснично-брюшинный разрез, длина и направление которого соответствуют величине и локализации новообразования. Небольшие опухоли, расположенные под диафрагмой, могут быть удалены трансторакальным доступом. Для достижения радикальности вмешательства может потребоваться нефрэктомия, спленэктомия, резекция желудка, кишки, печени, поджелудочной железы. При необходимости можно резецировать нижнюю полую вену, но только ниже места впадения в нее почечных вен.
Результаты лечения забрюшинных опухолей нельзя считать удовлетворительными. Послеоперационная смертность доходит до 35%. Она меньше при кистах и липомах, значительно выше при саркомах и тератобластомах.
Прогноз. При забрюшинных опухолях прогноз следует признать неудовлетворительным. Неблагоприятным моментом в течении забрюшинных опухолей является частота рецидивов, достигающая 50% Следует отметить, что рецидивируют не только злокачественные, но и доброкачественные опухоли. Иногда больные вынуждены подвергаться повторным операциям, а каждая последующая операция при рецидивных опухолях сложнее предыдущей. Наихудший прогноз при забрюшинных саркомах и тератобластомах. Эти больные умирают чаще всего от раковой кахексии.