Из клинических соображений под именем лобной доли имеют в виду часть переднего мозга до передней центральной извилины, за исключением поля 4 Бродмана, входящего в состав сенсо-моторной области. Можно схематически различать три основных симптомокомплекса, определяющих клинику опухолей лобных долей и связанных с различными их отделами: задним, передним и основанием. Кроме того, выделяют синдром глубокого поражения лобной доли, с вовлечением передних отделов хвостатого ядра, что придает своеобразный оттенок (эстрапирамидальные нарушения) всей клинической картине болезни. Значительные различия имеются при этом между правой и левой лобными долями в связи с вовлечением в последнем случае двигательной речевой зоны (Брока). Однако имеются общие, хотя непостоянные, черты, связывающие между собой различные синдромы.
Прежде всего это психические расстройства. Независимо от того, что является их причиной, при поражении лобных долей мы встречаемся с нарушениями высшей нервной деятельности в общем чаще, чем при опухолях всякой другой локализации. Кроме того, эти расстройства бывают выражены глубже и характеризуются некоторыми особыми чертами. Повышение внутричерепного давления, как известно, наблюдается при лобных опухолях в меньшей степени и в более поздних стадиях, чем при новообразованиях других отделов мозга. Это говорит о том, что нарушения психики не являются здесь результатом гипертензии.
Психические расстройства могут обнаруживаться иногда с самого начала болезни, как один из ранних симптомов поражения лобной доли, нередко сразу же, возбуждая мысль о лобной локализации опухоли. Помимо обычной апатии, состояния оглушенности, изменений характера, обращают на себя внимание ослабление интеллекта, памяти и внимания, отсутствие достаточной критики к своему состоянию, неопрятность, эйфория, мория, аспонтанность, наклонность к шуткам; возможны бредовые явления, сумеречные состояния и др.
Эти же симптомы, порознь или в тех или иных комбинациях, могут иметь место и при других локализациях опухолей. Интенсивность, разнообразие и частота этих расстройств зависят от величины и природы опухолей (в особенности злокачественных), степени интенсивности отека и набухания мозга, рефлекторных сосудистых расстройств и др. и, конечно, от индивидуальных особенностей (типа) высшей нервной деятельности больных.
Основным патологическим фактором в развитии психических расстройств является нейродинамическое влияние патологического очага на жизнедеятельность мозга в целом. Несомненно, однако, что наиболее благоприятные условия для этого создаются наличием опухоли именно в лобных долях мозга, чем нередко и пользуется клиницист для распознавания ее локализации. Новейшие физиологические исследования (Н. П. Бехтерева, В. Л. Фанталова и Л. О. Корст) обнаружили более выраженные расстройства взаимодействия 1-й и 2-й сигнальных систем при опухолях лобных долей, особенно левой, чем при какой-либо другой локализации.
Данные цитоархитектонических исследований Е. П. Кононовой также свидетельствуют о том, что лобная доля должна имет особое отношение к высшей нервной деятельности. Вторым общим признаком поражения лобных долей являются эпилептические припадки, наблюдающиеся, однако, реже. Они носят характер джексоновских или простых адверзивных приступов (внезапная судорога всей половины тела с поворотом головы) при локализации опухоли в задних отделах и общих при расположении опухоли в передних отделах лобной доли. Элементы того или другого вида припадков могут сменяться, чередоваться или сосуществовать.
Возможны малые припадки и абсансы. Двигательные и психические эквиваленты эпилепсии могут быть единственным клиническим выражением опухоли полюса лобной доли.
При поражении задних отделов лобной доли на первый план выступают двигательные расстройства типа пирамидного гемисиндрома (обычно нерезко выраженного) и особенно изолированный центральный парез лицевого нерва; возможен паралич взора. К этому могут присоединиться той или иной степени интенсивности статическая атаксия туловища (астазия-абазия). Весьма характерны симптомы: хватательный рефлекс Янишевского и симптом сгибания и отведения бедра Раздольского. Нередко наблюдаются феномены противодержания и орального автоматизма: хоботковый, назолабиальный рефлексы и др. Возможно развитие лобной («акинетической») апраксии.
Иной синдром характеризует опухоли основания лобной доли (задних ее отделов), в том числе арахноидэндотелиомы ольфакторной ямки. Основными симптомами в данном случае будут нарушения обоняния на одноименной очагу стороне и зрительные расстройства. Возможна атрофия зрительного нерва на стороне поражения, одновременно с застойным соском на другом глазу (синдром Кеннеди), или понижение зрения на одном глазу при двустороннем застойном соске. Давление, оказываемое опухолью на кавернозный синус, может повести к небольшой экзофтальмии.
При глубинном расположении опухолей лобной доли, сопровождающемся поражением головки хвостатого ядра, наблюдается нерезко выраженные, но весьма характерные экстрапирамидные симптомы (гиперкинезы и др.).
Для дифференциальной диагностики с опухолями мозжечка и височной доли приходится прибегать к контрастной рентгенографии.
Больной В., 42 лет, поступил в больницу 3/V 1955 г. с жалобами на резкую головную боль слева и общую слабость. По словам жены умеренные головные боли испытывает около трех лет. Три месяца тому назад больной стал вилым, апатичным, безразличным к окружающему, эмоционально тупым. 11/IV резко усилилась головная боль. 21/IV в Выборгской больнице было отмечено, что больной ничем не интересуется, не обнаруживает заботы о семье, все время лежит в постели, безынициативен, испытывает обманы чувств: ему казалось, что кисти рук толстые, предметы увеличены в объеме, у жены большие глаза и т. п.
Объективно: больной сильно оглушен, вступить с ним в контакт очень трудно, хотя все задания выполняет правильно. На вопросы отвечает медленно, односложно, с большими паузами; речевых расстройств нет. По временам дезориентирован; критика резко ослаблена, мочится в палате. Обоняние не нарушено. Глазное дно нормально. Центральный парез правого лицевого нерва, особенно заметный при мимических движениях. Правая рука при движениях слегка отстает от левой, тонус мышц ее несколько повышен. Сухожильные рефлексы на руках и ногах понижены, левый ахиллов рефлекс выше правого. Брюшные рефлексы слева не вызываются. Чувствительных расстройств, мозжечковых и менингеальных симптомов нет. Резко выражен хватательный рефлекс с обеих сторон.
Краниограмма: Порозность спинки турецкого седла. Спинномозговая жидкость слегка ксантохромна с белковым свертком; количество белка — 1,65%о, цитоз — 36/3 (лимфоциты), сахара — 85 мг%. Клинический диагноз: Опухоль (мультиформная глиобластома) передних отделов левой лобной доли.
11/V больной переведен в Ленинградский нейрохирургический институт им. проф. А. Л. Поленова. Больной впал в сопорозное состояние, из которого выведен с трудом. Левый глаз отведен кнаружи. Выраженные симптомы орального автоматизма. Легкий правосторонний гемипарез с повышением тонуса мышц и рефлексов. Непроизвольные движения рук и ног типа кратковременных клониформных судорог, стереотипные движения левой кисти.
Вентрикулография (13/V): Смещение всей желудочковой системы вправо и отлавливание левого бокового желудочка назад; передний рог его почти совсем отсутствует. В тот же день — декомпрессивная трепанация в левой лобно-височной области. На следующий день больной скончался.
Секция (14/V): Опухолевый узел в переднем отделе левой лобной доли размером 5X6 см с кистой величиной 2X2 см. Отек и дислокация мозга, опущение миндаликов в большое затылочное отверстие, вызвавшее сдавление продолговатого мозга. Гистологически — мультиформная спонгиобластома.
Самым ярким и ранним симптомом в этом случае были характерные расстройства психической деятельности. Еще задолго до появления головных болей, заставивших больного обратиться к врачу, у него стали наблюдаться изменения характера, безучастность к окружающему, в том числе к своей семье, апатия, безынициативность. В дальнейшем развилось состояние общей оглушенности, резкое понижение критики, временная дезориентировка в окружающем, неопрятность (мочится в палате) и др. — по своему семиологическому значению приобретающие в подобных случаях ценность настоящего очагового симптома лобной доли.
Вторым важным симптомом было наличие резко выраженного хватательного рефлекса. Его связь главным образом с патологией лобной доли в настоящее время можно считать твердо установленной. Как правило, он бывает односторонним, обычно на контрлатеральной очагу стороне. У нашего же больного он был двусторонним, что встречается редко. Появление его при данных условиях говорит, во-первых, о том, что он может быть следствием поражения полюса лобной доли (а не только задне-медиальных ее отделов) и, во-вторых, он может быть двусторонним, несмотря на поражение лобной доли только одного левого полушария.
Следует подчеркнуть, что в данном случае нет достаточных указаний на то, что и другая (правая) лобная доля была прямо или косвенно вовлечена в патологический процесс, что Л. М. Голубовский считает обязательным для появления двустороннего хватательного рефлекса. Мозолистое тело, по-видимому, также может не иметь к этому никакого отношения, вопреки мнению Шустера (Schuster).
Несмотря на то, что наличие двустороннего хватательного рефлекса и умаляет его топическое значение, однако он является важным симптомом лобной доли и при наличии других признаков, определяющих сторону поражения, облегчает распознавание лобной локализации опухоли.
Таким образом, нарушения высшей нервной деятельности, центральный парез лицевого нерва, локальные головные боли и хватательный рефлекс облегчали в данном случае топическую диагностику опухоли передних отделов левой лобной доли (при отсутствии застойных сосков). По новейшим данным Я. М. Павлонского, хватательный рефлекс часто наблюдается и при опухолях ольфакторной ямки.
Значительное смещение всей желудочковой системы на вентрикулограммах может быть объяснено отеком левого полушария, что явилось причиной и резкой дислокации мозговых образований с появлением вторичных и отдаленных симптомов, в том числе экстрапирамидных.
Заслуживают внимания указания в анамнезе больного на испытываемые им обманы чувств в виде макропсий. Их следует рассматривать здесь, очевидно, как результат нарушений представлений, как психический, а не чувствительный феномен. Злокачественный характер новообразования был причиной столь быстрого и тяжелого течения болезни.
Больная Л., 54 лет. Поступила в больницу 29/XII 1956 г. в тяжелом состоянии с резкой головной болью, иногда сопровождающейся рвотой. По словам мужа головными болями страдает около трех лет, периодически они и раньше сопровождались рвотой. Три недели тому назад боли резко усилились. Климакс 5 лет.
Объективно: Больная в состоянии резкой оглушенности и сонливости. С трудом вступает в контакт, отвечает не сразу, быстро засыпает. Полное безразличие к окружающему и собственному состоянию; отсутствие достаточной критики, аспонтанность. Больная ночью и по утрам мочится в постель. Пульс 110 в минуту, мерцательная аритмия, артериальное давление 140/90 мм Hg. Эмфизема легких. Атеро-кардиосклероз. Температура субфебрильная.
Левый зрачок шире правого. Легкий парез нижней ветви левого лицевого нерва. Выраженные застойные соски зрительных нервов обоих глаз с кровоизлияниями в сетчатке. Повышение тонуса, гипорефлексия и легкий парез мышц левой руки. Коленные рефлексы не вызываются, ахилловы равномерно понижены. Левый подошвенный рефлекс отсутствует, брюшные рефлексы живые, равномерные. Левосторонняя гемигипестезия чувствительности. Рентгенограмма черепа без изменений.
Спинномозговая жидкость при люмбальной пункции вытекала под повышенным давлением, прозрачна и бесцветна; белка — 0,82%, цитоз —22/3 (лимфоциты). Кровь без изменений; РОЭ до 30 мм в час. Позже появились легкие менингеальные симптомы. Общее состояние постепенно ухудшалось. Клинический диагноз: Опухоль правой лобно-височной области.
3/I 1957 г. — срочная декомпрессивная трепанация правой лобно-височно-теменной области. При люмбальной пункции ликвор вытекал струей, напряжение твердой мозговой оболочки уменьшилось. Мозг не пульсировал, извилины его сглажены. Операция прекращена, ввиду тяжелого состояния больной. Умерла 18/I.
Секция мозга: Опухоль размерами 2X4 см, располагающаяся в белом веществе правой лобной доли, ближе к основанию и прорастающая передний рог бокового желудочка. В ткани опухоли имеются кровоизлияния, очаги размягчения и некроза. Водянка мозговых желудочков, значительная дислокация образований средней линии влево. Ущемление миндаликов мозжечка. Гистологически — астроцитома.
В этом случае могло быть высказано только предположение о локализации опухоли в лобной или височной доле правого полушария мозга. Хотя расстройства психической деятельности и выступали здесь на первый план, однако никакими очаговыми симптомами они не подкреплялись, а поэтому могли быть поставлены в связь со значительным повышением внутричерепного давления. Легкие симптомы пирамидной недостаточности говорили только о стороне поражения, но они также могли быть частным выражением гипертензионного синдрома. Остается один симптом — мочеиспускания в постели, как яркое выражение психической неполноценности. Однако при столь тяжелом состоянии больной, определявшимся резким повышением внутричерепного давления, этот характерный признак терял свое специфическое значение как симптом лобной доли. Тем не менее он больше, чем другие симптомы, заставлял думать об опухоли лобной доли.
В этом наблюдении отсутствовали такие симптомы как эпилептические припадки, атаксия, хватательный рефлекс, а в нарушении высшей нервной деятельности такие характерные для лобных долби признаки как эйфория, мория, наклонность к шуткам и остротам и др.
В этом случае также имелось ущемление миндаликов мозжечка как отдаленный дислокационный симптом. Сказанное делало очень трудной неврологическую топическую диагностику, контрастное же рентгенологическое исследование не было произведено ввиду тяжелого состояния больной.
Больная Т., 36 лет. Поступила в клинику нервных болезней ГИДУВа имени С. М. Кирова 30/XII 1946 г. из Петрозаводска, где отмечались приступы головной боли со рвотой, слепота и непроизвольное мочеиспускание. По данным сопроводительного документа головные боли учащались к усиливались постепенно, что привело ее в сельскую больницу, где она вскоре ослепла; боли к тому времени уменьшились.
Объективно: Больная заторможена, вяла, безынициативна. Иногда впадает в состояние эйфории, беспричинно смеется, изредка шутит, склонна к ребячливости, днем много спит. Атрофия сосков зрительных нервов после застоя с полной слепотой. Никаких очаговых (двигательных, чувствительных, рефлекторных) симптомов не определяется. Рентгенограмма черепа: незначительное расхождение швов, усиление пальцевых вдавлений, деструкция турецкого седла по гипертензионному типу.
Спустя неделю у больной появились адверзивные эпилептические припадки с поворотом головы и глаз вправо и судорогами в правой руке, затем генерализующиеся, больная часто мочится в постель. Отмечается болезненность при перкуссии в лобной области, особенно слева. Несколько позже наступило ухудшение состояния и появился отчетливый хватательный рефлекс с обеих сторон (через несколько дней исчезнувший), симптом Бабинского, клонус стопы и симптомы приведения бедра Раздольского с правой стороны. Клинический диагноз: Опухоль левой лобной доли мозга(?) 15/I 1947 г. больная переведена в нейрохирургическое отделение Института им. В. М. Бехтерева, где через три дня умерла.
Секция мозга: Инфильтрирующая опухоль левой лобной доли мозга, размером 5X2,5 см, левых подкорковых узлов (хвостатое и чечевицеобразное ядра) и внутренней капсулы. Небольшой очаг в островке левого полушария. Значительная водянка правого желудочка мозга. Гистологический диагноз — медуллобластома.
В данном случае топический диагноз был поставлен только в термиальном периоде, когда выявился ряд симптомов лобной доли.
Состояние больной определялось резким повышением внутричерепного давления. Очаговые мозговые симптомы отсутствовали и только некоторое преобладание психических расстройств, вместе с неопрятностью, необъяснимой общим соматическим состоянием, могли в известной степени позволить заподозрить опухоль лобной доли, хотя резко выраженный гипертензионный синдром не свойственен этой локализации. Появившиеся незадолго до смерти припадки адверзивного типа, а затем двусторонний хватательный рефлекс и бедренный феномен Раздольского, делали это предположение еще более вероятным. Отсутствие каких-либо афатических расcтройств говорило скорее в пользу префронтальной локализации.
Исчезновение хватательного рефлекса без оперативного вмешательства возможно объяснить быстро происшедшими нейро-динамическими сдвигами в области, захваченной патологическим процессом. Причиной этого является очевидно самый характер новообразования, отличающийся, как известно, особой злокачественностью. Последнее обстоятельство накладывает и определенный отпечаток на всю клиническую картину заболевания. Относительно быстрое развитие и резко выраженный гипертензионный синдром заставили думать вначале о процессе в задней черепной ямке. Именно это и послужило более всего причиной затруднения в своевременной и точной топической диагностике.
Несмотря на то, что в данном случае были поражены опухолью также подкорковые образования (хвостатое и чечевичное ядра), однако каких-либо клинических признаков их участия не было выявлено очевидно по причине их позднего вовлечения в процесс. Наличие второго очага в островке левого полушария при отсутствии афазии говорит о том, что последний, по-видимому, не имеет отношения к функции речи.
Больной М, 48 лет, поступил в больницу 12/I 1956 г. Заболел около двух недель назад, когда перенес «грипп», после чего появилась сильная головная боль (область надбровных дуг), а вскоре и слабость в левой руке и ноге. Наблюдалась тошнота и рвота. Понижение зрения, застойные соски зрительных нервов.
Объективно: Общая вялость, адинамия; состояние оглушенности, много спит; недостаточно критичен к своему состоянию. Пульс 60, а позже до 44 в минуту. Левый зрачок шире правого, реакции зрачков сохранены. Выраженные застойные соски зрительных нервов. Острота зрения обоих глаз 0,7 (с коррекцией). Корнеальные рефлексы понижены. Легкий центральный парез левого лицевого нерва. Сухожильные рефлексы на руках и ногах слева выше; слева же симптом Бабинского и клонус стопы. Левосторонний гемипарез, преимущественно выраженный в руке. Остаточные явления хронического левостороннего гнойного отита.
Спинномозговая жидкость: давление повышено, белка — 0,33°/00, цитоз — 1/3, сахара — 65 мг%. В крови палочкоядерных лейкоцитов — 8, сегментированных — 59. Состояние больного быстро ухудшалось.
26/I 1956 г, произведена вентрикулография через задний рог левого бокового желудочка. Выпущено 30 мл жидкости, вытекавшей под повышенным давлением. Во время введения газа наблюдался приступ джексоновских судорог в левой руке и ноге. На вtнтрикулограммах заполненным оказался только левый боковой желудочек; он расширен и смещен влево (вентрикулография через задний рог правого бокового желудочка не могла быть осуществлена, ввиду ухудшения состояния больного).
Предполагаемый клинический диагноз: Опухоль (глиобластома или метастаз рака) в глубине белого вещества чувствительно-двигательной области правого полушария мозга.
Операция: Широкая дскомпрессивная трепанация в правой лобно-теменно-височной области. Твердая мозговая оболочка резко напряжена, не пульсирует. После вскрытия оболочки мозговое вещество стало выбухать в трепанационное отверстие вследствие отека мозга. Опухоль не обнаружена, операция прекращена. 19/II больной умер.
Секция мозга: Инфильтрирующая опухоль в белом веществе правой лобной доли мозга. Она распространяется спереди назад, на протяжении 7— 8 см, доходя до задних отделов лобной доли и оставляя свободным ее полюс; медиально опухоль местами достигает внутренней поверхности полушария. Передний рог правого бокового желудочка сдавлен, левый боковой и III желудочки сильно расширены. Гистологически — мультиформная глиобластома.
В данном случае заболевание началось почти остро после перенесенного больным гриппа и продолжалось всего немногим более месяца. С самого начала в картине болезни явно преобладают общемозговые симптомы, в том числе застойные соски (несвойственные опухолям лобной доли в качестве начального симптома). Последнее говорило в пользу опухоли мозга, хотя первоначально могла возникнуть мысль и об энцефалите или арахноидите; но отсутствие изменений в ликворе делало эти диагнозы менее вероятными. Слабость в левой руке и ноге, отмечаемая больным с самого начала, перешедшая вскоре в явный левосторонний гемипарез с гемигипестезией, а затем спровоцированный вентрикулографией джексоновский приступ, свидетельствовали, казалось бы, об опухоли вблизи центральных извилин (сенсо-моторной зоны) или в области лучистого венца, возможно с вовлечением внутренней капсулы.
Стремительное развитие заболевания у мужчины 48 лет давало основание предполагать злокачественный характер опухоли — мультиформную спонгиобластому или метастаз рака. За это говорил и тот факт, что несмотря на предполагаемую локализацию, были резко выражены гипертензионные симптомы, могущие найти свое объяснение в раннем и резком отеке и набухании мозга, свойственных этому виду опухоли. Следует отметить отсутствие у больного симптомов, характерных для рассматриваемой локализации, несмотря на то, что лобная доля была поражена на значительном протяжении.
При указанных условиях, контрастное исследование приобретало важное значение, но газ не мог проникнуть в правый боковой желудочек, возможно вследствие резкого отека мозга, вызвавшего закупорку правого отверстия Монро. Что касается хронического гнойного отита, то хотя он и соответствовал стороне поражения, но локализация процесса была необычна для отогенного абсцесса.
Больная Б., (1) 29 лет, была направлена 8/ХII 1954 г. в больницу к связи с застойными сосками зрительных нервов, случайно обнаруженными в районной поликлинике. Больная жаловалась на периодические приступообразные головные боли (иногда сопровождавшиеся рвотой) и редко возникающие подергивания в большом пальце правой руки и правой щеке.
Больна с апреля 1954 г., когда «после гриппа» стали часто беспокоить головные боли со рвотой, иногда по утрам. Затем они повторялись с промежутками в 1—2 месяца; тогда больная ложилась, укутывала голову; после рвоты боль стихала и больная засыпала: проснувшись, чувствовала себя здоровой. До последнего времени работала конструктором на фабрики. Отец больной страдал «мигренью».
12 лет назад у больной наблюдался первый припадок, начинавшийся с мышц правой руки и лица, с утратой речи, а затем сознания. Эти припадки, делаясь все реже, повторялись в течение пяти лет. Перед их наступлением больная испытывала чувство страха, не могла называть предметы, изменялось общее самочувствие. Припадки нередки связывались с душевными волнениями, и больная одно время лечилась внушением в гипнозе по поводу «истеро-эпилепсии».
Хотя с 1948 г. припадки эпилепсии не возобновлялись, однако изредка наблюдались подергивания мышц правой половины лица и большого пальца правой руки, которые больную не беспокоили.
Объективно: На вид больная — здоровая, цветущая женщина. Общее состояние вполне хорошее. Выраженные застойные соски зрительных нервов; острота зрения обоих глаз 1,0. Поле зрения на красный цвет значительно сужено по всем меридианам. Легкий центральный парез правого лицевого нерва. Небольшое ограничение взора вверх, непостоянный спонтанный нистагм. Сухожильные рефлексы несколько выше на правой руке. Двигательных и чувствительных расстройств нет.
Рентгенограмма черепа: Гипертензионного типа изменения турецкого седла; кроме того, имеется едва уловимое обызвествление значительных размеров, соответственно нижне-задним отделам левой лобной доли. Электроэнцефалограмма указывала на очаг патологической активности в левой лобно-теменной области. Спинномозговая жидкость: давление 300 мм, белка — 0,23%о, цитоз — 14/3 (лимфоциты), сахара — 57 мг%. Больная отказалась от контрастного исследования и 27/XII 1954 г. была выписана. Клинический диагноз: Опухоль в нижие-задних отделах левой лобной доли.
----------------------------------------------
1 История болезни составлена с учетом данных, полученных нами от Института нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко АМН СССР.
----------------------------------------------
В феврале 1955 г. больная поступила в Институт нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко АМН СССР, где 18/II 1955 г. была оперирована. Обнаружена и удалена внемозговая опухоль размером 10X8X8, которая глубоко внедрялась в мозговое вещество и распространялась от премоторной зоны левой лобной доли до роландовой борозды, а вниз — до соединения последней с сильвиевой бороздой. Гистологически — тератома. После операции развилась моторная афазия и правосторонняя гемиплегия; позже афазия исчезла, парез остался преимущественно в руке.
Это наблюдение является иллюстрацией особенностей течения и симптоматологии относительно редких врожденных опухолей. Несмотря на то, что первые признаки заболевания ясно выявились еще 12 лет тому назад в виде приступа джексоновской эпилепсии, однако никаких симптомов выпадения у больной никогда не наблюдалось, хотя в процесс была вовлечена обширная область нижне-заднего отдела левой лобной доли, в том числе двигательная и речевая зоны. При этом общее состояние больной было, вполне удовлетворительным (она работала), несмотря на ясно выраженные объективные признаки повышения внутричерепного давления (застойные соски, изменения турецкого седла). И только мигренеподобные головные боли составляли единственную жалобу больной.
Указанные особенности клинической картины объясняются очевидно происшедшей компенсацией функций выпавших участков мозгз. Любопытно, что когда опухоль была удалена и следовательно нарушена уже установившаяся в течение многих лет функциональная перестройка, развился тот синдром, который характерен для данной области (гемиплегия, моторная афазия). Таким образом, опухоль столь больших размеров и в такой функционально важной области почти ничем себя не проявила.
Особенность данного случая заключается также в том, что после пятилетнего существования постепенно затухавших симптомов раздражения (эпилептических припадков) изредка наблюдались только кратковременные судороги мышц большого пальца правой руки и правой щеки. Этот симптом служил связующим звеном между первым периодом болезни — джексоновской эпилепсией, и настоящим состоянием — внутричерепной гипертензией, разделенными между собой многими годами, которые могли рассматриваться как период практического выздоровления.
Усиления симптомов в течение этих лет не наблюдалось, а указанные небольшие судороги трактовались как остаточные явления когда-то перенесенного мозгового заболевания. Это обстоятельство позволяло лечащим врачам долгое время —до случайного обнаружения застойных сосков — объяснять головные боли мигренью (они действительно имели общие с ней черты), заставило усомниться в существовании опухоли и даже одно время рассматривать заболевание как функциональное расстройство нервной системы.
Наблюдение показывает, что невозможно переоценивать такой длительно существовавший изолированный симптом, как миоклонию определенных мышц, ранее входившую в состав джексоновских приступов.
На основании весьма скудных клинических данных, при указанном течении заболевания, не представлялось возможным судить в этом случае о локализации процесса. Только рентгеновское исследование, обнаружившее легкие следы кальцификации, и данные электроэнцефалографии могли свидетельствовать в пользу опухоли левой лобной доли.
Из очаговых симптомов лобной доли здесь имел место только центральный парез лицевого нерва, один из наиболее постоянных признаков данной локализации, сам по себе, однако, не решающий вопроса топической диагностики. Появление же таких стволовых симптомов, как ограничение взора вверх и нистагма, могло быть рассматриваемо как проявление дислокации.
В отношении зависимости клинической картины и течения болезни от гистогенетической природы новообразования данное наблюдение является весьма поучительным.
Больной Б., 44 лет, поступил в больницу 24/II 1955 г. с жалобами на сильную головную боль в лобной области, тошноты, повышенную жажду. В 1943 г. ранен осколком в правую лобно-теменную область. Три недели назад впервые испытал головную боль и общее недомогание. Спустя пять дней появились тошнота и рвота. В районной больнице наблюдалась сонливость, небольшой птоз обоих век, «неврит зрительных нервов». По словам жены, иногда пошатывался «как пьяный».
Объективно: Больной вял, ослаблен; отмечается некоторая эйфория и склонность к шуткам. Вялая реакция зрачков на свет. Выраженные застойные соски зрительных нервов. Острота и поле зрения без изменений. Несколько ограничены движения глазных яблок. Легкий двусторонний птоз. Центральный парез левого лицевого нерва. Язык при высовывании отклоняется влево. Двигательных и чувствительных расстройств не наблюдалось. Клонус обеих стоп, симптом Оппенгейма, отсутствие подошвенного рефлекса слева. Брюшные рефлексы не вызывались. Хватательный рефлекс справа. Легкая ригидность затылочных мыши и симптом Кернига. Болезненность при перкуссии и притупление перкуторного звука в лобной области справа.
Рентгенограмма черепа без изменений. Спинномозговая жидкость: давление резко повышено; белка — 0,23°/оо, цитоз — 41/3 (лимфоциты), сахара — 58 мг%. Кровь: лейкоцитов — 9700 (палочковидных 9%). Быстро нарастало состояние оглушения, сонливость, замедленность психических реакций, аспонтанность, брадикардия и др.
Клинический диагноз: Опухоль (или абсцесс) правой лобной доли мозга.
28/II — вентрикулопункция заднего рога правого бокового желудочка не удалась. В тот же день произведена костнопластическая трепанация. Обнаружен фрагмент внутренней пластинки, размером 2 X 2,5 см, вдавленный в полость черепа в области заднего отдела лобной доли. Твердая мозговая оболочка тесно спаяна с веществом мозга в месте вдавления костного фрагмента. Извилины мозга уплощены. Определяется диффузное уплотнение в заднем отделе лобной, передней отделе теменной и отчасти височной долях мозга. 2/III больной скончался от отека мозга.
Секция мозга: Опухоль, располагающаяся в белом веществе правых лобной, теменной и затылочной долей. Отек мозга. Очаги кровоизлияния и красного размягчения. Смещение желудочковой системы. Гистологически — мультиформная спонгиобластома.
В этом случае подострое начало и быстрое развитие скорее напоминало воспалительное заболевание мозга, если бы не резко выраженные застойные соски. Столь огромной величины опухоль, распространяющаяся на область трех долей и сопровождающаяся значительным повышением внутричерепного давления, не давала почти никаких очаговых симптомов. Был очевиден по существу только один — хватательный рефлекс, говоривший о поражении лобной доли. Легкая пирамидная недостаточность могла рассматриваться и как вторичный гипертензионный симптом.
Однако и хватательный рефлекс был против обыкновения гомолатеральным местоположению опухоли, что могло возбудить сомнения относительно стороны поражения, но отсутствие афазии, как и пирамидный гемисиндром, достаточно убедительно говорили об очаге в правом полушарии мозга. Таким образом, топическая диагностика обеспечивалась здесь главным образом одним объективным симптомом — хватательным рефлексом. Однако она оказалась далеко не полной, так как о поражении теменной или затылочной долей ничто, казалось, не говорило, и трудно себе представить, как можно было распознать участие этих образований.
Другой важный вопрос — о чем следовало думать: об опухоли или абсцессе, хотя все говорило в пользу быстро текущей глиобластомы; однако, имея в виду ранение правой лобно-теменной области в прошлом, лейкоцитоз в крови и небольшой плеоцитоз в ликворе, брадикардию и менингеальные симптомы, можно было думать и о наличии позднего травматического абсцесса.
В виду того, что в месте дефекта внутренней черепной пластинки твердая мозговая оболочка была сильно инъецирована и плотно припаяна к веществу мозга, естественно возникает вопрос, не сыграло ли существование здесь постоянного патологического очага какой-либо провоцирующей роли в развитии мультиформной спонгиобластомы? Известно, что нередко в анамнезе больных встречаются указания на непосредственно предшествующие появлению опухоли общие инфекции, травмы черепа и мозга и другие заболевания. В описанном наблюдении возможная зависимость между травмой и развитием новообразования находит себе прямое подтверждение в указанных изменениях, установленных при операции.
Гистогенетическая природа опухоли наложила определенный отпечаток на клиническую картину болезни: для мультиформных спонгиобластом характерно более раннее появление и преобладание общемозговых симптомов над очаговыми, чем и отличается описанное наблюдение.
С другой стороны, можно думать, что нервные волокна (опухоль располагалась в белом веществе), будучи более резистентными по отношению к разрушающему влиянию опухолевого процесса, длительное время сохраняют свою функцию. По мнению И. С. Журид, отсутствие очаговых симптомов может быть объяснено «способностью спонгиобластом к прорастанию по ходу нервных волокон без значительного повреждения их».
Больной С., 51 года, поступил в больницу с жалобами на резко затрудненную (шаткую) походку, двоение, парестезии в левой половине лица. Заболел остро 10/I 1958 г.: наблюдалась рвота, температура в течение 3 дней 37,5—38°,2 (грипп?), после чего появилась диплопия и нарушение походки. Спусти дне недели наступило резкое обострение: при стоянии падал, не мог ходить. Лечился дома и в районной больнице.
Объективно: Общее состояние вполне удовлетворительное. Астазия-абазия (ни ходить, ни стоять больной не может). Глазное дно без изменений. Легкий парез левого отводящего нерва. Горизонтальный нистагм. Гипестезия в области иннервации II и III ветвей левого тройничного нерва. Несколько неясная речь. Сухожильные рефлексы преобладают справа, повышение тонуса мышц. Брюшные рефлексы отсутствуют. Резкое нарушение пяточно-коленной пробы, особенно слева. Краниограмма без изменений.
Параличей, парезов и чувствительных расстройств нет. Спустя две недели появились клонические судороги в правой половине лица и руке, которые с небольшими перерывами продолжались в течение нескольких часов, после припадков наблюдалось нарушение речи. Определился легкий правосторонний гемипарез.
Спинномозговая жидкость: белок — 0,33%о, цитоз — 9/3. Спустя еще три недели развилась полная правосторонняя геминлегия с нарушением глубокой чувствительности. Гипертензионные симптомы все время совершенно отсутствовали, но наблюдалась эйфория, благодушие, отсутствие критики к своему состоянию и пр. По-прежнему резкая атаксия в левой ноге (правая парализована).
Клинический диагноз: Мультиформная глиобластома левой лобно-теменной области. 20/III 1959 г.— декомпрессивная трепанация в левой лобно-теменно-височной области. 28/III больной скончался. Секция: Опухоль мозга, величиной 2,0Х 4,0 см, располагающаяся в белом веществе среднего отдела левой лобной доли. Отек и дислокация мозга. Гистологически — мультиформная спонгиобластома.
Хотя окончательное распознавание заболевания в этом наблюдении не представляло каких-либо затруднений, но вначале (до появления джексоновских судорог) дело обстояло совершенно иначе. Острое развитие болезни с температурой и диплопией и появление вскоре после этого тяжелых нарушений статики и походки давали достаточное основание Для предположения воспалительной инфекционной природы процесса в форме острой атаксии типа Лейден—Вестфаля, и таков был первоначальный диагноз. Этому предположению способствовало отсутствие каких-либо гипертензионных симптомов. И только неожиданное появление (спустя две недели) джексоновских приступов вместе с последующим быстро прогрессирующим течением заболевания и некоторыми психотическими симптомами сделали вполне очевидным наличие опухоли головного мозга злокачественного типа.
Таким образом, диагностические затруднения в данном случае определялись необычной комбинацией трех факторов: острого начала (вообще нередкого при мультиформных глиобластомах), тяжелых нарушений статокинетики и отсутствия общемозговых симптомов.
Характерной клинической особенностью, более всего создававшей затруднения для раннего (как общего, так и топического) диагноза, были резко выраженные и быстро развившиеся атактические расстройства. Они вначале не только превалировали над другими симптомами, но были по существу единственным ярко выраженным очаговым признаком поражения лобной доли. Эти расстройства не могли быть здесь вторичного стволово-мозжечкового дислокационного происхождения, так как гидроцефалии у больного не было, а гипертензионные симптомы клинически совсем отсутствовали.
Следует подчеркнуть, что в такой резкой степени и столь быстрое развитие лобной атаксии встречается при опухолях мозга, по-видимому, исключительно редко. Кроме того, выражаясь в тяжелом расстройстве равновесия, как и нередко при лобных и височных очагах, атаксия сопровождалась здесь резким нарушением координации движений обеих ног (при пяточно-коленной пробе), и даже в большей степени на стороне, гомолатеральной очагу поражения.
Этот факт стоит в известном противоречии с обычно наблюдаемой в этих случаях локомоторной атаксией в руке и ноге противоположной очагу половины тела. Указанные расстройства координации лишний раз свидетельствуют о том, что здесь речь идет во всяком случае не об апрактическом характере двигательных нарушений, а об атаксии в собственном смысле слова в связи с поражением лобно-мозжечковых связей.
Больная К., 46 лет, поступает вторично 11/II 1959 г. с жалобами на падение зрения и головные боли в лобной области. Около 5 лет тому назад получила сильный ушиб головы упавшим деревом, теряла сознание. Спустя 3—4 месяца впервые появились головные боли, постепенно усиливающиеся, особенно по утрам. Рвота наблюдалась только однажды. Больная не лечилась.
Объективно: Общее состояние больной хорошее. Незначительная гипосмия слева. Умеренная головная боль. Острота зрения правого глаза — 0,1; левого — 0,7 (с коррекцией). Резко выраженные застойные соски зрительных нервов. Небольшое преобладание глубоких рефлексов справа. Никаких двигательных, чувствительных и мозжечковых расстройств не наблюдается. Краниограмма беи изменений. Спинномозговая жидкость: давление нормально, белка — 0,099%о, цитоз — 6/3, сахара — 56 мг%, хлоридов — 614 нг%. Тремор обеих рук, более выраженный справа, по-видимому эссенциального происхождения (у отца он был также).
Электроэнцефалография: Изменения биоэлектрической активности выражаются в наличии медленных колебаний и заостренных волн. Они преобладают в левой лобно-височной области (природа изменений неясна). Изотопная энцефалография: После блокады щитовидной железы раствором Люголя в течение трех дней введено внутрь 300 мккюри йода-131. Асимметрия излучения (от 18 до 53%) в области позиций № 10, 11, 13, 14, указывающая на скопление радиойода в лобной доле левого полушария головного мозга.
Вентрикулография через передний рог правого бокового желудочка: передний рог правого бокового желудочка смещен вправо и расширен, передний рог левого бокового желудочка воздухом не заполнен; III желудочек также смещен вправо. Клинический диагноз: опухоль (арахноидэндотелиома?) левой лобной доли.
Операция 5/III 1959 г.: Костнопластическая трепанация в левой лобно-височной области. На внутренней пластинке лобной кости участок звездчатой деструкции. Обнаружена опухоль, спаянная с твердой мозговой оболочкой, в заднем отделе лобной доли. Она простирается до границ теменной и височной долей, медиально не доходя на 1 — 1,5 см до парасагиттальной линии. Опухоль полностью удалена тупым путем. Размеры ее 7,5 X 6,5 X 4 см. Гистологически — арахноидэндотелиома. 22/IV больная выписана в удовлетворительном состоянии.
В данном случае у больной отсутствовали какие-либо очаговые симптомы, несмотря на большую величину опухоли и локализацию ее в премоторной и отчасти моторной области, в том числе двигательно-речевой зоне левого полушария головного мозга. Хотя с подобными фактами приходится встречаться не так редко, особенно в случаях арахноидэндотелиом, тем не менее при наличии выраженных застойных сосков отсутствие гнездных симптомов само по себе может стать источником значительных топикодиагностических затруднений.
Несмотря на резко выраженные и неуклонно нараставшие застойные явления на глазном дне, ведущие к быстрому падению зрения, другие общемозговые симптомы почти совсем отсутствовали, за исключением относительно умеренных головных болей. Это обстоятельство — отсутствие рвоты, головокружений, вторичных рентгенографических изменений черепа — облегчает в некоторых случаях исключение заднечерепной локализации опухоли.
Больная Ф., 55 лет. Поступила в больницу Октябрьской железной дороги и 6/ХI 1956 г. переведена в нейрохирургическую клинику. Жалобы на головные боли в лобной области, нередко со рвотой по утрам, понижения зрения, судороги в левой кисти клонического характера. Больна около года. В мае стали возникать тяжелые приступы головных болей с головокружением и помрачением сознания. В течение нескольких лет страдает гипертонической болезнью. 8/VIII наблюдался гипертензивный приступ с чувством онемения в левой руке и ноге и потерей сознания. Отмечалось снижение памяти, понижение критики, нарушения ориентировки в месте и времени, конфабуляции, бредовые идеи; иногда неопрятность, склонность к шуткам и остротам, эйфория.
Объективно: Артериальное давление 156/115 мм Hg. Резко выраженные застойные соски зрительных нервов с переходом в атрофию. Понижение правого корнеэльного рефлекса. Легкий центральный парез левого лицевого нерва. Сухожильные рефлексы и тонус мышц левой руки и ноги несколько выше, чем справа. Несколько атактичная походка.
Заключение психиатра: Оглушенное состояние сознания; не ориентирована в окружающей обстановке и времени, слуховые галлюцинации. Память резко нарушена. Переживает тревогу и страх; двигательное беспокойство. Насильственный плач, речевая спутанность, неадекватное поведение. Рентгенограмма черепа: Пневматизация спинки турецкого седла, форма его слегка чашевидна.
Пневмоэнцефалография: Оба боковых желудочка равномерно расширены, правый несколько деформирован. Субарахноидальное пространство газом не выполнено.
Клинический диагноз: Первоначальный — опухоль правой лобной доли; окончательный — арахноидит, сообщающаяся водянка головного мозга (арезорбтивная). Наблюдение в течение пяти лет.
Анамнез больной и объективные клинические данные (головные боли со рвотой, центральный парез лицевого нерва, застойные соски, джексоновские судороги в левой руке, рефлекторный гемипарез, слегка атактическая походка, значительные нарушения психической деятельности) делали, казалось, несомненным диагноз опухоли задних отделов правой лобной доли мозга. Однако пневмоэнцефалография не обнаружила опухоли предполагаемой локализации, но выявила значительную внутреннюю сообщающуюся водянку мозга.
Незаполнение газом субарахноидального пространства давало основание говорить о разлитом арахноидите выпуклой поверхности мозга (в том числе лобных долей), приведшем, по-видимому, к арезорбтивной гидроцефалии. Таким образом, хронический арахноидит с выраженной водянкой мозга, послужившей причиной резкого повышения внутричерепного давления, обусловили развитие клинической картины, весьма близкой к синдрому опухоли лобной дола.
Следует отметить только, что глубокие психические нарушения в этом случае выходили за рамки тех расстройств высшей нервной деятельности, которые обычно наблюдаются при опухолях лобных долей. Но при наличии одновременно с допускаемым поражением лобной доли резкой внутричерепной гипертензии естественно было ожидать и более массивных изменений психической деятельности.
В клинической практике нередко приходится встречаться с хронически протекающими церебральными синдромами, в картине которых преобладают гидронефально-гипертензионные симптомы. Подобные случаи служат поводом для серьезных дифференциально-диагностических затруднений, так как близость их к клинической картине опухолей очевидна. По-видимому, основной причиной развития этих синдромов у взрослых являются посттравматические и постинфекционные арахноидиты выпуклой поверхности полушарий.
Больной Л., 32 лет, доставлен в районную больницу 13/IX 1958 г. в тяжелом состоянии со спутанным сознанием. Пульс 44 в минуту. Глубокие рефлексы несколько выше слева. Умеренная ригидность мышц затылка. Спинномозговая жидкость без изменений. Спустя 6 дней переведем в ЛОКБ с подозрением на опухоль мозга.
Здесь под влиянием дегидрационной терапии состояние больного заметно улучшилось, прояснилось сознание и он мог сообщить, что в мае с. г. был сильно избит. После этого был на больничном листе из-за резких головных болей, затем приступил к работе, хотя боли продолжали его беспокоить. I2/IX 1958 г. состояние неожиданно резко ухудшилось, отнялась речь, помрачилось сознание.
При объективном исследовании сколько-нибудь очевидных очаговых симптомов не обнаружено, Психически несколько дезориентирован. На глазном дне начальные явления застоя (папиллит?). Краниограмма без изменений. Люмбальная пункция: цитоз — 91/3, белка — 0,3%о. В крови 11000 лейкоцитов. На 8-й день после люмбальной пункции состояние больного значительно ухудшилось, появилась сильная головная боль, пульс 50 в минуту, он принял вынужденное коленно-локтевое положение, выходить из которого не позволяло резкое усиление болей в затылке.
Предположительный клинический диагноз: Опухоль задней черепной ямки(?). 1/Х 1958 г. вентрикулография: Резкое смещение всей желудочковой системы вправо, более выраженное в передних ее отделах. Вентрикулярная жидкость без изменений. В тот же день произведена операции: декомпрессивная трепанация черепа в левой лобно-височно-теменной области. Твердая мозговая оболочка была напряжена, не пульсировала; при вскрытии ее обнаружено кистозное образование аспидно-желтого цвета, уходящее под края костного дефекта.
В задне-нижнем отделе последнего удалось выделить задний полюс этого образования и постепенно вывести его наружу. Под ним обнаружен резко сдавленный, но неповрежденный мозг. Упомянутое образование оказалось кистой с плотными стенками, которая распространялась в лобно-височном направлении и была фиксирована к малому крылу основной кости. При отделении от кости она прорвалась и из нее вылилось около 150 мл темно-кровянистой жидкости.
Размеры гематомы 13 X 8 X 6 см. Капсула опорожнившейся кисты полностью удалена. Твердая мозговая оболочка зашита наглухо. На третий день больной вышел из тяжелого состояния. Послеоперационное течение без осложнений. На 20-й день после операции — контрольная пневмоэнцефалография, показавшая нормальное положение желудочков. Больной выписан в хорошем состоянии.
В данном наблюдении хроническая субдуральная мешотчатая гематома (гигрома) была ошибочно распознана как опухоль мозга. Это наблюдение весьма поучительно во многих отношениях. Прежде всего это отсутствие очаговых симптомов, что обусловило скрытое течение заболевания в продолжении ряда месяцев, и весьма запоздалое острое развитие общемозговых явлений, несмотря на огромную величину гематомы и резкое сдавление ею мозговой ткани.
Такое течение болезни вполне соответствует существующим представлениям о природе этого рода «кровяных опухолей»: медленное постепенное увеличение бывшего в начале небольшого пластинчатого венозного кровоизлияния в связи с организацией его и осмотическим всасыванием спинномозговой жидкости, которая растягивает одновременно образующуюся капсулу. Отсюда хронически прогрессирующее течение заболевания и, разумеется, большое сходство с истинными опухолями мозга; тем более, что этого рода гематомы возникают даже при легких травмах черепа. Диагностика сильно усложняется, если нет достоверного анамнеза или проводит большой срок между травмой и появлением первых мозговых симптомов.
В описанном наблюдении трудность распознавания усугублялась тем, что заболевание началось остро с общемозговых и психотических симптомов, давших основание заподозрить вначале инфекционный характер процесса.
Если не считать транзиторной моторной афазии в самом начале заболевания, у больного отсутствовали какие-либо корковые симптомы, несмотря на столь обширный и клинически относительно быстро развившийся процесс. В топикодиагностическом отношении положение осложнилось еще больше после спинномозговой пункции, значительно ухудшившей общее состояние больного и вызвавшей вынужденное коленно-локтевое положение, более всего характерное, как известно, для опухолей задней черепной ямки. Однако данные ветрикулографии ясно указывали на поражение левого полушария к передних его отделах.
Указанное вынужденное положение больного представляло собой наиболее яркий и значительный симптом заболевания. Значение этого феномена, как и вообще той или иной вынужденной позы при головных болях, связывается, главным образом, с блокадой ликворных путей (см. опухоли IV желудочка). Развитие его после люмбальной пункции в известной степени подтверждает указанную причину его появления и в данном случае. Однако, достаточно ли одного этого механизма для возникновения столь сложного явления у нашего больного? По-видимому здесь имеет определенное значение также раздражение мозговых оболочек.
Появление вынужденного коленно-локтевого положения возможно и при других локализациях. Так, А. И. Гейманович, Н. Д. Лукьянова и 3. А. Зоткина (1958) наблюдали его при опухолях лобной области; мы встречались с ним при эозинофильной аденоме гипофиза, сопровождающейся очень резкой головной болью, носившей явный кранио-базальный характер. Описанное наблюдение доказывает возможность появления этого симптома и при хронических субдуральных мешотчатых гематомах, что еще более сближает клиническую картину последних с опухолями мозга и может значительно затруднить дифференциальную диагностику.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
