Существуют известные противоречия в оценке трудностей распознавания опухолей затылочных долей: одни считают эту задачу относительно легкой, другие, наоборот, весьма трудной. Объясняется это, очевидно, тем фактом, что одноименные гемианопические дефекты поля зрения (характерный симптом затылочной доли) делают диагностику достаточно достоверной. Однако, по мнению многих, гемианопсия устанавливается только в меньшем числе случаев этой локализации; тогда распознавание опухолей затылочных долей, действительно, может быть очень затруднено. Кроме того, аналогичные изменения поля зрения могут иметь место также при опухолях височных долей и в случаях поражения зрительного канатика.
Если опухоли начинаются с верхней или нижней губы шпорной борозды, возможно развитие соответственно нижней (чаще) или верхней квадрантной гемианопсии. При редком двустороннем поражении затылочных долей возможно появление горизонтальной гемианопсии. Иногда до развития одноименной гемианопсии наблюдаются центральные гемианопические скотомы. Обнаружение и правильная оценка этих изменений поля зрения ввиду их редкости может встретить большие затруднения.
Распознавание опухолей затылочных долей значительно усложняется, если наступление резкого понижения остроты зрения в связи с застойными сосками, тем более слепоты (гипертензионные симптомы обычно бывают резко выражены), или общее тяжелое состояние больного не позволяют осуществить точного периметрического исследования.
Одним из ранних гнездных признаков являются зрительные галлюцинации, обычно в виде фотопсий, нередко являющихся аурой эпилептического припадка. Однако могут иметь место и сложные (оформленные) зрительные галлюцинации (более свойственные височным долям мозга).
При поражении коры зрительной зоны могут наблюдаться расстройства цветоощущения, при сохранности восприятия света и формы, что зажно иметь в виду при периметрии.
В случае вовлечения в патологический процесс наружной поверхности затылочной доли наблюдаются рефлекторно-двигательные глазные расстройства, касающиеся сочетанных движений глаз, зрачков, аккомодации, и выпадение оптико-кинетического нистагма.
Все эти симптомы в особенности важны для диагностики правой затылочной доли, так как поражение левой нередко сопровождается, кроме того, теми или иными высшими зрительно-гностическими нарушениями (в том числе алексией при очагах, граничащих с угловой извилиной), что значительно облегчает задачу. Эти гностические расстройства, особенно при вовлечении смежных отделов (промежуточных формаций) теменной и височных долей, могут быть представлены очень ярко (метаморфопсии, пространственная дезориентировка и др.), что иногда весьма усложняет симптоматологию опухолей затылочной доли.
С другой стороны, могут наблюдаться мозжечковые симптомы в связи с давлением, оказываемым опухолями затылочных долей на мозжечек через тенториум, что иногда ведет к ошибочному распознаванию новообразования задней черепной ямки; тем более, что в этих случаях возможно появление элементов тенториального синдрома Бурденко—Крамера, имеющего важное диагностическое значение (см. опухоли мозжечка). Диагностика опухолей затылочных долей нередко затрудняется дислокационными симптомами, которые бывают многочисленными и весьма разнообразными, что объясняется близостью стволовых образований среднего и межуточного мозга.
Определенным своеобразием отличается клиническая картина в случаях двусторонней локализации опухоли — случаях не столь уж редких, ведущих, к тяжелым зрительно-гностическим расстройствам, в том числе и к зрительно-пространственной агнозии.
Контрастное исследование в сомнительных случаях выводит из затруднений, однако отрицательные данные вентрикулографии еще не исключают наличия опухолевого процесса, что в особенности относится к полюсу затылочной доли.
Больной Ш„ 52 лет, поступил в больницу Октябрьской железной дороги 25/VI 1955 г. с жалобами на головные боли, головокружения, неуверенную походку, нарушение зрения. 10/VI ночью почувствовал сильную головную боль. На следующий день появилась шаткость при ходьбе и неловкость в правой руке. 21/VI — резкое ухудшение, стал плохо видеть все расположенное слева.
Объективно: Общая слабость, адинамия, стойкая брадикардия. Глазное дно вскоре обнаружило признаки быстро нараставшего застоя. Острота зрения обоих глаз 1,0; позже она понизилась до 0,6. Почти полная левосторонняя гемианопсия с частичной сохранностью области желтого пятна; на красный цвет поле зрения немного сужено и в правых половинах. На левом глазу имеется еще и выпадение небольшого участка поля зрения в правом нижнем квадранте. В дальнейшем наблюдалось сужение правых половин поля зрении и на белый цвет. На правом глазу кроме того имеется центральная абсолютная скотома на красный цвет в правой половине поля зрения.
Левая носогубная складка сглажена, глубокие рефлексы слева выше, чем справа; брюшные справа ниже. Клонус левой стопы. Позже выявился легкий гемипарез. Небольшое интенционное дрожание в левой руке. При стоянии с закрытыми глазами и ходьбе наблюдается отклонение влево. Заключение психиатра: астено-депрессивное состояние.
Спинномозговая жидкость: белок — 0,099%о, цитоз — 18/3. Рентгенограмма черепа: Возрастной остеопороз всех костей свода и основания черепа. Вентрикулография через передний рог левого бокового желудочка: Последний заполнился воздухом, но перевести воздух в правый боковой желудочек не удалось. Деформация левого желудочка, который несколько расширен и смещен влево.
Клинический диагноз: Мультиформная спонгиобластома правой затылочной доли или метастаз злокачественной опухоли. Больной переведен в ЛНХИ им. А. Л. Поленова.
Операция 19/VIII: Костнопластическая трепанация с частичным удалением опухоли правой затылочной и височной долей мозга; гистологически - некротическая форма мультиформной спонгиобластомы. 13/IX больной умер.
Секция: Всю правую затылочную долю и часть задних отделов теменной и височной долей мозга занимает узел опухолевой ткани, который прорастает в задний рог правого бокового желудочка. Отек и дислокация мозга. Перифокалышй энцефалит.
Подострое начало заболевания и вскоре инсультообразное обострение, с выпадением левой половины поля зрения давали основание в первое время думать о тромбозе в системе задней мозговой артерии. Однако прогрессирующее развитие, появление застойных сосков и почти полная левосторонняя гемианопсия вскоре же сделали очевидной злокачественного типа опухоль (мультиформную глиобластому) правой затылочной доли мозга.
Характер изменений поля зрения в данном случае необычно сложный. Помимо левосторонней гемианопсии, имеется выпадение небольшого участка поля зрения и в правом нижнем квадранте левого глаза; на правом же — центральная скотома на красный цвет также в нижнем правом квадранте. Кроме того, наблюдалось некоторое сужение правой половины поля зрения па красный, а позже и на белый цвет. Следовательно, здесь имелось быстро прогрессирующее ухудшение состояния поля зрения, характеризующееся вовлечением и другой, не гемианопической, его половины. Одновременно отмечалось и понижение остроты зрения до 0,6.
Если левосторонняя гемианопсия ясно говорила о поражении правой затылочной доли, то характер изменений правой половины поля зрения свидетельствовал о вовлечении затылочной доли (зрительного сияния) и левого полушария мозга. Этому могла способствовать гистогенетическая природа опухоли, которой свойственно прорастание через мозолистое тело в противоположное полушарие.
Против трактуемой гемианопсии говорила достаточная симметричность гемианопических дефектов поля зрения, что, в общем, более свойственно поражению затылочной доли, в связи с некоторыми особенностями хода волокон в пределах центрального зрительного пути, а также относительная сохранность остроты зрения, что менее характерно для поражений зрительного канатика. Нисходящая атрофия зрительных нервов развивается при этом значительно позже — спустя многие месяцы.
С другой стороны, имеется больше оснований говорить о гемианопсии с выпадением функции и желтого пятна, так как о сохранности ее можно говорить с уверенностью только в том случае, если линия раздела между выпавшими и сохранившимися участками поля зрения огибает точку фиксации не менее чем на 3° (Е. Ж. Трон). (1) Существует мнение, что сохранность или отсутствие функции желтого пятна имеет значение для топической диагностики одноименной гемианопсии: полагают, что для центральной гемианопсии свойственна сохранность области желтого пятна, для трактусовой же, наоборот, более характерно ее отсутствие. В настоящее время этот взгляд подвергается критический переоценке. Е. Ж. Трон считает, что сохранность области желтого пятна или же выпадение этого участка поля зрения не имеет значения для топической диагностики. Это подтверждается наблюдениями над больными, у которых была удалена при операции затылочная доля, а последующее
-------------------------------------------
1 По мнению автора, при обычном периметрическом исследовании невозможно добиться точности в пределах 1—2°, даже при исследовании центральной части поля зрения.
-------------------------------------------
исследование установило полную гемианопсию с выпадением функции и желтого пятна (Губер — Huber) (1).
Наблюдавшееся у больного нарушение статики и вестибулярное головокружение могло свидетельствовать о вовлечении в процесс задних отделов височной доли, что и было подтверждено на секции. Ввиду того, что указанные расстройства были одним из ранних симптомов, это позволяло отличить их от аналогичных симптомов вторичного церебеллярного происхождения, что иногда наблюдается при опухолях затылочных долей, при условии сдавления ими мозжечка через мозжечковый намет (см. ниже).
Больная К., 40 лет, поступила в больницу 6/III 1956 г. с жалобами на головные боли и рвоту, плохую память. Больна около года, но боли резко усилились в течение последних недель. 25/II госпитализирована в районную больницу с диагнозом «невралгия тройничного нерва». Однако уже в это время была недостаточно ориентирована в окружающем, отмечались рвоты и адинамия.
Объективно: Состояние тяжелое. Пульс 44—48 в минуту, держит руку у левого виска в связи с резкой болью. Оглушена, заторможена, отвечает на вопросы с трудом. Правая рука иногда застывает в различных позах; пареза нет, но тонкие движения пальцев не координированы. Иногда больная затрудняется называть предметы. Начальные признаки застойных сосков. Остроту зрения и поле зрения точно исследовать трудно, но намечается правосторонняя гемианопсия. Роговичныс рефлексы понижены с обеих сторон.
Гиперестезия левой половины лица и болезненность первой ветви тройничноги нерва. Сухожильные рефлексы справа слегка повышены. Рентгенограмма черепа: седло увеличено в передне-заднем направлении, спинка его разрушена. Состояние больной быстро ухудшалось. Появилась болезненность при перкуссии в левой лобной области; повышение сухожильных рефлексов, парез правой руки, клонус стопы слева, двусторонний симптом Бабинского.
Вентрикулопункция заднего рога левого бокового желудочка 12/III: Ксантохромная жидкость вытекала под повышенным давлением; белок — 6,6%o, цитоз — 14/3. Исследование люмбальной жидкости: белок — 0,16%о, цитоз — 6/3; сахара — 77 мг%. Выраженный застойный сосок левого глаза, начальные явления застоя — на правом.
Правосторонняя гемианопсия с частичной сохранностью области желтого пятна.
Вентрикулография через задний рог левого бокового желудочка: Расширение и смещение всей желудочковой системы вправо и вверху; задний рог левого бокового желудочка не заполнился газом, задние контуры желудочка неровные. Клинический диагноз: Опухоль левой затылочной доли (мультиформная глиобластома?).
Операция 21/III: Декомпрессивная трепанация в левой затылочно-теменно-височной области. Твердая мозговая оболочка не пульсировала. В районе заднего полюса она была сращена с подлежащей опухолевой тканью. Участок ее иссечен вместе с опухолью. Последняя распространяется в направлении к височной и теменной долям мозга и в глубину затылочной к заднему рогу левого бокового желудочка. Опухоль выделена и полностью удалена. Гистологически — мультиформная глиобластома. Рентгенотерапия.
После операции (6/V) поле зрения с гемианопической стороны заметно расширилось: до 40° на правом глазу и до 25°— на левом. Больная выписалась в удовлетворительном состоянии.
------------------------------------
1 Эти факты говорят также против теории двойной иннервации желтого пятна, подвергающейся в настоящее время критическому пересмотру.
------------------------------------
Наличие в этом случае тяжелых общемозговых симптомов с резкими болями в левой лобно-височной области и возможными амнестически-афатическими расстройствами склоняли вначале диагноз в пользу опухоли левой височной доли. Однако позже обнаружение почти полной правосторонней гемианопсии и резко застойной вентрикулярной жидкости из заднего рога левого бокового желудочка сделало достаточно очевидным поражение левой затылочной доли, подтвержденное вентрикулографией.
Обращают на себя внимание элементы тенториального синдрома Бурденко—Крамера: резкие спонтанные боли в лобной области на стороне опухоли и гиперестезия кожи той же половины лица (больная ранее лечилась от невралгии тройничного нерва). Это находит свое объяснение в том, что опухоль была сращена с участком твердой мозговой оболочки, возможно и мозжечкового намета. Таким образом, отраженные боли в область иннервации первой ветви V пары могут иметь место не только при опухолях мозжечка, но и при новообразованиях затылочной доли, очевидно при условии вовлечения в патологический процесс намета мозжечка.
Клиническое значение этого факта состоит в том, что он может дать повод к подозрению опухоли лобной доли или (при других обстоятельствах) опухоли мозжечка, при которых указанный характер болей наблюдается не редко (см. главу об опухолях задней черепной ямки). Кожная гиперестезия в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва на стороне поражения может иметь место наравне с другими признаками синдрома Бурденко—Крамера.
Нарушение тонуса мышц правой руки экстрапирамидного характера, затем ее парез и рефлекторные нарушения, в том числе гомолатеральный клонус стопы и двусторонний симптом Бабинского, могли быть следствием дислокации мозга. Сколько-нибудь значительных гностических расстройств ни до, ни после операции, несмотря на поражение затылочной доли левого полушария, совсем не наблюдалось. Наличие признаков амнестической афазии, а быть может и алраксии пальцев, было, очевидно, следствием вовлечения в патологический процесс прилегающих мозговых формаций теменной и височной долей мозга.
Зрительные нарушения характеризовались в этом случае почти полной одноименной гемианопсией (с сохранностью функции желтого пятна в пределах до 5°) и симметричностью гемианопических дефектов поля зрения на обоих глазах. Обращает на себя внимание, что после операции наступило значительное улучшение в состоянии поля зрения, хотя обычно гемианопсия после хирургических вмешательств не подвергается сколько-нибудь существенным изменениям. Очевидно, в патогенезе этих расстройств иногда играют роль не только анатомические нарушения, но и физиологический блок зрительных импульсов в связи с отеком и набуханием мозга. Наблюдалась также резкая асимметрия в степени интенсивности застойных сосков; в подобных случаях обычно бывает резче выражен застой на стороне опухоли.
Больная Р., 45 лет, доставлена в больницу 24/II 1956 г. По приезде из пригорода она почувствовала себя плохо, упала на перроне вокзала; наблюдалась рвота; была доставлена в больницу, где потеряла сознание. Неделю тому назад впервые появилась резкая головная боль, легкое повышение температуры, рвота, и больная слегка в постель. Затем наступило улучшение, и она могла поехать в Ленинград.
Объективно: Состояние тяжелое, больная оглушена, заторможена; речь медленная, невнятная. С трудом выполняет задания, контакт с ней затруднен. Резкая боль в правой височной области. Пульс 48—52 в минуту. Температура субфебрильная. Иногда больная впадает в сонливое состояние. Глазное дно без изменений. Остроту и поле зрения исследовать невозможно. Зрачки сужены, реакция их на свет вялая. Корнеальные рефлексы понижены. Сухожильные рефлексы несколько повышены. Слегка преобладают слева. Незначительная асимметрия в иннервации лицевых мышц. Легкие менингеальные симптомы. Рентгенограмма черепа без отклонений от нормы.
Спинномозговая жидкость: давление повышено, жидкость резко ксантохромная, мутноватая, белок — 1,65%о, цитоз — 2780 с преобладанием нейтрофилов. Глобулиновые реакции резко положительные. В крови: лейкоцитов — 14400, сегментированных — 86%, лимфоцитов — 2%. РОЭ — 5 мм. Через две недели появились изменения на глазном дне, определяемые как «неврит зрительных нервов с отеком».
Состояние больной в течение двух-трех недель оставалось без особых перемен, но спинномозговая жидкость и кровь стали быстро нормализоваться. Больная получила 6 900 000 пенициллина. Спустя месяц после поступления периодически наблюдались психотические симптомы. По временам больная возбуждена, не спит, кого-то зовет, пытается вставать, стонет, хватается за голову; не вполне ориентирована в окружающем, иногда — немотивированные поступки, конфабуляции. Ригидность затылочных мышц, начальные явления застойных сосков. Легкий парез правого отводящего нерва, конвергирующее косоглазие. Общее состояние быстро ухудшалось и 30/III больная скончалась.
Клинический диагноз: Менинго-энцефалит; не исключается опухоль глубинной локализации, с прорастанием в боковой желудочек. Секция: Отек мозга. Опухоль размером 10X8 см в глубине правой затылочно-височной области, прорастающая задний рог правого бокового желудочка. Она облитерирует его и инфильтрирует окружающую мозговую
ткань. В опухоли имеются очаги старого размягчения и свежие кровоизлияния. Расширение передних рогов боковых желудков. Гистологически— мультиформная глиобластома.
Ввиду отсутствия вначале достоверного анамнеза, следствие было принято за причину: у больной предполагались травма черепа и мозга в связи с падением ее на перроне вокзала. Однако острое начало заболевания и огромный плеоцитоз в спинномозговой жидкости вместе с воспалительными изменениями крови давали основание думать о менингите, хотя этому противоречило отсутствие высокой температуры и в начале заболевания только слабо выраженные менингеальные симптомы.
С другой стороны, нараставшие гипертензионные явления с позже присоединившимися застойными явлениями на глазном дне и значительными психическими расстройствами при отсутствии явных очаговых симптомов, заставляли возвращаться к мысли о возможной глубинной опухоли мозга злокачественной природы с прорастанием стенки желудочка, чему в известной степени могли соответствовать изменения ликвора и крови.
Таким образом, клинические явления были в этом случае весьма противоречивы, и диагноз менингоэценфалита оказался ошибочным. Что касается топического диагноза, то он едва ли был возможен: состояние больной не позволяло осуществить исследование зрительных функций.
Что послужило причиной затруднений и ошибки в распознавании данного случая, принятого за воспалительный процесс? Причина эта — самый характер новообразования — мультиформная спонгиобластома. Этот вид опухолей, как известно, отличается быстрым течением и часто дает изменения спинномозговой жидкости и крови. Но такое стремительное развитие, как в описанном наблюдении, и столь высокий плеоцитоз в ликворе необычны даже для этого вида опухолей. Изменения спинномозговой жидкости объясняются, очевидно, тем, что глиобластома часто прорастает стенки желудочков мозга (реакция эпендимы), быстрое же развитие гипертензионных симптомов стоит в прямой связи с темпами роста опухоли, отеком и набуханием мозга, при этом обычно резко выраженным. Почти у половины больных с мультиформной глиобластомой наблюдается плеоцитоз в ликворе от 35 до 1000 клеток в 1 мм3 (И. Я. Раздольский, А. Г. Земская). В литературе имеются указания на возможность при опухолях мозга в качестве исключения еще большего количества форменных элементов в спинномозговой жидкости.
В данном случае мы имели дело очевидно с мультиформной споигиобластомой, отличающейся особенной злокачественностью (Л. И. Смирнов). Многие морфологические признаки, по мнению автора, говорят за то, что этого рода новообразования стоят ближе к инфекционным гранулемам, чем к истинным опухолям мозга. Некоторые исследователи, исходя из чисто клинических соображений, допускают, что в этих случаях речь идет действительно о воспалительно-инфекционном заболевании, очевидно специфической, возможно вирусной, природы. Естественно, поэтому, что течение мультиформной спонгиобластомы весьма напоминает иногда настоящий воспалительный процесс — энцефалит, менинго-энцефалит, что было и в описанном наблюдении.
Некоторые клинические черты этого случая, послужившие основанием для мысли о паравентрикулярной локализации опухоли, могли найти свое объяснение в прорастании опухоли в задний рог бокового желудочка.
Об особенностях клинической картины и тех затруднениях, которые могут возникнуть при распознавании опухолей обеих затылочных долей, свидетельствуют следующие наблюдения.
Больная Л., 42 лет, поступила в больницу вторично 25/IХ 1954 г. Около двух лет она страдает приступами головных болей, иногда сопровождающимися рвотой. Перед поступлением состояние ухудшилось, стало снижаться зрение, наблюдалась шаткость походки, эпизодически — признаки пространственной дезориентировки.
Объективно: больная несколько эйфорична, память сильно ослаблена. Обоняние понижено. Резко выраженные застойные соски. Острота зрения правого глаза 0,2, левого 0,3 (с коррекцией). Позже (см. ниже) была обнаружена полная левосторонняя гемианопсия и резко асимметричные центральные скотомы в правой половине поля зрения. Движение левого глазного яблока кнаружи несколько ограничено. Корнеальные рефлексы понижены. Левая носогубная складка слегка сглажена. Костная проводимость черепа значительно укорочена.
При всех положениях головы наблюдается падение назад; при указательной пробе спонтанное промахивание левой руки внутрь. Калорическая проба: крупный клонико-тонический нистагм с вегетативными компонентами, реактивное промахивание нормально. Глубокие рефлексы на руках и ногах несколько живее слева; подошвенные рефлексы понижены, позже — симптом Бабинского. Брюшные рефлексы вялые. Гипотония мышц нижних конечностей. Интенционный тремор, гиперметрия, адиадохокинез, пронаторный феномен в левой руке. При ходьбе наблюдается отклонение влево и падение назад. Резко выражены сосудодвигательные рефлексы: гиперемия лица, эритема на груди, яркий красный дермографизм.
Краниограмма: разрушение турецкого седла по гипертензионному типу; затылочная кость остеопоротична в области валика и гребешка слева. Клинический диагноз: Опухоль мозжечка. Больная переведена в ЛНХИ им. А. Л. Поленова, где впервые были обнаружены указанные выше изменения ноля зрения и в связи с этим диагностирована опухоль правого полушария головного мозга.
Операция 14/ХII 1954 г.: Эксплоративная трепанация в правой затылочно-теменной области. Опухоль не обнаружена. Пункция заднего рога правого бокового желудочка не удалась. Позже наблюдались сложные зрительные галлюцинации, левосторонний генипарез. По данным изотоподиагностики очаг концентрации радиоактивного излучения локализовался справа в базальных отделах височной доли. 3/IV больная умерла.
Секция: В правом полушарии опухоль располагается в затылочной доле; к заднему рогу бокового желудочка прилегает опухолевая киста. В левом полушарии опухоль обнаружена на стыке затылочно-теменно-височной области в глубине мозга. Новообразование распространяется также на задние отделы мозолистого тела. Отек и дислокация мозга. Гистологически — фибриллярная астроцитома.
Мозжечковые симптомы вместе с тяжелым гипертензионным синдромом были настолько ярко выражены в этом случае, что диагноз опухоли мозжечка казался несомненным. Однако позже обнаруженная одноименная геманопсия поколебала этот первоначальный диагноз в пользу в основном затылочной локализации. Характер изменений поля зрения — полная левосторонняя гемианопсия в сочетании с резко ассиметричными скотомами в другой половине поля зрения — делал также возможным предположение о влиянии опухоли на правый зрительный тракт с вовлечением задних отделов хиазмы (места преимущественного перекреста папиломакулярных волокон). Против такого происхождения гемианопсии свидетельствовало отсутствие атрофии зрительных нервов, но, как указывалось выше, необходимо длительное время, чтобы атрофический процесс спустился до глазного яблока. От правильного же толкования нейроофтальмологических данных зависело в данном случае правильное распознавание локализации процесса.
Только посмертное исследование сделало ясным происхождение указанных нарушений зрительных функций; гомонимная гемианопсия с вовлечением и другой половины поля зрения (центральные гемнанопические скотомы) объяснялась неравномерным поражением одновременно обеих затылочных долей.
Другой атипичной особенностью данного наблюдения является выраженный мозжечковый синдром, который послужил основанием к ошибочному первоначальному (до появления одноименной гемианопсии) диагнозу опухоли мозжечка. Этот синдром явился очевидно следствием давления, оказываемого новообразованием на мозжечек через мозжечковый намет, что иногда и наблюдается при опухолях затылочных долей. Хотя это более свойственно арахноидэндотелиомам, исходящим из мозжечкового намета, однако возможно и при астроцитомах.
Обращает на себя внимание развитие при опухоли затылочных долей нарушений экспериментальных вестибулярных реакций, характерных для заболевания мозжечка, и рентгенографических изменений валика и гребешка затылочной кости, наблюдающихся также чаще при опухолях задней черепной ямки (И. С. Бабчин).
На значительные затруднения и ошибки, могущие возникнуть в дифференциальной диагностике опухолей затылочных долей и мозжечка, указывает И. Я. Раздольский, А. Л. Духин, и Г. Г. Котляревская и др. Б. С. Хоминский анатомически доказал возможность глубокого воздействия опухоли затылочной доли на мозжечек. Этот вопрос приобретает важное практическое значение уже по одному тому, что супритенториальная опухоль в этих случаях может быть принята за субтенториальную. Помимо вентрикулографии правильной топической диагностике содействуют в одних случаях наличие гомонимной гемианопсии, в других — зрительно-гностические расстройства, в третьих — определенные дислокационные симптомы, свойственные данной локализации (см. ниже). В этой связи нельзя не отметить известной недооценки ранее наблюдавшихся у больной легких эпизодических приступов пространственной дезориентировки — характерного признака двустороннего поражения затылочных долей.
Нижеследующее наблюдение представляет особый интерес, и мы остановимся на нем подробней.
Больной Г., 68 лет, поступил в клинику 6/I 1948 г. Месяца за 3 до поступления у него резко ухудшилась память: он дважды пытался выполнять одни и те же поручения, забывал имена своих близких, однажды заблудился, идя из дому к месту своей работы. Больной с трудом вспоминает подробности происшедшего, часто сбивается.
Жена сообщила, что в конце сентября 1947 г. больной, поехав по делу в хорошо знакомое учреждение, никак не мог найти нужной улицы; когда же с трудом разыскал его, то начал спрашивать у прохожих, действительно ли это то учреждение, которое ему нужно. Он вошел в здание и начал оформлять нужный ему счет, но затем вторично потребовал такой же счет, чем вызвал удивление окружающих.
Состояние больного быстро ухудшалось. Он начал терять способность зрительной ориентировки в домашней обстановке, предметах обихода, особенно пространственной ориентировки, не узнал знакомых предметов. Наряду с этим, он легко узнавал известных ему лиц, хотя и не помнил их имен. Много думал о своем заболевании, анализируя свои ощущения, действия и поступки.
Объективное исследование: У больного резко нарушена зрительно-пространственная ориентировка: он не находит своей палаты, койки и т. п. Полностью дезориентирован во времени: не может назвать года, месяца, числа, не знает, когда поступил в клинику. Резко снижены память и способность запоминания: не помнит имен близких, забыл многие события своей жизни, год своего рождения и т. д. Вспоминая и иногда правильно датируя события далекого прошлого, не может вспомнить недавнее. Утрачена зрительная память: больной не может, например, представить себе внешности своей дочери и пр. Он хорошо узнает знакомых, но имен их не помнит и тотчас же после их ухода забывает о них. Не может воспроизвести названных ему чисел; внимание ослаблено. К своему болезненному состоянию относится вполне критически. Легко вступает в контакт, разговорчив, остроумен.
Отмечается некоторое нарушение обоняния справа. Зрение на правый глаз несколько снижено. Поле зрения концентрически сужено на все цвета; гемианопические дефекты полей зрения не определяются. Глазное дно нормально. Чтение и письмо не нарушено, алексии нет. Предметная агнозия не наблюдается. Реакция зрачков на свет ослаблена, резче справа. Выявляются рефлексы орального автоматизма; мимика живая. Наблюдается мелкий ритмичный тремор в левой руке, значительно усиливающийся при активных движениях. Сухожильные и периостальные рефлексы живые, равномерные; чувствительность и движение не нарушены, походка замедлена.
На рентгенограммах черепа определяются резко выраженные сосудистые борозды, обызвествление серповидного отростка. В клинике указанные нарушения пространственной ориентировки, расстройство памяти и другие постепенно усиливались; стали отчетливо выявляться очаговые симптомы.
5/II 1948 г. впервые обнаружены признаки алексии (способность письма была сохранена) и акалькулия. Затем появились признаки двигательных расстройств — конструктивная апраксия.
Больной перестал ориентироваться в предметах больничного обихода, хотя все предметы называл правильно. Эпизодически наблюдался двусторонний хватательный рефлекс. Тонус мышц обеих рук повышен, больше слева, с характером «зубчатого колеса». Отмечен незначительный правосторонний экзофтальм, аносмия справа и гипосмия слева. Гемианопсия не обнаружена; глазное дно без изменений. Наблюдается «противодержание» в мышцах конечностей; дрожание в левой руке и ноге нарастает.
I2/II обнаружены признаки амнестической (оптической) афазии с явлениями вербальной парафазии. Запас слов у больного резко ограничен, имен существительных почти не употребляет; временами речь его совершенно бессвязна или он повторяет 2—3 стереотипные фразы: на вопросы чаще отвечает «не знаю» и т. п. Иногда заметно эйфоричен.
I9/II часто спрашивает: «Что мне делать?» Иногда не может проглотить пищу: «Забыл, что нужно делать». На просьбу сесть отвечает: «А как это сделать?» Не выполняет даже простых заданий, читать и писать не может. В дальнейшем речь полностью утрачена, однако понимание речи не нарушено. Значительно усилились расстройства апрактического характера, связанные, очевидно, с предметной и пространственной оптической агнозией; резко снизились все спонтанные импульсы к действию (полная акинезия). 26/II больной умер от присоединившейся пневмонии.
Клинический диагноз: Опухоль левой затылочно-теменной области с возможным вовлечением заднего отдела (валика) мозолистого тела (?). Патологоанатомический диагноз: Опухоль мозга; гипертоническая болезнь; атеросклероз аорты, коронарных сосудов и сосудов головного мозга.
Секция мозга: На фронтальных срезах на уровне заднего отдела валика мозолистого тела обнаруживается прорастающая в оба полушария опухоль размером 10X4 см. Опухолевая ткань красновато-бурого цвета с многочисленными очагами некроза и кровоизлияний различной давности. Дорсально опухоль разрушает свод, мозолистое тело и частично прорастает в белое вещество полсной извилины, вентрально — полностью разрушает задние отделы зрительных бугров. Опухоль почти симметрично прорастает в оба полушария; в левом она разрушает белое вещество нижней теменной и каудальных отделов первой и второй височных извилин, а также стенку нижнего рога бокового желудочка; в правом прорастает в глубь белого вещества нижней теменной дольки, частично разрушая верхнюю стенку нижнего рога бокового желудочка и вовлекая эммонов рог.
На разрезе позади валика мозолистого тела в затылочных долях обоих полушарии обнаруживаются опухолевые узлы округлой формы размером 4X4 см, серовато-розового цвета, более плотной консистенции, почти не содержащие очагов некроза и кровоизлияний. Они окружают задние рога боковых желудочков, прорастая в эпендиму последних и белое вещество затылочных долей, а на нижней поверхности частично разрушают кору шпорной борозды и крючковидных извилин. Еще более каудально эти узлы постепенно уменьшаются в размерах, но прослеживаются до самых задних отделов задних рогов, располагаясь в окружности их на всем протяжении.
Орально опухоль уменьшается в размерах, прорастая в свод и мозолистое тело и сдавливая третий и боковые желудочки и передние отделы зрительных бугров. При гистологическом исследовании диагностирована мультиформная глиобластома.
Клинический диагноз, вначале колебавшийся между разлитым атеросклеротическим процессом и опухолью мозга, скорее в сторону первого предположения (возраст больного, гипертоническая болезнь, отсутствие застойных сосков и пр.), только к концу заболевания склонился в пользу опухоли левой затылочно-теменной области с вовлечением в патологический процесс валика мозолистого тела.
Ярко выраженная агнозия пространства вместе с утратой зрительной памяти и резким ослаблением памяти вообще является основным, а вначале по существу единственным симптомом болезни. Позднее к этому присоединились нарушение ориентировки во времени, и только в последнем периоде болезни начали быстро развиваться алексия с акалькулией, «оптическая афазия», апрактогнозия и, наконец, общая акинезия. Гемианопсия при этом не могла быть установлена (1). При патолого-анатомическом исследовании выявлено поражение в основном белого вещества обеих затылочных долей, разрушение валика
--------------------------------------------------
1 Мы не касаемся здесь имевших место дислокационных симптомов, о них упоминается ниже.
--------------------------------------------------
мозолистого тела и частично промежуточных затылочно-теменно-височных формаций левого полушария мозга.
По существующим в настоящее время воззрениям, зрительно-пространственная агнозия наблюдается главным образом при двустороннем поражении затылочных долей, часто с вовлечением валика мозолистого тела. В описываемом случае имело место поражение и тех и других образований одновременно, и этим, очевидно, объясняется тяжесть и стойкость наблюдавшихся пространственно-гностических нарушений. Кроме того, больной не мог воспроизвести зрительных образов даже самых близких ему людей. При агнозии пространства может нарушаться не только зрительное восприятие внешнего мира, но и способность «внутренней» оптики. Зрительно-пространственная агнозия очень редко является единственным симптомом поражения затылочных долей. При этом могут наблюдаться аутотопагнозия и анозогнозия. В связи с этим трудно сделать окончательное заключение, имелись ли у больного дефекты поля зрения; можно только считать, что у него не было так называемой «корковой слепоты».
Еще Вернике указывал, что потеря способности ориентировки в окружающем, как и продолжительная амнезия характерны для больных с двусторонними очагами; он придавал зрению очень большую роль в развитии памяти вообще. Нарушение ориентировки в окружающем часто сопровождается утратой зрительно-пространственных воспоминаний и наблюдается при двусторонних сквозных ранениях затылочных долей, однако в редких случаях достаточно бывает повреждения и одной гемисферы, но помимо затылочной и нижнетеменной областей. При этом возможно развитие анозогнозии в отношении собственной слепоты.
По мнению Л. В. Блюменау, расстройство способности зрительной локализации в пространстве чаще всего наблюдается при ранении обеих затылочных долей, реже — одной левой (при этом важны также и лабиринтные ощущения). В. В. Крамер считает, что к пространственной агнозии ведет двустороннее поражение зрительных полей. Е. П. Кононова отмечает при ранениях затылочных долей тяжелые расстройства памяти и запоминания, ухудшение ориентировки в пространстве.
Как объяснить с физиологической точки зрения сущность описываемых клинических явлений? Обратимся к разбору аналогичного синдрома, сделанному самим И. П. Павловым на одной из его «Сред». Речь шла о больном Пьера Жанэ с ранением обеих затылочных долей мозга. Вначале больной потерял зрение, затем появилась «психическая слепота»; позже он стал узнавать отдельные предметы, но при этом наблюдалось «полное отсутствие ориентировки в пространстве». И. П. Павлов высказал по этому поводу два предположения. Исходя из экспериментальных наблюдений, он допускал, что зрительная область в такой степени заторможена, что больной «совершенно не может иметь двух одновременных раздражений». Значит, зрительный отдел мозга больного располагает таким малым количеством тонуса для раздражительного процесса, что он может под влиянием данного раздражителя сосредоточить свою активность лишь на одном пункте... Поэтому он отдельного человека видит, каждый отдельный момент видит, а что-нибудь другое в это время представить не может, поэтому для него пространство исчезает. У него дело ограничивается тем пунктом, который сейчас раздражается. У него нет никаких следов».
Второе предположение основано на том факте, что обезьянам, «...для того, чтобы что-нибудь сделать, перейдя от одного к другому, им нужно видеть оба раздражителя. Если же обезьяна не получит второго раздражения, которое входит в комбинацию с первым, то она по следу их не свяжет... Ясно, что у обезьян следы очень слабы». (1) Следовательно, у больного, заключает И. П. Павлов, или совсем отсутствуют следы и он живет только наличными раздражениями при низком тонусе коры, или, когда он получает определенные раздражения, торможение распространяется на остальные части анализатора.
Таким образом, можно считать, что патофизиологической основой утраты пространственной ориентировки больного является нарушение процессов возбуждения и торможения в затылочных областях обоих полушарий мозга. Оно выражается или в отсутствии (ослаблении) следовых раздражений при резком понижении тонуса коры, или в наличии отрицательной индукции с отдельных пунктов, где в каждый данный момент концентрируется процесс возбуждения, или же, что еще вероятней, в том и другом одновременно.
При этом имеет место как расстройство деятельности первой сигнальной системы — зрительных ощущений, восприятий, — так и нарушение представлений и понятий о пространстве, сформировавшихся на основе этих ощущений (вторая сигнальная система) и, так же как и чувственная основа, подвергающихся индукционному торможению. Речь идет, таким образом, о нарушении деятельности обеих сигнальных систем и их взаимодействия.
Представление о пространстве возникает условно-рефлекторным путем в процессе индивидуального развития. При поражении обеих затылочных долей, как и при их экспериментальном удалении, эти временные связи утрачиваются. При зрительно-пространственной агнозии нарушается вся система познания пространства, начиная от ощущений и кончая способностью отражения внешнего мира в первой и второй сигнальных системах (в их взаимодействии), в связи с нарушением основных физиологических процессов в определенных анатомических субстратах (поля 17, 18, 19 затылочной области) — корковых концах.
----------------------------------------------
1 «Павловские среды>, т. III, M.—Л., 1943, 96—97.
----------------------------------------------
зрительного анализатора обоих полушарий мозга. Последнее ведет не только к нарушению соответствующих связей во второй сигнальной системе, но вызывает расстройство деятельности и других анализаторов (двигательного, кожного).
Вторым ярким симптомом у больного были позднее развившиеся признаки своеобразного расстройства привычных движений. Но это не была апраксия в обычном смысле слова: можно думать, что здесь имело место отсутствие зрительного контроля. Иными словами, это апраксия вследствие зрительной агнозии — «оптическая апраксия». Она более всего приближается к так называемой конструктивной апраксии, в основе которой лежит нарушение функции направления движений, требующей, очевидно, нормальной деятельности не только зрительного, но и кожного и двигательного анилизаторов в их взаимодействии. Отсюда с очевидностью вытекает значение нарушений взаимоотношений затылочных и теменных долей в происхождении нарушений праксиса.
Н. С. Преображенская выделяет при огнестрельных поражениях мозгового конца зрительного анализатора три клинических синдрома, последний из которых характеризуется в меньшей степени расстройством способности анализа и синтеза зрительных раздражений — утратой зрения, изменениями поля зрения, скорости восприятия (первая сигнальная система) и менее выраженной предметной агнозией, но в большей степени — конструктивной апраксией вместе с нарушением ориентировки а пространстве (вторая сигнальная система).
По мнению автора, «...расстройство конструктивного праксиса сложно сочетается с нарушением зрительного анализа и синтеза и невозможностью образовывать одновременно несколько условных связей, в результате чего возникает нарушение ориентировки в пространстве. Поэтому понятно сочетание при одном и том же синдроме нарушений так называемого конструктивного праксиса, пространственных нарушений и расстройства сложных зрительных функций».
Это важное заключение могло быть сделано только на основании анализа наблюдаемых явлений с позиций физиологического учения И. П. Павлова. Описанное наблюдение может служить известным подтверждением этого положения. Оно соответствует также основным выводам автора, что при нарушении сложных зрительных функций страдают в той или иной степени обе сигнальные системы действительности и что в клинических синдромах поражения затылочных долей проявляются расстройства не только зрительных, но и других анализаторов.
Несколько иной точки зрения о сущности нарушений зрительно-гностических функций придерживается С. Н. Давиденков. Исходя из клинических фактов, а также высказываний самого И. П. Павлова, и признавая, что «деятельность I и II сигнальных систем действительно теснейшим образом увязаны друг с другом», С. Н. Давиденков полагает, что это, однако, не означает, что анализаторы обеих систем должны топографически совпадать. На основании соответствующих наблюдений — предметной зрительной агнозии при отсутствии алексии и наличия последней без признаков предметной агнозии — С. Н. Давиденков допускает существование ядра зрительного анализатора как для первой (шпорная борозда), так и для второй (угловая извилина преобладающего полушария) сигнальных систем. Таким образом, только «признание принципиального различия этих двух систем позволяет нам понять тот замечательный клинический факт, что алексия и предметная зрительная агнозия, хотя и могут наблюдаться совместно, но могут выступать и в виде раздельных синдромов». (1)
Ряд нижеследующих наблюдений касается так называемых дислокационных симптомов при опухолях затылочных долей. Дислокационные расстройства, т. е. нарушение функций мозга в связи со смещением мозговых образований под влиянием самого опухолевого процесса, а также отека и набухания, им вызываемых, стали предметом исследования в сравнительно недавнее время. Они еще недостаточно изучены и относительно часто встречаются при опухолях затылочных долей, усложняя клиническую картину и затрудняя топическую диагностику. По-видимому, значительный процент ошибок в распознавании новообразований затылочных долей зависит от неправильного толкования именно этого рода — вторичных и отдаленных симптомов.
Более близкое знакомство с ними может облегчить задачу ранней и точной диагностики опухолей рассматриваемой локализации.
Больной М-ов, 34 лет, поступил в клинику 3/IV 1947 г. За несколько дней до этого неожиданно обнаружил, что «не мог читать» газету, не понимал написанного. На следующий день установлена неполная правосторонияя гемианопсия с сохранением области желтого пятна в пределах до 10°; острота зрения правого глаза 0,4, левого — 0,7. Глазное дно без изменений. Приступообразные головные боли по утрам. Все явления быстро нарастали.
Объективно: Больной очень вял, апатичен, с большим трудом отвечает на вопросы; плохо ориентирован во времени. Частые рвоты, пульс 58 в минуту. Зрачки широкие, не реагируют на свет. В левой руке клонические подергивания. Наблюдался общий эпилептический припадок. Затем состояние ухудшилось: утрата сознания, двигательное беспокойство, симптом Бабинского с обеих сторон, клонус стоп. Парез лицевого нерва справа, паралич взора вправо, глаза и голова отведены влево. Постоянные непроизвольные движения в левых конечностях. Психомоторное возбуждение. Через час снова припадок с тоническими судорогами в левых конечностях и клоническими в правых.
5/IV — общее состояние улучшилось, но выявились признаки амнестической афазии. Клинический диагноз: Опухоль левой затылочно-височной области. Переведен в ЛНХИ им. А. Л. Поленова, где 7/IV 1947 г. отмечено следующее: анизокория; правый корнсальныи рефлекс понижен. Парез правого лицевого нерва. Общая гипорефлексия. Зрение правого глаза — светоощущение. На глазном дне расширение вен. Алексия, цветовая агнозия, акалькулия.
---------------------------------------
1 С. Н. Давиденков. Клинические лекции по нервным болезням, В. II, Л., 1956, стр. 147—159.
---------------------------------------
амнестическая афазия. Четыре судорожных припадка продолжительностью от 2 до 7 минут; через два дня резкое ухудшение.
Операция 15/IV 1947 г. На основании левой затылочной доли обнаружена опухоль, распространяющаяся на височную область и прорастающая в глубь последней на 4—5 см. Опухоль удалена. Во время операции 10 общих эпилептических приступов, прекратившихся только после иссечения коры спереди от опухоли. В последующие два дня состояние тяжелое. Корнеальные и зрачковые рефлексы отсутствуют, маятникообразные движения глазных яблок. Ригидность всей мускулатуры тела; очень высокие сухожильные рефлексы. Коматозное состояние. Больной скончался.
Секция: Мультиформная глиобластома левой затылочной доли на границе с височной, глубоко прорастающая в мозолистое тело и проникающая в задний рог левого бокового желудочка. Резкий отек и набухание левого полушария; смещение образований средней линии вправо. Выбухание гиппокамповых извилин, резче слева, где имеется ущемление их в щели Биша.
Острое развитие алексии вместе с одноименной гемианопсией, парезом взора и нарушением зрачковых реакций, приступами утренних головных болей и общим оглушением делало очевидным опухолевое заболевание передних отделов левой затылочной доли (на границе с теменной). Последовательно развившиеся затем симптомы амнестической афазии, цветовой агнозии и акалькулии подтвердили в основном эту локализацию, указав на вовлечение и височной доли. Обращает на себя внимание развитие эпилептических припадков и дислокационных расстройств. Во время же операции развилось состояние подобное эпилептическому, которое исчезло только после удаления соседних с опухолью участков коры.
Общие эпилептические припадки при опухолях затылочных; долей встречаются не часто и рассматриваются обычно как общемозговой симптом. В нашем случае они развились одновременно с дислокационными симптомами, свидетельствуя, очевидно, об их едином патогенезе. Но это не исключает существования «пускового механизма» судорожного приступа в самой затылочной доле. Появление серии эпилептических припадков во время хирургических манипуляций на коре и исчезновение их после ее иссечения говорит в пользу этого предположения.
Развитие общих тяжелых судорожных приступов может быть поставлено в связь с тяжестью и глубиной поражения, захватывающего и задний рог бокового желудочка, быстрым развитием заболевания, дислокацией левой височной доли, с ущемлением в щели Биша. Появившиеся после первого же эпилептического припадка клонусы стоп и двусторонний симптом Бабинского, парез правого лицевого нерва и паралич взора, а также автоматические движения в левых конечностях могут быть отнесены за счет дислокационных нарушений.
В послеоперационном периоде развившиеся маятникообразные движения глазных яблок с отсутствием корнеальных и зрачковых рефлексов, повышением мышечного тонуса (ригидностью всей мускулатуры тела с резким повышением сухожильных рефлексов и пр.) — мезенцефальный синдром — является очевидным признаком четверохолмного сдавления.
Больная К-ва, 46 лет, поступила в клинику 23/VI 1947 г. с жалобами на головные боли, боли в правой глазнице, слабость левых конечностей и пошатывание при ходьбе. За два месяца до того стала отмечать «неловкость» в левой руке и ноге; иногда наталкивалась на предметы с левой стороны. Появились болевые ощущения в левой кисти и в левой ноге.
Объективно: Полная левосторонняя гемиапопсия, включая область желтого пятна. Острота зрения правого глаза 0,5; левого — 0,3. Глазное дно без изменений. Слух на шепотную речь справа 2 м, слева — 4 м; укорочение костной проводимости с обеих сторон. Проба Ринне справа положительная, проба Вебера дает латерализацию влево. При указательной пробе промахивание левой руки наружу. Реакция падения после вращения извращена и резко выражена: при вращении влево — падение вправо.
Послевращательный нистагм несколько укорочен. Легкий левосторонний гемипарез с симптомом Бабинского. Походка несколько неуверенная. Понижение глубокой чувствительности, в особенности в пальцах левой руки, в меньшей степени — в пальцах левой ноги. Легкая гипестезия кожной чувствительности на всей левой половине тела с небольшой гиперпатией. Чувство локализации и двумерная чувствительность также расстроены с левой стороны. Рентгенограмма черепа без отклонений. В крови небольшой лимфоцитоз и эозинофилия.
В дальнейшем усилились боли в затылке и глазнице, увеличился левосторонний гемипарез, ухудшилась походка, резко снизилась мышечно-суставная чувствительность и в меньшей степени кожная. Клинический диагноз: Опухоль правой затылочно-теменной области. Больная переведена в ЛНХИ им. А. Л. Поленова, где 17/IX была оперирована и на следующий день скончалась.
Секция: Менингиома, состоявшая из двух узлов, располагается в подкорковом слое правой затылочной доли на границе с теменной, впячиваясь в полость бокового желудочка (один узел удален при операции). Резкое увеличение правого полушария мозга, смещение образований средней линии влево. Резко деформирован валик мозолистого тела и сдавлены внутренняя капсула, зрительный бугор и мозговая ножка справа. Опущение правого миндалика мозжечка в большую затылочную дыру. Выбухание правой поясной извилины за среднюю линию влево.
В этом наблюдении только одноименная гемианопсия явилась очаговым симптомом затылочной доли; все остальные должны быть отнесены к дислокационным расстройствам, что вполне подтверждают данные секции. Прежде всего обращают на себя внимание постоянные боли в глазнице на стороне опухоли — один из признаков тенториального синдрома Бурденко-Крамера, двигательные и особенно чувствительные расстройства — боли в конечностях, гиперпатия, гемигипестезия глубокой и кожной чувствительности — явились очевидно следствием давления на внутреннюю капсулу, ножку мозга и в особенности на зрительный бугор. По мнению М. Ю. Рапопорта, при теменно-затылочной локализации опухоли могут наблюдаться элементы тенториального синдрома, а извилина аммонова рога может немного выпячиваться в щель Биша.
Отоневрологическое исследование (извращение реакции падения и спонтанное промахивание левой руки) указывало на поражение преддверно-мозжечковых путей, возможно, нижней мозжечковой ножки. Ущемление правого миндалика мозжечка в большой затылочной дыре полностью подтвердило и объяснило эти нарушения: по-видимому нижняя мозжечковая ножка была сдавлена вклинившимся в затылочную дыру миндаликом, что и повлекло за собой поражение вестибуло-церебеллярных путей. Следует подчеркнуть, что спонтанных симптомов, свидетельствующих о вовлечении образований задней черепной ямки, у нашей больной не было, и только исследование вестибулярных реакций могло косвенно говорить в пользу такого допущения, т. е. о возможности начинающегося вклинения в затылочную дыру. Практически указанное обстоятельство имеет известное значение, так как может предотвратить попытку спинномозговой пункции и ускорить хирургическое вмешательство.
Больная Т-ва, 44 лет, поступила в клинику 7/VIII 1947 г. с жалобами на головные боли со рвотой и обострение обоняния; понижение зрения, шаткую походку. В 1941 г. наблюдался первый приступ болей, окончившийся общим эпилептическим припадком. В 1945 и 1946 гг. приступы повторились; последний сопровождался повышением температуры. С тех пор болезненные симптомы стали усиливаться. Осенью 1946 г. — четвертый припадок, после которого появился экзофтальм левого глаза. Эти состояния постоянно сопровождались резким обострением обоняния. В последнее время наступило заметное общее ухудшение.
Объективно: Общее тяжелое состояние, эйфория. Припадки головных болей с потерей сознания и брадикардией, иногда сопровождающихся сонливостью и приступами жажды. Мимический парез левого лицевого нерва. Рефлексы орального автоматизма; повышение массетер-рефлекса. «Застойный неврит зрительных нервов»; правосторонняя одноименная гемианопсия с вовлечением области желтого пятна, экзофтальмия. Адиадохокинез и интенционный тремор слева; при указательной пробе промахивание левой руки внутрь. Гипотония мыщц левой руки. В крови небольшой лейкоцитоз, РОЭ —18 мм в час.
Рентгенограмма черепа: значительное увеличение турецкого седла; дно его опущено, контуры четкие, спинка истончена. Пальцевые вдавления и черепные швы хорошо выражены.
С 13/VIII по 17/VIII 1947 г. наблюдалось повышение температуры до 38,3°; по временам утрата сознания; менингеальные симптомы. После гипертермических приступов увеличился экзофтальм; появилась правосторонняя гиперрефлексия и симптом Бабинского. Специальные вегетативные пробы обнаружили расстройство терморегуляции; оказался нарушенным углеводный обмен.
Клинический диагноз: Опухоль левого полушария вблизи средней линии, возможно в области III желудочка. Больная переведена в ЛНХИ им. А. Л. Поленова, где вскоре скончалась.
Секция: Парасагиттальная арахноидэндотелиома левой затылочной доли на границе с теменной, размерами 8,0 X 7,0 см. Опухоль оттесняет нижний рог левого бокового желудочка и заполняет также часть левой височной доли. Резкое увеличение (отек) левого полушария со смещением средней линии вправо. Левая поясная извилина выбухает за среднюю линию. Водянка III и боковых желудочков мозга.
Попытка объяснить всю клиническую картину одним очагом приводила в основном к области III желудочка; не укладывались лишь преходящие расстройства обоняния. В действительности же все разнообразные и многочисленные симптомы, как показало посмертное исследование, находят свое объяснение в явлениях гидроцефалии и дислокации (эти два фактора здесь тесно связаны между собой). Водянка мозга могла бы объяснить все явления, имеющие непосредственное отношение к III желудочку, а также вторичные изменения турецкого седла. Возможно таков же патогенез и редких эпилептических припадков, одним из которых началось заболевание. Все же остальные, в том числе мозжечковые, симптомы удовлетворительно объясняются дислокацией мозга. Некоторые из них — легкая пирамидная недостаточность, церебеллярные симптомы, нарушения со стороны межуточного мозга — входят в так называемую «легкую форму синдрома вторичного четверохолмного сдавления», выделенную М. Ю. Рапопортом и наблюдавшуюся им при парасагиттальной теменно-затылочно и локализации.
Только полная правосторонняя гемианопсия является здесь очаговым симптомом левой затылочной доли. Как указывалось выше, не следует придавать значения сохранности области желтого пятна при гемианопсии для диагностики центрального (коркового) поражения. Прежде всего, необходимо считаться с теми техническими трудностями, которые связаны с определением нарушения его функции. Н. С. Преображенская указывает на случаи огнестрельных ранений затылочных долей, давших полную одноименную гемианопсию без сохранения области желтого пятна. По мнению А. В. Скородумовой, отсутствие так называемой «макулярной выемки» не дает никаких определенных указаний».
Пароксизмальные расстройства обоняния могут быть объяснены височно-тенториалышм вклинением, возникающим на высоте гипертензионных приступов, и ущемлением крючка гиппокамповой извилины в щели Биша. Косвенно за это говорит имевшееся выбухание поясной извилины (продолжением которой является извилина морского конька).
Подобные факты при той же локализации наблюдали А. С. Гурвич и М. Ю. Рапопорт. По мнению авторов, выпячивание аммонова рога в щель Биша может иметь место не только при височной локализации, но и при других, в том числе теменно-затылочной, хотя и более слабой степени. А. С. Гурвич наблюдал также нарушения центральной сосудодвигательной регуляции, обменные расстройства, нарушение сна, адинамию и другие симптомы, которые были ярко выражены у нашей больной.
Причиной описанных выше дислокационных нарушений является, во-первых, сама масса опухоли и, во-вторых, отек и набухание, ее сопровождающие. Отек и набухание мозга ведут к сдавлению и смещению мозговых образований и к ущемлению отдельных участков в затылочной дыре, в щели Биша, под большим серповидным отростком. Во всех аналогичных наблюдениях А. С. Гурвича имелась лишь «самая незначительная гидроцефалия». Величина самой опухоли имеет при этом меньшее значение, чем ее злокачественность.
Интересно сопоставить сказанное с данными Е. П. Кононовой при ранении затылочных долей. При неосложненных их повреждениях никаких вторичных или отдаленных симптомов, в том числе и эпилептических припадков, не наблюдалось. В случаях же, сопровождающихся кровоизлияниями, имели место двигательные, чувствительные и особенно мозжечковые симптомы, быстро проходившие. Эти факты также говорят о том, что именно давление экстравазата и реактивный отек являлись причиной вторичных отдаленных нарушений при поражении затылочных долей.
Развитие многочисленных и разнообразных дислокационных расстройств при опухолях затылочных долей объясняется близостью к ним образований среднего и межуточного мозга. Возможно тоже мозжечково-затылочное вклинение как результат давления на мозжечок через мозжечковый намет. Л. И. Смирнов различает следующие основные виды дислокационных изменений головного мозга при его отеке и набухании: 1) смещение миндаликов мозжечка, 2) смещение гипокамповой извилины и медиального отдела ножек, 3) выпячивание под большой серповидный отросток поясной извилины и 4) грибовидное выбухание прямых и обонятельных извилин с деформацией лобных полюсов. Как видно из сказанного выше, мы встречались со всеми главными видами дислокационных анатомических изменений.
Обращает на себя внимание, что дислокационные синдромы или те или иные отдельные их симптомы нередко встречаются в описаниях клиники опухолей затылочных долей; они создают большие затруднения для распознавания и служат источником диагностических ошибок.
Л. М. Пуссепп объясняет двигательные расстройства при опухолях затылочных долей смещением и давлением на внутреннюю капсулу или ножки мозга, а церебеллярные симптомы — давлением на мозжечок через мозжечковый намет. Б. И. Рапопорт и Р. М. Ячменик указывают на частоту «общемозговых симптомов» и как на ранний из ник — общие эпилептические припадки. Гемианопсию авторы могли установить только в трех из восьми случаев. У больного, описанного М. Н. Нейдингом, припадки наблюдались в виде тонических судорог только на стороне опухоли. Это дало основание автору рассматривать эпилепсию как подкорковую, связанную с участием варолиева моста, А. С. Шмарьян также наблюдал серию эпилептических приступов при резких дислокационных изменениях доказанных посмертным исследованием. Два случая, описанные Стюартом, были ошибочно распознаны в связи с наличием отдаленных двигательных и чувствительных расстройств.
По-видимому, большинство ошибок в диагностике опухолей затылочных долей объясняется неправильной трактовкой природы именно этого рода симптомов. Попытка клинической классификации опухолей затылочных долей Дюре (Dure) основывалась на учете разнообразных вторичных и отдаленных симптомов. А. С. Гурвич в особенности подчеркивает значение дислокационных расстройств при опухолях затылочных долей, которые наблюдались в большинстве описанных им случаев. Автор дает классификацию соответствующих синдромов и патогенетически обосновывает возникновение отдельных относящихся сюда симптомов.
Таким образом, дислокационные расстройства приобретают в клинике опухолей затылочных долей весьма важное значение. Они нередко определяют собой своеобразные особенности клинической картины. Учет и правильный анализ этих симптомов (характера, интенсивности, последовательности их развития) определяют собой успех топической диагностики. Они могут иметь большое практическое значение для решения вопроса о характере и времени оперативного вмешательства или предупреждения возможных осложнений.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
