Опухоли четверохолмия встречаются редко; хотя они относятся к заболеваниям мозгового ствола, однако по основной принадлежности должны быть отнесены к новообразованиям супратенториального отдела головного мозга. Они характеризуются рядом симптомов, из которых наиболее специфичными являются расстройства зрачковых реакций вплоть до полной рефлекторной неподвижности зрачков, и вертикальный паралич взора, преимущественно кверху, связанный с повреждением заднего продольного пучка.
Если в патологический процесс вовлекается мозговая ножка, возможно развитие альтернирующих синдромов с участием III пары черспномозговых нервов (симптомо-комплексы Вебера и Бенедикта), с развитием болезни переходящие в двусторонние. При поражении нижнего двухолмия наблюдаются расстройства слуха, а участие верхних мозжечковых ножек (красных ядер) обуславливает появление мозжечковых симптомов.
Непосредственная близость верхнего придатка мозга к переднему двухолмию является причиной того, что опухоли шишковидной железы у взрослых в первые периоды болезни трудно отличимы от первичных опухолей четверохолмия (у детей и подростков, до периода инволюции шишковидной железы, новообразования ее сопровождаются характерными эндокринными расстройствами — ранним половым созреванием и пр., делающими топическую диагностику достаточно достоверной). С проникновением линсаломы в полость III желудочка вопрос может быть разрешен с помощью вентрикулографии, обнаруживающей помимо гидроцефалии дефекты наполнения заднего отдела желудочка. Этому же способствует появление ряда симптомоа, связанных с поражением этого образования.
Что касается общемозговых симптомов, связанных с окклюзионной гидроцефалией в результате блокады сильвиева водопровода, то они, как правило, развиваются позже появления характерных четверохолмных симптомов, определяющих топическую диагностику. Однако возможно и раннее развитие тяжелого гипертензионного синдрома, что может зависеть от направления роста и характера самой опухоли. Это доказывает нижеследующее наблюдение, представляющее, кроме того, ряд и других особенностей.
Больной П., 21 года, поступил в нейрохирургическую клинику 10/ХII 1958 г. Болен с середины июня, когда но утрам стали появляться головные боли со рвотой, головокружения и ощущение шума в левом ухе. 27/ХII 1958 г. ночью развился резкий гипертензионный приступ, продолжавшийся около двух часов, и больной был госпитализирован. Наблюдались «полуобморочные состояния», рвоты при перемене положения, периодические затуманивания зрения, застойный сосок зрительного нерва на левом глазу. Кроме того, была обнаружена резко положительная реакция Грегерсена и огромное количество лейкоцитов в порции А дуоденального содержимого (порции В и С не получены).
Объективно: Общее состояние средней тяжести, больной адинамичен. Зрачки несколько расширены, на свет не реагируют; реакция их на аккомодацию с конвергенцией резко ослаблена. Паралич взора кверху. Выраженный застойный сосок зрительного нерва на левом глазу; глазное дно правого глаза без изменений. Незначительный ротаторный нистагм при взгляде вверх. Оба корнеальных рефлекса понижены. Легкий парез левого отводящего нерва, центральный парез правого лицевого нерва. Небольшая слабость правых конечностей. Значительная гипотония всех групп мышц. Резкое общее угнетение всех сухожильных и кожных рефлексов. Легкий интенциоиный тремор в левой руке.
Краниограмма: значительный остеопороз спинки турецкого седла, нечеткость его контуров, уплощение седла. Вентрикулярная жидкость: белок — 0,165%, цитоз — 0. В крови лейкоцитов — 12600 с нейтрофильным сдвигом; РОЭ — 15 мм в час. Вентрикулография через правый передний рог: значительное равномерное расширение боковых и III желудочков; задние отделы III желудочка не выявлены, ввиду недостаточного количества воздуха (?).
В ближайшие за тем дни наступило ухудшение: состояние резкого оглушения, сонливость, постоянная зевота, миоклонии в левой руке и ноге. Клинический диагноз: Опухоль в области верхнего четверохолмия (пинеалома?). 26/ХII 1958 г. операция: декомпрсссивная трепанация в правой затылочной области. Затылочная доля приподнята, обнажен и рассечен мозжечковый намет. После отведения заднего края мозолистого тела в глубине раны обнаружена опухоль, выполняющая задний отдел III желудочка и плотно в нем фиксированная; вывести в рану ее не удается. Субкапсулярное удаление опухоли и частичное иссечение капсулы. Спустя два дня больной скончался от паралича дыхания.
Секция: Опухоль четверохолмия, прорастающая заднюю стенку и проникающая в полость III желудочка с очагами кровоизлияний и размягчений. Кровь в боковых желудочках. Резкий отек и набухание мозга. Гистологически — олигодендроглиома с псевдомукозным перерождением, характерной слизистой дистрофией ткани и отложением солей извести.
Таким образом, больной около полугода до поступления страдал общемозговыми симптомами. Тяжелый мозговой криз послужил поводом к его госпитализации. Частые рвоты при отсутствии очаговых мозговых симптомов дали основание к обследованию желудочно-кишечного тракта, обнаружившему скрытую кровь в кале и резкое изменение дуоденального содержимого.
Эти факты, так же как изменения лейкоцитарной формулы крови, должны быть здесь отмечены, так как при отсутствии анатомических изменений внутренних органов они могут свидетельствовать о зависимости их от мозговых нарушений. Только появление застойного соска позволило заподозрить опухоль головного мозга. При исследовании в клинике ясно устанавливался четверохолмный синдром, сопровождающийся интенционным тремором в левой руке, парезом левого отводящего нерва, нистагмом и легким правосторонним гемипарезом. Имелась также общая значительная гипотония мышц с резким угнетением рефлексов.
Хотя поражение области переднего двухолмия было очевидно, но шла ли речь о его непосредственном участии или вовлечении в патологический процесс только по соседству, или, возможно, о дислокационном синдроме в связи с резким повышением внутричерепного давления — этот вопрос оставался неясным. Ранний и резко выраженный гипертензионный синдром говорил в известной степени против первичного новообразования четверохолмия и скорее в пользу пинеаломы или даже опухоли задних отделов III желудочка с вторичным вовлечением в патологический процесс области среднего мозга.
Вентрикулография, которая могла бы вывести из затруднений, оказалась в данном случае недостаточно убедительной. Она обнаружила значительную гидроцефалию боковых и III желудочков мозга, тем подтвердив наличие окклюзии на уровне сильвиева водопровода, но трудно было судить о состоянии задних отделов III желудочка, ввиду очевидно недостаточного наполнения его газом. В связи со сказанным топическая диагностика более склонялась в пользу опухоли шишковидной железы, но, разумеется, этот диагноз мог быть только предположительным.
Для подозрения новообразования задних отделов III желудочка было менее всего оснований, так как никаких очаговых, в том числе вегетативных, характерных для этого образования, симптомов не наблюдалось. Наличие же зрачковых и глазодвигательных нарушений является постоянным признаком пинеаломы и обычно не свойственно опухолям III желудочка, если только оно не является следствием дислокации, в результате резкого повышения внутричерепного давления.
В действительности же опухоль оказалась олигодендроглиомой, инфильтрирующей область четверохолмия и распространяющейся на задние отделы III желудочка, что и обусловило собой типичную картину поражения четверохолмия в сочетании с тяжелым гипертензионным синдромом. Олигодендроглиомы редко локализуются в стволе мозга и развиваются обычно в белом веществе; их характерной особенностью является наклонность к распространению преимущественно по стенкам и внутри мозговых желудочков (Е. Б. Красовский).
Обращает на себя внимание в данном случае раннее появление общемозговых симптомов с тяжелыми окклюзионно-гидроцефальными кризами, более всего давшими основание к предполагаемому диагнозу пинеаломы. Это же обстоятельство в начале заболевания (в связи с упорными рвотами) послужило причиной для помещения больного в терапевтическое отделение госпиталя, где были обнаружены значительные изменения деятельности желудочно-кишечного тракта, которые при данных условиях могут быть связаны с вовлечением в патологический процесс паравентрикулярных образований III желудочка, как имеющих тесное отношение к вегетативной жизни.
Следует особо отметить наличие у больного резко выраженного застойного соска только на одном левом глазу, при отсутствии каких-либо изменений на дне другого, несмотря на длительное течение болезни. Этот факт является исключением из общего правила — появления двустороннего застойного соска при опухолях мозга (иногда речь идет о неравномерном развитии застойных явлений и наличии их временно на одном глазу). Известно, однако, что застойные соски могут совсем отсутствовать даже при наличии длительного и резкого повышения внутричерепного давления.
С точки зрения существующих теорий происхождения застойных сосков эти факты трудно поддаются объяснению. Только ретенционная теория Бера позволяет до известной степени понять причину подобных явлений, именно: допустить отсутствие задержки для оттока тканевой жидкости в зрительном нерве в силу гопографо-анатомических особенностей строения области входа его в полость черепа, что исключает возможность развития застойного соска.
В этом отношении для клинициста важно иметь в виду следующее. Во-первых, застойный сосок на одном (как и на обоих глазах) может отсутствовать при опухолях мозга даже при условии резкого повышения внутричерепного давления, и, во-вторых, наличие застойного соска только на одном глазу имеет такое же семиологическое значение в клинике опухолей головного мозга, как и двусторонние застойные соски.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
