ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ    ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ    ПРЕДРАК    ДИАГНОСТИКА    МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ    РЕАБИЛИТАЦИЯ    ЛЕКАРСТВА    НОВОСТИ ОНКОЛОГИИ
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Где лечить рак:   Россия Израиль Германия США Швейцария Корея Венгрия Польша Беларусь Франция Испания Италия Китай Чехия Канада Турция Финляндия Япония Австрия Бразилия Сингапур Латвия Литва Великобритания
Употребляя в пищу определенные продукты, можно уменьшить риск появления онкозаболеваний. Какие же продукты способны предотвратить рак?   Узнать >>
Какие анализы необходимо сдавать, чтобы диагностировать рак на начальной стадии, увеличив тем самым шансы на успешное лечение?   Узнать >>
Как влияет химиотерапия на организм онкологического больного? Насколько могут быть тяжелыми побочные эффекты?   Узнать >>
Каковы первые признаки рака? На что обратить внимание? Как не упустить начало онкологического заболевания?   Узнать >>

Лечение рака >> Книги по онкологии >>

Опухоли мозжечка


Н. А. Попов, «Внутричерепные опухоли»
Лен. отд. изд-ва «Медгиз», Ленинград, 1961 г.
OCR Wincancer.Ru
Приведено с некоторыми сокращениями


Симптоматология и диагностика опухолей мозжечка является одной из наиболее разработанных глав клинической онкологии мозга. Тем не менее и здесь приходится встречаться с серьезными затруднениями, когда опухоль мозжечка принимается за супратенториальную и наоборот. Это объясняется главным образом тем, что расстройства равновесия — один из важнейших мозжечковых симптомов может наблюдаться и при опухолях больших полушарий, в связи с участием путей и центров вестибулярного нерва, эфферентных путей мозжечка или церебро-церебеллярных связей или быть следствием общего повышения внутричерепного давления.

Классическая триада симптомов — атаксия, гипотония, астения (двигательная) — и до сих пор остается основой диагностики заболеваний мозжечка. Учение Бабинского (Babinsky) о мозжечковой асинергии и адиадохокинезии существенно дополнило клинику заболеваний мозжечка и содействовало пониманию сущности церебеллярных расстройств. Из этого рода симптомов особенно важное значение приобретает атактическн мозжечковая так называемая «пьяная походка».

Нередко уже в анамнезе больных имеются соответствующие указания как первый признак начинающегося заболевания мозжечка. Этот симптом настолько специфичен, что, будучи даже изолированным, должен возбудить серьезные подозрения относительно мозжечкового поражения. Хотя считается, что он более свойственен опухолям червя, однако постоянно наблюдается и при поражении полушарий мозжечка, очевидно вследствие оказываемого им давления на червь; тогда этот симптом сопровождается наклонностью к падению больного в сторону пораженного полушария. Характерны также мозжечковые изменения речи, интенционный тремор, адиадохокинез и так называемая дисметрия (гиперметрия), т. е. несоразмерность движений. Пальце-носовая и пяточно-коленная пробы бывают нарушены (локомоторная атаксия).

Будучи односторонними, такие симптомы как атаксия, гиперметрия, адиадохокинез, гипотония мышц и др. указывают на заболевание одноименной половины (полушария) мозжечка; если же они наблюдаются в той или иной степени с обеих сторон, то это говорит скорее об участии червя мозжечка или вовлечения в патологический процесс всего органа. Возможно появление экстрапирамидных гиперкинезов при поражении зубчатого ядра или его связей (с красным ядром и нижней оливой).

Необходимо подчеркнуть, что степень интенсивности этих симптомов в значительной степени зависит от характера течения заболевания и роста опухоли: при быстром развитии болезни мозжечковые симптомы бывают резче выражены, при медленном, наоборот, относительно слабо. При очень медленном росте, например при арахноидэтелиомах или врожденных опухолях, признаки очагового церебеллярного поражения могут почти совсем отсутствовать. Это зависит, очевидно, от компенсаторных влияний, оказываемых височными и лобными долями на функции мозжечка. К очень важным, хотя, по-видимому, сопутствующим (вторичным) мозжечковым симптомам относится нистагм глазных яблок, а также головокружение. Последнее зависит от патологического влияния, оказываемого опухолью на вестибулярные ядра продолговатого мозга или вестибуло-церебеллярные пути, идущие к червю мозжечка (текто-бульбарный пучок).

Большое практическое значение имеет вопрос о взаимоотношении лабиринта, путей и центров преддверного нерва (вплоть до коры мозга) и мозжечка. В этом отношении определенную ценность приобретает учение Барани (Barani) о функциях мозжечка, в особенности так называемая указательная проба и калорический метод исследования лабиринта, являющиеся важным фактором симптоматологии и диагностики ранних стадий заболеваний мозжечка. Ввиду того, что эти методы недостаточно широко используются в неврологической практике, мы остановимся на них подробней.

Оба лабиринта, находясь в тесных отношениях с мозжечком через ядра преддверного нерва, оказывают рефлекторное влияние почти на всю мускулатуру тела. Искусственное их раздражение (вращение, калоризация) вызывает вестибулярные реакции, сопровождающиеся субъективными (головокружение, тошнота) и объективными явлениями — нистагм, реактивные движения головы, туловища и конечностей. Различают быструю н медленную фазу или компоненты нистагма; медленная зависит от вестибулярного аппарата, быстрая от других отделов нервной системы («супрануклеарных центров взора»). Направление нистагма обозначается по быстрой его компоненте. Калорический метод основан на следующем: вливание в наружной слуховой проход холодной воды (20—30°) вызывает у здоровых людей нистагм в противоположную сторону, теплой воды (40—45°) — в ту же сторону. Эту реакцию — калорический нистагм — Барани объясняет обратным током эндолимфы в зависимости от температурных изменений во внутреннем ухе.

Диагностическое значение калорической пробы состоит в том, что термический нистагм изменяется при заболеваниях лабиринта и преддверного нерва, поражение же мозжечка не оказывает на него почти никакого влияния.

Важное диагностическое значение приобретает и «указательная проба». При экспериментальном раздражении лабиринта у здорового указательная реакция ведет к закономерному отклонению конечностей; так, например, при калоризации правого уха теплой водой, т. е. при вызывании нистагма вправо, обе руки отклоняются влево, следовательно промахивание («мимопоказание») наступит влево. Наоборот, при вызывании нистагма влево (холодной водой) обе руки промахиваются вправо. При заболевании лабиринта, преддверного нерва и мозжечка нормальная указательная реакция нарушается спонтанно или отсутствует закономерное реактивное промахивание при раздражении лабиринта; при этом также часто наблюдаются типичные отклонений конечностей.

При одностороннем вестибулярном поражении деструктивного характера спонтанное промахивание наступает в конечностях обеих половин тела (в больную сторону); при одностороннем заболевании мозжечка отклоняются конечности только одной — гомолатеральной — половины тела, т. е. рука (или нога) на стороне очага. При термическом же раздражении лабиринта в первом случае будет соответственно отсутствовать реактивное промахиванне с обеих сторон и во втором — только в одноименной с очагом в мозжечке руке или ноге.

Для мозжечка имеет также значение, имеется ли выпадение «центра» (по Барани), отклоняющего конечность наружу или внутрь. Заболевание червя мозжечка не сопровождается нарушением указательной пробы, но только изменением направления падения тела вне зависимости его от направления нистагма.

Локализационное учение Барани о существовании особых «центров для направления движений» встречает критическое к себе отношение. В пользу этого свидетельствуют многие клинические факты. Относительно указательной пробы необходимо заметить следующее. Как понятно, промахивание наступает при произвольной иннервации конечностей, что говорит об участии в этом акте и большого мозга. Особенно важна здесь, по-видимому, роль лобных долей, при поражении которых также может наблюдаться промахивание, причем в этом случае оно обнаруживается на стороне, противоположной очагу поражения. Следовательно, механизм указательной пробы более сложен и стоит в зависимости также от высших отделов центральной нервной системы. Однако сказанное не умаляет семиологической ценности указательной пробы, как имеющей большое практическое значение в клинике и диагностике опухолей мозжечка.

Из вторичных симптомов новообразований мозжечка весьма постоянным является выпадение корнеальных рефлексов; могут вовлекаться в той или иной степени (VI, VII и VIII) черепные нервы, хотя их участие говорит более за мосто-мозжечковую локализацию опухоли.

Весьма важным признаком является наличие местных болей в затылочной области, нередко распространяющихся на область шеи и даже ниже. Однако головные боли могут появляться и в лобно-орбитальной области, являясь основным компонентом тенториального синдрома Бурденко — Крамера. В основе этого синдрома лежит раздражение тепториалъных нервов («возвратных ветвей» — Арнольд), являющихся разветвлениями первой ветви тройничного нерва и инпервирующих медиальные участки мозжечкового намета с заложенным в нем поперечным синусом. Таким образом, эти боли носят отраженный характер; они нередко сопровождаются слезотечением, светобоязнью, блефароспазмом, повышением корнеального и надбровно-мигального рефлекса, а иногда и гиперестезией кожи в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва. Этот факт служит иногда причиной сомнений и затруднений при распознавании опухолей мозжечка.

Общемозговые симптомы, как следствие окклюзионной водянки мозга, вызванной блоком на уровне IV желудочка, постоянно наблюдаются при новообразованиях задней черепной ямки, а при опухолях червя возможны вынужденные положения головы и синдром Брунса (гипертензионный приступ, остро развивающийся при резких переменах положения головы).

В сомнительных случаях вентрикулография обнаруживает резкое равномерное расширение всех желудочков мозга без смещений и деформаций. Краниографическим симптомом может явиться остеопороз заднего полукольца затылочного отверстия и гребешка затылочной кости (И. С. Бабчин). Для дифференциальной диагностики опухоли мозжечка и лобной доли следует иметь в виду, что психическое состояние больных при новообразованиях задней черепной ямки особых (качественных) изменений не претерпевает, за исключением состояния общей оглушенности как следствия резкого повышения внутричерепного давления.

Больная П., 45 лет, поступила в больницу 27/IX 1955 г. в тяжелом состоянии с жалобами на приступообразные головные боли в левой лобно-височной области, частые рвоты при перемене положения головы. Больна около 1 1/2 месяцев, в течение которых состояние больной прогрессивно ухудшалось.

Объективно: Пульс 56, больная не встает, предпочитает лежать на правом боку. Она вяла, заторможена, оглушена, безучастна; часто зевает, икает, постоянно жмурит левый глаз (из-за болей в глазу). При легкой перкуссии и пальпации или даже прикосновении к коже указанной области испытывает резкую болезненность. Частые рвоты с аскаридами. Наблюдаются гипертензионные кризы в виде приступов утраты сознания в течение 5—10 минут без судорог. Напряжение затылочных мышц. Выраженный застойный сосок правого зрительного нерва и начальный застойный сосок левого. Функции черепномозговых нервов без изменений. Двигательных и чувствительных расстройств не наблюдается. Рефлекс Бабинскота справа. Координационные пробы не нарушены, исследование статики невозможно (больная вставать и ходить не может).

Спинномозговая жидкость: белка — 0,16%, цитоз — 2/3. Краниограмма: гипертензионные изменения отсутствуют. На рентгенограммах и томограммах правого легкого на уровне IV—V ребер обнаружено затемнение овальной формы с четкими контурами, размерами 6,0X6,0 см, рассматриваемое как первичная опухоль (рак) легкого.

Клинический диагноз: Опухоль головного мозга метастатического характера. Пневмоэнцефалография не производилась ввиду тяжелого состояния больной. 11/Х была произведена подвисочная декомпрессивная трепанация черепа в связи с нарастанием общемозговых симптомов, 3/XI больная умерла.

Секция: Рак нижнедолевого бронха правого легкого с перибронхиальным ростом. Опухоль (метастаз) червя мозжечка и прилегающего белого вещества полушарий, преимущественно слева. Сдавление IV желудочка. Небольшой узелок, размером 0,5 X 0,5 см в подкорковом веществе задних отделов лобной доли. Значительная водянка всех желудочков мозга.

Иногда приходиться встречаться со случаями, когда симптомы мозгового поражения на почве метастазов злокачественных опухолей являются первыми признаками скрыто протекающего основного заболевания. Они дают тогда основание к общеклиническому исследованию больного с целью обнаружения первичного источника опухоли. Почему метастазы в мозгу растут иногда очень бурно по сравнению с первичным очагом — остается неясным, но с этим фактом, весьма затрудняющим первоначальную диагностику, на практике приходится постоянно встречаться.

Несмотря на то, что общий диагноз опухоли мозга был здесь очевиден, однако топический диагноз не был поставлен ввиду отсутствия каких-либо очаговых, в том числе мозжечковых, симптомов, а также тяжести общего состояния больной в связи с резким повышением внутричерепного давления, не позволившей произвести контрастное рентгеновское исследование.

Однако и при этих условиях топическая диагностика, очевидно, была возможна, и известной ошибкой следует считать здесь недооценку тенториального синдрома Бурденко — Крамера. Наличие признаков этого синдрома в сочетании с тяжелыми гипертензионно-гидроцефальными кризами могло бы дать основание к подозрению опухоли мозжечка. Таким образом, характер местных болей в лобно-височной области и левом глазу, сопровождающихся блефароспазмом и гиперестезией кожи, имел здесь определенное топико-диагностическое значение.

Тенториальный синдром Бурденко — Крамера в топической диагностике опухолей мозжечка еще не всегда должным образом оценивается, тем более, что могут наблюдаться только отдельные компоненты этого практически важного синдрома. Спонтанные боли в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва являются основным и наиболее постоянным признаком синдрома, однако специфический характер придают ему такие симптомы, как светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, повышение корнеального и надбровно-мигательного рефлексов.

В описанном случае в лобно-височной области наблюдалась резкая гиперестезия кожи, даже при самом легком к ней прикосновении. Боли, как и весь синдром мозжечкового намета, носят типичный отраженный характер; они бывают особенно интенсивны при раздражении медиальных отделов покрывала мозжечка, близких к поперечному синусу. Новейшие экспериментальные и морфологические исследования С. С. Брюсовой и В. Л. Лесницкой объясняют происхождение этих болей раздражением чувствительных элементов, являющихся концевыми разветвлениями первой ветви тройничного нерва, от ствола которого в районе пещеристого синуса отходят ветви срединного и бокового тенториалышх нервов.

Этим объясняется иррадиация болей в область иннервации первой ветви пятой пары. Возможно, что прежние представления о природе болей в лобной области при опухолях мозжечка как обязанных так называемому противодавлению были ошибочны. Их истинное происхождение стояло, по-видимому, в связи с указанными выше фактами, ранее недостаточно известными.

Больная Я., 19 лет, поступила в клинику 29/VIII 1946 г. с жалобами на сильные головные боли, пошатывание при ходьбе и шум в правой половине головы. В апреле прошлого года появились приступообразные боли в затылочной области, но «припухлость» в этой области отмечает еще с 1942 г. Иногда боли отдавали в лобную область и сопровождались рвотой.

Объективно: Больная держит голову запрокинутой несколько назад и вправо. Неуверенная походка, при стоянии небольшое покачивание, усиливающееся при закрывании глаз. Гидроцефальный череп, с выдающимися затылочными и лобными буграми. Деформация затылочной кости в виде припухлости размером 5X6 см, безболезненная. Черепно-мозговые нервы без изменений. На глазном дне легкие застойные явления; острота зрения обоих глаз 1,0, поле зрения не изменено. Нистагм отсутствует, корнеальные рефлексы сохранены. Тонус мышц на руках равномерно понижен. Сухожильные рефлексы угнетены. Брюшные равномерно ослаблены, быстро истощаются. Наблюдается легкая левосторонняя гемигипестезия. Все координационные пробы выполняет удовлетворительно, но имеется комбинированное сгибание бедра и туловища (Бабинский).

Рентгенограмма черепа: В чешуе затылочной кости под наметом имеется большой костный дефект с четкими ровными контурами, доходящий до края затылочного отверстия и разрушающий его. У верхнего края затылочной кости, преимущественно справа, частично над и под наметом мозжечка, определяется крупное скопление извести, размером 5X4 см. Резко выраженные признаки повышения внутричерепного давления: усиление пальцевых вдавлений, расхождение черепномозговых швов, разрушение спинки седла, углубление ямки его, уменьшение основной пазухи.

Больная переведена в ЛНХИ им. А. Л. Поленова. Здесь присоединились боли в переносице и орбитах по ночам и к утру; приступы сопровождались затруднением дыхания. Характерные мозжечковые симптомы по-прежнему отсутствовали, но появился нистагм и периферический парез правого лицевого нерва. Клинический диагноз: Опухоль в правой половине задней черепной ямки, имеющая тесное отношение к мозжечковому намету. Операция 20/XI: Удаление обширной холестеатомы задней черепной ямки, занимающей оба полушария мозжечка. 10/VI 1947 г. больная умерла.

Секция: Продуктивный арахноидит области основания задней черепной ямки с грубыми рубцами в районе задней цистерны. Резкое расширение всей желудочковой системы. Это наблюдение показывает особенности течения и симптоматологии врожденных опухолей мозжечка, значительно затрудняющие их распознавание. Два факта особенно обращают здесь на себя внимание. Это отсутствие сколько-нибудь выраженных церебеллярных симптомов, несмотря на полное разрушение мозжечка опухолью, и относительно слабо представленные клинические признаки повышения внутричерепного давления, несмотря на резкие рентгенологические изменения гипертензионного характера и наличие окклюзионной гидроцефалии.

Очевидно и тот и другой факт следует поставить в связь с очень медленным (с детских лет) ростом новообразования и развитием в связи с этим компенсаторных механизмов, как в отношении функций мозжечка, так и общей жизнедеятельности мозга. Указанные обстоятельства в случаях врожденных опухолей вообще могут в значительной степени затруднить топическую диагностику. Разрушение затылочной кости, как и изменения конфигурации черепа, свидетельствовали о большой давности патологического процесса, хотя первые симптомы болезни возникли только немногим более года тому назад. Следует указать в этом случае на значение отраженных орбитальных болей, позволивших уточнить локализацию поражения.

Больная М., 19 лет, поступила в клинику 4/ХI 1946 г. с жалобами на головные боли, иногда сопровождавшиеся рвотой, слегка шаткую походку, плохое зрение. С июля 1946 г. боли сосредоточивались в затылочной области, но в последнее время ощущались и в глазных яблоках. Затем появилось двоение в глазах и пошатывание при ходьбе влево, позже пульсирующий шум в левом ухе.

Объективно: Больная несколько эйфорична, недостаточна критична к своему заболеванию, заторможена. Внутренние органы без изменений. Застойные соски зрительных нервов обоих глаз; острота зрения справа 0,1, слева 1,0 (с коррекцией). Концентрическое сужение поля зрения до 40—30°. Парез правого отводящего нерва: легкое косоглазие и диплопия. Небольшой экзофтальм обоих глаз. Корнеальные рефлексы живые, равномерные. VIII пара: укорочение костной проводимости звука и восприятия низких и высоких тонов слева («неврит левого слухового нерва»). Язык отклоняется влево.

Сухожильные рефлексы на руках и ногах очень живые с незначительным преобладанием слева. Клонус коленных чашек и стоп, более выраженный слева. Небольшой интенционный тремор в левой руке, пяточно-коленная проба слева выполняется менее удовлетворительно. При указательной пробе Барани имеется тенденция обеих рук к отклонению вправо; гиперметрия в левой руке. При стоянии и ходьбе с закрытыми глазами наблюдается пошатывание с отклонением влево. Рентгенограмма черепа: умеренно выраженные признаки внутричерепного давления, главным образом со стороны костей свода черепа.

13/XII наблюдался припадок, начавшийся с чувства онеменения и парестезии, а затем перешедший в тоническую судорогу правой руки с потерей речи в течение нескольких минут; сознания больная не теряла. Приступ сопровождался сильной головной болью.

Переведена в ЛНХИ им. А. Л. Поленова с диагнозом «опухоль мозга (задняя черепная ямка — левая лобная доля?)». Вентрикулографня: окклюзионная водянка мозга при наличия недеформированного III желудочка. Спинномозговая жидкость: белок 0,165°/оо, цитоз 7/3. Клинический диагноз: Глиома левого полушария мозжечка. Операция 30/XII: трепанация задней черепной ямки. Новообразования не обнаружено. Послеоперационный туберкулезный менингит. 30/I 1947 г. больная умерла.

Секция: Казеозный лимфаденит трахеобронхиального узла справа. Туберкулема червя мозжечка размером 4X3 см, со смещением средней линии вправо. Хронический продуктивный арахноидит основания головного мозга. Расширение желудочков и отек головного мозга в умеренной степени.

Ясно выраженный гипертензионно-гидроцефальный синдром при наличии хотя и слабо выраженных церебеллярных расстройств у 19-летней девушки позволял допускать мозжечковую локализацию процесса. Однако развившийся приступ джексоновской эпилепсии в правой руке с утратой речи заставлял серьезно задуматься о возможности поражения задних отделов левой лобной доли; тогда расстройства статики естественно получали другое объяснение. Известно, что двигательные джексоновские припадки могут быть не только при опухолях сенсо-моторной зоны, но и при других локализациях как симптом по соседству.

Как отдаленный симптом они наблюдаются изредка и при опухолях задней черепной ямки, главным образом мосто-мозжечкового угла (Л. М. Пуссепп, И. Я. Раздольский, В. С. Сурат, О. П. Беликова и др.). При опухолях же мозжечка они составляют исключительную редкость, и наличие их должно всегда направить мысль в пользу какой-либо другой, но не церебеллярной локализации. Причиной джексоновских приступов в подобных случаях является, очевидно, резкое повышение внутричерепного давления.

И. Я. Раздольский наблюдал ограниченные эпилептические припадки при опухоли мозжечка только однажды. Сказанное заставило нас усомниться в мозжечковой природе страдания и не позволило исключить поражение лобной доли, тем более, что у больной отсутствовал нистагм, расстройство походки было весьма незначительным, а головные боли в последнее время отмечались и в области орбит.

Несмотря на то, что вентрикулография говорила против опухоли левой лобной доли и подтверждала мозжечковую локализацию, тем не менее данные пневмографии не могут иметь абсолютного значения и должны быть оцениваемы только в связи со всей клинической картиной в целом. Эти соображения могли вызвать известные сомнения в правильности топической диагностики у данной больной даже после вентрикулографии. С другой стороны, известно, что хроническая водянка мозга, независимо от ее этиологии, может повести к развитию мозжечкового синдрома.

Мог ли быть поставлен в данном случае диагноз именно туберкулемы мозжечка? В последнее время этот вопрос приобретает важное значение, так как делает обязательным в соответствующих случаях как до, так и после операции применение стрептомицина.

Последнее в большинстве случаев обеспечивает благоприятный исход хирургического лечения. Клинически ничто не давало оснований подозревать у больной солитарный туберкул и не было установлено туберкулезного заболевания каких-либо органов. Не наблюдалось также повышения температуры, подострого начала или ремиссий в развитии мозговых симптомов. Следовательно, в этом отношении все зависело от того, был ли прижизненно обнаружен первичный очаг — казеозный лимфоаденит трахеобронхиального узла; тогда, естественно, могла бы возникнуть мысль и о туберкулеме мозга.

Симптомы «неврита левого слухового нерва» должны быть рассматриваемы, очевидно, как клиническое проявление так называемого застойного уха: это интересный вопрос, и речь о нем еще будет ниже.

Больная Ч., 16 лет, поступила в клинику 28/Х 1948 г. с жалобами на приступообразные головные боли со рвотой, понижение зрения и расстройство походки. Полтора года тому назад впервые появились головные боли и преходящая диплопия. Тогда же были обнаружены застойные соски зрительных нервов; острота зрения обоих глаз 1,0; поле зрения оставалось без изменении. Рентгенологический диагноз — интраселлярная опухоль. Больная лечилась амбулаторно, а через год поступила в ЛНХИ им. А. Л. Поленова, где был установлен диагноз хронической водянки мозга в связи с опухолью мозжечка (?). От предложенной операции больная отказалась, была выписана, но наступившее спустя полгода ухудшение вновь привело ее в клинику.

Объективно: Больная в состоянии оглушенности, заторможена, безразлична к окружающему. Глазное дно: застойные соски зрительных нервов в стадии начальной атрофии; острота зрения обоих глаз 0,5; поле зрения; нижняя височная квадрантная гемиакопсия на левом глазу, вскоре сменившаяся почти полной битемпоральной гемианопсией, нистагма нет, корнеальные рефлексы отсутствуют, небольшая экзофтальмия. Сухожильные рефлексы конечностей справа выше, чем слева; симптом Бабинского справа. Легкие левосторонние мозжечковые симптомы; при стоянии со сдвинутыми ногами — тенденция падать назад и влево; походка атактическая.

Рентгенограмма черепа: выраженные гипертензнонные изменения, значительное увеличение размеров турецкого седла, дно его углублено с неотчетливыми контурами в среднем отделе; спинка седла атрофична, задние клиниидные отростки нечеткие. Через две недели наступило резкое ухудшение, присоединились симптомы со стороны левого мосто-мозжечкового угла, усилились церебеллярные расстройства, резко упало зрение. Срочно переведена в ЛНХИ им. А. Л. Поленова с диагнозом «опухоль мозжечка». Спустя три дня скончалась.

Секция: Большая астроцитома левого полушария мозжечка, вклинение миндаликов в большое затылочное отверстие, врастание опухоли в полость IV желудочка с закупоркой его. Резкая гидроцефалия III и боковых желудочков мозга. В этом случае клиническая картина указывала на опухоль мозжечка, однако заключение рентгенологов (в двух авторитетных учреждениях) могло направить мысль и на опухоль придатка мозга. В поздней стадии болезни этому могла содействовать битемпоральная гемианопсия, столь характерная для гипофизарных поражений. Если учесть, что хроническая водянка головного мозга иногда также ведет к развитию селлярнохиазмального синдрома, то понятно, что вопросы дифференциальной диагностики здесь еще более усложнялись.

Кроме того, при первичной длительно существующей гидроцефалии возможны нарушения стато-кинетики и вестибулярные расстройства, дающие основание к подозрению опухоли мозжечка. В данном случае против опухоли придатка мозга говорило наличие застойных сосков зрительных нервов вместе с другими клиническими и рентгенологическими симптомами резкого повышения внутричерепного давления.

Последнее при аденомах гипофиза, как правило, не встречается; против гипофизарного поражения говорило также и отсутствие эндокринно-обменных нарушений. Кроме того, быстрое развитие битемпоральной гемианопсии, начавшейся с нижнего височного квадранта, редко наблюдается при опухолях придатка мозга. С другой стороны, этого рода гемианопсия вообще редко встречается при гидроцефалии III желудочка, что объясняется, очевидно, топографо-анатомическими особенностями хиазмы, турецкого седла и самого желудочка мозга. Аналогичные описанному выше наблюдения опубликованы Г. Кушингом, И. Я. Раздольским. Е. Ж. Троном и др. Иначе обстоит дело с турецким седлом, которое нередко меняется в форме, объеме и структуре под влиянием длительно существующего повышения внутричерепного давления.

Тем не менее, дифференциальная диагностика опухолей мозжечка и гипофизарной области, в особенности у детей, может встретить известные затруднения. В этих случаях важен учет последовательности развития симптомов. Застойные соски при опухолях мозжечка значительно предшествуют развитию битемпоральных гемианопических дефектов поля зрения; последние могут начаться и с нижних височных квадрантов, они должны сопровождаться характерными гипертензионными изменениями турецкого седла и другими признаками повышения внутричерепного давления, а также неврологическими симптомами, указывающими на поражение мозжечка.

Особую трудность представляет иногда дифференцирование между опухолью мозжечка и краниофарингиомой, если последняя не сопровождается отчетливыми эндокринно-обменными расстройствами и характерными отложениями солей извести, но приводит к тяжелой гидроцефалии с застойными сосками вследствие проникновения опухоли в полость III желудочка и к нарушению стато-кинетики.

Е. И. Строганова обращает внимание на относительную частоту так называемых сложненных застойных сосков при заболеваниях задней черепной ямки. При этом застойные соски могут комбинироваться как с хиазмальными формами изменений поля зрения — битемпоральными и биназальными гемианопическими дефектами, — так и с симптомами поражения интракраниальной части зрительных нервов.

Источником дифференциально-диагностических затруднений между суб- и супратенториальными опухолями вообще является нередко тот факт, что нарушения равновесия могут наблюдаться в том и другом случае, будучи следствием расстройства вестибулярной функции в связи с резким повышением внутричерепного давления.

Больная С, 52 лет, поступила в больницу 7/IX 1956 г. с жалобами на приступообразные боли в затылочной области, висках, шее и руках; они носят характер ноющих, временами стреляющих; иногда боли в левой ноге. С детства страдает плохим зрением. С мая 1956 г. отмечает появление головных болей, а также болей в верхнегрудном отделе позвоночника; с августа они стали усиливаться.

Объективно: Общее состояние удовлетворительное. Офтальмологически исследование (проф. Е. Ж. Трон): Зрачки около 3 мм в диаметре, нерезко деформированы. Реакция на свет отсутствует, на установку вблизь удовлетворительная. Движения глазных яблок не ограничены. Глазное дно: соски зрительных нервов гиперемиропаны. границы смыты, отека ткани нет. Артерии и вены резко сужены, в сетчатке у сосков множественные кровоизлияния, единичные — в ткани сосков. Острота зрения: правого глаза 0,1с + 3,0 = 0.3; левого глаза 0,1с + 5,0 = 0,3. Поле зрения без изменений. Офтальмологическое заключение: Симптом Аргайл Робертсона; невроретинит обоих глаз.

Правый роговичный рефлекс очень низкий. Со стороны других черепно-мозговых нервов без изменений. Двигательных и чувствительных расстройств не наблюдается. Сухожильные рефлексы на руках равномерно понижены, коленные и ахилловы не вызываются. Расстройств координации не обнаруживается, статика, походка не нарушены; мозжечковые пробы отрицательные. Спинномозговая жидкость прозрачная, бесцветная, белок — 0,5%о, цитоз — 10/3; сахара — 53,5 мг%. После люмбальной пункции общее состояние вольной значительно улучшилось. Реакция Вассермана в крови и ликворе отрицательная.

За время З 1/2 месяцев пребывания больной в отделении состояние ее расценивалось в общем как удовлетворительное, что было отмечено даже накануне смерти. Дважды произведенная спинномозговая пункция (при умеренном повышении давления) приводила к некоторому улучшению общего состояния больной. В основном жалобы на приступообразные боли в шейно-затылочной области (иногда в руках и позвоночнике), от которых она сильно страдала. Иногда эти боли определялись самой больной как стреляющие. Изредка она отмечала боли в левой ноге. Несколько раз наблюдалась рвота. Дважды рвота была на высоте тяжелых, указанных выше, приступов болей. Во время одного из приступов ночью она, по-видимому, потеряла сознание. Вне указанных приступов больная особых жалоб не предъявляла, чувствуя себя вполне удовлетворительно. 22/XII больная внезапно скончалась при явлениях паралича дыхания.

Клинический диагноз: Сухотка спинного мозга (?). В день смерти — опухоль задней черепной ямки. Секция: Опухоль червя мозжечка (мультиформная глиобластома?). Отек ствола мозга. Ущемление миндалин мозжечка в большой затылочной дыре. Гидроцефалия. Интракранильные отрезки зрительных нервов без изменений. Гистологическое исследование головного и спинного мозга не обнаружило признаков люэтического поражения центральной нервной системы. Прорастания опухоли в область сильвиева водопровода и четверохолмия не установлено.

Диагностические затруднения, возникавшие в этом случае, необычны, но достаточно очевидны. Симптом Аргайла Робертсона вместе с сужением и деформацией зрачков, арефлексия нижних конечностей и боли, которые по характеру и локализации напоминали невралгические (корешковые), естественно заставили думать о спинной сухотке; таков и был диагноз направления больной в стационар. Против толкования приступов болей как гипертензионных говорил тот факт, что они локализовались не только в шейно-затылочной области, но распространялись также по позвоночнику, области верхнего плечевого пояса, а изредка наблюдались даже в ноге. К тому же боли иногда характеризовались больной как стреляющие, что еще более могло свидетельствовать об их специфическом корешковом характере.

С другой стороны, против внутричерепной опухоли, тем более задней черепной ямки, свидетельствовало отсутствие застойных сосков зрительных нервов (но был невроретинит!) и общее удовлетворительное до конца дней состояние больной. При этих условиях наблюдавшаяся рвота могла расцениваться как рефлекторная в связи с возможным участием корешка блуждающего нерва. Известно, что при нейросифилисе могут поражаться и корешки тройничного нерва с соответствующей локализацией болей.

Рассуждая ретроспективно, можно было очевидно избежать ошибки, если бы подойти к оценке характера болевых ощущений не предвзято, отрешившись от предполагаемого диагноза сухотки спинного мозга, для которой они были все же не вполне типичны: боли соответственно не только верхним, но даже нижним шейным отделам спинного мозга могут иметь место и при опухолях задней черепной ямки. Впрочем, мысль о гипертензионном характере болей возникала, однако она не находила себе подтверждения.

Действительно, полностью отсутствовали какие-либо очаговые симптомы; ничто не говорило, в частности, о заболевании мозжечка. С другой стороны, отсутствовали гидроцефально-гипертензионные кризы, характерные для опухоли задней черепной ямки. Сказанное косвенно подтверждалось тем фактом, что больная не только хорошо переносила люмбальные пункции, но даже чувствовала себя после них лучше. Все же диагноз спинной сухотки оставался предположительным, так как многие характерные для нее симптомы отсутствовали, а реакция Вассермана и другие в спинномозговой жидкости были отрицательными; отсутствовали также какие-либо прямые или косвенные указания на перенесенную инфекцию. Однако известно существование доброкачественных (резидуальных) серонегативных форм табеса.

Каковы же причины этой ошибки? По-видимому, прежде всего в недооценке того факта, что характерные нарушения зрачковых реакций, дающие основание говорить о симптоме Аргайла Робертсона, могут быть и не специфического происхождения, даже в случае, если они сопровождаются другими изменениями со стороны зрачков. Именно этот симптом, тем более в сочетании с нейроретинитом, также характерным для нейросифилиса, определил весь ход мыслей, направив его по ложному пути. Этому, разумеется, в значительной степени содействовало отсутствие у больной коленных и ахилловых рефлексов, что было понятно при указанных условиях как выражение табетического процесса, а не как возможное следствие выпадения тонизирующих влияний мозжечка на спинномозговые рефлекторные центры. Все эти основные симптомы по совокупности позволяли допускать и соответствующую природу шейно-затылочных и других корешковых болей (о чем речь была выше), несмотря на их атипичность.

Известно, что псевдосимптом Аргайла Робертсона наблюдается и при опухолях мозга, связанных с областью сильвиева водопровода и прилегающих отделов дна III желудочка, как компонент так называемого четверохолмного синдрома. Он встречается и при окклюзионной гидроцефалии. Однако, как дислокационный симптом он не характерен для субтенториальных опухолей. Супратенториальные же новообразования могут сопровождаться утратой световой реакции зрачков в результате смещений мозгового ствола. По данным А. В. Скородумовой, симптом может быть связан с медуллобластомой мозжечка, проникающей в область сильвисва водопровода и пластинки четверохолмия. Но в описанном случае не било никаких данных ни за опухоль четверохолмия, как и вообще за какое-либо новообразование супратенториальной локализации, ни за прорастание его из червя мозжечка. Ю. В. Коновалов отмечает, однако, что в его соответствующих наблюдениях вообще «не отмечалось достаточно выраженных и характерных зрачковых расстройств».

Возникает естественный вопрос, не существовал ли этот ложный симптом Аргайла Робертсона у больной задолго и независимо от опухоли мозга, вследствие быть может когда-то перенесенного заболевания (травмы, энцефалита). Никаких причин имевшегося у больной невроретинита также установлено не было. Офтальмолог определил его как специфический, что могло говорить в данном случае за «сочетание позднего и раннего невросифилиса».

Ряд нижеследующих наблюдений касается арахноидэндотелиом задней черепной ямки (субтенториальных), которые в клинико-диагностическом отношении до сих пор остаются еще недостаточно изученными, хотя встречаются чаще, чем принято думать. Распознавание этого рода опухолей сопряжено нередко с очень большими затруднениями. Некоторые черты, характерные для арахноидэндотелиом больших полушарий, не свойственны субтенториальным. Первые обычно начинаются с очаговых симптомов, вторые же проявляют себя главным образом общемозговыми симптомами, тогда как гнездные симптомы могут совсем отсутствовать. Реже наблюдаются и местные рентгенологические изменения, характерные для супратенториальных менингиом. С другой стороны, иногда возможно смешение тенториальных опухолей с внутримозжечковыми, а арахноидэндотелиомы области боковой цистерны моста могут представить трудно преодолимые затруднения для отличия их от певрином слухового нерва. О других особенностях клиники и течения менингиом задней черепной ямки будет сказано при описании приводимых ниже наблюдений.

Больная С., 34 лет, поступила в больницу Октябрьской железной дороги 25/VI 1955 г. с жалобами на головную боль, головокружения, шаткую походку, глухогу на правое ухо, ощущение онеменения в левой половине лица. 3/VII переведена в ЛНХИ им. А. Л. Поленова с диагнозом «опухоль мозжечка».

С детства страдает правосторонним гнойным отитом. Наблюдалось эпизодическое повышение артериального давления до 160/110 мм Hg. Около полугода тому назад внезапно появились резкая головная боль со рвотой, а вскоре затем головокружение, шум в ушах, расстройство походки. В марте 1955 г. вновь обострение тех же мозговых симптомов, и вскоре присоединилось нарушение глотания.

Объективно: Больная вяла, малоподвижна, речь несколько невнятная. Артериальное давление 150/100 мм Hg. Начальные застойные соски зрительных нервов; острота зрения 1,0. Битемпоральное сужение поля зрения на красный цвет. Корнеальные рефлексы отсутствуют. В левой половине лица имеется ощущение онемения; гипестезия в области иннервации II и III ветвей левого тройничного нерва. Сглаженность правой носо-губной складки.

Заключение отиатра: Спонтанный горизонтальный нистагм; укорочение костной проводимости звука и повышение возбудимости лабиринта слева; правосторонний сухой эпитимпанит с выключением функции правого лабиринта.

Незначительное преобладание сухожильных рефлексов справа; двусторонний симптом Бабинского. Легкое расстройство глотания, носовой оттенок речи; язык отклоняется влево. Координациональные пробы в правой руке слегка нарушены, тонус мышц понижен. Стоять на правой ноге не может; атактичная походка с отклонением вправо. Краниограмма: Атрофия спинки турецкого седла и небольшое расширение правого внутреннего слухового прохода. Клинический диагноз: Опухоль правого полушария мозжечка.

Вентрикулография 14/VII: Расширение желудочков мозга по типу окклюзионной водянки. При этом вся система заметно смещена влево за среднюю линию, правый боковой желудочек сдавлен, III желудочек резко смещен влево и дугообразно изогнут. На боковых рентгенограммах отмечается приподнятость и сужение заднего рога и отсутствие нижнего рога правого бокового желудочка. Заключение: Данные изменения указывают на наличие супратенториального процесса, близкого к мозжечковому намету и базальным отделам височной доли на стыке с затылочной. Не исключается второй очаг в задней черепной ямке. Вентрикулярный ликвор: белок — 0,82%о, цитоз — 6/3. Операция 16/VII: Трепанация в правой ватылочно-височной области (исходя из данных вентрикулографии). Опухоль не обнаружена: имелось резкое напряжение и выбухание мозжечкового намета.

18/VII трепанация задней черепной ямки. Миндалины мозжечка опущены до нижнего края атланта, средняя линия смещена влево, твердая мозговая оболочка справа сращена с опухолью, занимающей всю правую половину задней черепной ямки (все правое полушарие мозжечка замешено опухолью). Латеральная граница новообразования не определяется, вверху оно сращено с поперечным синусом. За исключением этого участка, всю опухоль удается удалить полностью. Вес ее 107 г. Гистологический диагноз — арахноидэндотелиона фибробластического типа.

Спустя 1 1/2 месяца больная выписана в удовлетворительном обшем состоянии с остаточными явлениями правостороннего гемипареза, гипотонии мышц и интенционного тремора в обеих руках, которые постепенно сгладились (наблюдение З 1/2 года).

Мозжечковые симптомы в данном наблюдении были представлены в достаточной степени и подкреплялись данными анамнеза, наличием общемозговых и бульбарных симптомов. Поэтому локализация опухоли в задней черепной ямке казалась очевидной, и таков был первоначальный диагноз. Косвенно в пользу этого говорило и битемпоральное сужение поля зрения (на красный цвет) как признак испытываемого хиазмой давления за счет расширенного III желудочка, нередко наблюдавшегося при опухолях мозжечка.

Однако данные вентрикулографии, подтвердив картину окклюзионной гидроцефалии, выявили в то же время дефекты наполнения и смещения желудочковой системы, и тогда более вероятной казалась локализация опухоли в височно-затылочной области правого полушария. В этом случае церебеллярные симптомы могли быть объяснены давлением, оказываемым новообразованием на мозжечок через его намет. Именно эти соображения определили точку зрения нейрохирурга и дали основания для краниотомии в указанной области.

В действительности же опухоли здесь не оказалось, и толкование данных вентрикулографии было ошибочным; обнаруженное же резкое напряжение и выбухание мозжечкового намета ясно указывало на наличие опухоли в задней черепной ямке. Очевидно сильное давление субтенториально расположенной опухоли через палатку мозжечка на правое полушарие мозга и было причиной смешений и дефектов наполнения желудочковой системы. Это обстоятельство, послужившее в данном случае главной причиной диагностической ошибки, заслуживает специального внимания.

Н. С. Благовещенская при арахноидэндотелиомах области мозжечка иногда отмечала на вентрикулограммах приподнятость заднего рога бокового желудочка и мозжечкового намета. Д. Н. Орлова, Кэмпбелл и Уайтфилд (Campbell a. Whitfield), Рэссел и Бьюси (Russell а. Bucy) в подобных случаях изменений в положении или форме желудочков не наблюдали совсем. Кушинг и Эйзенгардт (Gushing a. Eisenhardt) только в одном из 15 случаев видели дефект наполнения III желудочка. Иные данные приводит д'Еррико (D'Errico). Он указывает, что «определенные и характерные» изменения боковых желудочков на стороне поражения — небольшая вогнутость нижней границы височного и затылочного рогов — обнаруживаются почти в каждом случае субтснториальной менингиомы. При прорастании опухоли через намет указанные изменения становятся более выраженными и ясно определяют сторону поражения. Пти-Дютейи и Дом (Petit-Dutaillis et Daum) указывают на изменения в ряде случаев заднего отдела III желудочка.

Таким образом, мнения о диагностических возможностях вентрикулографии при арахноидэндотелиомах задней черепной ямки довольно противоречивы и не позволяют сделать пока каких-либо определенных выводов.

Но так или иначе, в данном случае имела место известная переоценка результатов контрастной рентгенографии и недооценка клинического неврологического анализа, свидетельствовавшего о поражении мозжечка. Предоперационная диагностика природы новообразования была еще более затруднена; в частности отсутствовали местные рентгенологические симптомы, свойственные менингиомам.

Из других клинических особенностей в этом наблюдении можно отметить симптомы со стороны тройничного нерва - парестезии и легкую гипестезию на стороне, противоположной опухоли. Поражение V нерва характерно для арахноидэндотелиом боковой цистерны мозга. И. Я. Раздольский наблюдал гипестезию в зоне иннервации второй ветви этого нерва на контралатеральной стороне при околомозжечковом положении опухоли, Пти-Дютейи и Дом считают, что участие тройничного нерва, в том числе в форме эссенциальной невралгии, может даже доминировать в клинической картине болезни. Указанные авторы также наблюдали поражение этого нерва на противоположной опухоли стороне, что является обстоятельством, «быть может в наибольшей степени сбивающим с толку». (1)

Значительные бульбарные симптомы в этом случае были очевидно следствием мозжечково-затылочного вклинения, установленного при операции. Фибробластическая менингиома занимала всю правую половину мозжечка, соответствующее полушарие которого по существу отсутствовало; опухоль была сращена с поперечным синусом и твердой мозговой оболочкой. Именно этот вид опухоли обусловил описанные особенности клинической картины, так же как и характер рентгенографических изменений, послуживших причиной ошибочных топикодиагностических заключений.

Больная Б., 35 лет, поступила в ЛНХИ им. А. Л. Поленова в июне 1941 г. Головными болями страдает в течение последних лет, но они усилились за последние два месяца, иногда сопровождаясь рвотой. Одновременно наблюдались периодические затуманивания зрения и приступы онеменения в правой половине лица; пошатывание при ходьбе.

Объективно: Легкий экзофтальм левого глаза; выраженные застойные соски зрительных нервов. Острота зрения правого глаза 1,0, левого — 0,7. Биназальное сужение поля зрения на белый и красный цвет, ограниченное нижненосовыми квадрантами; незначительное сужение височных половин поля зрения. Зрачки без изменений. Резкое понижение левого корнеального рефлекса. Легкая гипестезия кожи правой половины лица, позже в этой области появились стреляющие боли.

Левая глазная щель шире правой, носогубная складка сглажена; понижение левого надбровного рефлекса. Ослабление слуха и иногда ощущение шума в правом ухе, ослабление костной проводимости звука справа. Спонтанный горизонтальный нистагм первой степени. Вестибулярная функция без изменений. Сухожильные рефлексы на руках равномерны, коленные и ахилловы очень живые, слева выше. Левосторонний симптом Бабинского. Пальце-носовую и пяточно-коленную пробы выполняет несколько хуже с правой стороны. Незначительная гипотония мышц правых конечностей. При сидении больная отклоняется влево и назад, при ходьбе ее «тянет» влево.

Краниограмма: Гипертензионные изменения; на снимках по Стенверсу изменений нет. Вентрикулография: равномерное расширение боковых и III желудочков мозга окклюзионного характера. Клинический диагноз: Опухоль задней черепной ямки. Операция 17/VI 1941 г. Трепанация задней черепной ямки. Удаление
------------------------------------------
1 Авторы приводят кстати любопытную статистику Рэвилла: на 423 случая операций по поводу невралгии тройничного нерва, у 24 больных была обнаружена опухоль, в том числе арахноидэндотелиома (хотя чаще встречалась невринома).
------------------------------------------
большой (величиной с крупный мандарин) опухоли, занимающей всю толщу левого полушарии мозжечка, начиная от варолиева моста. Она исходит из оболочек, покрывающих пирамидку левой височной кости. Гистологически — фибробластическая арахнондэндотелиома.

Больная выписана 12/VI в удовлетворительном состоянии, продолжавшемся в течение 8 лет после операции. Затем наступил рецидив заболевания, потребовавший повторного хирургического вмешательства. Через 2 года больная скончалась в связи с развитием бульбарных симптомов.

Секция: Арахноидэндотелиома в области мосто-мозжечкового угла. Небольшой опухолевый узел парасагиттально в правой теменной области.

Выраженные мозговые явления в сочетании с мозжечковыми симптомами, признаками поражения V, VII, VIII черепных нервов и данными вентрикулографии делали очевидным наличие новообразования в задней черепной ямке, но локализация опухоли не была уточнена и характер ее оставался неясным. Симптомы со стороны тройничного, лицевого и слухового нервов вместе с церебеллярными расстройствами давали основание к мысли о невриноме слухового нерва. Участие V и III нервов на противоположной стороне не исключало этого, так как поражение этих нервов встречается при опухолях мосто-мозжечкового угла.

Однако признаки поражения слухового, как и других черепных нервов были слабо выражены, что делало более вероятным вторичный характер их происхождения; об этом же говорило отсутствие изменений со стороны внутреннего слухового прохода и начало заболевания с приступов парестезии в правой половине лица. Мягкость же мозжечковых симптомов не позволяла с уверенностью высказаться за первичную локализацию опухоли в самом мозжечке. Именно эта рассеянность и стертость очаговых симптомов составляла характерную черту описанной клинической картины.

Обнаруженная при операции большая арахноидэндотелиома, исходившая из оболочек, покрывавших пирамидку височной кости, полностью сдавливала левое полушарие мозжечка и оказывала влияние на мозговой ствол, что объясняло в данном случае указанные клинические особенности. Наиболее важной из них было отсутствие нарушений вестибулярной функции, при невриномах слухового нерва, как известно, страдающей более всего и в первую очередь.

Симптоматологической особенностью данного наблюдения было биназальное сужение поля зрения (аналог биназальной гемианопсии), ограниченное в момент исследования нижними носовыми квандрантами. Это является признаком длительно существующего повышения внутричерепного давления, главным образом, в связи с опухолями мозжечка.

Вероятной причиной этого редкого вида гемианопсии считается прижатие наружных (боковых) отделов перекреста зрительных нервов к внутренним сонным артериям в связи с хронической гидроцефалией, что ведет к сдавлению одновременно обоих неперекрещенных пучков хиазмы. При этом биназильная гемианопсия редко наблюдается в чистом виде (это возможно только при сдавлении наружных отделов самих зрительных нервов), но сопровождается некоторым сужением и височных границ поля зрения, что объясняется переходом небольшого количества волокон из перекрещенной в неперекрещенную половину хиазмы.

Больной К., 37 лет, поступил в больницу 15/Х 1957 г. с диагнозом «гипертоническая болезнь» и жалобами на приступообразную головную боль, локализующуюся в области затылка. Месяц тому назад в поликлинике было обнаружено повышенное артериальное давление (160/100 мм), гипертопическая ангиопатия сетчатки и «невралгия затылочных нервов». Резкие головные боли появились после падения (неудачного прыжка) с телеги в конце июня 1953 г., когда больной получил перелом пяточной кости, после чего он месяц лежал в больнице. После выписки приступить к работе уже не мог. Будучи по профессии ветеринарным фельдшером имел постоянный контакт в последние годы с бруцеллезными животными.

Объективно: Общее состояние вполне удовлетворительное, но движения головы резко усиливают головную боль, из-за чего не может ни сесть, ни ходить. Начальные застойные соски зрительных нервов, острота зрения обоих глаз 1,0. Никаких двигательных, чувствительных и координационных расстройств не наблюдается. Небольшая ригидность затылочных мышц, весьма незначительное преобладание сухожильных рефлексов слева. Спинномозговая жидкость: давление нормальное, белка — 0,066%о, цитоз — 0/3. Кровь нормальна. РОЭ — 2 мм в 1 час. Реакция Райта и Хеддльсона резко положительны. Рентгенограмма черепа без изменений. Спустя 5 дней после поступления во время тяжелого внезапно развившегося гипертензионного криза больной скончался при нарастании расстройств функций дыхания и сердечной деятельности.

Клинический диагноз: Опухоль задней черепной ямки, бруцеллез? Секция: Арахноидэндотелиома в области левого полушария мозжечка, располагающаяся поверхностно в виде бляшки размером 5 Х 4 Х 1,5 см. Умеренная гидроцефалия.

Таким образом, больной пробыл под наблюдением всего 5 дней и внезапно скончался. Первый симптом заболевания и по существу единственный — головная боль — возник около 3 месяцев тому назад после падения; поступил же больной с диагнозом гипертонической болезни, с указанием на повышение артериального давления и гипертоническую ретинопатию. С другой стороны, больной, будучи ветеринарным фельдшером, имел дело с бруцеллезными животным в течение ряда лет. Поэтому естественно возникала мысль о возможности прежде всего бруцеллезной нейроинфекции в форме арахноидита.

Резко положительные серологические реакции на бруцеллез (Райта и Хеддльсона), казалось, подтверждали это предположение. Независимо от этого, причиной резкой головной боли преимущественно в затылочной области могла быть и гипертоническая болезнь. Никаких очаговых мозговых симптомов, в том числе мозжечковых, не наблюдалось ни во время исследования, ни прежде (нарушение походки?). Более всего обращало на себя внимание, но не было должным образом оценено, резкое усиление болей при движениях головы и перемене положения, что заставляло больного чаше лежать в постели и фиксировать голову. Однако при этом ни рвоты, ни головокружения не наблюдалось.

Быстрое развитие заболевания, отсутствие очаговых симптомов, слабо выраженные явления застоя на глазном дне (что может иметь место и при гипертонической болезни), отсутствие рентгенологических гипертензионных и местных изменений, возможность бруцеллезной инфекции, наличие травмы в анамнезе — все это приводило к противоречивым суждениям и, при очень коротком сроке наблюдения, не позволило выяснить истинную природу страдания. Только внезапная смерть больного в единственном тяжелом гипертензионном кризе сделала очевидным опухолевое заболевание мозга в области задней черепной ямки.

Наблюдение является поучительной иллюстрацией атипичной клиники и течения тенториальных менингиом околомозжечковой локализации. Больная Ш., 34 лет, поступила в больницу 8/VIII 1958 г. с жалобами на резкие головные боли, иногда со рвотой, общую слабость, исхудание, снижение слуха, приступы онеменекия в правой руке и ноге. Больна с начала июля с. г. Вскоре же были обнаружены застойные соски, и больная стала замечать пошатывание при ходьбе с отклонением влево.

Объективно: Больная вяла, резко ослаблена, пассивна, все время лежит. Пульс 72. Постоянные головные боли, приступообразно усиливающиеся, особенно при перемене положения, иногда по ночам. Теперь они начинаются с области затылка, раньше же наблюдались преимущественно в лобно-теменной области слева; по утрам бывает рвота, иногда при этом «бросает в жар».

Начальные застойные соски зрительных нервов. Острота зрения обоих глаз 0,3 (стекла не улучшают). Поле зрения нормально. Другие черепные нервы без изменений. Двигательных, чувствительных и рефлекторных расстройств не наблюдается. Едва намечающееся нарушение координации при пальце-носовой и пяточно-коленной пробах слева. Иногда испытывает небольшое головокружение и периодически ощущения онемения в правых конечностях, сопровождающиеся некоторым понижением мышечной силы, главным образом во время гипертензионных кризов. Походка несколько неуверенная с легким пошатыванием в разные стороны, напоминающая мозжечковую (сама больная объясняет это общей слабостью).

Рентгенограмма черепа, в том числе и кран затылочного отверстия, без изменений. Состояние больной быстро ухудшалось; она предпочитала лежать нa спине, боясь двигать головой. 20/VIII выявилось небольшое сужение левой глазной щели и расширение зрачка, выраженные застойные соски. Больная по временам на несколько минут теряла сознание, но ни судорог, ни нарушений дыхания или сердечной деятельности не наблюдалось, после этого наступала полная амнезия. В тот же день вечером она внезапно скончалась. Клинический диагноз: Опухоль левой височной доли (подкорковая).

Секция: Арахноидэндотелиома большой цистерны, размером 2X3 см, тесно спаянная с твердой мозговой оболочкой. Резкая гидроцефалия.

В этом случае имела место редкая локализация арахноидэндотелиомы задней черепной ямки. Н. С. Благовещенская наблюдала 6 аналогичных больных из 50, а Л. Н. Орлова только 2 из 40 больных с менингиомами задней черепной ямки. Несмотря на большую величину опухоли все течение болезни занимает не более 1 1/2 месяцев; в отделении же больная пробыла всего 12 дней. Заболевание характеризовалось быстрым нарастанием субъективных общемозговых симптомов и гипертензионно-гидроцефальными кризами.

Достоверных очаговых симптомов при этом не наблюдалось (мозжечковый характер походки не был достаточно ясен), а атаксия в левых конечностях едва намечалась. Тем не менее, естественно возникала мысль об опухоли мозжечка, что в известной степени подтверждалось испытываемым ею чувством неуверенности (пошатывание) при ходьбе (в анамнезе: «боялась, что меня могут принять за опьяневшую»). Важное значение этого анамнестического факта при данных условиях могло быть полностью оценено только ретроспективно. О процессе в задней черепной ямке говорило также и ухудшение состояния больной при движениях, в связи с чем имелась наклонность к фиксированному положению головы.

Однако такое, казалось бы, наиболее вероятное толкование наблюдаемых явлений встречало серьезные возражения в том факте, что больная испытывала периодические парестезии в правой половине тела, сопровождавшиеся снижением мышечной силы конечностей. Эти явления можно было рассматривать как чувствительные джексоновские приступы, сопровождающиеся нейродинамическими нарушениями — индукционным торможением двигательной зоны коры мозга. Этот факт не позволял исключить супратенториальную локализацию опухоли, хотя ему противоречило быстрое нарастание гипертензионно-гидродефального синдрома и отсутствие каких-либо симптомов выпадения.

О полушарном поражении говорило также появление в терминальном периоде симптомов со стороны левого глазодвигательного нерва (птоз, мидриаз). Тогда диагноз стал более склоняться в пользу супратенториальной локализации опухоли именно в левой височной доле, при условии глубинного ее положения. В известной степени это предположение основывалось на характере приступов без тонических судорог, расстройств дыхания и сердечной деятельности, но с полной утратой сознания и последующей амнезией.

Этот факт давал основание рассматривать их как эпилептиформные состояния и отнести также к височной доле. Указанные выше соображения могли бы, казалось, объяснить одновременное существование как резко сраженных общемозговых симптомов, так и локальных (в том числе стертых мозжечковых), вместе с очень быстрым тяжелым течением болезни. Последнее обстоятельство позволяло думать о злокачественном характере опухоли — мультиформной спонгиобластоме, довольно частой при супратенториальной локализации новообразований и редкой при заднечерепной. В частности, против оболочечной природы опухоли говорило отсутствие каких-либо первичных рентгеновских изменений костей черепа.

Таким образом, это наблюдение показывает, что при экстрацеребсллярных опухолях, при условии быстрого и резкого нарастания внутричерепного давления, могут иметь место весьма отдаленные симптомы со стороны сенсо-моторной зоны и мозговой ножки (III пара), очевидно, как результат дислокации мозговых образований. Это и было в данном случае основной причиной топико-диагностической ошибки. Косвенно об этом могут свидетельствовать данные вентрикулографии в первом наблюдении из этой серии (больная С.), где имелись значительные смещения и деформация желудочков. Приступы джексоновской эпилепсии в правой руке с нарушением речи наблюдались также в описанном выше случае туберкулемы мозжечка, сопровождавшейся резким повышением внутричерепного давления. Подобного рода симптомы при опухолях задней черепной ямки наблюдаются исключительно редко, главным образом при мосто-мозжечковой их локализации (Л. М. Пуссен, И. Я. Раздольский и др.).

Быстрое течение заболевания (около шести недель) может найти свое объяснение в положении новообразования внутри большой цистерны (вклинение в затылочную дыру). Аналогичную картину при арахноидэндотелиомах срединной линии и большой цистерны наблюдали И. Я. Раздольский и А. Н. Орлова: заболевание продолжалось 2—4 месяца и проявлялось тяжелыми общемозговыми симптомами при столь незначительной очаговой симптоматике, что локализация опухоли оставалась неясной. Все больные внезапно погибали при явлениях мозжечково-затылочного вклинения. Трудность как топической, так и гистогенетической диагностики этого рода опухолей очевидна, но именно эта локализация арахноидэндотелиом задней черепной ямки особенно благоприятна для хирургического их лечения.

Описанные наблюдения являются достаточной иллюстрацией некоторых затруднений, которые могут возникнуть при распознавании арахноидэндотелиом задней черепной ямки. Их медленный экспансивный рост, экстрацеребеллярное положение, длительное течение, иногда без очаговых симптомов, является причиной того, что клинически они проявляются иногда очень поздно. Однако достигнув критической величины, они могут повести к быстрому развитию гипертепзионно-гидроцефального синдрома, чем заметно отличаются от супратснториальных арахноидэндотелиом, обычно характеризующихся медленно прогрессирующим течением.

В клинико-диагностическом отношении от опухолей мозжечка иногда трудно отличимы арахноидиты задней черепной ямки: последние являются сравнительно частой формой по сравнению с арахноидитами других локализаций и наиболее из них тяжелой; в особенности это относится к арахноидитам срединной линии и большой цистерны. Они сопровождаются резко выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом в связи с блокадой ликворопроводящих путей на уровне IV желудочка. Дифференциальная диагностика их с опухолями часто встречает большие затруднения в подострой и хронической стадиях развития.

Длительно существующая первичная гидроцефалия, как известно, может иногда сопровождаться настолько выраженными местными симптомами, что, естественно, возникает мысль о наличии гнездного поражения (опухоли) мозга. В особенности это относится к церебеллярным симптомам, так как комбинация последних с тяжелыми явлениями мозговой водянки может легко повести к ошибочному распознаванию опухоли мозжечка.

Больной А., 15 лет, поступил в больницу 2/II 1956 г. с жалобами на головную боль, появившуюся около 2 лет тому назад. С середины января 1956 г. боли усилились, иногда совогтрождались рвотой. До того был здоров, в раннем детстве ничем не болел, успешно учился в школе.

Объективно: Физически нормально развит, за исключением половых органов, которые соответствуют 4—5-летнему возрасту. Состояние больного тяжелое, он оглушен, заторможен, не встает. Несколько вынужденное положение головы с отклонением ее назад. Резкие приступообразные боли в лобной области. Пульс до 48 в минуту.

Зрачки равномерно расширены с вялой реакцией на свет. Корнсальные рефлексы понижены. Крупноамплитудный горизонтальный нистагм. Резко выраженные застойные соски зрительных нервов. Острота зрения 1,0. Поле зрения при ручном исследовании без изменений. Сухожильные рефлексы понижены, слева они несколько ниже. Тонус мышц равномерно ослаблен. Пальце-носовую и пяточно-коленную пробы выполняет неуверенно, тремор обеих рук. Походка атактически-мозжечковая, с отклонением влево; симптом Ромберга положительный. Рентгенограмма черепа: Усиление пальцевых вдавлений в лобных, теменных и височных областях, расхождение коронарного шва. Турецкое седло углублено, вход в него расширен, спинка атрофична.

На высоте резких головных болей у больного развивались состояния, сходные с судорожными стволовыми (децеребрационными) припадками («мозжечковые кризы»): тело выгибалось назад, голова запрокидывалась, ноги и левая рука сильно разгибались в тонической судороге. Эти состояния сопровождались помрачением сознания, падением пульса, замедленным дыханием, появлением двустороннего симптома Бабинского. Наблюдались также гипертензионные кризы.

Вентрикулопункция переднего рога правого бокового желудочка: Твердая мозговая оболочка напряжена, не пульсирует. Давление ликвора повышено, извлечено 40 мл жидкости. Состояние больного значительно улучшилось. В ликворе белка — 0,33%о, цитоз — 2/3. Повторные пункции желудочка улучшали состояние больного. В ночь на 10/II, накануне операции, он скончался во время одного из кризов от паралича дыхания. Клинический диагноз: Опухоль мозжечка (не исключается и краниофарингиома).

Секция: Резкая водянка всех желудочков мозга. Расширение сильвиева водопровода. Отверстие Мажанди свободно проходимо. Опухоли мозга не обнаружено. Ущемление миндалин мозжечка в большой затылочной дыре и отек ствола мозга. Истончение костей черепа. Признаки адипозо-генитальной дистрофии. Гистологически — периваскулярный и перицеллюлярный отек мозговой ткани.

Заболевание в этом случае характеризовалось быстрым развитием и всего лишь трехнедельным течением; из них только одну неделю больной пробыл в отделении. Резко выраженные общемозговые симптомы в сочетании с церебеллярными, вплоть до «мозжечковых припадков», казалось, не оставляли сомнений в локализации процесса в пределах задней черепной ямки. И только ясно выраженный гипогенитализм, изменения турецкого седла и возраст больного давали основание допускать наличие супраселлярной краниофарингеомы. Степень недоразвития половых органов позволяла отнести начало заболевания к раннему детству, а краниографические изменения говорили в пользу длительно существующей гидроцефалии.

Однако против краниофарингеомы свидетельствовали отсутствие общего и скелетного недоразвития, атрофии зрительных нервов, битемпоральных дефектов поля зрения, полная сохранность остроты зрения, а также отсутствие интра- и супраселлярных теней обызвествления. В пользу же первичной хронической водянки мозга ничто не говорило! Напротив, нетипичным было подострое развитие тяжелых симптомов, очень быстро и неуклонно прогрессирующее течение, отсутствие в анамнезе указаний на обострения и ремиссии и на какие-либо заболевания, являющиеся обычно причиной гидроцефалии.

Данные секции оказались совершенно неожиданными, так как устанавливали наличие только резко выраженной водянки всей желудочковой системы без признаков опухолевого или воспалительного процесса.

Следовательно, здесь имелась первичная гидроцефалия неизвестной этиологии. И только по одному клиническому признаку — гипогенитализму — можно было предполагать возникновение её с раннего детства, так как этот симптом в подобных случаях несомненно связывается с хронической водянкой III желудочка и оказываемым ею влиянием на гипоталамо-гипофизарную систему.

Аналогичное наблюдение (без эндокринных расстройств) описал И. Я. Раздольский. При этом опухоль задней черепной ямки казалось несомненной. На вскрытии же была обнаружена первичная водянка с уплощением мозгового ствола. Стюарт приводит два наблюдения, в которых гидроцефалия была принята за опухоль мозжечка. Вентрикулография не выводит из затруднений, так как в обоих случаях обнаруживает резкое расширение желудочковой системы.

Как объяснить в этих случаях появление симптомов, обычно связываемых с патологией мозжечка? По-видимому, патогенез их при хронической водянке мозга сложен и быть может многообразен. Основной причиной развития мозжечковых симптомов при гидроцефалии является давление ликвора, оказываемое на соответствующие образования в стенках III и IV желудочков и сильвиева водопровода. Нарушение равновесия и некоторые преддверные симптомы (нистагм, головокружение и др.) могут найти свое объяснение в патологическом влиянии, оказываемом при гидроцефалии на окончания второго вестибулярного нейрона (межуточный мозг).

Однако не исключается возможность и непосредственного участия эфферентных путей мозжечка — сдавления верхней мозжечковой ножки как следствия дислокационных расстройств. Общую гипотонию мышц можно объяснить воздействием резко повышенного внутричерепного давления на системы, регулирующие тонус. Наконец, припадки децеребрации следует поставить в связь с тяжелой внутричерепной гипертензией, ведущей к дислокации мозгового ствола. М. И. Аствацатуров подчеркивает, что первичная гидроцефалия может приводить к нарушению различных мозговых функций и что отличие ее от опухоли мозга бывает очень трудным; особенно часты случаи принятия гидроцефалии за опухоль мозжечка.

См. далее: Опухоли (невриномы) VIII нерва >>





Питание при раке


Каким должно быть питание при онкологических заболеваниях? Какие продукты абсолютно противопоказаны при той или иной форме рака?

Узнать подробности >>


Фитотерапия в онкологии


Фитотерапия способна оказать существенную помощь не только в лечении онкологических заболеваний, но также и в их профилактике.

Узнать подробности >>


Наследственность и рак


Многих людей, имеющих у себя или у родственников онкологическое заболевание, интересует вопрос: передается ли рак по наследству?

Узнать подробности >>


Рак при беременности


Лечение рака во время беременности является довольно сложным, ведь большинство лекарственных средств обладает токсичностью.

Узнать подробности >>


Беременность после рака


Какие перспективы у беременности после перенесенного онкологического заболевания? Следует ли выдерживать срок после лечения рака?

Узнать подробности >>


Профилактика рака


Профилактика является важной частью общей борьбы с онкологическими заболеваниями. Как же уменьшить вероятность возникновения рака?

Узнать подробности >>


Паллиативное лечение рака


Что представляет из себя паллиативное лечение рака? Как оно может повлиять на качество жизни онкологического больного и изменить ее к лучшему?

Узнать подробности >>


Новые методы лечения рака


Учеными разработано достаточно много перспективных методов лечения рака, пока еще не признанных официальной медициной. Но все может измениться!

Узнать подробности >>


Статистика онкозаболеваний


Статистика заболеваемости раком, к сожалению, неутешительна: наблюдается рост числа заболевших, при этом болезнь «молодеет».

Узнать подробности >>


О «народной» медицине


Иногда «народными» методами удается победить рак, но тех, кто уповал только на них и в итоге покинул этот мир раньше времени - намного больше.

Узнать подробности >>


Как бороться с раком?


Как найти силы для борьбы с раком? Как не впасть в отчаяние от возможной инвалидности? Что может послужить надеждой и смыслом жизни?

Узнать подробности >>


Как помочь близким?


Как помочь близкому человеку жить с диагнозом «рак»? Нужна ли «ложь во спасение»? Как вести себя, чтобы близкие люди меньше страдали?

Узнать подробности >>


Стресс и рак


Бытует такое мнение, что постоянные стрессовые ситуации способны привести к развитию онкологических заболеваний. Так ли это?

Узнать подробности >>


Борьба с кахексией


Многие онкологические больные часто страдают от резкой потери веса. Чем это вызвано и можно ли как-то справиться с этой проблемой?

Узнать подробности >>


Уход за лежачими больными


Правила ухода за больными, вынужденными постоянно находиться в кровати, имеют свои особенности и их нужно обязательно знать.

Узнать подробности >>
Онкологический портал     Про наш сайт     Разместите информацию о своей клинике     Напишите нам     Литература     Поиск по сайту
© При цитировании материалов сайта гиперссылка на wincancer.ru обязательна.