Клиника неврином VIII пары относится к одной из наиболее изученных проблем внутричерепных опухолей и распознавание их обычно не представляет особых затруднений. Однако ранняя и точная диагностика этого рода опухолей составляет иногда нелегкую задачу; в более поздних стадиях их развития также могут встретиться серьезные диагностические затруднения.
Возможность ошибок в значительной степени зависит от стадии заболевания, в которой исследуется больной. Это относится прежде всего к первому так называемому отологическому периоду болезни, а также к последнему, когда клиническая картина может в значительной степени усложниться в связи с вовлечением соседних и более отдаленных образований в результате развития гипертензионных и дислокационных расстройств.
Кушинг (Cushing) указывает на три группы ошибок, возможных при распознавании опухолей VIII нерва: I) опухоли вообще не диагностируются, 2) опухоли распознаются, но локализуются неверно, и 3) локализация опухоли устанавливается точно, но невринома VIII нерва не диагностируется.
Есть основание допускать, что опухоль VIII нерва обычно распознается тогда, когда она имеет не менее, чем двух-, трехлетнюю давность. Единственные симптомы, которыми заболевание может проявиться вначале, это вестибулярный нистагм глазных яблок, головокружения и расстройство слуховой функции. Вестибуло-кохлеарный синдром имеет в этот период очень важное диагностическое значение.
Невропатологи часто, говоря о нистагме, имеют в виду только самый факт дрожания глазных яблок, без учета степени, амплитуды и быстроты колебания, особенно направления его. Напомним, что нистагм глазных яблок составляется из двух фаз или компонентов: медленного и быстрого. Первый зависит от вестибулярного аппарата, второй — от других отделов центральной нервной системы. При искусственном раздражении преддверного нерва (вращение, гальванизация, калорическая проба) возникает экспериментальный нистагм, сопровождающийся закономерными реакциями со стороны туловищам конечностей. Направление нистагма обозначается обычно по движению быстрого его компонента и имеет большое, иногда решающее значение для его диагностической оценки.
Так, нистагмом вправо следует называть движение глаз с быстрые компонентом влраво, нистагмом влево — с быстрым компонентом влево. Beстибулярный нистагм имеет свойство усиливаться при взгляде в сторону быстрого компонента и ослабевать при взгляде в сторону медленного компонента, что важно учитывать при исследовании нистагма.
В начальной стадии развития опухоли слухового нерва наблюдается нистагм лабиринтного характера — быстрый, мелкий, клонический. Во второй стадии появляется нистагм бульбарного происхождения — вестибулярный, более крупный, в больную сторону (и лабиринтный, мелкий — в здоровую сторону); к этому могут присоединиться и некоторые другие симптомы заболевания.
Одновременно медленно развивается понижение слуховой функции на стороне опухоли, чему обычно задолго предшествует появление шума в соответствующем ухе. В дальнейшем быстро угасает возбудимость вестибулярного аппарата. Одностороннее понижение слуха вплоть до полной потери его больные иногда долгое время не замечают. Этот начальный период развития опухоли наиболее труден для диагностики. Признаки поражения со стороны ряда соседних черепных нервов (V, VI, VIII пары) и мозжечковые симптомы развиваются обычно позже, в связи с давлением опухоли на окружающие мозговые образования. Хотя эти симптомы по существу имеют вторичное происхождение, некоторые из них входят в основной клинический синдром заболевания, определяя собой характерные его черты.
Однако течение, порядок развития симптомов, некоторые детали симптоматологии опухолей слухового нерва могут в значительной степени варьировать, уклоняясь от обычного типа клинической картины (примеры чего будут приведены ниже). К. важным симптомам неврином VIII нерва следует отнести расстройства вкуса в начальных стадиях болезни, что наравне с поражением слухового нерва может обеспечить успех ранней и точной диагностики.
Участие некоторых черепных нервов, в особенности тройничного (раннее угасание корнеального рефлекса, парестезии и гипестезия в области лица, позже — атрофия жевательных мышц) и лицевого, ие только на своей, но и на противоположной стороне, а также возможность вовлечения каудальной группы черепных нервов следует считать достаточно закономерным в картине заболевания. Оно может начаться практически с «невралгии тройничного нерва». Но иногда опухоль долгое время не проявляет себя, кроме односторонних расстройств слуха, и начинается фактически с тяжелых общемозговых или мозжечковых симптомов, что определяется направлением её роста.
Застойные соски развиваются обычно позже и могут иметь осложненный характер (Е. И. Строганова). Важным подтверждением неврином слухового нерва является расширение внутреннего слухового прохода и деструкция верхушки пирамидки, определяемые на рентгенограммах по Стенверсу. Однако наличие их не обязательно и отсутствие указанных изменений не исключает опухоли.
Иллюстрацией некоторых особенностей симптоматологии и течения неврином VIII нерва могут служить следующие наблюдения.
Больная С., 48 лет, поступила в клинику 15/V 1951 г. с жалобами на утренние головные боли со рвотой, слабость правой руки, шаткую походку, онемение лепой половины лица, расстройство вкуса и обоняния, отсутствие слуха на правое ухо. В 1939 г. появился шум в правом ухе и стал постепенно падать слух до полной глухоты. В 1945 г. наблюдались сильные головные боли со рвотой и преходящей утратой зрения в течение 2 1/2 месяцев. Затем в течение 5 лет была практически здорова. К концу 1950 г. состояние больной вновь ухудшилось, появились симптомы, указанные выше.
Объективно: Обоняние утрачено. Застойные соски зрительных нервов. Ограничение подвижности глазных яблок. Отсутствие корнеального рефлекса слева, гипестезия кожной чувствительности на левой половине лица с атрофией височной и жевательной мышц. При открывании рта нижняя челюсть смешается влево. Левый надбровный рефлекс отсутствует, сглаженность левой носогубной складки.
Отологическое исследование: Глухота на правое ухо, резкое укорочение костной проводимости. Спонтанное промахивание правой руки вниз и кнаружи. Отсутствие возбудимости правого лабиринта при калорической и вращательной пробах. Парез мягкого неба; временами «пропадает голос», периодически трудно произносить отдельные буквы и слова. Понижение вкуса на всей поверхности языка.
Небольшой парез и гипотония мышц правой руки и ноги. Глубокие рефлексы оживлены, коленный и ахиллов справа выше. Пальце-носовая и пяточно-коленная пробы справа выполняются неудовлетворительно. Походка атактическая с отклонением вправо.
Рентгенограмма черепа: Турецкое седло увеличено и деформировано, дно его углублено, контуры истончены, спинка отклонена назад. Небольшой остеопороз пирамидки левой височной кости с незначительной краевой узурой ее верхушки.
Клинический диагноз: Невринома правого слухового нерва. Не исключается опухоль левого мосто-мозжечкового угла или двусторонняя локализация опухоли. 5/VI состояние больной неожиданно резко ухудшилось: наступило расстройство дыхания и сердечной деятельности, через несколько минут приведшие больную к смерти.
Секция мозга: Невринома правого слухового нерва величиною с вишню; около опухоли небольшая киста.
Длительность заболевания в этом случае около 12 лет с ремиссией в течение 5 лот. Обрашчет на себя внимание поражение как чувствительной, так и двигательной порции тройничного нерва на стороне, противоположной опухоли. К необычным симптомам следует отнести остеопороз и краевую узуру пирамидки височной кости также на стороне противоположной очагу поражения. Кроме того, у больной наблюдалось нарушение вкуса на всей поверхности языка. Расстройства же обоняния носили переходящий характер и зависели, по-видимому, от изменения внутричерепного давления. Периодически отмечалось также нарушение фонации. Хотя у больной и была диагностирована невринома правого слухового нерва, однако, ввиду указанных особенностей клинической картины, возможность двусторонней локализации не исключалась.
Больная Д., 44 лет, поступила в клинику 22/V 1951 г. с жалобами на головные боли, рвоту, чувство онеменения правой половины лица, шаткую походку, затрудненное глотание и жевание. Больна с 1946 г., когда усилился шум в голове, бывший, однако, и до того. С 1947 г. стала замечать ослабление слуха на правое ухо, закончившееся полной глухотой. В 1948 г. появилось пошатывание при ходьбе, усилились головные боли. В 1949 г. присоединилась сонливость днем, по ночам же страдала бессонницей. В следующем году звон и шум в ухе усилились, наблюдалась диплопия, понижение обоняния, онемение в правой половине лица и ослабление вкуса. Полгода тому назад появилось расстройство глотания.
Объективно: Понижение обоняния справа. Легкий экзофтальм правого глаза. Застойные явления на глазном дне. Крупноамплитудный горизонтальный нистагм. Реакция зрачков на свет ослаблена. Ощущение онемения и гипестезия правой половины лица, слизистых и языка. Роговичные рефлексы отсутствуют. Жевательные мышцы справа уплощены. Легкий периферический парез левого лицевого нерва. Слух на правое ухо отсутствует; ощущение шума в правом ухе, свиста и звона — в левом. Периодические головокружения. Понижение вкуса на передних 2/3 языка справа. Подвижность мягкого нёба ограничена, поперхивание при еде. Ограничение подвижности правой половины гортани, речь слегка дизартрична. Парезов и расстройств чувствительности не наблюдается. Сухожильные рефлексы равномерно оживлены. Брюшные рефлексы не вызываются. Незначительный адиадохокинез и интенционное дрожание в правой руке. Мозжечковая походка с отклонением вправо.
Рентгенограмма черепа: Небольшая краевая узура на верхней грани правой пирамидки. Эпизодчески наблюдаются тактильные галлюцинации гипнагогического характера.
Клинический диагноз: Невринома правого слухового нерва.
Операция 9/VI. Обнаружена невринома правого слухового нераа, величиной с вишню; снаружи небольшая киста. 21/VII больная выписана в хорошем состоянии.
К обычным симптомам опухоли слухового нерва в этом наблюдении, спустя три года после начала заболевания, присоединяются приступы нарколепсии, несколько позже — нарушение вкуса, а перед поступлением — бульбарные симптомы. Обращает на себя внимание периферический парез лицевого нерва и резкое понижение корнеального рефлекса на стороне, противоположной опухоли. Имелось также понижение вкуса на передних 2/3 языка. Помимо шума в оглохшем ухе, больная ощущала свист и звон также и в другом. Расстройства глотания, фонации и речи указывали на вовлечение каудальной группы черепно-мозговых нервов.
Необычным симптомом являются здесь периодические тактильные галлюцинации гипнагогического характера, которые так же, как приступы нарколепсии и преходящую диплопию, следует, очевидно, поставить в связь с общим повышением внутричерепного давления.
Больная Г., 50 лет, поступила в клинику 27/I 1950 г. с жалобами на резкое понижение слуха на левое ухо, приступы головных болей, слепоту обоих глаз. Больна около года, шума в ушах не было. В сентябре 1949 г. появились головные боли со рвотой и боли в подложечной области; с диагнозом «язвенная болезнь» находилась в терапевтическом отделении больницы. Здесь стало быстро слабеть зрение и обнаружены застойные соски зрительных нервов.
Объективно: Слепота на оба глаза. Застойные соски зрительных нервов с кровоизлиянием в сетчатку. Широкие, не реагирующие на свет зрачки. Парез взора влево. Понижение чувствительности в области иннервации второй и третьей ветвей левого тройничного нерва. Ослабление левого корнеального рефлекса. При открывании рта смещение нижней челюсти влево; периферический парез левого лицевого нерва. Вкус слегка понижен на левой половине языка. Резкое понижение слуха на левое ухо; костная проводимость звука значительно укорочена. Шума в ушах нет. Функция вестибулярного аппарата без изменений. Небольшая слабость в правой руке и ноге. Глубокие рефлексы равномерно оживлены; брюшные рефлексы понижены. Двусторонний симптом Бабинского. Пяточно-коленная проба слева выполняется неудовлетворительно. При ходьбе наблюдается неустойчивость с отклонением влево.
Рентгенограмма черепа: Пальцевые вдавления по всему своду черепа, разрушение спинки и заднего отдела турецкого седла, стенки его деформированы, дно углублено. Пункция переднего рога правого бокового желудочка: выпущено 15 мл ликвора; давление жидкости слегка повышено, белок — следы, цитоз — 0. Клинический диагноз: Опухоль в области задней черепной ямки.
Операция 18/IL Трепанация задней черепной ямки с ревизией левого мосто-мозжечкового угла. Опухоль не обнаружена. 10/IV больная умерла. Секция мозга: Невринома левого слухового нерва величиной с маленький мандарин. Резкое сдавление и смещение варолиева моста.
Заболевание в этом случае началось с понижения слуха (за год до поступления), но вся картина болезни в дальнейшем характеризовалась быстро нараставшим повышением внутричерепного давления. Очаговые же симптомы, наоборот, были слабо представлены; хотя имелось резкое снижение слуха, но шум в ухе, нистагм и другие симптомы со стороны преддверного нерва отсутствовали, что дало основание отоневрологу высказаться против опухоли слухового нерва. Незначительно были выражены и признаки участия соседних черепных нервов (V и VII), по имелось понижение вкуса на больной стороне. Отсутствовали изменения со стороны пирамидки. Все это тем более заслуживает внимания, что опухоль была весьма значительной величины, а варолиев мост был сдавлен и смещен. Таким образом, опухоль многие годы протекала скрыто, дав атипичную картину болезни, и диагноз невриномы слухового нерва мог быть здесь только предположительным.
Обращает на себя внимание тот факт, что заболевание было принято вначале за язвенную болезнь, в связи с имевшимися у больной частыми рвотами при отсутствии очаговых мозговых симптомов. Следует заметить, что подобного рода ошибки не так уж редки, когда одним из первых объективных симптомов опухоли мозга является рвота (см. главу об опухолях IV желудочка) .
Больная Г., 43 лет. поступила в клинику 11/ХII 1950 г. Больна с 1944 г., когда появились приступы головных болей, иногда со рвотой и снижением зрения. В 1946—1947 гг. стала замечать шум в левом ухе, затем понижение слуха, к постепенно развилась глухота. В мае резко упало зрение на правый глаз. В дальнейшем состояние больной быстро ухудшалось, появилось пошатывание при ходьбе. В декабре к этому присоединились боли и чувство онемения в правой половине лица и языка.
Объективно: Застойные соски зрительных нервов с переходом в атрофию. Острота зрения правого глаза — 0, левого — счет пальцев перед глазом. Парез левого отводящего нерва. Анизокория: на правом глазу реакция зрачка отсутствует. Резкое понижение чувствительности на правой половине лица и головы; слева имеется гипестезия в области иннервации второй ветви тройничного нерва. Корнеальиые рефлексы отсутствуют. Жевательная мускулатура справа несколько атрофична, нижняя челюсть при открывании рта смещается вправо. Сглаженность левой носо-губной складки. Резкое понижение слуха на левое ухо по центральному типу. Нистагма нет. Мягкое нёбо слегка опущено слева. Объем движений и сила мышц конечностей сохранены. Сухожильные рефлексы на руках и ногах слева немного выше, чем справа; брюшные — равномерно живые. Адиадохокинез в левой руке. Походка слегка мозжечковая.
Рентгенограмма черепа: пальцевые вдавления в области свода черепа; истончение контуров турецкого седла, особенно спинки его. Остеопороз левой пирамидки.
Клинический диагноз: Опухоль левого слухового нерва.
Операция 27/XII 1950 г.: Трепанация задней черепной ямки, ревизия левого мосто-мозжечкового угла. Обнаружена опухоль величиной с вишню; из капсулы вычерпано 5,0 г опухолевой массы. Гистологически — невринома. После операции головные боли прошли, зрение повысилось на левом глазу до 0,02; шум в ухе исчез, уменьшилось расстройство походки, стали менее враженными чувствительные расстройства в области лица. 20/II 1951 г. больная выписана в удовлетворительном состоянии.
В этом наблюдении заболевание также начинается с общемозговых симптомов, задолго предшествующих появлению шума в ухе, и постепенно развившейся затем глухоте. Быстрое нарастание гипертензионных симптомов, в особенности застойных сосков с резким палением зрения, заставило больную впервые обратиться за врачебной помощью. Как и в предыдущем случае, очаговые симптомы отступали здесь на задний план: спонтанный нистагм и субъективные явления со стороны преддверного нерва отсутствовали, слабо были представлены и симптомы со стороны соседних черепных нервов. Однако имелось глубокое поражение тройничного нерва, преимущественно чувствительной его порции, на стороне противоположной опухоли. Указанные выше особенности симптоматологии и течения невриномы слухового нерва делают данное наблюдение достаточно атипичным.
Больной Б., 39 лет, поступил в клинику 21/IX 1950 г. с жалобами на потерю слуха на левое ухо, боли и чувство стягивания в левой половине лица, головную боль и расстройство походки. Заболевание началось в декабре прошлого года, когда больной почувствовал неуверенность при ходьбе; однажды он упал. Спустя полгода появились боли в левой половине лица, затем чувство стягивания и затруднение при жевании. Позже больной обнаружил понижение слуха и появление шума в левом ухе. В стационаре было обнаружено снижение вкуса на левой половине языка и исследована спинномозговая жидкость: давление было повышено, белка — 1,32%о, цитоз — 9/3.
Объективно: Застойные соски зрительных нервов в начальной стадии. Острота зрения и поле зрения без изменений. Парез левого отводящего нерва. Крупноамплитудный горизонтальный нистагм. Гипестезия кожной чувствительности на левой половине лица и головы. Корнеальный рефлекс слева отсутствует. Атрофия левой жевательной мышцы с утратой нижнечелюстного рефлекса, при открывании рта челюсть смещается влево. Периферический парез левого лицевого нерва. Вкус резко понижен па передних 2/3 языка слева. Полная потеря слуха на левое ухо, костная проводимость резко укорочена; спонтанный нистагм I—II степени.
При указательной пробе реактивное промахивание левой руки кнаружи. Послевращательный нистагм 20 секунд справа и 12 секунд слева. Сухожильные рефлексы на руках и ногах равномерно живые. Двигательных и чувствительных расстройств не наблюдается. Умеренная гипотония мышц левых конечностей. Легкое интенционное дрожание в левой руке, неуверенность при пяточно-коленной пробе влево. Походка мозжечковая. Рентгенограмма черепа без изменений. Клинический диагноз: Опухоль левого слухового нерва.
Операция 11/Х 1950 г. Трепанация задней черепной ямки. Обнаружена небольшая киста, после вскрытия которой стала видна опухоль в левом мосто-мозжечковом углу, которая удалена. Гистологически — невринома. Больной выписан 13/XI в удовлетворительном состоянии.
Последовательность развития симптомов в данном случае необычна. Вначале появилось расстройство походки, через полгода присоединились боли и парестезии в лице, затруднение при жевании, затем больной обнаружил ослабление слуха (возможно оно имелось и раньше). Кроме того, определялось снижение вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Таким образом, мозжечковые нарушения походки и в особенности «невралгия тройничного нерва», как ранние и доминирующие симптомы в этом случае, заставили больного впервые обратитьсн к врачу, что и обусловило более раннюю диагностику опухоли слухового нерва.
Ввиду того, что некоторые из особенностей клинической картины в описанных случаях неврином слухового нерва еще недостаточно изучены, мы остановимся на них подробней.
Обращает на себя внимание возможность поражения черепномозговых нервов на стороне противоположной опухоли, что относится в первую очередь к тройничному нерву. Реже страдает лицевой нерв: он оставался или совсем интактным или его участие было минимальным, причем в одном наблюдении также на контралатеральной очагу стороне.
Аналогичные факты описывались И. Я. Раздольским, Л. О. Корст, Н. М. Иценко, 3. А. Табашниковой и другими. Факт преимущественного поражения тройничного нерва (по сравнению с лицевым), начиная с утраты роговичного рефлекса, как на стороне опухоли, так нередко и на противоположной, при невриномах слухового нерва, можно считать в настоящее время установленным.
Могут иметь место и двусторонние симптомы со стороны V и VII пары черепномозговых нервов. Таковы наблюдения И. Я. Раздольского, Е. К. Сепп, М. Б. Цукер и Е. В. Шмидт, В. С. Сурат и О. П. Беликовой и др. Это же относится, как исключение, и к VIII нерву, О. Г. Агеева-Майкова и Г. С. Циммерман указывают, что лабиринт может быть невозбудим при калорической и вращательной пробах с обеих сторон; возможно двустороннее поражение слуховой функции.
В одном из наблюдений Кушинга на контралатеральной опухоли стороне была почти полная утрата слуха, на своей же стороне он был только понижен; в другом наблюдении автора имелась глухота на оба уха при отсутствии калорической реакции так же, как и двустороннее поражение V и VII пар. Следует сказать и о возможности изменения пирамидки височной кости на контралатеральной опухоли стороне, на что указывает М. Б. Копылов.
Упомянутые особенности неврином VIII нерва могут создавать значительные трудности для точного их распознавания, что подтверждается опытом таких клиницистов, как Геншен (Неnschen), Первес-Стюарт, Кушинг и др. Приходится допускать в ряде случаев такие условия сдавления и смещения ствола мозга, когда нервы (корешки) на противоположной опухоли стороне страдают в большей степени, чем на своей. Расстройства кровообращения, по-видимому, также могут быть причиной указанных нарушений. Эти особенности поражения черепномозговых нервов должны рассматриваться как закономерные явления в клинике опухолей слухового нерва.
Известны попытки установить сравнительную частоту различных симптомов и последовательность их развития при невриномах VIII нерва, однако на практике приходится постоянно встречаться с исключениями из общих правил. Так, спонтанный вестибулярный нистагм, считающийся одним из ранних и частых симптомов заболевания, нередко может совсем отсутствовать. Субъективные явления сводятся не столько к вращательному головокружению (что наблюдается главным образом в ранней стадии), сколько к расстройству равновесия, неустойчивости при ходьбе, т. е. мозжечковым нарушениям статики. Выраженных гемисферных церебеллярных симптомов при этом все-таки не бывает. Не обязательна также и полная глухота даже в далеко зашедших стадиях болезни; реже, но может отсутствовать и характерный шум в ухе на стороне опухоли (больная Г., 50 лет). О. Г. Агеева-Майкова у многих больных устанавливала сохранность слуха в той или иной степени.
Диплопия должна быть поставлена скорее в зависимость от гидроцефалии, чем от давления на дно IV желудочка, но отводящий нерв иногда придавливается опухолью к блюменбахову скату (Б. Г. Егоров).
Расстройствам вкуса при опухолях слухового нерва обычно уделяется мало внимания, в то время, как им следует придавать определенное диагностическое значение. Вкус объективно часто бывает нарушен, как правило, на передних 2/3 одноименной с опухолью половине языка; в анамнезе также имеются субъективные указания на расстройства вкуса. По мнению О. Г. Агеевой-Майковой, расстройства вкуса наблюдаются чаше всего в последней стадии болезни. Однако надо думать, что эти нарушения могут появляться как один из ранних симптомов заболевания, наряду с вестибулярными расстройствами и понижением слуха. (1)
Так, у больного Б., 39 лет, понижение вкуса было обнаружено почти одновременно с понижением слуха и появлением шума в ухе. Основанием для такого утверждения служит тот факт, что тонкий ствол врисбергова нерва лежит между лицевым и преддверным корешком VIII нерва и, следовательно, может легко вовлекаться в патологический процесс. (2) В общем, расстройство вкуса при невриномах VIII нерва встречается, по-видимому, чаще, чем распознается. Участие же самого лицевого нерва иногда весьма незначительно. Это подтверждается тем фактом (установленным Б. Г. Егоровым), что лицевой нерв, сильно вытянутый и сдавленный при опухолях VIII нерва, не теряет кабельного строения и сохраняет свою функцию. Следует иметь в виду также, что матрикс опухоли лежит во внутреннем слуховом проходе, беря начало из вестибулярного корешка (Кушинг, Геншен), сама же опухоль «растет по направлению к боковой цистерне моста, развиваясь вперед, в стороны и назад, сдавливая и смещая элементы, пересекающие промежуток ци-
---------------------------------------------
1. Аналогичные факты мы наблюдали и у других больных.
2. Ход вкусовых волокон до настоящего времени можно считать спорным, быть может, подверженным индивидуальным колебаниям; мы придерживаемся здесь общепринятого мнения, что врисбергов нерв является центральным продолжением барабанной струны, снабжая через язычную ветвь V нерва вкусовыми волокнами передние две трети языка.
---------------------------------------------
стерны» (Б. Г. Егоров). Таким образом, хотя лицевой нерв резко смещается вниз и назад, однако сильно растянутый корешок тройничного нерва может оказаться в худших условиях, будучи сдавленным между мозжечковым наметом и самой опухолью. Понятно поэтому, что боли и парестезии в области разветвлений тройничного нерва являются иногда первой жалобой больных.
Комбинация симптомов со стороны VIII нерва с одновременно наблюдающимися субъективными и объективными расстройствами вкуса помогает распознаванию опухоли в наиболее ранних стадиях ее развития. Этот своеобразный синдром не может иметь места при заболевании лабиринта или слухового нерва хронически воспалительного или дегенеративного характера. Но его следует ожидать при опухолевом процессе, исходящем из корешка преддверного нерва и сдавливающем тесно прилежащие к нему с одной стороны кохлеарный корешок, с другой — врисбергов нерв. Поэтому, наряду с подробным исследованием ушного лабиринта, в соответствующих случаях необходимо тщательное исследование и вкусовой функции. Ввиду того, что врисбергов нерв включает в себя также слюноотделительные волокна, возможно появление и расстройств саливации — вопрос требующий специального изучения.
Из необычных симптомов в клинике опухолей слухового нерва упомянем о приступах нарколепсии и эпизодических тактильных галлюцинациях гипнагогического характера, о происхождении которых говорилось выше (больная Д., 44 лет).
Обычно принятые представления о развитии отологических симптомов задолго до появления других, в том числе обшемозговых, допускают нередкие исключения. У некоторых больных именно признаки повышения внутричерепного давления (расстройства зрения в связи с застойными сосками и др.) заставили их впервые обратиться к врачу; изменения же со стороны черепных нервов были относительно слабо выражены. Интересно сопоставить клинические проявления с анатомическими и хирургическими находками в этих случаях: так, в одном оказалась огромная опухоль, долго вообще не дававшая о себе знать: в другом — опухоль небольших размеров за 6 лет перед тем уже проявила себя резкими общемозговыми симптомами. Представление о том, что гипертензионно-гидроцефальный синдром развивается только в терминальных стадиях опухоли, далеко не всегда оправдывается.
Совсем необычно развивается картина болезни и у больного Б., 39 лет. Она начинается с расстройства походки мозжечкового характера и вслед затем явлений со стороны тройничного нерва, предшествующих симптомам поражения VIII нерва. Обращает на себя внимание также ремиссия в течение 5 лет, установленная в анамнезе больной С., наступившая уже после развившейся глухоты и первого появления гипертензионных симптомов.
Кушинг описал больного, у которого за 9 лет до поступления в клинику появился спазм лицевого нерва; и только полгода назад была обнаружена потеря слуха и вкусовые галлюцинации. В наблюдении В. С. Сурат и О. П. Беликовой, помимо контралатерального поражения черепномозговых нервов, имела место джексоновская эпилепсия. Л. О. Корст приводит наблюдение, в котором заболевание началось с невралгии тройничного нерва; у больного, описанного М. Б. Копыловым, имелась жестокая невралгия V нерва, и только случайно рентгенологически была установлена опухоль слухового нерва на противоположной стороне.
Указанные особенности симптоматологии и течения неврином VIII пары объясняются анатомическими особенностями развития и строения опухоли (Б. Г. Егоров). По данным автора, направление роста варьирует: иногда опухоль растет назад, в сторону мозжечка, или вперед, в область боковой цистерны моста; при значительной величине она может заходить под варолиев мост. Эти варианты роста невриномы вместе со стадией ее развития, регрессивными изменениями в самой ткани опухоли, образованием кист и другими факторами могут в значительной степени видоизменять как клиническую картину болезни в целом, так и последовательность развития отдельных симптомов.
Весьма атипичным и представившим большие затруднения как в распознавании самой опухоли, так и в топической диагностике, является следующее наблюдение.
Больная Г., 55 лет, поступила в больницу 16/IX 1955 г. с жалобами на тяжелые приступы головокружения, шум в голове и ушах, рвоту, онемение в левой половине лица и головы. Около 5 лет страдает гипертонической болезнью. Полгода тому назад впервые возникла «боль в губах», трудно было говорить. Вскоре появились приступы парестезии, а затем чувство онемения в языке и нижней части лица слева; перестала «ощущать вкус». Позже больная стала испытывать резкие вестибулярные головокружения со рвотой и шумом в голове, не позволявшие больной ни ходить, ни даже вставать с постели.
Объективно: Состояние больной ослабленное. Артериальное давление 150/100. С большим трудом садится в постели, но тотчас появляется головокружение и тошнота. При попытке встать на ноги у больной наступило резкое ухудшение и появилась обильная рвота. Глазное дно без изменений. Гипестезия кожи левой половины лица; корнеальный рефлекс слева отсутствует. Атрофии жевательных мышц нет. Иннервация лицевой мускулатуры не нарушена.
Исследование VIII пары: установочный нистагм; калорическая проба: с правого уха, где слух резко понижен и отсутствует барабанная перепонка и связи с гнойным отитом в детстве, нистагм появился после 20—25 мл холодной воды (22°); с левого уха нистагм не получен совсем. Реактивное пропахивание справа нормально, слева оно отсутствует. Полная невозбудимость левого вестибулярного нерва. Слух на левое ухо без изменений. Незначительные дисметрия и адиадохокинез в левой руке. Краниограмма и снимок по Стенверсу без изменений.
Заключение психиатра: Наклонность к резонерству и шуткам; эйфория сменяется раздражительной слабостью; признаки дементности, слабодушия. Сосудистое заболевание головного мозга с психическими нарушениями. Контрастное рентгенологическое исследование не производилось ввиду тяжелого состояния больной. Клинический диагноз колебался между сосудистым заболеванием ствола мозга и опухолью — невриномой левого тройничного нерва. Через две с половиной недели больная умерла.
Секция: Новринома левого слухового нерва величиной 2X2 см с кистой в центре. Опухолевой узел округлой формы прилежит непосредственно к верхнему отделу боковой поверхности варолиева моста, где он образует глубокое ложе. Корешок тройничного нерва резко сдавлен. Слуховой нерв, с которым спаяна опухоль, сильно истончен и вытянут в длину.
В данном наблюдении затруднения возникали как в отношении распознавания характера процесса, так и в отношении топической диагностики заболевания. Наличие у больной гипертонической болезни, достаточно выраженные психотические симптомы, отсутствие признаков повышения внутричерепного давления и, с другой стороны, атипичная картина очагового стволового синдрома склоняли диагноз в пользу сосудистого заболевания мозга. Однако постепенное начало заболевания с симптомов изолированного поражения тройничного нерва и явное преобладание его (совместно с параличом преддверного нерва) в объективной картине болезни заставляли неоднократно возвращаться к мысли об опухоли — невриноме — скорее V нерва слева. Именно таким образом, по новейшим данным Ту Тун-дзинь, начинается развитие невриномы тройничного нерва; двигательные расстройства наступают значительно позже (в нашем случае они отсутствовали совсем).
Полная сохранность слуховой функции на стороне очага поражения, отсутствие характерного шума в ухе и паралича лицевого нерва при отсутствии сколько-нибудь выраженных мозжечковых расстройств, а также рентгеновских изменений, исключали, казалось бы, опухоль слухового нерва. За это же говорило и отсутствие гипертензиопных симптомов. Но в таком случае оставалась неясной причина полной невозбудимости преддверного нерва на стороне поражения V пары. Следует подчеркнуть, что тяжелые головокружения вестибулярного характера, наряду с участием левого тройничного нерва, проходят красной нитью через всю историю болезни.
Они могли быть истолкованы здесь как результат местного сосудистого нарушения в области вестибулярных ядер продолговатого мозга. По данным Ту Тун-дзинь, понижение или даже отсутствие преддверной функции при невриномах корешка тройничного нерва (о чем речь могла идти и в нашем случае) наблюдается не так уж редко в качестве симптома по соседству; гораздо реже это относится к слуховой функции; вообще же дифференциальный диагноз между невриномой V и VIII пары бывает исключительно труден.
Как указывалось выше, опухоль слухового нерва может практически начаться с симптомов поражения тройничного нерва, так же как вестибулярные расстройства составляют, как правило, первый и наиболее постоянный симптом неврином VIII нерва. (1) Поражение слуховой функции может быть выражено в меньшей степени, а как исключение совсем отсутствовать; то же относится и к характерному шуму в ухе. Как упоминалось выше, функция лицевого нерва нередко остается сохраненной.
Однако наличие всех этих возможных фактов атипического развития невриномы слухового нерва одновременно у одного и того же больного составляли едва ли преодолимую трудность для точной топической диагностики, если даже наличие опухолевого процесса в данном наблюдении казалось более вероятным, чем сосудистого заболевания. Данные патологоанатомического исследования объясняют необычную картину развития и симптоматологии описанного случая.
Таким образом, слуховая функция при нсвриноме VIII нерва может полностью сохраняться, вестибулярные же головокружения могут быть одним из наиболее тяжелых симптомов. Поражение тройничного нерва является иногда самым ранним и настолько ярко выраженным симптомом болезни, что первичное поражение V нерва может казаться весьма вероятным (2). Лицевой нерв остается нередко совершенно интактным, вопреки распространенному, особенно среди отиатров, мнению об его непременном участии; паралич VII нерва имеет важное топико-диагностическое значение, когда он налицо, но отсутствие его не противоречит диагнозу невриномы VIII нерва.
Гипертензионные симптомы могут совершенно отсутствовать, психотические же быть ярко выражены. Последнее дает основание говорить о динамических нарушениях функций коры мозга в связи с наличием стволового очага поражения, независимо от гипертензионного фактора.
Больной Т.. 63 лет, поступил в больницу 22/I 1955 г. с жалобами на резкую головную боль, очень плохое зрение, шаткую походку. В 1918 г. заболело правое ухо, наблюдался шум и постепенное снижение слуха. В 1946 г. была обнаружена глухота на правое ухо, за год до того еще ощущался шум. С 1953 г. походка стала шаткой, иногда больной падал, затем стал хрипнуть голос и резко упало зрение.
Объективно: Больной оглушен, безразличен к своему состоянию, сонлив. Вялая реакция зрачков на спет. Острота зрения: правого глаза 0,06, левого — 0. Застойные соски зрительных нервов с переходом в атрофию. Снижение правого корнеального рефлекса. Сглаженность левой носо-губной складки.
Исследование VIII и X пары: полная глухота на правое ухо, непостоянный спонтанный нистагм. Калорическая проба установила полную невозбудимость правого лабиринта. X пара: полная неподвижность правой половины гортани с трупным положением голосовой связки; левая истинная голосовая
------------------------------------------
1 И. Я. Раздольский описал наблюдение, где был поражен исключительно улитковый нерв, а вестибулярная функция оставалась нормальной.
2 Гораздо чаще, судя по литературным данным, невринома тройничного нерва принимается за опухоль слухового.
------------------------------------------
связка переходит на правую сторону, образуя полное смыкание в косом положении голосовой щели. При ходьбе наклонность падать назад и вправа. Резкая туловищнал атаксия. Координационные пробы удовлетворительны.
Сухожильные рефлексы равномерно повышены, двусторонний симптом Бабинского. Мозжечковые пробы Бабинского положительные. Ксантохромная спинномозговая жидкость вытекала под повышенным давлением; белка — 6,6%о, цитоз — 23/3, сахара — 57,5 мг%. Краниограмма по Стенверсу: небольшое расширение внутреннего слухового прохода справа. Гипертензиониых признаков не обнаруживается. Клинический диагноз: Опухоль мосто-мозжечкового угла (невринома слухового нерва?).
Операция 23/II 1955 г. При попытке обследования правого мозжечкового угла наступило ухудшение общего состояния больного и операция была прекращена. На следующий день больной умер.
Секция: Невринома правого слухового нерва, которая распространяется в каудальном направлении, достигая и сдавливая корешок блуждающего нерва.
В противоположность предыдущему наблюдению, в этом случае тройничный нерв, так же как и лицевой, оказался совершенно интактным, зато было ярко выражено участие блуждающего нерва, давшее полный паралич голосовой связки одноименной очагу половины гортани. Этот симптом при невриноме слухового нерва наблюдается редко.
Распространение опухоли в каудальном направлении объясняет причину его появления, так же как и факт сохранности функции тройничного нерва. Таким образом, рост опухоли в двух противоположных направлениях — оральном или каудальном — в значительной степени видоизменяет клиническую картину болезни. Это наглядно доказывают два последних наблюдения.
Следует отметить исключительную длительность заболевания, начало которого теряется в далеком анамнезе, полная же глухота имела по меньшей мере десятилетнюю давность. Ксантохромия и резкая белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости вообще нередко наблюдается при данной локализации. (Б. Г. Егоров, Е. А. Терпугов и др.). Нельзя не согласиться с мнением Б. Г. Егорова, что «диагноз неврином VIII нерва ставится и до настоящего времени очень поздно». Успехи же хирургического лечения этого вида опухолей настоятельно диктуют необходимость более ранней и быстрой их диагностики.
Больная Г., 44 лет, поступила в глазное отделение больницы 5/I 1959 г. с жалобами на прогрессирующее падение зрения (в течение 3 последних месяцев) и умеренные головные боли. Около 2 лет тому назад она впервые обратилась в поликлинику для подбора очков.
При обследовании было обнаружено: острота зрения правого глаза 0,06 Н 2,5 D = 0,4—0,5; левого глаза — 0,04 Н 8 D = 0,1. Глазное дно: «неврит зрительных нервов с отеком». Поле зрения: вначале устанавливалось более или менее равномерное сужение повеем меридианам, позже выявилось преимущественно выпадение на правом глазу почти всего нижнего носового квадранта, на левом — почти всей носовой половины поля зрения (биназальное сужение поля зрения). Левым глазом цветов не различала, на правом глазу резкое-концентрическое сужение поля зрения на красный цвет, с носовой стороны — почти до точки фиксации. К концу пребывания больной в отделении на правом глазу был частично вовлечен и верхний квадрант носовой половины поля зрения.
Никаких неврологических очаговых симптомов у больной не определялось. Жалоб на расстройства слуха или шум в ушах, головокружения, нарушение равновесия больная не предъявляла. Заключение отиатра: уши без патологических изменений (вестибулярная функция не исследовалась). Краниограмма без изменений. Артериальное давление 120/80. 6/III больная была выписана с некоторым уменьшенном патологических изменений на дне глаза и небольшим увеличением остроты зрения: поле зрения оставалось значительно суженным с уклоном в биназальную гемианопсию. По выписке больная чувствовала себя вполне удовлетворительно и продолжала работать (в очках видела достаточно хорошо).
Летом 1959 г. резко усилилась головная боль, ухудшилось зрение, заметно снизился слух, появился шум в левом ухе («струны воют») и головокружения, походка стала шаткой, отмечались холодовые парестезии в левой полоиине лица, однажды на короткое время «онемел язык». 25/IX этого же года больная поступает в нервное отделение больницы.
Объективно: Глазное дно: частичная атрофия зрительных нервов после застойных сосков. Острота зрения: правого глаза — 0,08, левого —0,05 (с коррекцией). После зрения: биназальчая гемианопсия. Спонтанный нистагм при крайнем отведении глаз вправо, преимущественно ротаторный, непостоянный. Левое ухо: резкое укорочение костной проводимости, шепот — 0,2 м. При калорической пробе нистагм не вызывается. Правое ухо без изменений. Понижение корнеальных рефлексов, больше слева. Двигательных, чувствительных и рефлекторных расстройств нет. Интенционный тремор и адиадохикинез слева. Походка — мозжечковая.
Краниограмма: Гипертензионные изменения, дефекты чешуи затылочной кости слова, истончение и нечеткость контуров заднего отдела большого затылочного отверстия. Рентгенограмма по Стенверсу без изменений. Вентрикулография: Равномерное расширение всей желудочковой системы (гидроцефалия). Клинический диагноз: Невринома левого слухового нерва (менингиома левого мосто-мозжечкового угла).
15/Х 1959 г. операция: Трепанация задней черепной ямки. Чешуя затылочной кости слева местами истончена до толщины папиросной бумаги, твердая мозговая оболочка под левым полушарием мозжечка также резко истончена. Большая цистерна до II шейного позвонка выполнена миндаликами мозжечка, область левого мосто-мозжечкового угла и все место левого полушария мозжечка занимала опухоль, резко оттеснившая его кнаружи и книзу. Размеры опухоли — 10Х5Х4 см. Капсула опухоли тесно сращена с мозжечковым наметом (ее полностью удалить не удалось). Гистологически — невринома.
20/XI больная выписалась в удовлетворительном состоянии с остротой зрения правого глаза — 0,08, левого — 0,03 (перед операцией было только светоощущение); походка нормализовалась.
Развитие заболевания в этом случае весьма атипично: оно начинается практически с застойных сосков, сопровождающихся понижением остроты зрения, что случайно обнаруживается при подборе очков. Никаких других жалоб больная не предъявляла и каких-либо других общемозговых симптомов в начале у больной не наблюдалось. Это обстоятельство, вместе с отсутствуем очаговых мозговых симптомов, сыграло по-видимому определенную роль в толковании офтальмологами изменений на глазном дне, как «неврита с отеком» (известно, насколько трудна бывает иногда дифференциальная диагностика между этими двумя формами заболевания зрительного нерва). Этому способствовали, разумеется, значительные нарушения зрительных функций — остроты зрения, цветоощущения.
Поле зрения вначале не было характерно для какого-либо поражения зрительных путей, следовательно, не было еще и достаточных оснований заподозрить наличие осложненных застойных сосков. Однако позже обращало на себя внимание, что на фоне неравномерного сужения поля зрения по всем меридианам имело место преимущественное сужение носовых половин поля зрения. Этот факт мог бы заставить задуматься над истинной природой офтальмоскопических изменений, так как биназальные гемианопические дефекты поля зрения, обычно с некоторым сужением и височных его половин, чаще всего наблюдаются при застойных сосках при значительном и длительном повышении внутричерепного давления (прижатие каротид к наружным углам хиазмы).
Этот вид гемианопсии обычно встречается именно при опухолях задней черепной ямки, которые, как правило, сопровождаются резкой внутричерепной гипертензией (см. главу об опухолях мозжечка). Однако отсутствие каких-либо как общемозговых, так и очаговых симптомов не давало повода для такого рода предположении и, казалось, только подтверждало заключение офтальмологов. Таким образом, характер изменения поля зрения давал основание заподозрить, что за «невритом с отеком» скрывались застойные соски. Только ретроспективно оказалось возможным оценить все клиническое значение этого факта изменений поля зрения в картине осложненных застойных сосков.
Но если бы даже застойные соски были своевременно диагностированы, то распознавание опухоли и тогда было бы весьма затруднено, ввиду отсутствия каких-либо других общемозговых и очаговых симптомов. В этом состоит вторая поучительная особенность данного случая. В самом деле, больная при поступлении (об этом свидетельствовал также и анамнез больной) не предъявляла никаких жалоб, которые могли бы дать основание заподозрить заболевание слухового нерва или соседних с ним образований. Следовательно, не возникало необходимости и в специальном исследовании лабиринта. В итоге больная после 2-месячного пребывания в больнице, чувствуя себя вполне удовлетворительно, выписывается и приступает к своей работе.
И только спустя 4—5 месяцев у больной наряду с резким усилением головных болей и прогрессирующим падением зрения довольно быстро развиваются очаговые мозговые симптомы, достаточно характерные для опухоли мосто-мозжечкового угла. При вторичном поступлении в больницу наряду с застойными сосками зрительных нервов с атрофией и биназальной гемианопсией обнаруживался синдром невриномы левого слухового нерва; однако он характеризовался некоторыми особенностями, не исключавшими возможности и менингиомы той же локализации. В пользу такого предположения могли говорить местные дефекты затылочной кости, в то время как рентгенографические изменения по Стенверсу отсутствовали. Как оказалось при операции, это объяснялось ростом опухоли в направлении левого полушария мозжечка, резко сдавленного и смешенного ею кнаружи и книзу. Это же, очевидно, было причиной и длительного отсутствия очаговых — угловых и мозжечковых — симптомов, если иметь в виду характерную для этого вида опухолей длительность течения и их внемозговое положение, симптомов же со стороны V и VII пары совсем не наблюдалось.
Указанное обстоятельство обуславливало собой, очевидно, и тот факт, что заболевание практически началось с застойных сосков, а не с симптомов поражения слухового нерва, как это бывает обычно. Таким образом, здесь все было атипично: и течение заболевания, и последовательность развития симптомов, и отсутствие некоторых из них, весьма характерных для этого вида опухолей, и, с другой стороны, наличие совершенно несвойственных им местных изменений костей черепа.
Однако один основной симптом, наиболее постоянный и важный для данной локализации — полная невозбудимость преддверного нерва на стороне поражения,— несмотря на все особенности клинической картины, более всего говорил за невриному VIII нерва. Отсюда следует, как важно экспериментальное исследование лабиринта даже в случаях, где нет прямых указаний на поражение VIII пары: выпадение вестибулярной функции является самым ранним и постоянным симптомом невриномы, и нет, по-видимому, сомнений, что он существовал у больной с самого начала ее заболевания. Случай показывает, насколько течение и симптоматология опухолей слухового нерва могут быть атипичными и стать источником значительных затруднений и ошибок диагностики.
В дифференциально-диагностическом отношении представляет известный интерес нижеследующее наблюдение полиморфно-клеточной глиобластомы варолиева моста, давшей основание к первоначальному диагнозу невриномы слухового нерва.
Больной Р., 21 года, поступил в клинику 13/ХII 1949 г. Около полугода тому назад упал с высоты 1,5 м и ушиб голову. Спустя месяц появился шум в правом ухе, головокружение и расстройство походки. Симптомы быстро нарастали. Позже появились головные боли. Отоневрологическое исследование в тот период не обнаружило никаких расстройств. В октябре 1949 г. был обнаружен горизонтальный нистагм, диплопия, полная глухота на правое ухо.
Объективно: Анизокория, правое глазное яблоко слегка отклонено кнаружи, горизонтальный нистагм, диплопия. Гипестезия правой половины лица, ослабление правого роговичного рефлекса, понижение челюстного рефлекса справа. Сглаженность правой носогубной складки. Полная глухота на правое ухо, постоянное вращательное головокружение; при указательной пробе по Барани правая рука отклоняется внутрь. Понижение вкуса на задней трети правой половины языка. Ослабление нёбного рефлекса. Пальце-носовая проба справа выполняется неудовлетворительно, резко атактическая походка с отклонением вправо.
Клинический диагноз: Опухоль правого мосто-мозжечкового угла (арахноидит). Больной внезапно скончался накануне операции 16/I 1950 г. Секция: Мультиформная спонгиобластома варолиева моста и мозжечка.
Несмотря на внешнее сходство, заставившее вначале подозревать невриному VIII нерва, дальнейшее наблюдение позволило отказаться от этого диагноза. Заболевание началось всего несколько месяцев тому назад с резкого головокружения, расстройства походки и шума в ухе при нормальном слухе. Затем появились головные боли и диплопия, а позже, при уже развившейся односторонней глухоте, отоневрологическое исследование говорило скорее за участие преддверно-мозжечковых путей, а не о поражении вестибулярного нерва.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
