Среди опухолей, имеющих отношение к задней черепной ямке, эта локализация встречается нередко. Мы имеем в виду первичные опухоли IV желудочка, т. е. растущие из присущих ему тканевых элементов (эпендимы, сосудистых сплетений). Цистицерк IV желудочка (излюбленная локализация одиночного паразита) может быть по клинической картине вполне отождествлен с первичной опухолью желудочка.
С клинико-диагностической точки зрения упомянутые опухоли объединяются с новообразованиями, исходящими из червя мозжечка и распространяющимися в полость желудочка — так называемыми «субтенториальными опухолями срединной линии» (Н. Н. Бурденко, И. Я. Раздольский).
Характерной чертой опухолей этой локализации является бедность или даже отсутствие вначале очаговых симптомов при наличии уже резко выраженных общемозговых (гидроце-фально-гипертензионных), обусловленных рано возникающей окклюзией ликворопроводящих путей на уровне IV желудочка (закупорка сильвиева водопровода, отверстия Мажанди). Гипертензионные симптомы носят нередко ремиттирующнй характер, а общее развитие и течение заболевания отличаются некоторыми особыми чертами.
Однако имеется один ранний и даже патогномоничный симптом — это изолированная рвота. Отличительная черта ее при опухолях IV желудочка состоит в том, что она может возникать независимо от головной боли, не как результат повышенного внутричерепного давления, но являться чисто местным, первично очаговым симптомом. Возникновение его объясняется раздражением рвотного центра на дне IV желудочка в результате давления опухоли на область ядра блуждающего нерва. Большую топико-диагиостическую ценность этот симптом приобретает тогда, когда он является единственным, а иногда и первым признаком заболевания; тогда он должен навести на мысль об опухоли, связанной с дном IV желудочка (ромбовидной ямкой).
Указанное обстоятельство важно иметь в виду, потому что рвота представляет собой при опухолях мозга один из частых общемозговых симптомов наряду с другими проявлениями внутричерепной гипертензии. С другой стороны, возможно ошибочно принять этот симптом (если он длительное время является изолированным) за выражение желудочно-кишечного заболевания, что иногда и наблюдается на практике и приводит даже к соответствующим хирургическим вмешательствам. В одном из наблюдений И. Я. Раздольского рвота, как единственный симптом опухоли IV желудочка, отмечалась в течение почти 2 лет.
Другой клинической особенностью опухолей IV желудочка (чаще при цистицерке), является синдром Брунса, т. е. внезапно возникающие при резких движениях головы приступы, сопровождающиеся припадками головокружения, головной боли и рвоты, нередко с нарушением сознания, в связи с временной блокадой ликворопроводящих путей. Появление этого синдрома при движениях (смещение массы опухоли, особенно свободного цистицерка), естественно, вынуждает больных к фиксированному положению головы — также одному из характерных симптомов рассматриваемой локализации.
Наблюдаются нередко и вестибулярные расстройства (положение ядра преддвсрного нерва на дне ромбовидной ямки) и поражение ядер соседних черепных нервов. Давление, оказываемое опухолью на червь мозжечка, тем более в случаях, когда она вырастает из крыши IV желудочка (вентральной поверхности червя), ведет к нарушению статокинетики, в особенности походки, и общей гипотонии мышц. В поздних стадиях возможно появление так называемых мозжечковых припадков Джексона — тонических судорог с опистотонусом, вегетативными расстройствами и являющихся по существу стволовыми (см.: Опухоли мозжечка).
Вестибулярные расстройства, в особенности головокружения, могут быть ярко выражены и быть одним из первых и даже вначале единственным очаговым симптомом; поэтому не исключена возможность смешения их с меньеровским синдромом. Правильная же оценка их имеет важное топико-диагностическое значение. В отличие от опухолей височных долей, головокружения не сопровождаются здесь оптическими и психо-сенсорными нарушениями. Наличие выраженных общемозговых симптомов в этих случаях должно направить мысль лрежде всего на опухоль IV желудочка.
Больная Г., 33 лет, поступает в больницу Октябрьской железной дороги вторично 24/VI 1959 г. с жалобами на головную боль, рвоты, диплопию, понижение зрения. С ноября прошлого года стали периодически появляться рвоты по утрам, иногда икота, особенно в связи с переменой положения при хорошем общем самочувствии, а также ощущения металлического вкуса во рту. Других жалоб не было. Это связывалось с предполагаемой беременностью. 26/XII больная впервые поступила в больницу для обследования в связи с непрекращающейся рвотой. 2/I 1959 г. было сделано пробное выскабливание, беременность не обнаружена. 14/I больггяя переведена для лечения в терапевтическое отделение и оттуда, ввиду отсутствия заболеваний внутренних органов, в нервное отделение с предполагаемым диагнозом невроза навязчивости (больная, фельдшерица по профессии, полагала, что у нее имеется нераспознанная внематочная беременность).
Была применена психотерапия (гипноз), состояние больной улучшилось, но рвоты периодически продолжали наблюдаться по-прежнему. Никаких — ни субъективных, ни объективных — гипертензионных симптомов в этот период у больной не наблюдалось; в частности отсутствовали головные боли, глазное дно без изменений. В феврале больная была выписана и приступила к своей работе.
В марте стали впервые появляться головные боля, затем обильное слюнотечение. В июне состояние заметно ухудшилось, стало слабеть зрение, появилась диплопия. Рвоты по утрам, по словам больной, были связаны с движением головы: пока она оставалась в постели, они не возникали. Вторично направлена в больницу с диагнозом — синдром Брунса.
Объективно: Больная несколько ейфорична, пульс 70 ударов в минуту. Резкие приступы головной боли. Синдром Брунса, но вынужденного положения головы нет. Глазное дно: выраженные застойные соски зрительных нервов с кровоизлияниями. Острота зрения обоих глаз 1,0. Поле зрения: на белый цвет — без изменений, на красный цвет — ограничение по всем меридианам, но преимущественно с височных сторон, более выраженное на правом глазу. Понижение корнеалъных рефлексов. Легкий парез отводящего и лицевого нерва справа. Крупноамплитудный горизонтальный нистагм (I степени). Незначительное преобладание сухожильных рефлексов и понижение брюшных справа. Небольшая гипотония в левой руке и ноге, интенционное дрожание слева при пальце-носовой пробе.
Краниограмма: усиление сосудистого рисунка в области задней черепной ямки, деструкция спинки турецкого седла. Спинномозговая жидкость (желудочковая): давление резко повышено, белок - 0 66%о, цитоз — 3/3, кровь без изменений. Больная переведена в ЛИХИ. Клинический диагноз: Опухоль срединной линии задней черепной ямки (IV желудочка). Вентрикулография: Резко выраженная окклюзионная гидроцефалия.
10/VII 1959 г. операция: Трепанация задней черепной ямки с ламинэктомией С1—С2-позвонков. При вскрытии резко напряженной твердой мозговой оболочки на задней поверхности продолговатого мозга определяется опухоль. Она располагается в полости IV желудочка и опускается до уровня С3-позвонка, охватывая мозг с боков и сзади. Опухоль (эвевдимома) удаляется радикально. Расстройства дыхания и сердечной деятельности не наблюдалось. Операцию больная перенесла хорошо, послеоперационное течение без осложнений. Была проведена рентгенотерапия. 1/IX явления застоя на глазном дне прошли, все клинические явления исчезли, и 5/IХ больная выписалась в хорошем состоянии (наблюдение более года).
Хотя в этом наблюдении отсутствовали некоторые характерные для опухолей IV желудочка симптомы (вынужденное положение головы, головокружения, расстройства статики и другие), однако наличие в анамнезе рвоты в качестве изолированного (очагового) симптома, патогномоничного для опухолей этой локализации, и синдрома Брунса в сочетании с другими проявлениями резко выраженной внутричерепной гипертензии при участии VI, VII, VIII черепных нервов достаточно убедительно говорило в пользу опухоли IV желудочка. При столь ярко выраженном симптомокомплексе Брунса, разумеется, не мог быть исключен и цистицерк.
Наблюдение является примером тех затруднений, которые могут встретиться в оценке рвоты как первого и длительное время единственного симптома опухоли IV желудочка. А этот симптом встречается довольно часто: по Г. П. Корнянскому (на большом материале) в 50%! Он нередко вводит в заблуждение терапевтов и хирургов, принимающих его за выражение желудочно-кишечной патологии, и служит источником серьезных затруднений для невропатолога в раннем распознавании опухолей данной локализации. Таким образом, в клиническом отношении наблюдение является достаточно типичным примером опухолей IV желудочка.
В качестве особенностей обращают на себя внимание два симптома: вкусовые парестезии с самого начала заболевания и позже появившееся слюнотечение. Оба эти явления обычно не наблюдаются при опухолях IV желудочка.
Но имеется одна отличительная черта новообразования в этом случае — проникновение его в спинномозговой канал, что делает опухоль по локализации кранио-вертебральной. Именно эпендимомы, исходящие из дна IV желудочка, имеют склонность проникать через отверстие Мажанди в большую цистерну и затем спускаться до верхних шейных позвонков (С2—С3), что имело место и в описанном наблюдении. Поскольку первым симптомом, задолго предшествующим другим, в частности общемозговым, были признаки раздражения рвотного центра, можно думать, что опухоль росла из нижнего угла дна IV желудочка.
Заслуживает внимания также тот факт, что эпендимома столь большой величины, окутывавшая продолговатый мозг с трех сторон и проникающая в затылочную дыру, никакими бульбарными (так же как и проводниковыми) симптомами себя не проявляла. В полном соответствии с этим стоит и то обстоятельство, что удаление опухоли не сопровождалось никакими расстройствами дыхания или сердечной деятельности: всю операцию больная перенесла хорошо и выписалась практически совершенно здоровой.
Однако встречается и атипичное течение опухолей IV желудочка, что создает иногда большие затруднения в их топической диагностике.
Больная М., 32 лет, поступила в больницу 15/VIII 1956 г. с жалобами на головную боль, шум в голове, ухудшение зрения. Боли существуют около 5 лет, но усилились в последние два месяца. В июле обнаружены застойные соски.
Объективно: Левая глазная щель шире правой, вялая реакция зрачков на свет, при конвергенции левое глазное яблоко отходит кнаружи. Застойные соски с кровоизлияниями; острота зрения правого глаза — 0,5, левого — 0,1 (с коррекцией). Сужение поля зрения по всем меридианам. Легкое интенционное дрожание в левой руке, неуверенность при пяточно-коленной пробе слева. Краниограмма без изменений.
Спинномозговая жидкость: давление повышено, белка — 1,65%о, цитоз — 4/3. Вентрикулография через передний рог правого бокового желудочка: Значительная внутренняя гидроцефалия. В ближайшие дни общее состояние больной ухудшилось. Клинический диагноз: Опухоль срединной линии задней черепной ямки или арахноидит большой цистерны.
Операция 11/IX 1956 г.: При вскрытии большой цистерны выделение жидкости быстро прекратилось. Миндалины мозжечка сильно опущены. Тупым путем выделена опухоль величиной с грецкий орех, свободно располагающаяся в полости IV желудочка. Гистологически — папиллома сосудистого сплетения IV желудочка. После операции состояние больной значительно улучшилось; после курса рентгенотерапии она выписана в удовлетворительном состоянии. 18/I 1957 г., спустя 4 месяца после операции, больная снова поступила в больницу в связи с гипертензионными кризами и бульварными симптомами. Внезапно 10/III 1957 г. она скончалась от паралича дыхания.
Секция: Опухоль хориоидного сплетения IV желудочка (сосочковый рак) с прорастанием в продолговатый мозг. Значительная гидроцефалия.
У этой больной отсутствовали какие-либо симптомы, характерные для опухоли IV желудочка. Признаки значительного повышения внутричерепного давления вместе с мозжечковыми симптомами, хотя и слабо выраженными, и болями в затылочной области делали наиболее вероятным предположение о заднечерепной локализации процесса. Сопоставление клинических данных, результатов вентрикулографии и изменений спинномозговой жидкости подтверждало блокаду ликворопроводящей системы на уровне IV желудочка. Эти факты давали основание говорить при данных условиях о субтенториальном новообразовании срединной линии или допускать хронический арахноидит большой цистерны мозга. В пользу последнего свидетельствовало отсутствие сколько-нибудь отчетливых мозжечковых симптомов при значительно выраженных общемозговых и наличие травмы в анамнезе. За опухоль же в большей степени творили тяжесть течения, быстро нараставшие застойные соски с падением зрения и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости.
Особенности клиники и течения заболевания в данном случае могут быть объяснены в известной степени природой самого новообразования, именно папилломой, исходящей из сплетения IV желудочка и претерпевшей злокачественное перерождение в хориоидкарциному. Этого рода опухоли принадлежат к наиболее редко встречающимся новообразованиям желудочковой системы; кроме того, они развиваются, как правило, в детском возрасте. По отношению к стенкам желудочков папиллома рассматривается как первичная вентрикулярная опухоль.
Будучи вначале вполне изолированной, она свободно растет в полости желудочка, достигая значительной величины и нарушая тем самым ликворообращение, но не оказывая существенного влияния на прилежащие мозговые образования. Когда же опухоль достигает больших размеров, она полностью блокирует ликворо-проводящую систему (отверстие Мажанди). Эта стадия развития папилломы соответствовала периоду резкого ухудшения состояния больного. Понятно, что оперативное вмешательство, устранив блокаду, непосредственно ликвидировало почти все болезненные симптомы. Однако в дальнейшем злокачественное перерождение остатков опухоли привело к бурному росту ее с инфильтрацией окружающих тканей, в том числе продолговатого мозга.
Больная Д., 52 лет, поступила в больницу 23/V 1958 г. Заболела около трех недель назад, остро, почувствовав «удар» в голову, вслед за тем появилась резкая головная боль; на следующий день неоднократная рвота. Умеренные боли наблюдались в течение последних 3 лет.
Объективно: Артериальное давление 150/90 мм Hg. Пульс 64 в минуту. Больная старается все время лежать, при попытке встать головная боль усиливается, возникает головокружение, ухудшается общее состояние. Умеренная ригидность затылочных мышц. Незначительная анизокория, вялая реакция зрачков на свет. Легкий нистагм глазных яблок. Глазное дно без изменений; иногда отмечает затуманивание зрения. Понижение слуха на оба уха (заключение отиатра — неврит слуховых нервов). Никаких двигательных, чувствительных и мозжечковых расстройств нет. Позже наблюдалась левосторонняя гемигипестезия кожной чувствительности, за исключением области лица. Сухожильные рефлексы равномерно оживлены. Спинномозговая жидкость: белок — 0,66°/оо, цитоз —2/3. Краниограмма без изменений.
В связи с частыми рвотами желчью и подозрением на желудочно-кишечное заболевание, был исследован желудочный сок, оказавшийся нормальным. За время трехнедельного наблюдения (до операции) состояние больной характеризовалось в основном вынужденным положением в постели, ремиттирующим течением; однажды наблюдался гипертензионный криз с помрачением сознания и брадикардией. Спустя две недела после поступления были обнаружены начальные явления застоя на дне правого глаза, клонусы стоп, гипотония, повышение сухожильных рефлексов слева и симптом Оппенгейма справа.
Вентрикулография через задний рог левого бокового желудочка: выпущено около 50 мл ликвора под высоким давлением и введено такое же количество газа. На вснтрикулограммах установлено резкое симметричное расширение боковых желудочков мозга. Клинический диагноз: Опухоль в области задней черепной ямки.
Операция I4/VI 1958 г.: Арахноидит области задней черепной ямки. Между миндалинами мозжечка на продолговатом мозге виден участок бурой ткани, распространяющийся в полость IV желудочка и заполняющий ее. Удаление ее невозможно, ввиду тесной связи с дном ромбовидной ямки. Больная скончалась 10/VII.
Секция: Опухоль IV желудочка, исходящая из передней поверхности червя мозжечка и распространяющаяся на продолговатый мозг. Выраженная внутренняя гидроцефалии. Гистологически — полярная спонгиобластома.
В этом наблюдении опухоль исходила из вентральной поверхности червя мозжечка, заполняя полость IV желудочка и распространяясь на мозговой ствол. С клинической точки зрения этого рода опухоли объединяются с первичными опухолями IV желудочка под именем субтенториальных опухолей срединной линии. Трудности диагностики определялись в этом случае острым началом, быстрым течением заболевания и повышением кровяного давления, что давало основание думать вначале даже о сосудистом заболевании.
Сказанное усугублялось отсутствием застойных сосков и рентгенологических изменений костей черепа. Походка больной — важный симптом поражения червя мозжечка — не могла быть исследована, ввиду вынужденного положения больной в постели. Однако резкие пароксизмальные головные боли, частая рвота (вызывавшая даже подозрение о желудочно-кишечном заболевании), головокружения, усиливающиеся в связи с изменением положения тела (головы), заставляли думать об опухоли задней черепной ямки, что и было подтверждено вентрикулографией. Достаточных же данных за опухоль IV желудочка не было; против этого говорил также возраст больной (52 года) и очень быстрое течение болезни, что давало основание одно время подозревать опухоль мозжечка метастатической природы.
Таким образом, новообразование долгое время протекало бессимптомно, что характерно вообще для интравентрикулярных опухолей мозга. Некоторые слабо выраженные изменения со стороны черепных нервов, в особенности понижение слуха (неврит слуховых нервов), нистагм, а также проводниковые расстройства кожной чувствительности объясняются близким отношением новообразования к мозговому стволу и могут иметь место при любой его локализации в пределах задней черепной ямки. Для внутрижелудочковых опухолей стволовые симптомы более характерны в терминальных стадиях.
Следует подчеркнуть важное значение в данном случае вынужденного положения тела, обусловленного резким ухудшением состояния больной при любой перемене положения тела. Этот симптом приобретает здесь такое же важное значение, как и вынужденная поза головы в вертикальном положении больного — характерный симптом опухолей IV желудочка.
Больной Ш., 57 лет, поступил в больницу 9/V 1956 г. с жалобами на резкую головную боль, сопровождающуюся шумом, иногда со рвотой; по временам головокружении и шаткость походки. Боли стали появляться с марта прошлого года, а вскоре больной заметил понижение зрения. С 4/V 1956 г. обнаружены застойные соски и битемпоральное сужение поля зрения.
Объективно: Выраженный застойный сосок левого глаза, начальные явления застоя на правом глазу. Острота зрения правого глаза — 0,6, левого — 0,1 (с коррекцией). Поле зрения обоих глаз несколько ограничено с височной стороны. Зрачки слегка неравномерны, реакция их на свет вялая. Небольшой парез нижней ветви правого лицевого нерва. Никаких двигательных, чувствительных и мозжечковых расстройств не наблюдается.
Спинномозговая жидкость вытекала частыми каплями, после пункции состояние больного улучшилось; количество белка — 0,5%о, цитоз — 724/3 (лимфоциты). Повторные исследования жидкости обнаруживали значительное увеличение числа клеток, доходившее до 920/3 (однажды 1212/3) при сравнительно умеренном количестве белка, не превышавшем 1,3%о и уменьшении содержания сахара до 25 мг%. Исследование ликвора на паразиты — отрицательно. В крови количество эозинофилов не превышало 3%.
Краниограмма без изменений.
За время длительного наблюдения состояние больного характеризовалось неоднократно наступавшими ремиссиями (в связи с пункциями) на фоне медленно прогрессирующего ухудшения - нарастания гипертензионных и появления психотических симптомов. Более очевидным становился парез лицевого нерва, угасали корнеальные рефлексы, постепенно снижалась глубокие. Одновременно нарастали застойные явления на дне глаза и падало зрение. Головные боли по ночам, изредка сопровождавшиеся рвотой.
Изменения со стороны психики выражались главным образом в зрительных (иногда весьма сложных) галлюцинациях и фотопсиях; к концу наблюдения возникали бредовые состояния и временами дезориентировка в окружающем, увеличилось состояние оглушения, заметно ослабла критика. Иногда выявлялось нарушение равновесия при ходьбе, в терминальном периоде — вынужденное положение головы. Мозжечковые пробы оставались отрицательными. Только однажды наблюдался тяжелый гипертензионный мозговой криз с клоническими судорогами в правой руке.
Вентрикулография обнаружила симметричное расширение всей желудочковой системы. В вентрикулярном ликворе белка — 0,82%о, цитоз — 920/3. На краниограммах появились признаки разрушения спинки турецкого седла. Клинический диагноз: Новообразование (арахноидит) в области задней черепной ямки. Операция 18/IХ: В IV желудочке обнаружена паразитарная киста (цистицерк) величиной с лесной орех; она удаляется, после чего появился ликвор. Состояние больного вначале стало улучшаться, но затем вновь ухудшилось. 20/Х он скончался.
Секция: Цистицеркоз головного мозга; паразитарная киста в островке левого полушария; умеренная гидроцефалия; гнойный менингит.
Только за месяц до поступления стали довольно быстро развиваться у больного общемозговые симптомы, и вскоре были обнаружены застойные соски. Стертость очаговых симптомов, их ремитирующее течение, огромный цитоз в спинномозговой жидкости характеризовали собой в основном всю клиническую картину болезни. Следует подчеркнуть высоту лимфоцитарного плеоцитоза, в ликворе достигавшего 900 и 1200/3. Такое увеличение количества клеток вообще не свойственно цистицеркозу мозга. Так, по данным А. Ц. Возной, цитоз чаще всего колеблется от 50 до 150 в 3 мл; по данным И. Я. Раздольского — от нескольких десятков до нескольких сот.
Указанные изменения ликвора вместе с гипертензионным синдромом позволяли долгое время допускать (путем исключения) возможность серозного менингита, хотя этому и противоречили другие признаки заболевания. Мысль о цистпцеркозе не возникала: анамнестические сведения в этом отношении были отрицательными, в крови отсутствовала эозинофилия. Против локализации процесса в IV желудочке говорило отсутствие синдрома Брунса и тяжелых гипертензионно-гидроцефальных кризов, а также местных симптомов (особенно рвот, головокружений и др.), неизбежных при вовлечении в процесс дна ромбовидной ямки. Позже появившиеся психотические симптомы, ярко выраженные у больного, свойственны цистицерку мозга, но преимущественно при множественной локализации паразита в коре мозга. Описываемое наблюдение позволяет объяснить происхождение психических нарушений интоксикационным влиянием цистицерка на жизнедеятельность мозга в целом, за что говорит и самый характер этих расстройств, обычно не свойственный даже значительной внутричерепной гипертензии.
Очень слабо представленные и неустойчивые местные симптомы не могли содействовать ни топической диагностике, ни распознаванию природы процесса. Вынужденное положение головы появилось только в терминальном периоде болезни, когда заднечерепная локализация стала уже очевидной. Эпизодически наблюдавшиеся вестибулярные расстройства — единственно, что могло говорить за локализацию процесса, близкую ко дну IV желудочка. Вентрикулография, обнаружившая внутреннюю гидроцефалию, позволила окончательно склониться в пользу локализации поражения в задней черепной ямке и сделала ревизию ее необходимой.
Все сказанное делает достаточно очевидным те затруднения, которые могут возникнуть при распознавании цистицерка IV желудочка — места излюбленной его локализации. Диагностика в этих случаях базируется на наличии с самого начала ремиттирующего гипертензионно-гидроцефального синдрома в сочетании с симптомокомплексом Брунса (но возможно и без него), эпизодических расстройств равновесия и головокружений вестибулярного характера и значительного плеоцитоза в спинномозговой жидкости, не находящего себе другого объяснения. Этому же могут способствовать нарушения со стороны психики, в том числе галлюцинации. Наличие эозинофилии в ликворе и реакции связывания комплемента с цистицерковым антигеном в крови и спинномозговой жидкости делают диагноз несомненным.
Описанные наблюдения показывают, что источником затруднений и диагностических ошибок в точном распознавании первичных опухолей IV желудочка может явиться отсутствие достаточно выраженных симптомов, характерных для данной локализации. Это же относится и к диагностике одиночного цистицерка IV желудочка при наличии только общемозговых — гипертензионно-гидроцефальных симптомов, отсутствии общих признаков паразитарного заболевания и отрицательных данных анамнеза. Очень высокий плеоцитоз в спинномозговой жидкости и значительные изменения со стороны психики при этих условиях еще более осложняют топическую диагностику.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
