Опухоли продолговатого мозга и варолиева моста встречаются реже других опухолей задней черепной ямки. Хотя их топическая диагностика обычно не представляет серьезных затруднений, однако в начале заболевания возможно смешение их с другого рода патологическими процессами, так как опухоли этой локализации редко сопровождаются значительным повышением внутричерепного давления, а иногда протекают и без общемозговых симптомов. Это объясняется отчасти и тем, что больные нередко погибают раньше, чем создаются условия для внутричерепной гипертензии.
Характерной чертой опухолей этой локализации является медленно нарастающее развитие ядерных параличей черепных нервов (тех или других в зависимости от уровня поражения ствола) — в сочетании с перекрестными проводниковыми симптомами (пирамидным гемисиндромом и расстройствами чувствительности), т. е. альтернирующие параличи.
В отличие от их типического выражения при сосудистых стволовых процессах при опухолях этого рода параличи не бывают так четко очерчены, являясь, кроме того, только преходящим этапом в поступательном развитии процесса. Вскоре они переходят и на другую сторону или с самого начала в той или иной степени захватывают обе половины ствола, что более свойственно опухолям продолговатого мозга.
Тогда процесс может начаться с поражения ядер черепных нервов (если рост опухоли начинается дорсально), к которому позже присоединяются проводниковые расстройства, или начаться с последних (если опухоль развивается вентрально) с последующим вовлечением черепных нервов. Как правило, процесс заканчивается поражением всего поперечника на уровне максимального развития опухоли.
При локализации опухоли в варолиевом мосту основным симптомом является поражение тройничного нерва с возможной перекрестной гемигипестезпей или (при более каудальной локализации) альтернирующий паралич лицевого нерва. Очень ярким симптомом может быть нарушение вестибулярной функции в виде резких систематизированных головокружений в связи с поражением ядра преддверного нерва, что может заставить заподозрить опухоль IV желудочка, тем более, если имеет место и раздражение рвотного центра.
В случаях роста опухоли в пределах продолговатого мозга развиваются тяжелые бульбарные расстройства. Часто имеются церебеллярные симптомы в связи с вовлечением в патологический процесс мозжечковых ножек. Они могут быть одним из ранних и ярких признаков заболевания, что нередко дает основание к ошибочному диагнозу опухоли мозжечка или мосто-мозжечкового угла. В связи с нередко развивающимися здесь глиомами, относительно быстро текущими, возможно вначале смешение опухолевого процесса с другими, например воспалительными (энцефалит), сосудистыми заболеваниями, рассеянным склерозом и др.
Трудность раннего и быстрого распознавания опухолей мозгового ствола, как указывалось выше, зависит в значительной степени от отсутствия общемозговых симптомов, которые встречаются здесь реже, чем при других локализациях, или появляются поздно. Впрочем Т. М. Стрелинская наблюдала застойные соски в половине своих случаев. Если принять во внимание, что в мозговом стволе опухоли вообще развиваются редко, то вначале, естественно, приходится думать в первую очередь о других заболеваниях нервной системы.
Прогноз опухолей ствола мозга неблагоприятен, так как оперативное лечение их невозможно: только рентгенотерапия может задержать неуклонно и обычно быстро прогрессирующий процесс.
Больная М., 10 лет, поступила в больницу 17/Х 1955 г. с жалобами на головные боли, иногда со рвотой, ощущение онемения в правой половине тела, неуверенную походку. Боли начались более года тому назад, но только в последнее время стали особенно интенсивными. Около двух недель назад больная стала замечать, что при поворотах голоеы влево возникало чувство головокружения.
Объективно: Вынужденное положение головы с наклоном вправо и немного вперед. Лежать больная может только на правом боку, иначе возникает резкое головокружение. Глазное дно, острота зрения и поле зрения без изменений. Ротаторный крупноамплитудный нистагм, усиливающийся при взгляде вверх. Гипестезия левой половины лица и кожи головы, корнеальный рефлекс слева отсутствует. VIII пара: слуховая функция без изменений; калорическая проба: резко выраженный лабиринтный нистагм, но реактивное промахивание отсутствует. При указательной пробе правая рука спонтанно промахивается кнаружи.
Язык слегка отклоняется вправо. Сухожильные рефлексы повышены, на ногах они преобладают справа. Брюшные — не вызываются. Понижение мышечного тонуса в правой ноге. Правосторонняя гемигипестезия кожной чувствительности, за исключением лица; глубокая чувствительность без изменений. Координационные пробы выполняет неуверенно, адиэдохокинез в правой руке. Походка неустойчивая с отклонением преимущественно вправо и назад; на правой ноге стоять не может.
Краниограмма без изменений. Спинномозговая жидкость: белок — 0,033%о, цитоз — 0, РОЭ — 48 мм в час. Клинический диагноз: Опухоль IV желудочка, исходящая из верхней половины дна ромбовидной ямки. Больная переведена в нейрохирургическую клинику. Операция 30/XI 1955 г.: Иссечены мутные арахноидальные спайки в области большой цистерны. Осмотр IV желудочка установил опухоль мозгового ствола, выступающую из дна ромбовидной ямки. Выделилось большое количество спинномозговой жидкости.
Спустя три педели после операции появился горизонтальный парез взора влево, парез левого лицевого нерва, правосторонний гемипарез и гемигипестезия. Общемозговые симптомы и вынужденное положение головы исчезли. В дальнейшем развился тетрапарез, дисфагия, дизартрия. 13/III 1956 г. больная умерла.
Секция: Опухоль варолиева моста (который резко изменен и увеличен в размерах), глубоко вдающаяся в сильно расширенный IV желудочек, почти полностью его выполняя.
Гистологически — мультиформная глиобластома.
В этом наблюдении опухоль варолиева моста была принята за первичное новообразование IV желудочка, что и дало основание к оперативному вмешательству. Наиболее ярким и важным симптомом в этом случае было вынужденное положение головы - симптом столь характерный для внутрижелудочковой локализации. Хотя этот симптом был связан с приступами резкого головокружения при некоторых положениях головы, однако не могла быть исключена зависимость его от нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, что имеет место при новообразованиях IV желудочка.
В известном противоречии с этим стояло отсутствие типичного синдрома Брунса, как результата остро возникающей окклюзионной гидроцефалии. Однако при опухолях желудочка головокружения могут быть очень резко выражены и даже доминировать в картине болезни, являясь очаговым симптомом со стороны дна ромбовидной ямки. Тогда патогенез вынужденного положения головы может быть понят как проявление тонических рефлексов на мышцы шеи в связи с раздражением вестибулярного аппарата на дне IV желудочка, т. е. как явление чисто рефлекторной природы.
В пользу зависимости этого симптома от участия вторичных преддверных образований говорит спонтанный бульбарный нистагм и данные калорической пробы: наличие резко выраженного термического нистагма при отсутствии реактивного промахивания, что указывало на перерыв вестибулярных путей от ядра к мозжечку. Этот факт позволяет уяснить механизмы вестибулярных головокружений при опухолях ствола и IV желудочка и поставить их в зависимость от растормаживания функции преддверного нерва; слуховая функция при этом полностью сохраняется (1).
За опухоль IV желудочка могли говорить также резкие головные боли, рвоты, мозжечковые симптомы; не противоречило этому и участие тройничного нерва, что возможно при опухолях, исходящих из бокового отступа желудочка (И. Я. Раздольский). Однако при этом имелась перекрестная гемигипестезия болевой и термической чувствительности — симптом, начавшийся с ощущения парестезии (онемения) в качестве одного из ранних признаков заболевания. Этот анамнестический факт не был должным образом оценен, что стало очевидным ретроспективно: ни чувствительные, ни двигательные проводниковые расстройства не свойственны опухолям IV желудочка, хотя они и не исключаются (Г. Кушинг, И. Я. Раздольский).
Последний часто наблюдал резкое головокружение в зависимости от положения головы и тела. Изолированное головокружение, как гнездный симптом, он считает особенно характерным для опухолей, исходящих из верхней половины ромбовидной ямки. Автор указывает на значительную трудность дифференциальной диагностики внутримостовых опухолей и указанного отдела желудочка мозга. Отсутствие в начале заболевания симптомов со стороны черепных нервов и двигательных проводниковых расстройств также склоняло диагноз скорее в пользу желудочка, а не ствола мозга.
Таким образом, наблюдение показывает, что дифференциальная диагностика опухолей мозгового ствола и IV желудочка представляет иногда большие затруднения и что поражение дорсального отдела моста с вовлечением вестибулярных ядер и вынужденным положением головы может симулировать первичную опухоль IV желудочка.
Больная Б., 15 лет, поступила в больницу 2/IX 1954 г. с жалобами на резкое двоение в глазах и головную боль. Больна с июля 1954 г., но косоглазие и диплопия появились 26/V 1954 г.
Объективно: Общее физическое недоразвитие. Менструаций не было. Парез левого отводящего нерва, диплопия. Глазное дно без изменений. Периодически возникают судорожные сокращения диафрагмы, что ведет к непроизвольному шумному выдоху. Слегка неуверенная, мозжечковая походка. Двигательных, чувствительных и координационных расстройств не наблюдается.
Спинномозговая жидкость вытекала частыми каплями; белка — 0,39%о, цитоз — 2/3. В течение З 1/2 недель (симптомы описываются в порядке последователь-
---------------------------------
1 По данным Г. С. Циммермана, вынужденное положение головы, как следствие тонических лабиринтных рефлексов, наблюдается при поражении оральных отделов мозгового ствола.
---------------------------------
ности их развития) появилось некоторое затруднение речи, отсутствие глоточного рефлекса, сглаженность левой носо-губной складки. Девочка стала обнаруживать некоторые психотические симптомы (отсутствие критики к собственному состоянию, морию и др.). Свисание правой небной дужки, поперхивание при еде. Походка стала шаткой, наблюдались головокружения, ощущение шума и звона, косоглазие и диплопия усилились, горизонтальный спонтанный нистагм. Корнеальные рефлексы понижены.
Периферический парез левого лицевого нерва, парез мягкого неба. Диффузная гипотония мышц, сухожильные рефлексы на ногах оживлены, двусторонний симптом Бабинского. В левой руке неуверенность при пальце-носовой пробе, неустойчивость с наклонностью падать влево, мозжечковая походка. Усиление головных болей. Состояние больной прогрессивно ухудшалось, появилась сонливость, усилились психотические расстройства; голос стал афоничным, нарастали бульбарные симптомы. Глазное дно оставалось нормальным. Появился легкий правосторонний гемипарез. Нарушение координационных проб с обеих сторон.
Рентгенограмма черепа: пальцевые вдавления, уплощение турецкого седла. Клинический диагноз: Опухоль мозгового ствола. Операция 10/ХI: Трепанация задней черепной ямки, ревизия дна IV желудочка — опухоль не обнаружена. Миндалики мозжечка опущены, уплощены. После разъединения арахноидальных спаек появился ликвор.
После операции и рентгенотерапии общее состояние улучшилось. Больная была выписана 22/I 1955 г., а спустя 3 месяца поступила вновь в тяжелом состоянии с апартрией, непроизвольным мочеиспусканием, но по-прежнему без двигательных и чувствительных проводниковых расстройств (имелась только анизорефлексия конечностей и двусторонний симптом Бабинского). Больная умерла 29/IV от бульбарного паралича.
Секция: Варолиев мост сильно увеличен в объеме, опухоль инфильтрирует преимущественно основание моста, главным образом левой стороны; кровоизлияния в ткань опухоли. Гистологически — астроцитома.
В данном случае первым и долгое время единственным симптомом заболевания был парез левого отводящего нерва (диплопия, косоглазие); головные боли присоединились позже, как и нарушение дыхания и неуверенная походка. Глазное дно было нормально. Все это заставило думать вначале о стволовом энцефалите. Однако в дальнейшем вовлечение в патологический процесс последовательно лицевого, слухового и блуждающего нервов давали основание заподозрить наличие опухоли варолиева моста, чему способствовало появление психотических симптомов (эйфории, мории), затем сонливости, заторможенности и других. Эти расстройства при отсутствии признаков внутричерепной гипертензии следует объяснить очевидно нейродинамическими нарушениями корковой деятельности в связи с наличием очага в мозговом стволе.
Помимо паралича отводящего нерва, был поражен блуждающий нерв, лицевой же и слуховой нервы были задеты в слабой степени (при полной сохранности вестибулярной функции); имелись также легкие мозжечковые симптомы. Однако у больной не наблюдалось проводниковых (двигательных или чувствительных) расстройств, следовательно, не было и альтернирующих параличей. Последние считаются характерными для опухолей ствола мозга, но, как показывает наблюдение, могут не появляться даже на высоте развития заболевания.
Отсутствие длительное время параличей конечностей ставило под сомнение диагноз опухоли ствола, несмотря на поражение черепных нервов. Это обстоятельство не позволяло исключить возможности опухоли IV желудочка, тем более, что первым симптомом был парез отводящего нерва, который вместе с лицевым чаше всего поражается при новообразованиях IV желудочка, исходящих из верхней половины ромбовидной ямки (И. Я. Раздольский). Именно это заставило решиться на ревизию IV желудочка. Опущение миндаликов мозжечка в большую затылочную дыру было, по-видимому, причиной бульбарных симптомов.
Обращает на себя внимание задержка мочеиспускания на высоте болезни, сменившаяся затем недержанием, несмотря на отсутствие двигательных пирамидных расстройств. Аналогичный факт мы наблюдали также при цистицерке варолиева моста, а Л. Я. Пинес и Л. О. Склярчик в случае опухоли варолиева моста (принятом за энцефалит).
При сопоставлении клинических и анатомических данных бросается в глаза несоответствие между тяжестью поражения моста и клиникой: почти полное отсутствие параличей, несмотря на поражение опухолью преимущественно основания моста, в то время как клинические симптомы наблюдались главным образом со стороны покрышки — ядер черепных нервов. Это объясняется, по мнению А. Н. Агеевой и Е. П. Семеновой, относительной сохранностью клеток и миелиновых волокон не только при астроцитомах, но и при полиморфноклеточных глиобластомах. Т. М. Стрелинская и особенно Л. М. Духовникова подчеркивают возможность при этом компенсаторной функции коры. Указанное обстоятельство также способствует затруднениям и ошибкам в диагностике стволовых опухолей. А. Н. Агеева указывает, что большинство случаев, изученных ею анатомически, были диагностированы ошибочно как опухоль мозжечка (мосто-мозжечковый угол); этот же факт отмечает Е. П. Семенова.
Больная Л., 27 лет, поступила в клинику I7/XII 1949 г. с жалобами на головные боли, расстройство речи, шаткую походку. Больна с начала сентября 1949 г.; в ноябре стали перодически появляться парестезии в левой кисти и легкие расстройства глотания. С 28/XI больная перестала работать.
Объективно: Глазное дно без изменений. Горизонтальный нистагм глазных яблок. Правый роговичный рефлекс понижен, легкая гипестезия и ощущение онемения в правой половине лица. Периферический парез правого лицевого нерва. Небольшая дизартрия и дисфагия. Незначительный левосторонний гемипарез с гиперрефлексисй, симптомом Бабинского и клонусом стопы. Брюшные рефлексы не вызываются. Чувство онемения в левой руке и легкий интенционный тремор. Походка атактическая. В течение двух месяцев болезненные явления неуклонно прогрессировали.
Спустя девять дней отмечалось отсутствие правого корнеального рефлекса, слабость жевательной мускулатуры, повышение массетер-рефлекса, понижение вкуса на правой половине языка, нарастание дисфагии и дизартрии и левостороннего пареза конечностей; появилась легкая одноименная гемигипестезия, нарушение координационных проб с обеих сторон, спастически-атактическая походка.
Спинномозговая жидкость: белок — 0,33%о, цитоз—1/3. 23/I острота зрения и глазное дно нормальны. Отмечается выпадение симметричных участков в верхних половинах поля зрения — частичная горизонтальная гемианопсия, и сужение поля зрения на цвета по всем меридианам в нижних его половинах. Левосторонняя гемиплегия и правосторонний гемипарез с резкой атаксией конечностей. Афония. С 13/II отмечается парез отводящего нерва справа, ограничение движений нижней челюсти, атрофия жевательных мышц, паралич правого лицевого нерва, понижение слуха справа, резкое ограничение движений языка, парез мягкого кеба, резкое нарушение глотания. Анартрия, тетраплегия, гиперпатия левой половины тела; задержка мочи и стула. 20/II больная умерла. Клинический диагноз: Мультиформная спонгиобластома варолиева моста. Анатомический диагноз тот же.
Распознавание природы опухоли и ее локализации не представляло в этом случае особых затруднений, но в начале заболевания наличие таких симптомов, как нистагм, дизартрия, парестезии в области лица и кисти, повышение и неравномерность сухожильных и отсутствие брюшных рефлексов, мозжечковые симптомы — могли указывать у 27-летней больной на рассеянный склероз. Таков и был первоначальный диагноз. Однако головные боли, быстрое нарастание прежних и появление новых симптомов вскоре же дали основание заподозрить опухоль варолиева моста, что и подтвердилось всем дальнейшим ходом болезни. Быстрое развитие процесса делало очевидным злокачественный характер новообразования. Отсутствие застойных сосков как и других признаков повышения внутричерепного давления подтверждает общепринятое представление о редкости или более позднем появлении гипертензионных симптомов при опухолях варолиева моста. Однако, по некоторым данным (Т. М. Стрелинская, А. Н. Агеева), они наблюдаются довольно часто.
Обращают на себя внимание своеобразные изменения поля зрения: выпадение симметричных участков в верхних половинах поля зрения на белый цвет и почти полная горизонтальная гемианопсия на красный цвет — необычный симптом для данной локализации. Он развивается в терминальном периоде заболевания вместе с ростом опухоли и обусловлен, очевидно, дислокацией стволовых образований в направлении обоих зрительных трактов; сдавление их может объяснить подобного рода изменение поля зрения, вообще встречающееся очень редко. (1)
А. Н. Агеева во многих случаях опухолей варолиева моста установила значительную дислокацию мозгового ствола.
------------------------------------------
1 В зрительных канатиках допускается такая группировка волокон, при которой верхние и нижние отделы зрительных трактов связаны соответственно с верхними и нижними половинами сетчаток обоих глаз.
------------------------------------------
Описаны вторичные изменения в придатке мозга вследствие сдавленна сосудов, что приводило к появлению гипофизарных симптомов (Тайм —Time). А. Д. Динабург и Д. Л. Волощенко обнаружили смешение мозговых образований в направлении хиазматической цистерны.
Следует заметить, что в этом, как и многих других случаях, изменения поля зрения яснее выступают при исследовании с помощью цветных меток. Кроме того, на красный цвет здесь отмечается сужение по всем меридианам и нижних половин поля зрения, что подтверждает действительное существование указанных расстройств зрения. Очевидно, появление этого симптома возможно только в более поздних стадиях болезни, но обнаружение дефектов поля зрения становится тогда особенно трудным в связи с тяжелым состоянием больного.
Больная М., 32 лет, поступила в клинику 7/XII 1945 г. с жалобами на приступы головных болей, иногда со рвотой и непроизвольным мочеиспусканием, ухудшением зрения. Больна с лета 1943 г., когда впервые появились указанные выше симптомы и кратковременная утрата сознания. С тех пор упомянутые приступы повторялись с интервалом до полугода. Весной 1945 г. развился судорожный припадок; были обнаружены ленточные глисты (солитер). С сентября отмечено понижение зрения, в октябре боли в правой половине лица и ощущения онемения в левой руке, двоение в глазах и пошатывание при ходьбе. Иногда по время приступов испытывала своеобразное ощущение: «какая-то горячая струйка потечет глубоко во лбу и сразу же возникает позыв на стул». В ноябре состояние больной заметно ухудшилось, появились ночные и утренние головные боли.
Объективно: Резко выраженные застойные соски. Зрачки без изменений. Атрофия жевательной мышцы и отсутствие нижнечелюстного рефлекса справа. Гиперестезия в области иннервации первой и второй ветвей правого тройничного нерва. Вынужденное положение головы: больная запрокидывает ее назад, иногда наклоняя вправо и поддерживая руками. Небольшая ригидность затылочных мышц, легкий симптом Кернига. Незначительный левосторонний гемипарез, усиливающийся после гипертензионных приступов. Чувствительность не нарушена. Краниограмма без изменений.
Судорожный приступ I2/XII с потерей сознания; тонус мышц левой руки резко повышен, она согнута в локтевом суставе, левая нога в состоянии экстензии; пульс слабый, редкий; лицо бледное. После приступа наблюдался птоз правого века, носовой оттенок речи, парестезии в правой половине лица. Клинический диагноз: Цистицеркоз мозга (область варолиева моста, мозжечок). Больная скончалась 18/XII 1945 г.
Секция: Справа в области скорлупы, в зрительном бугре и в коре нижней теменной дольки имеются отдельные пузыри цистицерка. В варолиевом мосту на уровне корешка пятой пары справа — одиночный пузырь, величиной с небольшой лесной орех (хорошо инкапсулированный, с финной внутри), образующий выступ в полость IV желудочка.
В этом наблюдении следует отметить очень быстрое развитие заболевания с тяжелыми гипертензионными кризами, приведшими больную к смерти через 11 дней после поступления. Диагноз цистицеркоза не вызывал сомнений, так же как и локализация процесса в варолиевом мосту. Приступы болей и парестезии в лице сопровождались иногда пароксизмально наступавшими расстройствами сложных висцеральных функций — мочеиспускания и дефекации, обычно не наблюдающимися при поражении указанного уровня. Это свидетельствует о возможности развития припадков с нарушением функций мочевого пузыря и прямой кишки при поражении варолиева моста, как показывает клиника, по-видимому, рефлекторным путем с ядра тройничного нерва. Сказанное лишний раз свидетельствует об очень тесных функциональных взаимоотношениях между анимальной и вегетативной нервной системой.
Сомнения могли возникнуть при объяснении двигательных расстройств, именно припадков односторонних тонических судорог. Положение конечностей типа Вернике — Манна, характеризующее эти судороги, преходящие послеприпадочные стволовые симптомы (птозы, парестезии в области лица, парез мягкого нёба) несомненно свидетельствовали о стволовом их происхождении.
Вынужденное положение головы с отклонением ее назад, вообще наблюдаемое редко, и симптомокомплекс Брунса (при отсутствии водянки мозга) объясняются, по-видимому, выпячиванием пузыря цистицерка из вещества мозга в полость IV желудочка, что нарушало ликворообращение и тем способствовало возникновению гипертензионных кризов. В данном случае положение пузыря цистицерка, вообще редко наблюдаемого в варолиевом мосту, объясняет периодический характер окклюзии сильвиева водопровода в месте входа его в IV желудочек и тем самым наступление тяжелых гипертензионных кризов.
Здесь не может быть исключена возможность когда-то живого цистицерка IV желудочка, только впоследствии оказавшегося «замурованным» в его дно, как это иногда имеет место в связи с реактивным воспалением эпендимы в окружности пузыря.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
